ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА


1. НЕСОВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ (OSTEOGENESIS IMPERFECTA)

В основе этого довольно редкого заболевания лежит врожденная недостаточность остеобластической деятельности, которая сказывается в нарушении периостального остеогенеза при нормальном эпифизарном окостенении. Это своеобразный порок мезобластической дифференцировки и развития. Так как орган роста в длину — эпифизарный — особых патологических изменений не представляет, трубчатые цилиндрические кости нормальным образом растут в длину. В то же время рост в толщину вследствие понижения периостальной и эндостальной функции значительно подавлен и качественно изменен. Имеются указания на то, что наружный волокнистый (фиброзный) слой надкостницы утолщен. Внутренний же, камбиальный слой надкостницы вырабатывает собственно не обычные остеобласты, а скорее всего крупные хрящевые клетки. В тех местах, где вообще происходит обызвествление, оно совершается почти нормально. Остеокластическая деятельность не изменена, усиленного рассасывания кости не бывает. Вообще же кость при osteogenesis imperfecta очень бедна костными элементами. Развивающаяся костная ткань имеет не правильное пластинчатое строение, организованное вокруг гаверсовых каналов, а какой-то особенный зернистый или пористый вид. Многочисленные пазухи между костными островками заполнены рыхлой соединительной тканью. Корковое вещество весьма истончено. Все это вместе взятое и снижает механические качества кости, а следствием этого служит основное внешнее проявление заболевания, а именно — патологическая ломкость костей. Этиология несовершенного остеогенеза неясна. Поэтому, естественно, литература изобилует множеством деклараций и научных спекуляций, а хорошо обоснованных фактических данных, можно сказать, не имеется. Какие только предположения не высказаны за сто с лишним лет — с тех пор как Вролик (Vrolik) в 1845 г. впервые подробно описал эту болезнь у новорожденного ребенка и дал ей ныне общепринятое название osteogenesis imperfecta? Литература богата описаниями многих сотен семейств — носителей этой болезни. Довольно многочисленны сообщения о поражениях ряда поколений — трех, четырех, даже пяти поколений. Вообще семейный анамнез положителен в 10—25% всех случаев, в большинстве же случаев семейное влияние не прослежено и не доказано. Преимущественного поражения того или иного пола мы на нашем материале не наблюдали. Несовершенный остеогенез — это отнюдь не шаблонная болезнь, наоборот, клиническая и особенно рентгенологическая картина ее отличается значительным многообразием, которое определяется формой болезни, ее фазой, возрастом больного, степенью выраженности, особенностями лечения и другими условиями. Стремление выделить в рамках одной и той же нозологической единицы ряд и даже множество отдельных форм заболевания научного и практического смысла не имеет. Это ведь только индивидуальные особенности в каждом отдельном случае, отдельные сочетания симптомов, которые в лечебном отношении нас не вооружают. Действительно типичным является несовершенный остеогенез разве только у новорожденных и особенно у мертворожденных. Эту форму — внутриутробную (фетальную), или болезнь Вролика, с полным основанием следует противопоставить всем другим проявлениям этой болезни. Кроме внутриутробной, принято различать детскую форму, юношескую и форму, поражающую людей после периода полового созревания, т. е. взрослых. Формы болезни, которые появляются впервые после рождения ребенка, в момент рождения видимо внешне здорового, объединяются названием osteogenesis imperfecta tarda, fragilitas ossium, или идиопатическая ломкость костей— osteopsathyrosis idiopathica. Если некоторые авторы в свое время считали остеопсатироз за совершенно самостоятельное заболевание, а именно вовсе не врожденное, а приобретенное — за авитаминоз, не имеющий по своему существу ничего общего с несовершенным остеогенезом, то теперь нет никаких сомнений в том, что это груб\’о ошибочная точка зрения. Наибольший процент случаев падает при несовершенном остеогенезе на внутриутробную форму, при которой на свет появляются чаще всего мертворожденные. Живорожденные очень слабы, дают стойкие и длительные профузные поты, петехиальные кровоизлияния, синюху, нередко умеренные повышения температуры, и болезнь отличается, несмотря на все меры профилактики, исключительно высокой смертностью в первые же дни и недели, редко — месяцы жизни. Чем старше ребенок, тем реже встречается болезнь. Чем раньше она проявляется, тем хуже предсказание в смысле жизни. И тем не менее противопоставление внутриутробной форме несовершенного остеогенеза идиопатического остеопсатироза глубоко обосновано именно по той причине, что последний вполне совместим с жизнью и приобретает живой клинический интерес. В отдельных случаях больные идиопатическим остеопсатирозом достигают зрелого и даже пожилого возраста, например, шестого и седьмого десятилетия жизни в серии наших собственных наблюдений. Как правило, они при этом отличаются нормальным умственным развитием. Что же касается степени инвалидизации выживающих, то она колеблется в весьма широких пределах, и мы наблюдали как лиц с почти сохраненной работоспособностью, так и полукалек, передвигающихся на тележках, и полных калек, прикованных годами к кровати и совершенно беспомощных. Будучи во внешней картине болезни ведущими, костные изменения не являются, однако, единственными. Уже с 80-х годов прошлого столетия известно, что несовершенный остеогенез сочетается с другими характерными болезненными явлениями. На первом месте стоят так называемые синие склеры. Это ни с чем не смешиваемая своеобразная окраска белковой (и роговой) оболочки глаз — синяя, голубая, подчас с серым отливом. Объясняется этот симптом тем, что склеры и роговицы будто бы истончены примерно до 1/3 своей нормальной толщины. Имеются также указания на весьма глубокие качественные изменения этих мезенхимальных по происхождению оболочек глаза. Как бы то ни было, склера является тонкой, мягкой, податливой — лептосклерия, и лежащая под ней сосудистая сеть просвечивает, этим самым меняя окраску белков глаз и производя на врача странное впечатление, пока оно не осознано. Лептосклерия в более или менее резко выраженной форме всегда налицо, если только имеются костные проявления несовершенного остеогенеза. Синие склеры могут к тому же быть в пораженных семьях у других членов семьи, даже и вовсе не страдающих костными поражениями. Вот почему синим склерам по справедливости придается очень большое дифференциально-диагностическое значение. Гораздо менее известна голубая окраска барабанных перепонок, которая, естественно, не так обращает на себя внимание и требует специальных методов определения. Характерным общим симптомом несовершенного остеогенеза служит и отосклероз. Тугоухость и глухота не наблюдаются до периода полового созревания, а падение слуха развивается, прогрессивно нарастая с различной быстротой, лишь начиная с возраста 20—30 лет. Почти общее мнение таково, что причина отосклероза при этом заболевании обычная, т. е. заключается в нарастающем фиброзном, а затем и костном анкилозе суставчиков между мелкими косточками в полости среднего уха (молоточком, наковальней и стремечком). Отосклероз встречается реже лептосклерии и, значит, не может считаться постоянным симптомом болезни. Тем не менее принято говорить о часто наблюдаемой и характерной триаде — ломкости костей, синих склерах и отосклерозе. Следует также указать на мало известную, но довольно частую при несовершенном остеогенезе коричневатую окраску зубов, объясняемую особого вида прозрачностью зубной эмали. В этой связи стоят также встречающиеся уже гораздо более редко неправильности развития зубов, ногтей на пальцах рук и ног, а также особенности волос, притом в самых различных сочетаниях. Наконец, несовершенному остеогенезу как болезни свойственны слабость, какая-то дряблость, недоразвитость суставных сумок и всего связочного суставного аппарата. В результате этого больные имеют, помимо костных изменений, еще разболтанные суставы; сравнительно часто наступают разрывы связок и даже вывихи. Один из наших больных использовал этот свой врожденный повышенный объем подвижности в суставах и в позвоночном столбе, к тому же доведенный путем упражнения с ранних детских лет до виртуозной крайности, для работы в цирке в качестве „резинового человека”. Подчеркнем, что биохимическое исследование крови при несовершенном остеогенезе в общем сдвигов не выявляет. Как правило, содержание кальция и фосфора в крови находится на нормальном уровне. Возможно, что временные и незначительные колебания этих показателей минерального баланса совпадают с фазами обострения заболевания и учащением переломов. Что же касается фосфатазы сыворотки крови, то по этому важному вопросу имеются резкие разногласия, и он далеко еще не разрешен. Биохимические данные имеют немаловажное практическое значение в случаях сочетания нескольких заболеваний, а также в отличительном распознавании. Эндокринные железы при несовершенном остеогенезе оказываются по всем клиническим, рентгенологическим, а также весьма многочисленным секционным данным неизменно непричастными, сама по себе эта врожденная болезнь этиологически и патогенетически с железами внутренней секреции не связана. Что касается нервной системы, центральной и периферической, то, к сожалению, этот вопрос остается в свете современных повышенных методических требований неизученным. Рентгенограммы точно передают основные грубо морфологические и функциональные особенности картины патологической перестройки при несовершенном остеогенезе, и мы рассмотрим патологоанатомическую и рентгенологическую картины этой болезни вместе. Кости соответственно ничтожному содержанию костных элементов и минеральных солей представляются при внутриутробной фор ме болезни рентгенологически необычайно прозрачными. Корковый слой может быть истончен до толщины бумаги, а местами, где надкостница в пределах диафиза непосредственно прилегает к губчатому веществу, компактная краевая каемка рентгенологически и вовсе отсутствует. Костномозговой канал в связи с этим эксцентрически увеличен в диаметре и местами неровен. Губчатая структура разрежена и имеет широкопетлистый, сетчатый, а иногда неправильный хаотический рисунок, отдельные трабекулы и на прекрасных в техническом отношении снимках иногда едва выступают. В тяжелых случаях костная ткань настолько поротична, что по своей нежной гомогенной тени ничем не отличается от окружающих мягких тканей, так что кость может быть узнана лишь благодаря тонким „волосяным” линиям коркового слоя. Особенно характерно множество переломов больших трубчатых костей. Прозрачный скелет становится хрупким как стекло; отсюда название „стеклянные люди”. Переломы чаще всего поражают средние отделы диафизов бедра и плеча, затем костей голени и предплечья, часто на симметричных местах. Особенно много переломов видно также по ходу ребер. Эти переломы являются чаще всего полными поперечными, реже частичными, в виде под-надкостничных надломов. Очень большого смещения отломков из-за слабости мышц не приходится наблюдать. Более значительным и характерным является угловое смещение отломков в средней трети бедра и плеча, причем вершина угла смещения направлена вверх и в латеральную сторону, иногда видно и небольшое боковое смещение. Множественные переломы больших трубчатых костей ведут к значительному укорочению и деформации костей, и пораженные кости приобретают внешнее сходство с гармоникой (рис. 261, Б). Деформации и главным образом утолщению костей способствуют старые и более свежие костные мозоли. Несмотря на ничтожную функциональную ценность надкостницы, а может быть, и в результате обширных кровоизлияний эти костные мозоли очень быстро появляются и достигают больших размеров. Они обыкновенно имеют шаровидную форму и симметрично охватывают место перелома. Значительное обызвествление мозоли не наблюдается. На месте перелома появляются более плотные костные трабекулы. По степени обызвествления и по относительной интенсивности губчатого рисунка на концах отломков можно судить о давности перелома.

ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА

Рис. 261. Схематическое изображние основных рентгенологических проявлений деформации длинных трубчатых костей при различных врожденных системных заболеваниях скелета. А — нормальная большеберцовая кость для сравнения; Б — несовершенное костеобразование; В — идиопатический остеопсатироз; Г — хондродистрофия; Д — остеохондродистрофия; Е — арахнодактилия; Ж — множественные хрящевые экзостозы; 3 — множественный хондроматоз костей; И — мраморная болезнь; К — мелореостоз; Л — остеопойкилия; М — врожденная эпифизарная точечная дисплазия; Н — врожденные системные диафизарные гиперостозы. Если переломы расположены близко друг от друга, например если одновременно имеется 5—8 и больше переломов диафиза, то мозоли различной давности и величины сливаются вместе, и кость приобретает своеобразный неуклюжий узловатый обезображенный вид. По этой причине подчас наблюдается до известной степени парадоксальная картина, т. е. не крайнее истончение коркового слоя кости, а некоторое, хотя бы частичное его утолщение. В результате бесчисленных переломов и надломов с последующим образованием периостальных мозолей и вдвиганием наподобие подзорной трубы (телескопическое укорочение длинной трубчатой кости) корковый слой, действительно, может оказаться утолщенным и костномозговой канал суженным и эксцентрически смещенным.

ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА

Рис. 262. Девочка в возрасте 22 дней. Внутриутробное врожденное несовершенное костеобразование. Типичная рентгенологическая картина нижних конечностей при множественных переломах. Это наблюдается главным образом на тех местах конечностей, которые поддерживаются одной большой трубчатой костью, т. е. на бедре и на плече, но не на голени и на предплечье. Укорочение кости при внутриутробной форме несовершенного остеогенеза зависит только от переломов, и чем больше их число, тем больше укорачивается кость. Общее количество переломов всех костей может равняться многим десяткам, а в редких казуистических случаях доходить и до нескольких сотен. Чем больше число переломов, особенно свежих, тем хуже предсказание. А так как рентгенологически неожиданно для клинициста обнаруживается всегда больше переломов, чем это предполагалось, и только рентгенограммы дают возможность с точностью сосчитать их число и следить за их новым появлением, то рентгенологическое исследование имеет и большое прогностическое значение. Вследствие поражения главным образом длинных периферических костей конечности становятся непропорционально короткими, и при нормальных размерах головы и туловища развивается микромелия (рис. 262 и 263). Рентгенологически это выражается, как и клинически, и в том, что кожа, покрывающая укоротившиеся кости, ложится в поперечные складки. Эти складки видны на хороших рентгенограммах и неопытным исследователем могут быть приняты на снимках за линии перелома; от переломов, как известно, поперечные кожные складки отличаются тем, что лучше всего видны на поверхности контуров мягких тканей и в их тени, т. е. и вне тени костного цилиндра. Очень характерным признаком osteogenesis imperfecta являются нормальные размеры кистей и стоп — фаланги никогда не ломаются, а плюсневые и пястные кости — лишь в редчайших случаях, и то не все, а только одна или две кости.

ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА

Рис. 263. Несовершенный остеогенез. Новорожденная девочка. Деталь рентгенограммы левой ножки. Перелом бедра и костей голени со значительным смещением отломков.

ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА

Рис. 264. Несовершенный остеогенез. Типичная рентгенологическая картина черепа. Поэтому пальчики при коротких неуклюжих толстых более проксимальных отделах кажутся несоразмерно длинными и заостренными. Никогда при врожденном заболевании не ломаются основание черепа, позвоночник и грудина.

ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА

Рис. 265. Рентгенограмма нижних конечностей при несовершенном костеобразовании у грудного ребенка с ограниченным числом переломов бедер и костей голени. Эпифизарные полоски несколько разрыхлены или же особых изменений не представляют. Эпифизарные ядра окостенения появляются в срок и также обрисовываются вполне нормально, если не считать общего для всего скелета остеопороза. Очень характерную рентгенологическую картину представляет череп (рис. 264), клинически при пальпации напоминающий мягкий, пластический, податливый кожистый мешок. На фоне мягкой тени свода черепа обрисовываются отдельные крапинки, или лишь единичные мозаичные, ландкартообразные, или округлые звездчатые, с бахромчатыми неровными краями островки обызвествления, и эти тонкие пластинки то связаны, то не связаны друг с другом. При тангенциальном ходе лучей выясняется, что покровные кости черепа необычайно истончены. Затылочная кость, в особенности ее основание, обыкновенно лучше обызвестлена. По форме череп ребенка при несовершенном остеогенезе не похож на гидроцефалический и тем более на хондродистрофический череп. В частности, носик ребенка имеет нормальную спинку, не запавшую, как это свойственно хондродистрофии. Детская форма несовершенного остеогенеза, появляющаяся при первых попытках встать на ножки или ходить, в возрасте до 1 1/2—2 лет, обозначаемая также как болезнь Лобштейна (Lobstein), по имени видного в середине прошлого века французского патологоанатома, а также поздняя форма — это более легкие случаи врожденного заболевания.

ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА

Рис. 266. Бедренные кости в одном случае детской формы несовершенного костеобразования. Рентгенологическая картина этого так называемого идиопатичес-кого остеопсатироза несколько отличается от только что описанной (рис. 265 и 266). Прежде всего количество переломов никогда не бывает так велико, как при явной врожденной форме. Обычно приходится видеть одновременно всего 3—б переломов костей. Чаще всего ломаются кости нижней конечности, в особенности бедро, реже кости голени. Длинные трубчатые кости не укорочены и не утолщены, а, наоборот, кажутся очень стройными и грацильными (рис. 261, В). Остеопороз на нижних конечностях, еще и вследствие недеятельности, резче выражен, чем на верхних, так что, например, необычайно тоненькая малоберцовая кость едва выделяется на снимке. Эпифизарные костные концы кажутся относительно толстыми. Бедро дугообразно искривлено вверх и наружу, как при рахите, и сохраняет нормальную длину, большеберцовая кость имеет вид сабельных ножен, выступающих острым передним гребнем вперед (рис. 267). Изменения обычно симметричны, но с обеих сторон не строго зеркальные. На месте перелома после его заживления деформация подчас остается не дугообразной, а резко угловой, аналогично не кифозу позвоночника, а угловому горбу. Это так называемая ангуляция конечности. Очень часто видны лоозеровские зоны, которые не следует смешивать с истинными переломами. Костные мозоли не имеют таких больших размеров, зато лучше обызвествлены. У детей старшего возраста иногда наблюдается довольно сложная по своему структурному рисунку перестройка костной ткани. В очень редких случаях кость может приобрести крупноячеистый кистозный вид, так что некоторые авторы говорят об особенной кистовидной рентгенологической форме несовершенного остеогенеза — об osteogenesis imperfecta cystica (Fairbank).

ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА

Рис. 267. Идиопатический остеопсатироз у 45-летней женщины. Типичная рентгенологическая картина обезображивания костей голени.   Сходство это не только внешне формально, но, вероятно, обусловлено после многократных переломов значительными кровоизлияниями и последовательными восстановительными явлениями. Эта разновидность наблюдается почти исключительно в одном излюбленном месте — в дистальных двух третях бедренной кости. Позвоночник, который в общей картине интересующего нас здесь заболевания вообще-то принимает малое участие, во всяком случае при внутриутробной форме, у выживающих больных все же также может быть вовлеченным в патологический процесс. Все позвонки структурно изменены, поротичны, прозрачны, тела слегка расширены. Иногда на всех, на многих или на отдельных телах площадки сильно вдавлены — тела двояковогнуты, а межпозвонковые диски, наоборот, высоки, чечевицеподобны, двояковыпуклы. Поэтому не удивительно, что в редких случаях, когда годами не прекращаются тяжелые активные поражения как конечностей, так и позвоночника, наступают процессы отставания роста и даже уменьшение достигнутого роста, словом, та или иная степень карликовости. Довольно характерную картину представляет при остеопсатирозе и череп. Широкий лоб выпячивается вперед и круто поднимается, височные кости нависают над наружными слуховыми проходами, а уши оттопырены книзу и кнаружи. Весь мозговой череп велик и производит впечатление неправильного усеченного конуса, вершиной покоящегося на позвоночнике. Иногда и у взрослых остаются зияющими швы, они даже могут быть прощупываемы. Кости свода крайне истончены. Как правило, видны многочисленные добавочные вормиевы вставочные косточки швов, ossa suturarum, так называемая ossa Wormiana. Имеются указания, что при общем остеопорозе массив каменистой кости не только не теряет костного вещества, но даже может склерозироваться, во всяком случае этот участок основания черепа с обеих сторон контрастно выступает на фоне более прозрачных, чем в норме, элементов черепа. Рентгенограммы имеют при несовершенном остеогенезе чрезвычайно высокое, можно сказать, почти патогномоничное диагностическое значение, так что в типичных случаях дифференциальной рентгенодиагностики собственно и не существует. Клинический же диагноз не всегда легок. Переломы наступают при одной только мышечной тракции и при ничтожных травмах во время манипуляций при родах или при пеленании ребенка. По-видимому, переломы не болезненные — через несколько дней после перелома ребенок уже свободно владеет сломанной конечностью. Поэтому естественно, что с клинической стороны в ряде случаев переломы и не предполагаются и обнаруживаются только на снимках. Обыкновенно думают о более известной и чаще встречающейся хондродистрофии, — ведь оба заболевания характеризуются микромелией. Одного взгляда на ручку или на снимок кисти, однако, достаточно, чтобы провести дифференциальный диагноз — нормально-пропорциональная кость при несовершенном остеогенезе резко отличается от типичной картины хондродистрофии, уже не говоря о других отличительных признаках (стр. 403). Рахит в соответствующем для него возрасте исключается на основании неизмененных эпифизарных зон при несовершенном остеогенезе, именно в ростковых хрящах при рахите разыгрываются главные патологические изменения. Легче всего отбросить врожденный сифилис. В одном из случаев автора несовершенный остеогенез шел до рентгенологического исследования под диагнозом множественных псевдопараличей Парро. О дифференциальной рентгенодиагностике между несовершенным остеогенезом и детской остеомаляцией см. кн. 2, стр. 30. В последние годы стало известно одно крайне интересное в теоретическом отношении и особенно важное в практическом дифференциально-диагностическом смысле, осложнение при позднем несовершенном остеогенезе. Речь идет о так называемых псевдосаркомах при osteogenesis imperfecta — о таких переломах, которые сопровождаются чрезвычайно обширными, чрезмерно массивными костными мозолями, симулирующими злокачественное новообразование. В литературе имеется всего около двух десятков подобных случаев. Дело в том, что и при обычных условиях костная мозоль при этом заболевании велика, но в процессе заживления кости эта мозоль претерпевает обратное развитие. В редких же случаях возникает, можно сказать, чудовищная костная мозоль, распространяющаяся подчас вдоль всего длинника диафиза кости, но главным образом возвышающаяся в стороны, над поверхностью кости. При этом костные разрастания весьма плотны, могут иметь поперечную исчерченность наподобие солнечных лучей или частокола. Клинически процесс бурного роста затвердения вокруг пораженной кости сопровождается чаще всего резкими самопроизвольными болями и чувствительностью при пальпации, напряжением и покраснением кожи, местным жаром и даже общим повышением температуры тела. Мы сами наблюдали один подобный случай у взрослого больного с тяжелым и далеко зашедшим поздним несовершенным остеогенезом (рис. 268). Опухолевидные массы появились неожиданно вокруг типично пораженного диафиза плечевой кости. От диагностической ошибки нас спасло лишь настойчивое указание умственно хорошо развитого глубоко инвалидизированного больного на то, что это повторное явление — в других длинных трубчатых костях (бедренной, другой плечевой) несколько лет назад аналогичные явления самостоятельно кончились благополучно. Фербенк и Бейкер (Fairbank a. Baker) в двух хорошо прослеженных случаях доказали, что гистологически никаких элементов злокачественной опухоли не было, плотные разрастания состояли из бурно пролиферировавшей соединительной ткани, содержавшей много волокнисто-слизистой (фибромукоидной) и хрящеподобной массы. Удивительно, что подобные местные опухолеподобные разрастающиеся костные массы могут возникать при несовершенном остеогенезе и самопроизвольно без всякого перелома, вокруг ненарушенной в целости кости. При этом настоящий перелом в той же кости или в других местах скелета заживал ранее обычным образом, т. е. без чрезмерного образования мозоли. Поэтому нет основания приписывать эту из рук вон выходящую реакцию кровоизлияниям, повреждениям мышц. Особенно же следует отвергнуть допущение о присоединившейся цинге, как это считает Брейлсфорд (Brailsford). Это важно учесть по той причине, что препараты витамина С при этом никакого положительного действия не оказывают. Природа этого осложнения при несовершенном остеогенезе остается совершенно невыясненной и загадочной. При основном заболевании, сущность которого заключается в слабости, в неактивности периостальной остеобластической деятельности, мы неожиданно наблюдаем явно противоположные качества, лежащую на противоположном полюсе крайность — беспрецедентную в костной патологии надкостничную остеобластическую сверхактивность! Принципиально важно особенно подчеркнуть, что формальная клиническая и рентгенологическая картина на высоте заболевания говорит в пользу характернейшей остеогенной саркомы.

ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА

Рис. 268. Псевдосаркома при идиопатическом остеопсатирозе у больного 22 лет, полного инвалида. Огромные опухолевидные костные разрастания вокруг плечевой кости с последующим инволютивным течением и постепенным рассасыванием. Действительно, самые опытные исследователи неминуемо совершат опасную диагностическую ошибку, если не будут знакомы с этим пусть и весьма редким осложнением редкого заболевания. Это один из ярких примеров псевдосарком. И при всем сказанном не следует еще упускать из виду то обстоятельство, что при несовершенном остеогенезе в качестве редчайшей казуистики все-таки возможно и истинное озлокачествление. Правда, в свете точных современных наблюдений о псевдосаркомах при несовершенном остеогенезе эти старые указания о малигнизации вызывают обоснованное сомнение. О лечении несовершенного остеогенеза можно написать коротко — все только мыслимое испробовано и притом до сих пор неизменно безуспешно. Всевозможные эндокринные, гормональные, витаминные, диететические и другие препараты оказались без заметного лечебного влияния. В частности, беспомощны все препараты, производные околощитовидной железы, при помощи которых, казалось бы, следовало пытаться повлиять на минеральный обмен. Учитывая правильное старое наблюдение об улучшении состояния больных с их вступлением в период полового созревания, стали испытывать половые гормональные продукты. Однако определенного положительного впечатления от их действия тоже не получается. Остаются одни только общие щадящие мероприятия, призванные предотвратить или по крайней мере сократить число неминуемо наступающих переломов и дальнейшее калечение несчастных больных. Сами же переломы поддаются обычному лечению вполне успешно, обычно даже в сокращенные сроки.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.