20. АРТРОГРИПОЗ

Множественный врожденный артрогрипоз (от древнегреческих артрон — сустав и грипос — согнутый, искривленный), или врожденная амиоплазия (arthrogryposis multiplex congenita, amyoplasia congenita) — это вполне четкая нозологическая форма, редко наблюдаемое заболевание уже к моменту рождения, преимущественно у мальчиков, и в дальнейшем по существу не прогрессирующее. Название артрогрипоз предложено в 1913 г. Стерном (W. Stern). Артрогрипоз несомненно развивается уже рано в утробе матери, которая не отмечает движений ребенка. Эта болезнь выражается в сгибательных и разгибательных контрактурах ряда или многих суставов верхних и нижних конечностей, ведущих к их неподвижности, обязательно с резкой атрофией мышц. Кожа дрябла, складчата. Из-за худости мускулатуры вследствие замещения мышечной ткани фиброзной суставы кажутся относительно толстыми. Больные дети сравниваются с неподвижными деревянными куклами. Нередко налицо вторичные деформации — косолапость, вывихи и подвывихи в суставах, например вывих бедра, и другие нарушения. Череп и позвоночник остаются пощаженными. Этиология неизвестна. Рентгенологическое исследование имеет большое практическое дифференциальнодиагностическое значение. Изменения костей и суставов при артрогрипозе являются лишь вторичными. Показательна картина резкого остеопороза и атрофии костей, без каких-нибудь особых специфических для этого заболевания явлений. Большие трубчатые кости могут напомнить картину при несовершенном остеогенезе, но при артрогрипозе корковый слой не истончен. В отличительном распознавании надо иметь в виду еще врожденную амиотонию, детскую мышечную атрофию, последствия полиомиелита.