Врожденные системные заболевания скелета


9. МНОЖЕСТВЕННЫЕ ХРЯЩЕВЫЕ ЭКЗОСТОЗЫ

Множественные хрящевые экзостозы (картилагинарные экзостозы, деформирующая хондродисплазия, диафизарная аклазия) — это отнюдь не очень редкое заболевание. Нам приходится наблюдать не меньше десятка новых больных с множественными экзостозами ежегодно. Этиология заболевания не выяснена. Определенную роль играет семейная передача болезни, и нередко можно проследить ряд поколений с более или менее резко выраженным заболеванием. Мужской пол больше предрасположен к заболеванию, чем женский, отношение числа мужчин к женщинам равно 2—3 : 1. Множественные хрящевые экзостозы лишь в редчайших случаях бывают в прямом смысле этого слова, т. е. непосредственно врожденными. Обыкновенно экзостозы появляются в первые годы жизни, не раньше 6—8-го года жизни, и сильнее всего развиваются в периоде физиологического роста скелета, в детском и юношеском возрасте, чаще всего в периоде от 8 до 18 лет. Вообще-то очень медленный рост экзостозов ускоряется главным образом в периоде полового созревания. С прекращением роста в длину и наступлением синостоза эпифизов с метафизами дальнейшее увеличение экзостозов приостанавливается. Размеры отдельных экзостозов в 3-м и 4-м десятилетии могут даже уменьшиться. Таким образом, рост экзостозов теснейшим образом связан с энхондральным ростом скелета. Поэтому понятно, почему различные нарушения эндокринной корреляции, вызывающие неправильности общего роста в длину, влияют также и на развитие экзостозов. Этиологической связи между эндокринной системой и множественными экзостозами, как это предполагает ряд авторов, на наш взгляд, безусловно не существует. Экзостозы исходят из эпифизарных хрящей. Не исключена, однако, и возможность связи между происхождением множественных хрящевых экзостозов и надкостницей метафизарной области. Существует взгляд, что экзостозы прорастают лишь на местах врожденных дефектов периоста, совпадающих с местами прикрепления какого-нибудь крупного сухожилия. При физиологических условиях периост создает только компактную костную ткань, при патологических же процессах, как, например, при переломах, надкостница может производить и хрящевую ткань. Из костного эпифиза и диафиза экзостозы первично местно никогда не исходят. Экзостоз в своей основе состоит из хрящевой ткани, т. е. в сущности является экхондрозом, и окостеневает подобно нормальной хрящевой ткани. Поэтому и название «хрящевые» экзостозы не совсем точно передает сущность процесса. Эпифизарный хрящ при нормальных условиях всегда создает губчатое костное вещество. Это свойство сохраняется и при патологических условиях, и экзостозы в громадном большинстве случаев имеют довольно правильное губчатое строение. Снаружи спонгиозная ткань заключена в тонкую, но плотную компактную костную скорлупу. Поверхность костного экзостоза, т. е. компактный слой, покрыта гиалиновым хрящом толщиной в несколько миллиметров. Из этой хрящевой головки и происходит дальнейший рост всего экзостоза. Эта хрящевая пластинка не является сплошной, как на суставном конце кости, а местами прерывается, так что костная ткань здесь и там обнажена. Чем ближе к периоду полового созревания и прекращению дальнейшего роста, тем тоньше становится хрящевой покров экзостоза. Наибольшей толщины достигает хрящ при экзостозах в виде кочана цветной капусты. Теперь установлено, что в большинстве случаев над более или менее крупным костным хрящевым наростом развивается и слизистая сумка. Наиболее пышно разрастаются экзостозы близ колена и далеко от локтя. В порядке убывающей частоты экзостозы наблюдаются в области проксимального метафиза большеберцовой кости, дистального метафиза бедра, проксимального малоберцовой кости, затем следуют проксимальный конец плеча и дистальный конец костей предплечья, проксимальный конец бедра, область вертелов, особенно большого, подвздошная кость и лопатка, ключица и т. д. Плюсневые и пястные кости поражаются несколько реже, обычно при большом количестве экзостозов. Редко затронут позвоночник, и тогда экзостозы растут из дужек и оснований отростков, но почти никогда не из тела позвонка. Совсем нередко захвачены передние концы тех или иных ребер. Из периферических костей реже всего поражается почему-то дистальный конец плеча. Кости лицевого и мозгового черепа соединительнотканного перепончатого происхождения никогда не поражаются. Как правило, рост экзостозов происходит симметрично. Недавно развившийся экзостоз непосредственно прилегает к эпифизарной зоне со стороны метафиза, по мере же роста в длину экзостоз все больше и больше отодвигается от эпифизарного конца по направлению к середине диафиза и тогда уже располагается в пределах самого диафиза. Положение экзостоза, таким образом, может быть использовано для приблизительного определения его давности. Вообще-то скорость роста в отдельных случаях весьма индивидуальна и различна, она колеблется в довольно широких пределах. Направление роста и форма экзостозов до известной степени зависит от расположения мышц и сухожилий, а именно отдельные наросты возвышаются над костью в промежутках между плотными сухожилиями и мышечными брюшками, где не сказывается механическое препятствие. Число экзостозов очень широко колеблется — от единицы и десятков до сотен и свыше тысячи. Размеры также резко варьируют — от горошины и еще меньше до величины яблока и головки ребенка. Форма экзостозов бесконечно разнообразна. Отдельные экзостозы больше всего напоминают сталактиты и имеют сходство с шаром, колбой, клювом, шипом и пр. Связь экзостоза с самой костью может быть очень различна. Шаровидные разрастания сидят на поверхности метафиза на более или менее узенькой ножке, или же основание нароста значительно шире, чем его плоская поверхность. Это более часто наблюдаемая так называемая табулярная форма экзостозов. Вытянутые в длину экзостозы, прикрепленные к кости лишь частично, т. е. не всем своим основанием, всегда направлены своей свободной частью к центру кости — в дистальном направлении, если экзостозы сидят на проксимальных метафизах, и проксимально, если они возвышаются на дистальных концах костей. Поверхность экзостозов большей частью гладка или грубобугриста. Рентгенологическое исследование играет при множественных хрящевых экзостозах одну из главнейших практических ролей. Экзостозы могут вызывать чувство напряжения или иррадиирующие боли в суставе. Однако сплошь и рядом медленно увеличивающиеся и не вызывающие болей экзостозы не сопровождаются никакими клиническими симптомами и остаются незаметными как для врача, так и для больного. Ведь больной не знает нормальной анатомии и сплошь и рядом принимает свои костнохрящевые разрастания, так сказать узловатость или суковатость своего скелета, за естественное, нормальное явление. В амбулаторной практике, как показывает наш опыт, обыкновенно допускается все та же элементарная ошибка, которая очень хорошо известна, но тем не менее слишком регулярно повторяется: исследованию подвергается лишь одна область, а не весь скелет, и экзостоз принимается за опухоль, чаще всего за остеому, остеохондрому, нередко сразу же и за саркому. Из множественных экзостозов наиболее часто обращает на себя внимание нарост на медиальной стороне проксимального метафиза большеберцовой кости (рис. 292), и то лишь вследствие сдавления rami infrapatellares nervi sapheni и вызванной этим болезненности. Нередко больного побуждает обращаться к врачу неудобство при ношении обуви, голенище высокого сапога давит на «опухоль». Совсем не редко множественные хрящевые экзостозы „открываются” в результате произведенной впервые рентгеноскопии грудной клетки или при флюорографии по поражениям ребер. Большинство экзостозов недостаточно ясно прощупывается при клиническом исследовании, и истинное представление о числе экзостозов, форме, размерах, положении, развитии, строении и т. д. можно получить, лишь имея перед собой рентгенограммы. Среди всех специалистов именно рентгенологу поэтому и приходится чаще всего наблюдать и изучать множественные хрящевые экзостозы. Все изложенные выше анатомические особенности экзостозов находят свое точное изображение на рентгенограммах — описание их анатомической картины есть в сущности описание и рентгенологической картины (рис. 293). Губчатая структура экзостоза представляет прямое продолжение губчатой сети метафиза в периоде роста или мета-эпифиза после синостоза росткового хряща.

Рис. 292. Множественные хрящевые экзостозы.

Рис. 292. Множественные хрящевые экзостозы.

Рентгенограмма области обоих коленных суставов 20-летнего мужчины, обратившегося за врачебной помощью в связи с невозможностью носить высокий сапог на левой ноге. Структурный рисунок экзостоза вполне правилен и совершенен, что собственно противоречит так называемому закону трансформации Вольфа, так как экзостозы не имеют никакого функционального значения. Главные более плотные трабекулы располагаются узким пучком в ножке экзостоза и рассыпаются радиарным букетом к его поверхности. В плоских экзостозах более толстые балочки обыкновенно идут параллельно длиннику кости, или, другими словами, параллельно поверхности экзостоза. И корковое вещество большой цилиндрической кости, постепенно истончаясь, правильной дугой переходит на поверхность экзостоза, покрывая его со всех сторон более или менее тонким слоем компактного вещества. Метафизы, а в периоде после полового созревания и эпифизарные концы утолщены, метафизы расширены и удлинены в сторону диафиза, они становятся неуклюжими, массивными, так что кости представляются характерным образом деформированными. Иногда, в более тяжелых и рано начинающихся случаях, имеется и дугообразное искривление диафизов. Это в особенности касается локтевой и лучевой костей (рис. 294). Локтевая кость в подобных тяжелых случаях также значительно укорочена из-за недоразвития дистального конца, заостренного в виде конуса или наконечника стрелы.

Множественные хрящевые экзостозы
Рис. 294. Множественные хрящевые экзостозы у 34-летнего больного, у которого двое детей с тем же заболеванием. Укорочение локтевой кости и дугообразное искривление обеих костей предплечья. Так называемая симптоматическая маделунговская деформация. Вывих лучевой кости в локтевом суставе.
Рис. 293. Множественные хрящевые экзостозы у 25-летнего физкультурника, направленного на рентгенологическое исследование по поводу травматического вывиха левого плеча.

Рис. 293. Множественные хрящевые экзостозы у 25-летнего физкультурника, направленного на рентгенологическое исследование по поводу травматического вывиха левого плеча.

Основное заболевание выявлено лишь рентгенологически. По этой причине при множественных картилагинарных экзостозах и наступает так называемая деформация Маделунга (кн. 2, стр. 213.). В области коленного сустава приходится наблюдать вальгусную деформацию — одностороннюю или двустороннюю, симметричную или по степени выраженности асимметричную. Укорочения и деформации сравнительно часто наблюдаются и в других областях парного или параллельного расположения нескольких костей, например в области пястных и плюсневых костей, и влекут за собой укорочение пальцев и их смещение под углом. Значительное нарушение общего роста в длину, а в редчайших случаях и особый вид карликового роста наблюдаются лишь в очень тяжелых случаях с громадным количеством экзостозов.

Рис. 295. Множественные хрящевые экзостозы у мужчины 32 лет.

Рис. 295. Множественные хрящевые экзостозы у мужчины 32 лет.

Костное слияние обеих костей голени на протяжении их нижней четверти. Иногда приходится видеть на рентгенограммах и патологические сращения рядом расположенных костей, в первую очередь костей предплечья и голени (рис. 295). Эти костные сращения или слияния имеют вид широкой спайки с правильным структурным рисунком, перекидывающейся через межкостное пространство. Располагается костный мостик, как и все экзостозы, не в средней трети диафиза, а в области метафиза. В других случаях поверхности отдельных экзостозов, лежащих друг против друга, отшлифовываются таким образом, что получается нечто вроде неоартроза — развиваются суставные поверхности, напоминающие выпуклую головку и соответствующую ей по форме вогнутую впадину. Иногда наблюдаются и поверхностные блюдцеобразные изъяны, узуры костей, вызванные давлением экзостоза на соседнюю кость (рис. 296).

Рис. 296. Множественные хрящевые экзостозы у 30-летней женщины.

Рис. 296. Множественные хрящевые экзостозы у 30-летней женщины.

Область нижней половины голени и голеностопных суставов с обеих сторон. Костного слияния большеберцовой и малоберцовой костей нет. На лопатке при множественных экзостозах типичным является утолщение позвоночного края с неправильными бугристыми наростами. Такие же костные массы наслаиваются и на гребнях подвздошных костей. Головка малоберцовой кости обычно типично вздута в виде канделябра и по своей форме и строению сравнивается с кочаном цветной капусты. В верхней части плеча никогда не приходится видеть экзостозы на узких ножках, как это характерно для проксимального конца большеберцовой кости, — на наружной поверхности плеча экзостозы имеют вид плоских и длинных «табулярных» наростов. Эпифизарные светлые линии на снимках сравнительно мало изменены, обычно они только несколько извиты и неровны. В некоторых случаях эпифизарные диски располагаются наискось по отношению к длиннику кости. В этих случаях имеется дугообразное искривление диафиза. Суставы изменений не представляют, или же экзостозы чисто механически препятствуют полной подвижности. Практически важно, что наружный хрящевой покров экзостоза на рентгенограмме, само собой разумеется, не виден. Поэтому истинные размеры нароста всегда больше, чем рентгенологические, особенно у детей, где хрящевая шляпка может иметь толщину до б—8 мм. Слизистая сумка, образующаяся на месте скольжения мягких тканей над экзостозом (exostosis bursata) и представляющая практический интерес для хирурга, рентгенологически не определяется ни прямо, ни косвенно, за исключением тех случаев, когда имеется обызвествление содержимого сумки. Нам приходилось наблюдать и такие случаи врожденного застарелого заболевания, которые впервые становятся объектом клинического интереса только в результате гнойного бурсита, т. е. вторичного инфекционного процесса в необычной сумочке над экзостозом, и стало быть из-за этого осложнения ставится диагноз основного заболевания. Интересно, что в очень редких случаях наблюдаются переломы ножки экзостоза. Дифференциальная рентгенодиагностика множественных хрящевых экзостозов не существует — слишком характерна рентгенологическая картина этого системного заболевания. Трудности возникают лишь при изолированных асимметричных соли-тарных экзостозах, которые морфологически неотличимы от некоторых форм остеом, остеохондром и хондром. Здесь очень важен не только индивидуальный, но и семейный анамнез. Об отличительном распознавании между экзостозами и доброкачественными опухолями, а также о злокачественном переходе экзостоза речь будет в главе об опухолях. Здесь скажем лишь, что озлокачествление имеет место при множественных хрящевых экзостозах лишь сравнительно редко — скорее всего злокачественность возникает на почве одиночных хрящевых экзостозов. Наиболее часто происходит злокачественный переход при экзостозах бедра, лопатки, таза, позвонков. Гистологически это переход в остеогенную саркому, в хондросаркому, хондромиксосаркому, но и в веретеноклеточную саркому, т. е. злокачественную опухоль самой различной морфологической структуры.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.