Врожденные системные заболевания скелета


12. МЕЛОРЕОСТОЗ

Под названием мелореостоз (melorheostosis), а также osteosis eburnisans или osteopathia hyperostotica congenita monomelica описано около 80 случаев врожденного заболевания скелета, выражающегося в совершенно своеобразном одностороннем остеосклерозе костей одной только конечности. Можно не сомневаться в том, что мелореостоз уж совсем не так редко встречается, мы в нашей консультативной практике наблюдали свыше 30 случаев. Вполне естественно, что отдельные новые казуистические наблюдения, не вносящие в науку никаких новых фактов и не возбуждающие новых мыслей и обобщений, остаются неопубликованными.

Рис. 315. Мелореостоз Лери. 28-летняя женщина. Рентгенограмма области левого тазобедренного сустава в связи с небольшими глухими болями в этой области. Типичная рентгенологическая картина, изменения нарастают по направлению к дистальному концу левой нижней конечности.

Рис. 315. Мелореостоз Лери. 28-летняя женщина. Рентгенограмма области левого тазобедренного сустава в связи с небольшими глухими болями в этой области. Типичная рентгенологическая картина, изменения нарастают по направлению к дистальному концу левой нижней конечности.

Остеосклероз при этом заболевании захватывает не всю кость по окружности, а простирается слегка волнистой полосой вдоль длинной оси конечности (см. рис. 261, К), переходя через линию суставов на другие кости. Таким образом, может оказаться пораженной целая верхняя или нижняя конечность, или больший или меньший ее периферический участок, например, часть лопатки, полуцилиндр плечевой кости, часть цилиндра лучевой кости и скелет II пальца, вместе с лежащими по этой оси участками запястных костей, или же часть — медиальная (рис. 315) или латеральная — бедренной, большеберцовой кости с продолжением и расширением процесса на предплюсневые и плюсневые кости и соответствующие по длиннику фаланги одного или нескольких, но никогда не всех пальцев (рис. 316). Впервые открывший эту болезнь в 1922 г. совместно с Жоани (Joanny) Лери (Leri) сравнивает остеосклеротические полосы с картиной, напоминающей стекающий со свечи вдоль конечности и застывающий стеарин или воск. Отсюда и название „мелореостоз” — „стекающая вдоль конечности кость” или более точное, но еще более длинное и сложное составное (из пяти корней!) наименование «ризомономелореостоз». Отдельные случаи мелореостоза отличаются друг от друга по степени и форме склеротических участков. Как говорится, случай на случай не приходится, и каждый случай представляет свои неповторяемые иконографические особенности. В более тяжелых случаях поражения нижней конечности захвачена и соответствующая половина таза, включая крестец, при локализации в верхней конечности — часть лопатки, а то и все конечности. Интересно, что из парных костей поражается только одна: это или большеберцовая или малоберцовая кость, или лучевая или локтевая кость (рис. 317), но никогда не обе кости одновременно. В самых редких случаях в какой-то ничтожной степени в процесс может быть вовлечен череп (часть нижней челюсти), а также позвоночник. Поражения ребер мы ни разу не наблюдали. Измененный корковый слой, а также уплотненные эпифизы и мелкие губчатые кости приобретают плотность слоновой кости.

Рис. 316. Мелореостоз Лери у 29-летнего больного. Типичное поражение 2,1/2 пальцев левой кисти, по ульнарному краю. Девиация IV и особенно V пальца в ульнарную сторону.

Рис. 316. Мелореостоз Лери у 29-летнего больного. Типичное поражение 21/2 пальцев левой кисти, по ульнарному краю. Девиация IV и особенно V пальца в ульнарную сторону.

Корка утолщается как в сторону костномозгового канала (эндостальная форма), в большей или меньшей степени суживая его, так и наружу (периостальная форма), возвышаясь над нормальным уровнем кости и увеличивая этим ее наружный диаметр. Поверхность „наплывов” слегка волниста, с гребневидными возвышениями и углублениями, но всегда очень резко контурируется. Склеротические полосы и ленты бывают чаще всего сплошными, но нередко они прерывисты, расслоены. Иногда наблюдаются некоторое удлинение костей и их небольшая дугообразная деформация, а подчас и, наоборот, очень незначительное укорочение. Это зависит, надо думать, от участия энхондрального хряща, раздражения или торможения его функции. Костная ткань в соседстве со склеротическими полосами и островами сохраняет нормальный рисунок или часто слегка поротична, так что граница между затемненными склеротическими лентами и костным фоном очень крута. Иногда в мягких частях таза или области плечевого пояса развиваются неправильные шаровидные плотные костные массы, а при прогрессировании болезни подобные островки появляются и в окружности суставов, которые сами по себе особых изменений не представляют. Патологические переломы при мелореостозе не описаны. Мы также по собственному опыту и по литературным данным не знаем озлокачествления при мелореостозе. Течение болезни вообще вполне доброкачественное, и общее предсказание благоприятное. Гистологическое исследование при мелореостозе ничего характерного, кроме склероза пораженных участков, не показывает. Никаких воспалительных изменений в костной ткани не бывает. Уплотненная кость имеет, как и при мраморной болезни, неправильную архитектонику. Надкостница либо вовсе не изменена, либо фиброзно уплотнена. Имеется много незрелого костного вещества, костный мозг атрофичен и также замещен волокнистой соединительной тканью, сосуды находятся в состоянии запустения.

Рис. 317. Мелореостоз Лери. То же наблюдение. Характерное поражение локтевой кости. Поражены и соответствующие запястные кости.

Рис. 317. Мелореостоз Лери. То же наблюдение. Характерное поражение локтевой кости. Поражены и соответствующие запястные кости.

Мелореостоз наблюдается в любом, но чаще всего в детском и юношеском возрасте. В последние годы мы все чаще выявляем эту болезнь и в среднем, и даже в зрелом и старческом возрасте. Клиническая картина по сравнению с рентгенологической относительно очень бедна, но все же рисуется из некоторых симптомов, которые становятся легко понятными в свете рентгенологических данных. В общем чем старше больной мелореостозом, тем больше вступает в свои права клиника, и чем он моложе, тем более над клиникой преобладает рентгенология. Больные чаще всего жалуются на болевые ощущения, характер и интенсивность которых в отдельных случаях колеблются в весьма широких пределах. Боли только очень редко бывают сильными, мучительными. Обычно же это умеренные тупые, глухие боли, усиливающиеся по ночам, подчас зависящие от функциональной активности, даже от времени года. Боли не только связаны по местоположению со склеротическими костными участками, это не только диафизарные боли в больших трубчатых костях, но и боли в области суставов, а также вторичные сосудистые и нервные явления, обусловленные давлением со стороны пышных костных гребней и напластований. Нередко, уже после определения болезни в результате рентгенологического исследования, удается задним числом уточнить, что болевые ощущения так или иначе тревожат пациента годами, пяти- и десятилетиями. Иногда жалобы больных сводятся лишь к чувству усталости в измененной конечности, и ряд наших больных нам указывал без внушения с нашей стороны, что пораженная конечность им кажется более тяжелой, чем противоположная, здоровая. Предъявляются и жалобы на одностороннюю мышечную слабость, и сами мышцы в застарелых случаях оказываются атрофированными и фиброзно уплотненными. Интересно, что в этих же далеко зашедших случаях мелореостоза, соответственно подлежащим костным поражениям, можно отметить также большую или меньшую степень склеродермии. В ряде случаев мелореостоза взрослые больные указывают на тугоподвижность суставов на пораженной стороне. У детей мы этого не видели. С возрастом может развиваться прогрессирующее ограничение подвижности одного или нескольких крупных суставов — все на одной конечности. Объясняются эти мономелические суставные изменения не столько склерозом эпифизарных костных элементов суставов, сколько-все нарастающими отложениями и глыбами гетеротопического костного вещества в мягких тканях в окружности суставов. Это мы наблюдали в области тазобедренного и коленного суставов у больных в уже зрелом возрасте, никогда не у детей. И, наконец, важным внешним клиническим выражением мелореостоза могут служить деформативные явления, из которых раньше всего бросаются в глаза осевые уклонения в сторону (девиации) одного из пальцев кисти. Кровь по своим морфологическим и химическим свойствам при мелореостозе уклонений от нормы не представляет, обмен веществ остается нормальным. При этих условиях нет ничего удивительного в том, что мелореостоз, как правило, длительно протекает скрыто, и точное начало болезни определить обычно невозможно, так как она подкрадывается исподволь. Вполне вероятно, что многие больные и вовсе не распознаются, они привыкают к своим болям и мирятся со своим „хроническим ревматизмом”, не обращаются к врачам, а врачи не обращаются за консультативной помощью к рентгенологии. Точное распознавание мелореостоза возможно исключительно при помощи рентгеновых лучей и на основании рентгенограмм является элементарной задачей, разумеется, при условиях знакомства с причудливой рентгенологической картиной мелореостоза, а также при соблюдении обязательного требования подвергать рентгенологическому исследованию скелет и во всяком случае конечность в целом, а не только ограниченный участок костно-суставной системы, на котором сосредоточено внимание больного и лечащего врача. Эта методическая сторона дела сближает мелореостоз с болезнью Олье, с полиостотической фиброзной остеодисплазией и другими аналогичными мономелическими страданиями. Таким образом, в типичных случаях мелореостоза вряд ли может возникнуть, трудность дифференциально-диагностического порядка, в высшей степени характерная рентгенологическая картина имеет решающее не только устанавливающее, но к дифференциальное диагностическое значение. Ошибки происходят лишь в результате неполноценного клинико-рентгенологического исследования, в недоисследованных случаях. Опыт жизни учит, что по тем или иным клиническим и рентгенологическим соображениям могут потребовать отличительного распознавания гуммозный сифилитический остеопериостит, хронический склерозирующий остеомиелит, травматический периостит, мраморная болезнь, остеопойкилия, деформирующая остеодистрофия Педжета, фиброзная дисплазия костей, склерозирующая остеогенная саркома, неврогенная остеоартропатия, хондроматоз сустава, капсульная остеома и остеосаркома и т. п. Этиология мелореостоза неизвестна. Остается лишь ограничиться общей фразой о том, что это какое-то врожденное эмбриональное метамерное нарушение процесса развития преимущественно костного остова конечности. Это единственная известная нам болезнь, метамерно поражающая кости одной только конечности в виде продольных патологических остеосклеротических полос, к тому же не связанных ни с определенными сосудистыми, ни с нервными источниками. Последнее требует объяснений. Казалось бы проще всего связать удивительную локализацию костных изменений именно и только с иннервационным нарушением. Однако строгий анализ костных поражений верхней, а также нижней конечности не дает определенной связи с тем или иным известным в нормальной анатомии нервным стволом, „наплывы” не соответствуют в отдельных случаях территории разветвлений определенных нервов. И функционально нервы конечности при мелореостозе при исследовании обычными клиническими методами оказываются нормальными. Лечение мелореостоза сводится к симптоматическим мероприятиям.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.