Врожденные системные заболевания скелета


15. СИНДРОМ ЭЛЕРСА—ДАНЛО

Синдром Элерса—Данло (Ehlers, Danlos) — это редкая, этиологически неясная, но весьма определенная и клинически характерная врожденная семейная болезнь, известная с начала нашего столетия главным образом в дерматологии. Ее выражением является следующая пентада: гиперэластоз кожи — чрезвычайно повышенная эластичность кожи (cutis hyperelastica), большая ранимость кожи и сосудов, чрезмерная подвижность суставов, образование особых припухлостей над костными возвышениями и, наконец, множество узлов („сферул”) в коже. Мягкая бархатистая кожа рыхло связана с подкожными слоями, крайне растяжима, как у щенят, — взятая пальцами врача в складку, она может быть приподнята чуть ли не на 10 см, но, будучи отпущенной, она сразу же сглаживается. Малейшее травматическое повреждение кожи создает обширную зияющую рану, которая излечивается при помощи грубого линейного рубца. Суставы настолько подвижны, что кончики пальцев могут быть сближены к тылу кисти. Нередко бывают еще другие, но не столь обязательные аномалии. Рентгенологически сами кости и суставы обычно все же существенных уклонений от нормы не представляют. Наблюдаются костные сращения проксимальных концов луча и локтя, радиоульнарный синостоз, косолапость, замедление процессов энхондрального окостенения, неправильности развития черепа, аномалии зубов. Но главный рентгенологический интерес вызывается при синдроме Элерса—Данло тем обстоятельством, что множественные узлы в коже, обусловленные кровоизлияниями из-за ломкости сосудов и некроза жировых комков, обызвествляются в виде кольцевых или однородных, но не слоистых теней на конечностях и очень напоминают ангиолиты. Дифференциальной рентгенодиагностике помогает анализ числа, расположения и структуры обызвествленных шариков: густое поверхностное внутрикожное их местоположение при синдроме Элерса—Данло и более глубокое, соответствующее определенной сосудистой территории при ангиолитах, дающих слоистые разнообразные по величине затемнения при гемангиомах и ангиоматозе, при флебитах и флебэктазиях. Совершенно различна клиническая картина при обоих заболеваниях.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.