19. АКРООСТЕОЛИЗ

Акроостеолиз (acroosteolysis) — это врожденная болезнь, описанная впервые в 1950 г. Харнашом (Harnasch). Она наблюдается, по-видимому, не так уж редко, казуистика за 10 лет исчисляется сотней случаев. Она имеет то ярко выраженный семейный наследственный характер, то выявляется спорадически. Наблюдается она главным образом у молодых взрослых людей, у мужчин в 2—3 раза чаще, чем у женщин. Основной чертой акроостеолиза служит процесс полного костного рассасывания определенных участков скелета, в первую очередь средних отделов дистальных фаланг, с характерным сохранением как оснований, так и бугорков фаланг. Во вторую очередь литическому исчезновению подвергаются головки плюсневых костей. Процесс обычно двусторонний, но может быть не строго симметричным. Чаще всего поражаются краевые — V и I пальцы. Такие же изменения претерпевают подчас также наружные половины ключиц и альвеолярные отростки челюстей. Нередко в фалангах рук и ног, а также плюсневых и пястных костях появляются и кистовидные просветления, осевые или краевые. Остеопороза не бывает. Литический процесс лишь медленно прогрессирует. Он начинается с дистальных элементов по направлению к проксимальным. В одном нашем наблюдении акроостеолиза у 30-летней женщины (рис. 325 и 326) на одной стороне полностью рассосались кости запястья, так что пришли в соприкосновение основания пястных костей и дистальные эпифизы костей предплечья, и на той же стороне у 3-летней дочери этой больной рентгенологически обнаружено глубокое недоразвитие ядер окостенения этих же костей запястья с начинающимся укорочением лучезапястной области. Одновременно с костными изменениями проявляются и нарушения со стороны кожи и ее дериватов — передние части стоп припухают, кожа изъязвляется, притом безболезненно, размягчаются, распадаются и отторгаются ногти. К основному нервнотрофическому процессу в этих условиях может присоединиться вторичная инфекция, возникает вяло текущий остеомиелит, порой через язвы выделяются наружу костные своеобразные секвестры. Характерно также отсутствие регенеративных реакций. Потеря костных элементов неизбежно ведет к некоторому ограниченному калечению, но жизни больных акроостеолиз не угрожает (рис. 327).

Рис. 325. Акроостеолиз у З0-летней женщины. Рентгенограмма обеих кистей. Полное рассасывание костей запястья слева. Остеолиз ряда ногтевых фаланг, головок основных фаланг. Деформации и мутиляции. Нарушений иннервации нет.

Рис. 326. Акростеолиз у той же больной. Рентгенограмма обеих стоп. „Подвешенные в мягких тканях” костные остатки основных фаланг большого пальца и ряда фаланг IV и V пальцев слева.

Асимметрия изменений. Патологические изменения в „акро ’’-частях тела, т. е. на периферии, могут сочетаться с различными другими аномалиями, например черепа. Рентгенологически, как правило, определяются вормиевы кости, описаны атрофические явления в отростках челюстей. Иногда большие трубчатые кости приобретают необычную-слегка изогнутую форму. Дифференциально-диагностически надо иметь в виду всю большую группу нервнотрофических болезней — поскольку поражаются главным образом нижние конечности — сухотку спинного мозга, отчасти сирингомиелию, болезнь Рейно, склеродермию, аномалии спинного мозга и всевозможные поражения нервных стволов, которые при акроостеолизе будто бы заведомо нормальны.

Рис. 327. Акроостеолиз у 40-летнего мужчины. Остеолиз костей запястья. Вывих основных фаланг большого пальца с обеих сторон. Нервная система в норме, никаких изменений чувствительной сферы.