Врожденные системные заболевания скелета


13. ОСТЕОПОЙКИЛИЯ

Остеопойкилия [от древнегреческого пойкилос, что значит пятнистый, osteopoikilia, или врожденная рассеянная склерозирующая (конденсирующая) остеопатия, osteopathia scleroticans s. condensans disseminata, или врожденная пятнистая множественная остеопатия] впервые описана еще в 1905 г. Штида (A. Stieda), но осталась в литературе как-то незамеченной, пока эту болезнь не „открыли” вновь Альберс-Шенберг, а также Леду-Лебар (Ledoux-Lebard) с сотрудниками. В мировой литературе опубликовано около сотни случаев остеопойкилии, а мы сами ее диагностировали 28 раз. Это врожденное системное заболевание скелета выражается в том, что во всех костях, за исключением, вероятно, ключицы, в губчатом веществе разбросаны более или менее густо сидящие округлые и овальные гомогенные склеротические плотные костные островки величиной от 2 до 8—10 мм (см. рис. 261, Л). Они описаны в любом возрасте, даже у плодов, в первые дни, недели и месяцы жизни, в среднем и пожилом возрасте. Мужской пол поражается немного чаще женского. Наблюдаются как спорадические случаи, так и более редкие семейные, в разных поколениях. Мельник (Melnick) в 1959 г. описывает 17 случаев остеопойкилии, выявленных им рентгенологически у членов одной и той же семьи в 4 поколениях, причем самому молодому было 4 года, а самому старому 74 года. Сильнее всего поражены короткие губчатые кости конечностей (кости запястья и предплюсны), а также эпифизарные концы длинных костей, в меньшей степени усеяны очагами остеосклероза метафизы, а диафизы всегда остаются неизмененными. Обычно поражены головка и шейка бедренной кости, головка плечевой кости, фаланги пальцев рук и ног, пястные и плюсневые кости (рис. 318—320). Исключительно редко склеротические островки располагаются в черепных костях, ребрах. Обычно пощажены и позвонки, только нижние поясничные и крестцовые позвонки могут быть вовлечены вместе с другими костями таза в процесс. Отдельные склеротические пятна подчас удлинены всегда вдоль длинных осей конечности или кости и на полюсах так зазубрены, что органически входят в губчатую структурную сеть. Пораженные участки скелета приобретают при остеопойкилии характерный пятнистый вид; отсюда ведь и название — они кажутся как бы обрызганными кисточкой. В отдельных случаях остеопойкилия может быть мелко- или крупноочаговой, редкой или частой, густой по количеству склеротических островковых элементов. И это не зависит от возраста. Внешняя форма костей всегда остается нормальной. Важно также, что ядра окостенения появляются в нормальные сроки и имеют в процессе их развития нормальную форму и структурный фон. Гистологические исследования Шморля (Schmorl) показали, что островки костного вещества — это не „компактные островки”, т. е. они построены не по типу компактной ткани, а представляют собой сконденсированную, густотрабекулярную сеть губчатого вещества, без каких-либо других микроскопических особенностей. На периферии кости островки сливаются с компактным корковым веществом. Эволюция островков и их судьба в зависимости от возраста и других факторов недостаточно убедительно прослежена. Имеются указания на возможность их уменьшения и даже исчезновения. Структурные изменения скелета при остеопойкилии не сопровождаются особыми объективными или субъективными клиническими проявлениями. Только в последние годы, с накоплением коллективного опыта, удалось выяснить факт серьезного принципиального значения, что в некоторых случаях, преимущественно у взрослых, остеопойкилия сочетается со своеобразным, до известной степени аналогичным кожным заболеванием, а именно рассеянным чечевицеподобным кожным фиброзом (dermatofibrosis lenticularis disseminata). Очевидно, что в основе изменений в обеих системах — костной и кожной — лежит какое-то иннервационное, нервнотрофическое нарушение. Поскольку остеопойкилия не связана с определенными внешними клиническими проявлениями, ясно, что это заболевание распознается только при рентгенологическом исследовании, произведенном по какому-либо другому поводу, как говорится, случайно.

Рис. 318. Типичная картина остеопойкилии у 37-летней женщины. Рентгенограмма обеих кистей.

Рис. 318. Типичная картина остеопойкилии у 37-летней женщины. Рентгенограмма обеих кистей.

Рис. 319. Остеопойкилия у 12-летней девочки. Рентгенограмма стопы. Крупноочаговая форма.

Рис. 319. Остеопойкилия у 12-летней девочки. Рентгенограмма стопы. Крупноочаговая форма.

В высшей степени типичная рентгенологическая картина остеопойкилии делает дифференциальную диагностику излишней. Единственная болезнь, с которой еще возможно смешение остеопойкилии, это ниже описываемая врожденная эпифизарная точечная костная дисплазия. Ворхув (Voorhoeve) опубликовал несколько случаев врожденной структурной аномалии скелета, объединяющей некоторые черты и мраморной болезни, и мелореостоза, и остеопойкилии. Этот автор наблюдал на рентгенограммах метафизов длинных трубчатых костей и также в других отделах скелета множественные продольные параллельные друг другу или лучисто расходящиеся склеротические полосы. Кроме того, в пределах губчатой сети располагались отдельные изолированные островки остеосклероза. Метафизы были слегка увеличены в размерах, и на их поверхности находились отдельные возвышения и шероховатости.

Рис. 320. Типичная картина остеопойкилии у 46-летнего мужчины. Рентгенограмма области коленного сустава.

Рис. 320. Типичная картина остеопойкилии у 46-летнего мужчины. Рентгенограмма области коленного сустава.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.