7. САРКОИДОЗ — БОЛЕЗНЬ БЕНЬЕ-БЕКА-ШАУМАНА
Саркоидоз — самостоятельная нозологическая форма заслуживает серьезного внимания со стороны рентгенологов, так как инициатива распознавания этой своеобразной и важной болезни нашего времени все чаще и чаще в последние годы возникает именно при рентгенологическом исследовании органов грудной полости и костной системы.
Она впервые описана как чисто кожная болезнь в 1889 г. французским дерматологом Бенье (Besnier) и через 10 лет особенно тщательно стал изучать этот lupus pernio норвежский дерматолог Сезар Бек (Caesar Boeck).
В 1914 г. Иорген Шауман (Jorgen Schaumann) в Стокгольме показал, что кожные изменения служат лишь частным проявлением общего распространенного заболевания с преимущественным поражением внутригрудных органов. Он назвал эту болезнь весьма неудачным, дезориентирующим термином, иногда, к сожалению, употребляемым и у нас, — „доброкачественный лимфогранулематоз”.
Саркоидоз — это иногда остро, но чаще всего весьма длительно и, как правило, весьма доброкачественно протекающая хроническая инфекционная болезнь. Ее этиология широко изучается, но остается неустановленной. В основе саркоидоза лежит воспалительный грануляционный эпителиоидный процесс, без заметной экссудативной реакции и обязательно без некротического распада. Саркоидоз многосистемен. По современным представлениям, частота вовлечения в патологический процесс различных систем и органов исчисляется примерно так: лимфатические узлы поражаются в 100% всех случаев, внутригрудные лимфатические узлы и легкие — в 60—70%, селезенка и печень — в 50—60%, кожа — лишь в 30—40%, глаза — в 10—20%. Нервная система, почки, слюнные железы и кости — вместе взятые— составляют 10% всех локализаций поражения. Впрочем, некоторые авторы определяют частоту вовлечения в процесс костной системы в 17—20%. Изменения кожных покровов сказываются в наличии в самой коже и в подкожной клетчатке затвердений, утолщений и узелков. Кожа меняет свою окраску, становится нередко вишнево-синюшной, развиваются теле-ангиэктазии, расширения главным образом вен.
Основной и решающей чертой саркоидоза служит поразительное расхождение между ее сравнительно бедной клинической картиной и богатыми морфологическими проявлениями, особенно рентгенологическими, при исследовании органов грудной клетки, а подчас и скелета.
Впервые в мировой литературе в 1908 г. подробно и убедительно описал рентгенологические изменения в костях фаланг рук у одного 42-летнего больного Н. В. Морозов, а затем уже в 1920 г. была опубликована работа Юнглинга (см. главу V). Юнглинг, очевидно, смешал воедино истинный туберкулез и саркоидоз, так как оба заболевания по всем своим рентгенологическим проявлениям во всем идентичны, кроме этиологии. В частности, совершенно одинакова локализация костных поражений.
В настоящее время все авторы признают описанные Юнглингом три типа (или формы) костных поражений при саркоидозе, а именно:
- ограниченную форму с одиночными или множественными округлыми просветлениями кистовидного характера, главным образом в эпифизах малых трубчатых костей, так называемую пробойниковую форму (рис. 232—234),
- разлитую форму с потерей дифференциации структуры кости на компактную и губчатую и образованием крупнопетлистого ячеисто-переплетчатого кружевного рисунка,
- калечащую (мутиляционную) форму, при которой имеется слияние очагов деструкции, большая убыль костной ткани и, главное, уродующими деформативными явлениями.
Рентгенологический контроль необходим во всех случаях саркоидоза, независимо от наличия кожных изменений и степени выраженности клинических симптомов. Уж если имеются кожные изменения, то чаще всего налицо и костные нарушения, но костные могут протекать и без всяких кожных процессов. Другими словами, важно, что костные поражения могут в отдельных случаях не сопровождаться никакими внешними клиническими проявлениями, и только рентгенологический контроль неожиданно обнаруживает довольно значительные „скрытые” костные очаги. Нередко костные изменения на несколько лет предшествуют кожной симптоматике. Иногда под влиянием лечения (очень благоприятно действуют кортикостероиды) или даже без него кожные симптомы исчезают, а рентгенологическая картина костей и суставов остается без сдвигов, во всяком случае годами картина существенно не меняется. Рентгенодиагностика костного саркоидоза легка, если у больного имеются еще другие частые и типичные проявления этой болезни, особенно при рентгенологическом исследовании органов грудной полости. Но она очень трудна или даже невозможна при изолированном поражении скелета.
С особой ответственностью должен быть исключен множественный остит туберкулезной природы, который, как уже сказано, формально не отличим от саркоидоза.
Рис. 232. Саркоидоз — болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Очаговые поражения в основной фаланге у 25-летней женщины наряду со специфическими изменениями кожи лица, легких и лимфатических узлов. Кожа пальцев рук пеизменена. Патологический процесс в кости выявлен лишь рентгенологически.
Рис. 233. Саркоидоз — болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Кистовидное поражение в головке II пястной кости у 32-летнего больного с множественными специфическими изменениями в разных системах.
Рис. 234. Саркоидоз — болезнь Бенье-Бека-Шаумана, та же больная. „Пробойниковый” очаг в губчатом веществе таранной кости.