13. ИЗМЕНЕНИЯ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ ПРИ ПРОКАЗЕ

Рентгенологическая картина костных и костно-суставных поражений при проказе (лепре) в настоящее время очень хорошо изучена. Велики здесь заслуги русских и советских авторов, особенно Г. Е. Животовского. Последнему принадлежит обстоятельная и единственная в мировой литературе монография, посвященная этому вопросу. Лишне говорить, что рентгенология внесла много ценного для понимания этой древней как само человечество болезни, овеянной своеобразной мрачной славой. Особенно обогатили науку и практику лепрологии динамические сериальные рентгенологические наблюдения над эволюцией костных изменений при этом чрезвычайно хроническом, многолетнем, крайне вяло протекающем заболевании.

Патологические изменения в костно-суставной системе при проказе локализуются главным образом в периферических отделах скелета верхних и нижних конечностей. Они наблюдаются в любом возрасте, чаще всего у взрослых, одинаково часто у обоих полов. Эти изменения скелета должны быть отнесены к двум совершенно различным по своему существу группам.

Это, во-первых, изменения, обусловленные образованием в костной ткани хронических воспалительных специфических лепрозных гранулем, развивающихся местно вокруг возбудителя проказы — палочки Ханзена (mycobacterium leprae Hanseni). Это так называемый лепроматоз костей, т. е. специфический лепрозный остит. Лепромы костей аналогичны гранулемам кожи, подкожной клетчатки, нервной системы, различных органов и тканей человеческого тела. Лепромы могут ограничиваться только костной системой, но чаще всего сочетаются с бугристыми кожными проявлениями.

Во-вторых, при проказе развиваются вторичные изменения костей и суставов нервного происхождения, лишенные специфичности. Это хорошо известные в рентгенологии, общие для большого круга заболеваний последовательные поражения иннервационно-трофического характера. Сюда относятся остеопороз, атрофия костей, всевозможные нервнотрофические нарушения, литические процессы, остеоартропатии и т. д., развивающиеся в самой тесной связи с соответствующими клиническими проявлениями нервной проказы — расстройствами чувствительности, трофическими изменениями в мягких тканях, параличами. Они ведут к характерным калечениям конечностей — мутиляциям, особенно тяжелым именно при лепре.

По практическим соображениям целесообразно выделить и третью группу костных и суставных изменений, которая состоит из сочетания первых двух, т. е. специфических лепроматозных гранулематозных преимущественно деструктивных очагов и общих неспецифических нервнотрофических изменений.

Рентгенологически специфические лепрозные оститы наблюдаются в виде рассеянных множественных изолированных друг от друга очагов деструкции в корковом, преимущественно губчатом веществе эпифизарных и метафизарных концов фаланг, пястных и плюсневых костей (рис. 245). Реже они гнездятся в диафизах. Это резко очерченные округлые или чаще овальные просветления на месте рассасывания костной ткани бациллонесущей гранулематозной тканью. Величина очагов в губчатом веществе колеблется от 2 до 8 мм в наибольшем длиннике, в корковом же веществе просветления меньше — до 3 мм в диаметре. Характерны весьма четкие контуры, окаймляющие костные изъяны.

Лепромы вызывают истончение коркового слоя, в результате чего могут возникнуть надломы и переломы, не имеющие склонности к заживлению обычной костной мозолью. Очень характерны в окружности поверхностно расположенных гранулем периоститы малых трубчатых костей, вызывающие подчас даже некоторое вздутие кости. Г. Е. Животовский считает весьма показательными для этой формы проказы, т. е. для сочетания кожных и костных поражений, еще и довольно резко выраженные муфтообразные оссифицирующие периоститы и остеопериоститы костей голени и в особенности симметричные пластинчатые периоститы периферических отделов малоберцовых костей. Как известно, симметричные изолированные периостальные наслоения именно этой локализации, т. е. на малоберцовых костях, не встречаются при других заболеваниях и приобретают известное дифференциально-диагностическое значение.

Очаговая деструкция эпифизарных концов костей развивающимися лепромами влечет за собой также характерное изменение суставов, а именно подвывихи и вывихи, т. е. более или менее тяжелые деформации. Лепроматозные дефекты костей, по наблюдениям Г. Е. Животовского, отличаются стойкостью и при лечении не замещаются костной тканью.

Что касается нервной формы лепры, то наиболее ранним, постоянным и общим рентгенологическим ее проявлением служит остеопороз (рис. 246).

К остеопорозу рано присоединяются явления остеолиза. Иконография (т. е. описание картины) остеолиза дается различными авторами в традиционном для лепрологии стиле в чрезвычайно тонких и кропотливых внешне описательных образах. Здесь фигурируют сравнения с общеизвестными предметами, как, например, отточенными кончиками карандаша, шахматными пешками и другими фигурами, кнопками, пуговицами для воротника, запонками, тающими свечами, обсосанными леденцами, столбиками, иглами и т. д. и т. п.

Существенно то, что налицо частичное или полное рассасывание и исчезновение костных элементов без их замещения другой тканью и без продуктивной репаративной реакции. Характерны истончение и укорочение костей, в первую очередь ногтевых фаланг. Рассасывание ногтевой фаланги начинается с ее ногтевого отростка. Структура бугорка становится крупнопористой, ноздреватой. Затем срезается дистальный или боковой край, развивается плоская или вогнутая узура, постепенно увеличивающаяся, а затем и весь ногтевой отросток сходит на нет, обнажается шейка. Основание фаланги рассасывается с одного края или с обеих сторон, иногда и целиком. В дальнейшем без каких-нибудь драматических клинических признаков очередь доходит до фаланг средних до основных, а также пястных и плюсневых костей, с переходом на запястье и предплюсну, порой до полного исчезновения скелета одного, нескольких, многих или всех пальцев.

В локализации этих костных поражений трудно определить какую-нибудь строгую иннервационную закономерность, т. е. связь с тем или иным иннервационным районом, что ведь свойственно всем костным поражениям на нервнотрофической почве. Если в одних случаях имеется симметричность поражений, то в подавляющем большинстве случаев удивляет именно асимметрия двусторонних поражений.

Тяжесть калечения при нервной проказе не находится в прямой связи с длительностью заболевания.

Здесь также часто наступают нарушения целости костей — истинные патологические переломы, без периостальной активности, без заживления костной мозолью. Переломы ускоряют рассасывание костей. Их не следует смешивать рентгенологически с костными дефектами на протяжении метафиза или диафиза кости. Иногда исчезновение костной ткани происходит сильнее проксимально, чем дистально, и отдельные костные участки могут „повиснуть” в мягких тканях. Отсюда они отходят, отторгаются наружу наподобие секвестров при костном панариции, и трудно сказать, в какой мере здесь играет роль совсем не обязательная вторичная инфекция, крайне вялая, если она даже действительно имеет место. Иногда развиваются истинные неврогенные остеоартропатии — лепрозные остеоартропатии.

Вместе с тем при нервной лепре наблюдаются также настоящие костные анкилозы. Чаще всего это происходит в области плюсно-предплюсне вых суставов, а между суставами малых трубчатых костей кистей и стоп анкилозы при проказе не развиваются. Мутиляции усугубляются еще тягой мышц. Происходит уклонение фаланг в стороны (девиации), большие расхождения суставных концов, крайние деформации. Неоднократно мы наблюдали и лоозеровские зоны перестройки костей на обычных и особенно необычных местах, с нормальным или извращенным их течением и исходом.

В третьей группе костных изменений при лепре (рис. 247 и 248) сочетаются элементы первых двух групп, т. е. специфические и неспецифические. Нужно ли говорить, что из особенностей лепры вытекает крайняя, можно сказать, предельная неповторяемость частных проявлений в каждом индивидуальном случае заболевания.

Общая оценка значения рентгенологического исследования в клинике проказы вряд ли вызовет расхождения во мнениях. Рентгенологическому исследованию принадлежит большая научно-исследовательская роль, в современной лепрологии. Важна возможность прижизненного изучения изменений скелета — определение объема, характера распространения патологического процесса. На этом основании в современных благоустроенных лепрозориях, где у нас еще лечится совершенно ничтожное по. сравнению с другими странами число прокаженных, должна быть налажена полноценная рентгенологическая служба.

В настоящее время благодаря рентгенологии уже больше нет сомнений в том, что костная ткань вовлекается в общий болезненный процесс, особенно при кожной лепре и в первую очередь при ее бугристой форме, сравнительно рано. Поэтому даже внесено предложение (на международном съезде по лепре в Каире в 1938 г.) отказаться от устарелого названия „кожная форма проказы” в пользу более правильного „лепроматозная форма проказы”, так как рентгенологическое исследование в некоторых случаях проказы выявляет довольно богатую картину изменений, когда с клинической стороны заболевание еще ничем себя не проявило или же внешних дерматологических, неврологических и тому подобных данных еще мало для ответственного распознавания, положительная рентгенологическая симптоматика может и должна направить мысль лечащего врача в сторону устанавливающего диагноза лепры.

Это особенно важно в отдельных спорадических случаях вне лепрозных местностей, вплоть до крупных городов включительно. И мы имеем в нашем распоряжении несколько собственных подобных случаев, когда наша рентгенодиагностика оказалась ранней общей диагностикой проказы. Правда, в ряде случаев, в том числе и заочно-консультативных, предположение о возможности среди других болезней и проказы, высказанное на основании рентгенологических данных, при дальнейшем тщательном общеклиническом исследовании не оправдалось. Подобное предположение, само собой разумеется, должно быть сформулировано в крайне осторожных выражениях, так как извечный страх перед проказой среди публики и даже широких врачебных кругов еще очень велик, хотя в свете новых научных представлений об эпидемиологических качествах проказы он должен считаться недопустимо преувеличенным и неоправданным.

Дифференциальная рентгенодиагностика проказы требует включения в круг подлежащих обсуждению заболеваний большого числа нозологических единиц. В первой группе надо иметь в виду множественные травматические кистовидные просветления, атипические формы костного туберкулеза, множественный кистовидный туберкулезный остит Юинглинга, саркоидоз Бека, ревматические гранулемы, сифилитический фалангит, множественный гуммозный остеопериостит, фиброзные остеодистрофии и т. д. Во второй группе диапазон еще шире. Это врожденные миелодисплазии, сухотка спинного мозга, сирингомиелия, миелиты самой различной природы, болезнь Рейно, облитерирующий тромбангиит, некоторые формы артериосклероза периферических сосудов, гангрена, склеродермия и склеродактилия, последствия ранений центральной и периферической нервной системы, обморожения и ожоги, диабет, псориаз, грибковые заболевания конечностей, трофические язвы голени и т. д. При квалифицированном взвешивании всех данных, вносимых представителями отдельных медицинских специальностей, одинаково ответственный как положительный, так и отрицательный диагноз проказы теперь ставится в каждом отдельном случае заболевания без особых трудностей.