4. МНОЖЕСТВЕННЫЕ КОРКОВЫЕ ГИПЕРОСТОЗЫ В МЛАДЕНЧЕСКОМ ВОЗРАСТЕ

В последние годы в литературе появляется ряд сообщений об одном весьма четко очерченном, несомненно инфекционном заболевании младенческого возраста — множественных корковых гиперостозах (hyperostosis corticalis multiplex infantilis).

Рис. 223. Множественные корковые гиперостозы в младенческом возрасте у четырехмесячного мальчика с давностью заболевания около 3 недель. Сифилис у родителей и у больного всесторонне исключен. Поражение длинных трубчатых костей нижних конечностей.

Эта болезнь описана впервые, по-видимому, Роске (Roske) в 1930 г., затем в 1945 г. ее вновь „открыли” Кеффи и Сильвермен (Caffey a. Silverman), чьими именами без основания она многими обозначается.

Этиология этой болезни доподлинно еще не выяснена. Это во всяком случае не банальный инфекционный процесс остеомиелит, сифилис, туберкулез, а также не авитаминоз. Есть предположение, что возбудителем является какой-то вирус.

Но, по всей вероятности, этот множественный костный воспалительный процесс представляет собой особую необычную реакцию на вакцинацию против оспы. Делано и Батлер (Delano a. Butler) прямо говорят, что это вакцинационный остеомиелит, и мы на основании собственных наблюдений склонны держаться этой же точки зрения.

Для этого инфекционного множественного остеопериостита характерно острое начало у совершенно до этого здоровых младенцев от здоровых родителей, одинаково часто у обоих полов. В подавляющем большинстве случаев болезнь возникает в первые 2¹/₂—3 месяца жизни, редко немного позже. Температура, как правило, лишь за редкими исключениями, поднимается до высокой субфебрильной или до фебрильных цифр, наступает общее беспокойство, раздражительность, имеется лейкоцитоз, некоторая анемия, высокая РОЭ. Одновременно появляются множественные очень чувствительные или даже резко болезненные припухания твердой консистенции глубоко в мягких тканях разлитого характера без повышения местной температуры, без покраснения

Самое же характерное проявление болезни — это возникающие примерно через месяц после клинического начала заболевания рентгенологически определяемые грубые периоститы с остеосклерозом. Поражаются самые различные кости и притом в каждом отдельном случае в индивидуальном сочетании. Но обычными местами поражения являются нижняя челюсть, ключицы, ребра, лопатка, однако в первую очередь — длинные трубчатые кости конечностей, особенно большеберцовые кости. Только мелкие кости кистей и стоп и фаланги, равно как позвоночник, таз и свод черепа, никогда не вовлекаются в болезненный процесс. В трубчатых костях периоститы имеют веретенообразную или же цилиндрическую форму, толстые слоновые плотные напластования возвышаются сильнее всего над серединой диафиза, притом во все стороны, равномерно окутывая всю кость, или же эксцентрично, например в переднемедиальную сторону в большеберцовой кости. Мы наблюдали как асимметричные, так и строго симметричные по расположению и по объему поражения периоститы. Ряд авторов связывает подчас присоединяющийся плеврит с изменениями ребер, т. е. рассматривает плевральную реакцию как аналогичную отеку и инфильтрации глубоких мягких тканей вокруг воспаленной надкостницы. В литературе имеются указания на данные биопсии, произведенные в небольшом числе случаев; неизменно обнаруживается воспалительный твердый отек тканей, богатый клеточным составом, много фиброзных тяжей, идущих от кожи к костям и объясняющих неподвижность и плотность припухших участков, в костях же определяется остеопериостит неспецифического характера, т. е. аналогичный вызванным обычными возбудителями.

Рис. 224. Тот же больной. Двусторонние, несколько асимметричные поражения диафизов верхних конечностей. Ребенок прослежен до полного выздоровления и восстановления нормальной рентгенологической картины скелета.

Показательной чертой этого младенческого множественного коркового периостита считается также безуспешность лечения, однако при общем весьма благоприятном исходе заболевания. Никакие местные и общие лечебные мероприятия, ни сульфаниламиды, ни антибиотики, ни витамины, ни препараты тяжелых металлов не оказывают никакого влияния на дальнейшее течение заболевания, болезнь сама по себе в свои сроки от 3 до 20 месяцев дает постепенное и медленное улучшение, рост и развитие младенца происходят в общем нормально, и ребенок выздоравливает. Полное восстановление нормальной рентгенологической картины мы наблюдали в нескольких случаях, прослеженных нами в течение многих лет, лишь в весьма замедленных по сравнению с клиническими данными темпах, на обратное течение периоститов, на рассасывание уходят кварталы, но зато к З—4 годам жизни ребенка никто по рентгенограммам и не скажет, что кости были столь сильно поражены и подверглись такой значительной перестройке. Однако Р. С.

Левин обоснованно сообщает и о случаях весьма затяжного, на многие годы, течения этого заболевания, без восстановления нормальной картины скелета (рис. 225).

Рис. 225. Множественные корковые гиперостозы. Рентгенограммы обоих предплечий ребенка в возрасте 5 лет, заболевшего в возрасте 1 года. Затянувшийся тяжелый случай заболевания.

На основании собственного опыта мы не поколеблемся заявить, что множественные корковые гиперостозы в младенческом возрасте не являются такой уж редкой болезнью, как это принято считать. Если чаще и инициативнее рентгенологически исследовать младенцев при неясной клинической картине заболевания, когда какой-нибудь из изложенных выше симптомов и не очень резко выражен, например, при необъясненной раздражительности ребенка или особенно при сравнительно даже небольшой припухлости личика в области нижней челюсти, то можно неожиданно обнаружить на рентгенограммах большие и характерные изменения костной системы. Эта болезнь имеет важное дифференциально-диагностическое значение. Мы сами пережили немало сомнений и огорчений, пока полностью не поняли и не оценили практическую важность этого заболевания. Круг болезней, требующих тщательного отличительного распознавания, велик и разнообразен. В него включаются в первую очередь врожденные системные диафизарные гиперостозы, сифилис, остеомиелит, туберкулез, рахит, цинга, гипервитаминоз А, действие металлов, флюороз, а также ретикуло-эндотелиозы, лейкоз, полиомиелит, ревматическая инфекция, сепсис, эпидемический паротит, опухолевые процессы, например нижней челюсти и т. д.

Врожденные диафизарные системные гиперостозы объединены с множественными корковымы гиперостозами младенческого возраста общностью формальной рентгенологической картины, и тут и там имеется одна и та же множественная периостальная реакция скелета. Но это, безусловно, два совершенно различных по своей природе, по существу и по решающим клиническим проявлением болезни. Об этом говорит в первую очередь хотя бы возрастное различие, не говоря уже о совершенно различном течении, обусловленное, с одной стороны, воспалительно-инфекционной природой инфантильных гиперостозов и врожденной природой системных гиперостозов, с другой стороны. И отсюда совершенно различная рентгенологическая симптоматология и динамика обоих заболеваний со столь близкими и сходными названиями.

Относительно врожденного сифилиса следует сказать, что трудности дифференциации порождаются главным образом одинаковым возрастом, некоторыми общими клиническими признаками, да и наличием на рентгенограммах множественных периоститов. Здесь самое главное условие предотвращения диагностической ошибки, по понятным причинам крайне нежелательной, — это отказ от настойчивого „обвинения” в наличии сифилиса на основании одних только периоститов, когда серологические реакции у ребенка и у его родителей повторно отрицательны, когда и вся клиническая картина все же не согласуется с сифилитической инфекцией. Тонкий анализ деталей рентгенологической картины при обоих заболеваниях также явится надежной опорой для авторитетного исключения сифилиса, и этим самым не будут допущены бессмысленная специфическая терапия и тяжелая психическая травма родителей при наличии по существу невинного младенческого множественного коркового гиперостоза.

В дифференциальной диагностике ранних авитаминозов (рахит, цинга) можно надежно строить аргументацию на системности и типичности локализации костных поражений и их качественных особенностях при общих нарушениях витаминного обмена в проитивовес асимметричным, но характерным по местоположению и структурным проявлениям гиперостозам инфекционно-воспалительного происхождения. Иную рентгенологическую картину мы наблюдаем и при токсических остеопериоститах, вызванных действием таких химических веществ, как ртуть, висмут, фтористые соединения и т. д. Остальные заболевания исключаются при учете клинических и рентгенологических данных легко.