17. ЭХИНОКОКК КОСТЕЙ
Эхинококк костей — это действительно редкое заболевание. Его частота единодушно определяется всего лишь в 1—3% по отношению ко всем локализациям этого паразита (70% эхинококковых пузырей гнездятся в печени, 15% — в легких и т. д.). Это —- излюбленная тема для казуистических сообщений, и никто из авторов не обладает большим личным опытом. В настоящее время в мировой литературе опубликовано в общей сложности около 1000 случаев эхинококка скелета, и поэтому известное обобщение коллективного опыта все же возможно.
На первое место по локализации должен быть поставлен позвоночник, на долю которого падает около 40% всех опубликованных случаев. Затем следуют тазовые кости, составляющие около 30%. Остальные 30% относятся к длинным трубчатым костям — бедру, плечу, большеберцовой кости, а также и ребрам, которые поражаются иногда по несколько у одного и того же человека. Кажется, что нет ни одной кости, в которой не был бы обнаружен эхинококк, но реже всего, несомненно, фигурируют кости черепа. В длинных костях паразит гнездится обычно в метафизе, ближе к эпифизу.
Костный эхинококк имеет свои особенности. Его патологическая анатомия, патофизиология, клиника и рентгенология существенно отличаются от эхинококка других локализаций и в особенности от того, что предвзято о нем думают по аналогии с более привычным эхинококком легких, печени и т. д.
В мягких органах — печени, легких, мозгу и т. д. — эхинококк кости, как известно, растет экспансивно, равномерно во все стороны, окружен плотной реактивной капсулой и поэтому имеет характерную более или менее правильную сферическую форму. В костной ткани сказываются совершенно другие закономерности. По последним данным (Н. Л. Кадышес), вопреки старым представлениям о преимущественном поражении костей многокамерным, альвеолярным эхинококком, в костях гнездится почти исключительно однокамерный эхинококк. По-видимому, вследствие препятствия со стороны неуступчивых костных трабекул оболочка растущего паразита разрывается и происходит обсеменение костной ткани многочисленными дочерними пузырями, что и создает ложное впечатление о многокамерной природе эхинококка. Он распространяется путем своеобразного инфильтративного роста, напоминающего воспалительное или скорее злокачественное опухолевое внедрение в соседние ткани.
Этот рост происходит медленно и длительно, в течение годов и даже десятков лет. Киста наблюдается только у взрослых людей. Обычно увеличение неосложненного эхинококка не вызывает болей и вообще остается скрытым, пока не наступает заметное на глаз или определяемое на ощупь увеличение размеров кости и ее деформация. Эозинофилия отнюдь не обязательна. Равным образом, мы неоднократно получали наряду с резко положительной и отрицательную биологическую реакцию Касони (Casoni). Клиническая картина меняется, когда наступают почти обязательные патологические надломы или переломы истонченной изнутри кости, прорыв пузыря в мягкие ткани, вторичная инфекция эхинококка и вообще то или иное осложнение основного патологического процесса. Тогда может подняться температура тела, появляются припухлость, инфильтрация и отечность окружающих тканей, покраснение кожных покровов, самостоятельная болезненность или чувствительность при надавливании. Картина осложненного эхинококка может симулировать самые различные заболевания до любого воспалительного или опухолевого включительно, особенно при локализации в малом тазу у женщины.
Рентгенологическая картина (рис. 259) несмотря на ее большое многообразие, не лишена некоторых довольно характерных черт. Рентгенологические особенности заключаются в том, что нет сплошного массивного рассасывания костного вещества, а рисунок является скорее мелкосотовым, сетчатым. Это соответствует тому, что костная ткань пронизывается множеством мелких пузырьков, рассасывающих губчатую ткань в виде ограниченных округлых кистовидных мелких дефектов, сливающихся на снимке друг с другом, но оставляющих меж собой остатки трабекул. Реактивные изменения в окружности пузырьков незначительны или вовсе отсутствуют, и границы участка поражения нечетки, расплывчаты.
Рис. 259. Эхинококк малоберцовой кости (распознан правильно лишь во время оперативного вмешательства). А — задняя рентгенограмма; Б — боковая рентгенограмма.
Кость только умеренно вздувается изнутри. Ее поверхность становится на довольно большом протяжении крупнобугристой.
Контуры ее волнисты, полицикличны. Корковый слой истончается, и особенно важно, что раздражения надкостницы при неосложненном костном эхинококке нет, так что периостальных разрастаний не бывает вовсе или они весьма незначительны. Однако после столь частых при эхинококке костей и плохо заживающих патологических переломов и тем более при присоединившейся вторичной банальной инфекции может возникнуть периостит, притом даже значительных размеров, чего не бывает при непаразитарных кистах костей. В связи с особенностями течения нет остеопороза. На суставы эхинококк не распространяется. Принято считать, что суставные хрящи составляют для кисты прочный барьер. Н. Л. Кадышес этого не подтверждает. Большие кистовидные разрастания могут лишь, как и при гигантоклеточной опухоли, нависать над суставными поверхностями и этим механически ограничить подвижность в суставе.
Для диагноза важно, что большие объективные изменения на рентгенограммах совместимы со сравнительно доброкачественным клиническим течением (рис. 260). Но это только до осложнения. Указанные выше нарушения обычной эволюции кисты могут придать ей другой характер развития, и заболевание омрачается в конце концов довольно высоким процентом летальности. Надломы и переломы, будучи повторными и множественными в разных местах на протяжении поврежденной кости, усугубляют деформацию. Длинная трубчатая кость может обнаружить дугообразное искривление.
Рис. 260. Эхинококкоз костей таза слева, обширное поражение крестцовой, подвздошной и седалищной костей у 19-летнего юноши с медленно прогрессирующим, но мало беспокоящим течением. Ухудшение состояния наступило после осложнения центральным патологическим вывихом бедра.
Возможно и подлинное вторичное нагноение, весьма осложняющее картину, ибо тогда наступают боли, резкий склероз, некроз, секвестрация. В редких случаях в мягких тканях вокруг кости может наступить обызвествление и самого эхинококка, точнее — реактивной соединительнотканной оболочки вокруг хитиновой оболочки самого паразита уже вне пределов кости.
Для эхинококка позвоночника можно считать характерным деструктивный процесс тел, а также отростков и соседних участков ребер без кистовидных просветлений. Межпозвонковые хрящевые диски и здесь сохраняются дольше всего. Имеется лишь самый незначительный склероз. Компрессионного перелома тел и образования горба не происходит. Как правило, нет и скобок и краевых клювовидных разрастаний. Эта картина скорее напоминает разрушение при аневризме аорты, чем спондилит любой природы. Все резко меняется в худшую сторону при прорастании эхинококка в мягкие ткани, особенно кзади — в сторону спинного мозга и его оболочек, и тогда на первый план выступает соответствующий неврологический синдром.
Разрушение тех или иных костей, особенно составляющих скелет грудной клетки, может иметь при эхинококковой кисте и принципиально иной характер — эхинококк распространяется на костную ткань извне, со стороны мягких тканей, скажем, при эхинококке легкого больших размеров, растущего в сторону ребер. Но ведь это уже не первичный эхинококк костей и здесь вступают в силу совершенно другие рентгенологические закономерности.
Из всего сказанного совершенно ясно, какие многосторонние и серьезные дифференциально-диагностические трудности возникают перед рентгенологом при эхинококке костей. Надо иметь в виду обширный перечень заболеваний. Сюда относятся в первую очередь туберкулез, остеомиелит во всех его разновидностях, сифилис, все виды фиброзной остеодистрофии и дисплазий, гемофилическая костная киста, некоторые ретикуло-эндотелиальное заболевания, неврогенная остеоартропатия, опухоли доброкачественные (хондрома, особенно же гемангиома) и злокачественные (метастатический рак и множественные миеломы).
Никакие внутренние лечебные средства (антибиотики, химические препараты и пр.) при эхинококке костей неэффективны.