В настоящем разделе рассматриваются четыре заболевания, сопровождающиеся рубцовой алопецией красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и рубцующий пемфигоид. Первые три относятся к диффузным болезням соединительной ткани, рубцующий пемфигоид — к буллезным дерматозам. Все они имеют сходный патогенез, связанный с нарушением гуморального и клеточного иммунитета. В основе их лежит дезорганизация соединительной ткани, которая возникает под влиянием аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов, содержащих аутоантигены, и эффекторных клеток (Т-киллеров). Последовательно развиваются мукоидное, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз, иммунное воспаление и склерозирование соединительной ткани. При рубцующем пемфигоиде имеет место разрушение дермо-эпидермального соединения (эпидермолиз), воспалительные изменения в поверхностных слоях дермы.

Диффузные болезни соединительной ткани начинаются с появления эритемы, которая при красной волчанке сменяется фолликулярным гиперкератозом, при склеродермии — уплотнением. При дерматомиозите присоединяется поражение мышц Первичным высыпным элементом при рубцующем пемфигоиде является субэпидермальный пузырь, вскрывающийся с образованием эрозии.

Впоследствии в очагах поражения при всех четырех заболеваниях развиваются рубцовые изменения. Непосредственной причиной рубцовой алопеции является склерозирование соединительной ткани дермы с кровеносными сосудами и волосяных фолликулов.

Диффузные болезни соединительной ткани имеют хроническое рецидивирующее течение, могут сопровождаться системными изменениями, поэтому больным рекомендуется всестороннее обследование и диспансерное наблюдение. Основа терапии — иммуносупрессивные средства.