Аутоиммунные болезни


Красная волчанка (Lupus erythematodes) подразделяется на две клинические формы: кожную и системную. Рубцовой алопецией сопровождаются дискоидная и диссеминированная красная волчанка. Отличаются они между собой локализацией, степенью распространения высыпаний, течением и некоторыми клиническими особенностями. Со временем могут присоединиться системные поражения. Провоцирующими факторами являются: ультрафиолетовые лучи, фокальная инфекция, эндокринные расстройства, лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, анал-гетики, вакцины).

Кожная красная волчанка имеет три стадии развития и соответствующую им триаду симптомов: эритему, фолликулярный гиперкератоз и атрофию. Интенсивность их, продолжительность определяются локализацией высыпаний, сопутствующей патологией, состоянием иммунитета, проводимым лечением и пр.

Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes discoides) чаще всего локализуется на щеках и носу, напоминая по очертаниям бабочку, реже — на других участках лица, волосистой части головы, еще реже — на туловище и конечностях.

Начинается заболевание с появления эритемы, которая постепенно инфильтрируется и превращается в бляшку, имеющую тенденцию к периферическому росту. Далее на поверхности ее возникает фолликулярный гиперкератоз, проявляющийся серебристыми чешуйками вокруг устьев волосяных фолликулов. При поскабливании бляшек больные ощущают болезненность, так как чешуйки на внутренней стороне имеют остроконечные шипики, плотно спаянные с подлежащими слоями эпителия волосяных воронок (симптом Бенье — Мещерского). Постепенно в центре бляшек исчезают инфильтрация, шелушение и развивается рубцовая атрофия, которая постепенно распространяется к периферии, захватывая весь очаг. Во время обострений у больных одновременно могут наблюдаться эритематозные пятна, фолликулярный гиперкератоз и очаги рубцовой атрофии. Эта картина отражает эволюцию патологических изменений в коже, которая, как известно, выражается в гидропической дистрофии клеток базального слоя эпидермиса и смене фаз воспалительной реакции в дерме: экссудации, пролиферации и склероза.

Диссеминированная красная волчанка (Lupus erythematodes disseminatus) характеризуется появлением на разных участках множественных изолированных эритематозных пятен размером с мелкую монету без тенденции к увеличению. Высыпания, кроме лица, могут располагаться на шее, верхней части туловища, волосистой части головы, иногда на верхних и нижних конечностях. По внешнему виду пятна несколько напоминают высыпания при системной красной волчанке. Они более отечны, менее инфильтрированы, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия выражены меньше, чем при дискоидной красной волчанке, но симптом Бенье — Мещерского также положительный. У некоторых больных диссеминированной красной волчанкой возможны общие явления: температурная реакция, слабость, артралгии, системные изменения.

Поражение волосистой части головы при кожной форме красной волчанки, по данным разных авторов, встречается у 7-10-50% больных [Машкиллейсон П.H., 1937; Лелис И.И., 1970: Рук А., Даубер Р., 1984].

Клиническая картина поражения волосистой части головы в целом повторяет проявления красной волчанки на гладкой коже, но имеет и некоторые особенности. Ведущим, а иногда и единственным симптомом на голове является рубцовая атрофия, а шелушение и эритема выражены умеренно и наблюдаются обычно по периферии очагов алопеции. При дискоидной красной волчанке обычно наблюдается единичные, реже множественные глубокие очаги рубцовой атрофии округлых очертаний размером в крупную монету, полностью лишенные волос. При диссеминированной форме очаги имеют более поверхностную атрофию, они меньше по величине, но более многочисленны. Однако, при рецидивирующем течении обеих форм возможно развитие рубцовой алопеции почти на всей волосистой части головы.

При патогистологическом исследовании для дискоидной красной волчанки по У Леверу (1958). характерны следующие признаки:

  1. гиперкератоз;
  2. атрофия эпидермиса;
  3. гидропическая дистрофия базального слоя;
  4. очаговый перифолликулярный и периваскулярный лимфоцитарный инфильтраты;
  5. базофильная дистрофия коллагена.

Больным кожной, особенно диссеминированной красной волчанкой необходимо диспансерное наблюдение с периодическим обследованием, включающим в себя клинические анализы крови, мочи; поиск LE-клеток, антинуклеарного, ревматоидного факторов; исследование белковых фракций сыворотки крови; определение содержания сиаловых кислот, наличия С-реактивного белка и др.

Лечение.

Препаратами выбора являются хинолины — делагил и плаквенил по 1 таблетке 2-3 раза в день 10-дневными курсами с 5-дневными перерывами, всего — 3-4 курса. При диссеминированной красной волчанке для усиления иммуносупрессивного эффекта целесообразно сочетанная терапия хинолинами и глюкокортикоидами — преднизолоном в суточной дозе 15-20 мг или другими препаратами в эквивалентной дозе. Показаны иммуномодуляторы (декарис, тималин, тактивин), десенсибилизирующие средства (антигистаминные препараты, препараты кальция)

Для наружной терапии рекомендуются нефторированные глюкокортикоидные препараты, лучше в сочетании с салициловой кислотой (белосалик, белодерм, элоком, адвантан).

С профилактической целью для предотвращения рецидивов целесообразно использование фотопротекторов (факторов защиты).