Аутоиммунные болезни


Склеродермия (Sclerodermia) — прогрессирующая дезорганизация коллагена с последующим склерозом кожи и внутренних органов.

Различают системную и очаговую склеродермию. К системной относятся диффузная склеродермия и акросклероз, к очаговой: бляшечная, пятнистая, линейная, болезнь белых пятен, глубокая склеродермия, атрофодермия Пассини — Пиерини. Кроме дезорганизации коллагена при этих разновидностях склеродермии отмечаются также разной степени выраженности атрофия эпидермиса, склероз кровеносных сосудов, дермы, а также волосяных фолликулов и сальных желез. Выпадение волос в очагах поражения наблюдается почти всегда.

  • Бляшечная склеродермия (Sclerodermia placata) имеет три стадии развития, эритемы, уплотнения и атрофии (склероза). Начинается она с появления одного или нескольких слегка отечных пятен фиолетово-розового цвета округлой формы диаметром 5-10 см. В дальнейшем пятна уплотняются, приобретая желтовато-белую окраску, напоминающую цвет слоновой кости. Поверхность их гладкая, сухая, лишена волос, окружена кольцом сиреневого цвета. Просуществовав несколько месяцев или лет, бляшки разрешаются и оставляют после себя рубцовую атрофию.
    Затруднительна диагностика бляшечной склеродермии на волосистой части головы, так как больные обращаются к врачу в стадии рубцовой атрофии, когда первые две стадии уже миновали. Никаких других симптомов, кроме поверхностной рубцовой алопеции очагового характера, здесь не отмечается. Возможна ли изолированная локализация очаговой склеродермии на волосистой части головы, не известно.
  • Линейная склеродермия (Sclerodermia linearis) относится к группе так называемых «линейных дерматозов» (невусы, красный плоский лишай, псориаз, ограниченный нейродермит, порокератоз Мибелли, амилоидоз, фолликулярный дискера-тоз Дарье и др.). Характерная их особенность — ассиметричное полосовидное расположение высыпных элементов. Высказывается предположение, что причиной столь своеобразного течения этих дерматозов являются наследственные дефекты центральной или периферической нервной системы.

Линейная склеродермия начинается обычно в раннем детском возрасте с поражения волосистой части головы, откуда процесс рубцевания кожи и подкожной клетчатки без видимых воспалительных изменений постепенно распространяется на лоб. Возникает глубокая полоса рубцовой атрофии желтовато-бурого цвета, напоминающая рубец после рубленой раны. Во французской литературе эту форму называют «Sclerodermia en coup de sabre» («склеродермия в виде сабельного удара»), В тяжелых случаях она может сочетаться с гемиатрофией лица Ромберга.

Лечение ограниченной склеродермии в начальных стадиях рекомендуется проводить препаратами пенициллина, витамином Е и сосудорасширяющими средствами. Из пенициллинов в амбулаторной практике наиболее удобны однократные внутримышечные инъекции ретарпена, экстенциллина по 2 400 000 ЕД или ампициллин внутрь по 2-3 г/сут в течение двух недель. В стадии дерматосклероза показаны: лидаза по 64 ЕД внутримышечно через день (на курс 20 инъекций), аминохинолины (делагил, плаквенил) по 2 таблетки ежедневно, андекалин по 2 таблетки 3 раза в сутки, витамин А. Наружно лучше применять нефторированные глюкокортикостероидные препараты типа элокома или адвантана и 40-50% раствор димексида.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.