Аутоиммунные болезни


Дерматомиозит (Dermatomyositis) отличается от других диффузных болезней соединительной ткани преимущественным аутоиммунным поражением кожи, поперечнополосатой и гладкой мускулатуры. Различают идиопатический, паранеопластический и детский дерматомиозит.

Заболевание достаточно хорошо известно дерматологам, тем не менее они часто допускают ошибки, ставя больным диагнозы дерматита, токсидермии или фотодерматоза.

Кожная симптоматика выражается в появлении ярко-красных («пылающих») пятен с тестоватым опте ком подлежащих тканей. Наиболее характерна эритема вокруг глаз («дерматомиозитные очки») и на других открытых участках тела: в зоне декольте с распространением на шею, на разгибательных поверхностях верхних конечностей, в области межфаланговых суставов кистей и на околоногтевых валиках с явлениями атрофии. Кроме типичных ограниченных или разлитых эритем могут наблюдаться также полиморфные рассеянные высыпания пузырьков, волдырей, узелков и геморрагических пятен, напоминающих острую системную красную волчанку.

Заболевание может иметь острое, подострое и хроническое течение. При хроническом течении эритема приобретает буроватый оттенок, местами появляются телеангиоэктазии, очаги атрофии, гипопигментации или депигментации, шелушения. Все виды волос в участках атрофии, в том числе на волосистой части головы, выпадают. Этот вид диффузного поражения кожи называется «Пойкилодерматомиозит». Его следует дифференцировать от других врожденных и приобретенных пойкилодермий, в том числе при системной красной волчанке и лимфоцитарной лимфоме.

Второй важный, а порой и ведущий компонент симптоматики дерматомиозита — поражение мышц плечевого пояса, верхних, нижних конечностей, глотки, гортани, пищевода и др. Полимиозит проявляется миалгией, слабостью, скованностью движений, (симптомы «рубашки», «прически», «лестницы»). В острой стадии заболевания мышцы отечны, болезненны, затем они уплотняются и атрофируются.

Возможны поражения внутренних органов и периферической нервной системы.

Диагноз дерматомиозита ставится на основании характерной клинической и патогистологической картины пораженных мышц, электромиографии и биохимических исследований. В крови отмечается повышение уровня трансаминаз, креатинфосфокиназы, в моче — повышение содержания креатина при снижении креати-нина.

Лечение дерматомиозита проводится глюкокортикоидами, цитостатиками, аминохинолинами, анаболическими и нестероидными противовоспалительными препаратами. Из глюкокортикоидов отдается предпочтение преднизолону (фторированные препараты усиливают миопатию) в дозах от 30-40 мг/сут до 80—100 мг/сут в течение двух месяцев и больше — до получения положительного результата. Далее дозу снижают до поддерживающей. При отсутствии лечебного эффекта назначают цитостатики-иммуносупрессанты: азатиаприн по 1,5-2,5 мг/кг массы тела, циклофосфамид до 4 мг/кг или метотрексат внутривенно по 25-30 мг в неделю. При болевом синдроме используются нестероидные противовоспалительные препараты.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.