Аутоиммунные болезни


Рубцующий пемфигоид (Pemphigoid dcatricialis) — это вариант буллезного пемфигоида с аналогичным субэпидермальным расположением пузырей и сходным аутоиммунным механизмом развития. При обоих заболеваниях в процессе аутоиммунной реакции между антигенами блестящей пластинки (lamina lucida) дермоэпидермального соединения и вырабатывающимися на них аутоантителами образуются иммунные комплексы, которые обусловливают расслоение этого соединения (эпидермолиз) и выход серозной жидкости в щели. Эпидермолиз подтверждается положительными симптомами Асбо-Хансена и субэпидермальной перифокальной отслойки. При прямой РИФ в зоне lamina lucida выявляется линейное отложение Ig G и СЗ комплемента, реже Ig A, Ig М, однако, непрямая РИФ с сывороткой крови и пузырной жидкостью при рубцующем пемфигоиде отрицательная. В пузырной жидкости содержится большое количество эозинофилов. При патогистологическом исследовании в подслизистой оболочке и дерме определяется дегенерация коллагеновых волокон и воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов, а на месте рубцов — разрушение эластических волокон и разрастание коллагена

У подавляющего большинства больных заболевание начинается с появления пузырей на конъюнктиве или слизистой оболочке полости рта и половых органов. Приблизительно в 50% случаев поражается кожа. В любом месте пузыри выглядят одинаково Они напряжены, имеют толстую покрышку, в большинстве случаев окружены зоной гиперемии. Величина их от спичечной головки до десятикопеечной монеты Характерная особенность рубцующего пемфигоида — рецидивы пузырей на одном и том же месте, что в конечном итоге приводит к развитию хронического воспаления и образованию рубцов. Эрозии на месте вскрывшихся пузырей покрыты некротическим налетом сероватого цвета, но, в отличие от вульгарной пузырчатки, они не имеют тенденции к увеличению в размерах. Симптом Асбо-Хансена положительный, а симптом Никольского отрицательный В соскобах эрозий акантолитические клетки не обнаруживаются.

Описан локализованный вариант рубцующего пемфигоида с поражением кожи лба и волосистой части головы с исходом в рубцовую алопецию [Brunsting A., Perry F., 1959].

Лечение.

Надежных способов не разработано. Используются глюкокортикоиды, цитостатиками, дапсон, хинолины, ароматические ретиноиды, но эффективность их не велика.

Фолликулярные кератозы

Кератозы — группа дерматозов, проявлением которых является утолщение рогового слоя эпидермиса. По своему происхождению кератозы подразделяются на врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные), по локализации — на фолликулярные и внефолликулярные, очаговые и диссеминированные.

В настоящем разделе рассматриваются только врожденные фолликулярные кератозы, сопровождающиеся рубцовой алопецией. Все они являются следствием роговой дистрофии, характеризующейся избыточным образованием кератина (пролиферативный гиперкератоз). Механизм развития этой наследственной разновидности белковой дистрофии не выяснен. Атрофия же волосяных фолликулов, скорее всего, объясняется закупоркой волосяной воронки роговой пробкой, препятствующей росту волоса Возможно, определенную роль играет также воспаление фолликулов и перифолликулярной ткани, развивающаяся в ответ на кератинизацию устья фолликула или какие-то другие причины. При патоморфологическом исследовании в перифолликулярной ткани в начальной стадии обнаруживается лимфогистиоцитарный инфильтрат, а затем явления склероза Фолликулярные кератозы проявляются фолликулярными остроконечными узелками величиной с булавочную головку телесного, желтоватого, коричневатого или темного цвета, на месте которых со временем образуются точечные атрофические рубчики. Проведение пальцами по поверхности высыпаний дает ощущение «терки» Описано несколько разновидностей фолликулярных кератозов, различающихся между собой типом наследования, началом (в разном возрасте), наличием других признаков эктодермальной дисплазии, локализацией фолликулярных папул и их эволюцией Высказывается мнение, что все они являются клиническими вариантами волосяного лишая.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.