Аутоиммунные болезни


Атрофирующий красный волосяной кератоз лица, или надбровная ульэритема (Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei [Brocq L., 1890]; Ulerythema ophriogenes [Unna P., TaenzerI., 1889]). Дерматоз начинается в раннем детском или юношеском возрасте с появления рассеянных мелких фолликулярных узелков на наружной стороне бровей, висках, щеках, лбу с распространением на волосистую часть головы, где со временем развивается точечная рубцовая атрофия и поредение волос Наиболее часто отмечается поредение бровей и нежная сетевидная фолликулярная атрофия кожи обеих щек на фоне эритемы с коричневатым оттенком, которая ошибочно принимается врачами за розацеа или стойкую эритему лица Заболевание, предположительно, передается по аутосомно-доминантному типу наследования, имеет хроническое течение и практически не поддается терапии.

Фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз Сименса (Keratosis follicularis spinulosa decalvans Siemens [Siemens H.W., 1926]) наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой Начинается у новорожденных с поражения глаз в виде конъюнктивита, кератита, эктропиона, затем постепенно появляются сгруппированные фолликулярные узелки типа волосяного лишая на коже разгибательных поверхностей конечностей, спины, лица, волосистой части головы, оставляющие после себя мелкие слегка пигментированные рубчики По причине атрофии волосяных фолликулов на голове формируется мелкоочаговая рубцовая алопеция. Возможны явления кератодермии на ладонных, подошвенных поверхностях и ониходитрофии.

Веретенообразная аплазия волос (Aplasia pilorum moniliformis [Berend С., 1886]) или монилетрикс (Moniletrix[Croker R., 1885]) — редкая форма роговой дистрофии кератиноцитов волосяных фолликулов, которая характеризуется ростом ненормальных волос с чередующимися перетяжками и вздутиями на стержнях, фолликулярным кератозом и алопецией Болезнь передается аутосомно-доминантным путем с варьирующей экспрессивностью и невысокой пенетрантностью (Качанов В. П. и др , 1982).

Начинается она в первые месяцы жизни ребенка, прогрессирует приблизительно до пубертатного периода, затем стабилизируется или несколько ослабевает Основным симптомом являются веретенообразные вздутия на стержнях волос головы, чередующиеся с перетяжками на равных интервалах приблизительно в 1 мм, вследствие чего волос приобретает вид ожерелья (лат. monile — ожерелье). В результате локальных истончений с исчезновением мозгового вещества, волосы обламываются на уровне в 1-2 см от поверхности кожи, обломки их деформируются, становятся сухими, тусклыми. У некоторых больных аналогичные веретенообразные изменения волос отмечаются в области бровей, лобка, подмышечных впадин, туловища и конечностей. В этих же местах наблюдается фолликулярная мелкоузелковая сыпь типа волосяного лишая, на месте которой со временем образуются точечные атрофические рубчики, причем, фолликулярный кератоз достаточно часто предшествует дистрофии волос.

В наибольшей степени все эти изменения выражены в затылочной, височной областях, иногда на всей голове, где возникает алопеция, напоминающая диффузную, мелкоочаговую алопецию при синдроме Picardi — Lassueur — Little, трихотиломанию, хроническую трихофитию.

У небольшого числа пациентов обнаруживаются сопутствующие дистрофии и аномалии развития ногтей, зубов, изменения нервной системы (олигофрения, эпилепсия) и глаз (катаракта, сужение полей зрения).

Решающими моментами в постановке диагноза монилетрикса является обнаружение на стержнях волос при осмотре их под лупой характерных утолщений и перетяжек, а также фолликулярных узелков, атрофических рубчиков на коже и аналогичных изменений у ближайших родственников.

Заболевание практически не поддается лечению. В редких случаях возможно спонтанное восстановление роста нормальных волос.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.