Рубцовая алопеция

Учебное пособие

• Продуктивная, или пролиферативная фаза
• Травмы кожи
• Инфекционные болезни
• Пиодермии
• Туберкулез кожи
• Сифилис
• Грибковые заболевания кожи
• Протозойные заболевания кожи
• Вирусные дерматозы
• Аутоиммунные болезни
• Новообразования кожи
• Дерматозы невыясненной этиологии

Рубцовая алопеция (Alopecia cicatricialis) — это необратимая очаговая потеря волос, обусловленная замещением поврежденных структур кожи, в том числе волосяных фолликулов, рубцовой тканью. Повреждение может быть вызвано экзогенными и эндогенными факторами, травмами, инфекцией, нейрогуморальными нарушениями, ведущими к развитию дистрофических или некробиотических изменений клеток и тканей. На повреждение кожа реагирует воспалительной реакцией, которая заканчивается восстановлением ее функции или атрофией и склерозом Локальный склероз на месте дефектов кожи принято называть рубцом, а в очагах дерматозов, разрешившихся путем рассасывания высыпных элементов — рубцовой атрофией.

Таким образом, рубцовая алопеция является исходом различных дерматозов. Ей предшествуют патологические процессы, которые можно представить в виде следующей схемы

Приводим краткую характеристику этих процессов, так как без рассмотрения их не будут понятны механизмы развития рубцовой алопеции

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ РУБЦОВОЙ АЛОПЕЦИИ

Под дистрофией понимают структурные изменения в кератиноцитах, соединительной ткани, кровеносных сосудах кожи вследствие расстройства в них белкового, углеводного, жирового или водно-солевого обмена. Дистрофические изменения отмечаются при следующих дерматозах (табл. 1):

Таблица 1

Некроз — это омертвение клеток, соединительно-тканных структур и кровеносных сосудов кожи. Он может быть физиологическим (алоптоз) и патологическим, наступающим в результате повреждения агентами внешней среды или нарушения нейрогуморальной регуляции организма (табл. 2).

Таблица 2

По клинико-морфологическим особенностям различают коагуляционный, колликвационный некрозы и гангрену.

При коагуляционном (сухом) некрозе имеет место денатурация клеточных белков и соединительнотканных компонентов кожи с образованием трудно растворимых соединений, не подвергающихся гидролитическому расщеплению. Омертвевшие ткани в очаге поражения сухие, имеют серо-желтый цвет, плотную консистенцию. Примерами могут служить струп, возникающий при воздействии токсических веществ и фибриноидная дегенерация соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия), творожистый некроз в очагах гранулематозного воспаления (третичный сифилис, некоторые формы туберкулеза кожи).

Колликвационный (влажный) некроз характеризуется отеком, ослизнением или расплавлением омертвевших тканей. Он наблюдается при попадании на кожу щелочей, абсцедиро-вании фурункулов, карбункулов, очагов инфильтративно-нагнои-тельной трихофитии.

Гангрена — это мумификация или гнилостный распад всех структур кожи, обусловленные дефицитом или полным прекращением кровоснабжения. Она может возникнуть первично на неповрежденной коже, например, при аллергическом васкулите, сахарном диабете или вторично в очагах поражения некоторых дерматозов Гангренизации могут подвергаться опоясывающий герпес, рожистое воспаление, обыкновенная и сифилитическая эктимы, третичные сифилиды.

После прекращения некроза вокруг омертвевших тканей возникает реактивное воспаление («демаркационная зона»), затем фиброз соединительной ткани и образование на месте очага некроза рубца.

Воспаление — защитная реакция кожи, направленная на обезвреживание патогенных агентов, устранение повреждений и восстановление нормальной функции кожи. В ряде случаев, однако, оно не устраняет патогенный фактор, а вызывает еще большее повреждение, особенно когда в его основе лежат иммунопатологические механизмы (иммунное воспаление).

Клинически воспалительные дерматозы проявляются всеми первичными и вторичными высыпными элементами Общие признаки воспалительного их происхождения краснота (rubor), припухлость (tumor), болезненность (dolor), повышение температуры (color) и нарушение функции (functio laesa)

Воспалительная реакция кожи, как и в других тканях, проходит три последовательные фазы: альтерации, экксудации и пролиферации.

Фаза альтерации включает в себя дистрофические и некробиотические изменения клеток и межклеточного вещества, сопровождающиеся выделением биологически активных веществ (медиаторов воспаления) — калликреинов, кининов, простагландинов, гистамина, серотонина.

Последние запускают вторую — экссудативную фазу, при которой в результате повышения сосудистой проницаемости в эпидермисе и дерме возникает экссудат из жидкой части крови и ее форменных элементов. В зависимости от преобладания в экссудате тех или иных его компонентов — жидкости, фибрина, эритроцитов, полинуклеаров с микробами и клеточным детритом различают серозное, фибринозное, геморрагическое, гнойное воспаление.

Продуктивная, или пролиферативная фаза является завершающей стадией воспаления кожи, при конторой происходит размножение и трансформация местных клеток дермы, а также вышедших из крови лимфоцитов и моноцитов. В-лимфоциты превращаются в плазматические клетки, моноциты — в макрофаги, эпителиоидные, гигантские многоядерные клетки. Большое значение в репаративном процессе имеет пролиферация фибробластов, синтезирующих коллаген, гликозаминогликаны для построения волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани [Чернух А.М., Фролов Е.П., 1982].

Если устранения раздражителя не произошло, то острое воспаление переходит в хроническое. Характерным проявлением хронического воспаления являются гранулемы, возникновению которых способствуют персистенция микроорганизмов, инородных тел и иммунопатологические реакции — гиперчувствительность замедленного типа и отложение иммунных комплексов. Гранулемы подразделяют на инфекционные и неинфекционные, инфекционные, в свою очередь, — на специфические и неспецифические [Струков А.И., Серов В В., 1993].

Как правило, рубцовая алопеция развивается при остром гнойном и хроническом гранулематозном воспалении на месте эритем, глубоких пустул, папул, бугорков и узлов.

Рубцовая алопеция наблюдается при следующих воспалительных дерматозах: красном плоском лишае, диффузных болезнях соединительной ткани, пиодермиях, микозах, сифилисе, туберкулезной волчанке, лейшманиозе кожи липоидном некробиозе, саркоидозе кожи.

Атрофия — это истончение эпидермиса, дермы, подкожной клетчатки и придатков кожи за счет уменьшения размеров клеток и структур кожи. Атрофия может быть следствием гипоксии, нейротрофических нарушений, дистрофии, некроза и воспаления. По исходу она может иметь обратимый или необратимый характер.

Патогистологические признаки атрофии уменьшение слоев эпидермиса, сглаживание эпидермальных отростков, в результате чего дермо-эпидермальное соединение приобретает вид прямой линии. Дерма также истончается по причине разнообразных патологических изменений в соединительной ткани. Параллельно может наблюдаться уменьшение размеров волосяных фолликулов, сальных и потовых желез вплоть до их исчезновения. Периодически повторяющаяся атрофия фолликулярного аппарата наблюдается в катагенной и телогенной фазах роста волос Прогрессирующее уменьшение размеров волосяных фолликулов имеет место при гнездной и андрогенетической алопециях

По клинической картине атрофия кожи может быть пятнистой, полосовидной, сетчатой и диффузной. Кожа в этих местах истонченная, гладкая, сухая, лишена обычного рисунка от сглаживания эпидермо-дермального соединения, распада эластических волокон и гибели придатков кожи Обычно атрофированная кожа гипо-пигментирована, но может иметь буроватый, серый, синюшный цвет. Наиболее выраженная атрофия кожи наблюдается при идиопатической атрофодермии Пассини-Пиерини, бореллиозе, пойкилодермиях.

Склероз представляет собой разрастание плотной соединительной ткани в местах повреждений кожи, обусловленных дистрофией, некрозом или воспалением. Начинается он с фиброза, характеризующегося пролиферацией фибробластов, которые синтезируют коллаген, колагеназу и гликозоаминогликаны. В дальнейшем фибробласты превращаются в фиброциты или в фиброкласты, разрушающие новообразованную рубцовую ткань Этот процесс разрастания и инволюции соединительной ткани регулируется нейроэндокринными и местными механизмами, в частности — гормонами и клеточными медиаторами (лимфокинами, монокинами, фиброкинами и др.), из которых одни стимулируют, другие, наоборот, подавляют синтез коллагена [Струков А.И., Серов В В., 1993].

В зависимости от вида повреждения, стадии и патогенеза фиброза или склероза могут образовываться нормотрофические, атрофические, гипертрофические или келоидные рубцы.

Атрофические рубцы расположены ниже уровня окружающей кожи. Они имеют мягкую консистенцию, покатые или отвесные («штампованные») края, гладкую поверхность; при сдавливании собираются в мелкие складки. При воспалительных дерматозах явления склероза могут сочетается с атрофией эпидермиса и дермы. Ж.Дарье (1928) в свое время заметил, что «клинически они иногда трудно отличимы, часто наблюдаются в различных сочетаниях, сменяют друг друга или же присоединяются одно к другому».

Наиболее выраженные явления атрофии эпидермиса и склероза дермы наблюдаются при очаговой склеродермии и дискоидной красной волчанке.

Гипертрофические рубцы, наоборот, уплотнены,возвышаются над здоровой кожей. При патогистологическом исследовании гипертрофического рубца отмечается утолщение всех слоев эпидермиса с явлениями умеренного гиперкератоза и акантоза, в дерме — разрастание плотной коллагеновой ткани и периваскулярный лимфоцитарно-плазмоцитарный инфильтрат с примесью тучных клеток. Эластические волокна сохранены.

Келоидные рубцы (keleis, греч. опухоль) по внешнему виду напоминают опухоль своей тенденцией к разрастанию за пределы первичного поражения остроконечными тяжами, напоминающими клешни рака. Свежие келоидные рубцы выступают над поверхностью здоровой кожи на 0,5-1,5 см. Они имеют гладкую или бугристую поверхность, плотную консистенцию, ярко красный цвет с синюшным оттенком. Часто сопровождаются зудом или ноющими болями. Через 1-2 года рост рубцов прекращается, они уплощаются, но самопроизвольно не разрешаются.

Чаще всего келоидные рубцы располагаются на коже конечностей, туловища, лица, реже на волосистой части головы. Предполагают, что способствуют их появлению «келоидная конституция», гипоксия, инфекции, дисбаланс клеточных медиаторов и снижение выработки глюкокортикостероидных гормонов.

В пределах келоидного рубца эпидермис утолщен, но без признаков гиперкератоза и акантоза. В дерме наблюдается пролиферация фибробластов разной степени зрелости, мукоидное набухание и разрастание незрелых коллагеновых волокон. Эластические волокна, плазматические клетки отсутствуют. Кровеносных сосудов и тучных клеток в фиброзированной соединительной ткани меньше, чем в гипертрофических рубцах [Болховитинова Л А., Павлова М.Н., 1977].

Все выше перечисленные виды дистрофии, некроза, воспаления и следующие за ними атрофия и склероз по своей сути являются самостоятельными процессами. Они могут быть обратимыми и необратимыми, но часто тесно связаны между собой и взаимозависимы. Дистрофия может смениться некрозом, некроз — воспалением и, наоборот, воспаление — некрозом и атрофия — склерозом.

Как правило, рубцовая атрофия является конечной стадией различных дерматозов Но есть исключение из этого правила. В 1885 году Л.Броком была описана так называемая «псевдопелада», единственным проявлением которой почти всегда является прогрессирующая рубцовая алопеция, т.е. явления атрофии и склероза при ней как бы возникают первично.

Броком было высказано предположение, что причиной псевдопелады является инфекция, доказательством которой он считал неправильные очертания очагов поражения и их серпигинирующий рост. Выделив псевдопеладу как самостоятельное заболевание, Брок, вместе с тем, признавал большое ее клиническое сходство с красной волчанкой, волосяным кератозом, декальвирующими фолликулитами, «дифференцировать которые порой совершенно невозможно».

При патогистологическом исследовании очагов «псевдопелады Брока» обнаруживаются: отек дермы, дегенеративные изменения коллагена, расширение сосудов, периваскулярный и перифолликулярный инфильтрат из лимфоцитов с примесью гистиоцитов, проникающий в стенки фолликулов. В старых очагах преобладают атрофия эпидермиса, фиброзирование коллагена, разрушение эластических волокон и волосяных фолликулов [Brocq L., 1907; Левер У.Ф., 1958].

Впоследствии инфекционная этиология дерматоза не подтвердилась, никаких доказательств в пользу его самостоятельности не получено. Опровергается также результатами патогистологических исследований первичный характер атрофии и склероза, так как им предшествуют различные дистрофические и воспалительные изменения в эпидермисе.

Мы, как и большинство других отечественных и зарубежных исследователей, считаем псевдопеладу Брока конечной стадией чаще всего фолликулярной формы красного плоского лишая, известной в литературе под названием синдром Picardi — Lassueur — Little, а также кожной красной волчанки, склеродермии и некоторых других дерматозов.

Описано немало случаев наличия на волосистой части головы одной рубцовой алопеции, а затем в сроки от нескольких месяцев до 10 лет присоединялись другие признаки фолликулярного красного лишая: остроконечные папулы на разных участках кожи, нерубцовая алопеция в подмышечных впадинах и на лобке или же характерная сеточка из слившихся папул на слизистой оболочке полости рта [Little E.G., 1915; Feldman J., 1936; Довжанский С.И., Суворов А.П., 1976; Разнатовский И.М., Родионов АН., 1978].

По данным A.Kaminsky и соавт. (1967), псевдопелада Брока вызывается в 90% красным плоским лишаем.

Мы наблюдали 23 больных с прогрессирующей рубцовой алопецией с давностью заболевания от нескольких месяцев до 8-10 лет. У 10 из них диагностирована фолликулярная форма красного лишая, у 4 человек — дискоидная и диссеминированная красная волчанка, у 3 — декальвирующий фолликулит, у 3 — линейная форма склеродермии, у 1 больного — хроническая трихофития. Диагнозы у них были поставлены на основании типичной клинической картины перечисленных дерматозов и данных патогистологического исследования. И только у 2 больных причину выяснить не удалось, хотя пациенты утверждали, что рубцовая алопеция волосистой части головы у них продолжала прогрессировать.

Скорее всего, отсутствие обычных клинических проявлений фолликулярного красного лишая объясняется преобладанием в очагах поражения с самого начала серозного воспаления, дистрофии и некроза эпидермиса, фолликулярного аппарата и перифолликуллярной соединительной ткани, которые подвергаются деструкции, атрофии и замещаются фиброзированным коллагеном. В очагах нерубцовой алопеции отсутствует как явления воспаления, так и атрофия эпидермиса, а обнаруживаются лишь склерозирование волосяных фолликулов.

Не исключено и запоздалое обращение больных к врачу, когда проявления красного фолликулярного лишая регрессировали, а осталась лишь рубцовая атрофия Этим также объясняется недостаточная информативность патогистологического исследования.

Классификация причин рубцовой алопеции

1. Механические, физические, химические травмы кожи:
   • раны, ожоги, лучевые дерматиты.
2. Инфекционные болезни:
   1. Пиодермии: глубокий фолликулит, фурункул, карбункул, де-кальвирующий фолликулит, келоидный фолликулит, абсцедиру-ющий и подрывающий фолликулит и перифолликулит головы Гофмана, обыкновенная эктима.
   2. Туберкулез кожи, туберкулезная волчанка.
   3. Сифилис, вторичные пустулезные сифилиды, третичные сифилиды.
   4. Грибковые заболевания кожи: инфильтративно-нагноительная трихофития, хроническая трихофития взрослых, фавус, гранулематозная дерматофития.
   5. Протозойные заболевания кожи: лейшманиоз кожи.
   6. Вирусные дерматозы: ветряная оспа, опоясывающий герпес.
3. Аутоиммунные болезни: красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, рубцующий пемфигоид.
4. Фолликулярные кератозы: атрофирующий красный волосяной кератоз лица (надбровная ульэритема), фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз Сименса, монилетрикс.
5. Новобразования кожи: невус сальных желез, базалиома, метастатический рак, лимфомы кожи
6. Дерматозы невыясненной этиологии: фолликулярная форма красного плоского лишая, фолликулярный муциноз, липоидный некробиоз, саркоидоз кожи.

Все эти заболевания имеют разную клиническую картину, течение и исход. Клиническая картина каждого дерматоза определяется первичными и вторичными высыпными элементами, которые также имеют свою клиническую и патогистологическую эволюцию. В одних случаях очаги поражения разрешаются без всякого следа, в других оставляют после себя пигментированные, депигментированные пятна, атрофию или рубцы.