Дерматозы невыясненной этиологии


В эту группу включены совершенно разнородные заболевания с неизвестной этиологией и не до конца выясненным патогенезом. Но между некоторыми из них имеются «точки соприкосновения». При фолликулярном красном лишае и фолликулярном муцинозе отмечается деструкция фолликулярного аппарата, а при саркоидозе кожи, липоид ном некробиозе — гранулематозное воспаление. При фолликулярном красном лишае и фолликулярном муцинозе первичными высыпными элементами являются фолликулярные папулы, напоминающие фолликулярные узелки при фолликулярных кератозах и целом ряде других дерматозов — токсидермиях, лишае золотушых, микидах, пиоаллергидах, фолликулярном псориазе, милиарном папулезном сифилиде. До настоящего времени причина избирательного поражения волосяных фолликулов при этих заболеваниях не выяснена.

Прослеживаются также некоторые клинические черты сходства между диффузно-инфильтративным саркоидозом кожи и липоидным некробиозом, в частности, его саркоидоподобным типом. Описаны случаи сочетания системного саркоидоза с липоидным некробиозом [SaxeN. etal., 1984; Gracham-Brown R.A.C. etal., 1985; Monk B.E., Du Vivier A.V.P., 1987]. В связи с этим высказывается мнение о возможной патогенетической связи между этими двумя заболеваниями.

Объединяет все эти четыре дерматоза исход — рубцовая атрофия очагов поражения. Безусловно, по частоте развития рубцовой алопеции первое место занимает фолликулярный красный лишай, но практическому врачу следует иметь в виду и другие более редкие дерматозы.

Фолликулярная форма красного плоского лишая (Lichen ruber follicularis) — наиболее частая причина развития рубцовой алопеции волосистой части головы. Термин Lichen ruber follicularis принадлежит Н Silver, L.Chargin, P.M.Sachs (1951). Были предложены также названия: Lichenplanopilaris [Pringl М., 1895], Lichen spinulosus et folliculitis decalvans [Little E G . 1915]. Lichen planus et acuminatus atropchicans [Feldman J. 1922; 1936]. Широкое распространение в литературных источниках разных стран получил также термин — синдром PicardiLitttleLassueur по имени авторов, которые наблюдали у больных в разных сочетаниях три

аду симптомов: 1) лихеноидные папулы, 2) рубцовую алопецию волосистой части головы, 3) нерубцовую алопецию в подмышечных впадинах, на лобке и гладкой коже.

В настоящее время утвердилось мнение, что речь идет об особой разновидности красного плоского лишая, при которой по неизвестной причине поражается фолликулярный аппарат Поэтому наиболее удачным является название Lichen ruber follicularis

Клиническая картина дерматоза выражается в появлении на разных участках кожи, чаще на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, ягодицах рассеянной или сгруппированной папулезной сыпи В одних случаях она состоит из невоспалительных лихеноидных узелков типа волосяного лишая без субъективных ощущений, в других — из зудящих остроконечных папул красноватого цвета.

Почти у 50% больных, по данным Н.Silver и соавт.( 1951), поражается волосистая часть головы. Клиническая картина заболевания в этой локализации имеет свою специфику; объясняющуюся, по-видимому, анатомическими особенностями кожи и физиологии волосяных фолликулов на голове Фолликулярные узелки здесь обычно уплощены и имеют вид мелких чешуйко-корочек, расположенных в устьях волосяных фолликулов, поэтому они не дают ощущение «терки» и не замечаются больными.

Основным симптомом фолликулярного красного лишая волосистой части головы является рубцовая алопеция Количество очагов, их величина, очертания варьируют в самых широких пределах. Это зависит, с одной стороны, от характера расположения предшествующей малозаметной папулезной сыпи, а с другой стороны, от быстроты прогрессирования, числа рецидивов и давности дерматоза. На месте разрешившихся рассеянных фолликулитов остается множество мелких округлых очажков рубцовой алопеции, а после сгруппированных — несколько крупных очагов диаметром от 1 см до 3-4 см с неправильными очертаниями. Сами очаги имеют покатые края, располагаются чуть ниже окружающей здоровой кожи Поверхность их ровная, гладкая, цвет белый или розоватый.

Фолликулярный красный лишай может разрешиться несколько месяцев спустя, оставив после себя рубцовую алопецию без всякой динамики, но может приобрести длительное рецидивирующее течение. При каждом рецидиве появляются новые очаги облысения, в результате чего через много лет почти вся волосистая часть головы оказывается испещренной большим количеством мелких и крупных очагов всевозможных очертаний с остатками кое-где единичных или нескольких здоровых волос По внешнему виду картина рубцовой алопеции напоминают рельеф географической карты с десятками малых и больших озер, проливами между ними, полуостровами, островками.

При обострениях вокруг участков облысения могут наблюдаться ободок чуть заметной гиперемии, легкое шелушение или мелкие, сухие корочки, пронизанные волосами Волосы легко извлекаются вместе с некротизированной внутренней корневой оболочкой, похожей на желатиноподобную муфту.

Третьим симптомом фолликулярного красного лишая является нерубцовая алопеция в подмышечных впадинах, на лобке, иногда на туловище и конечностях, напоминающая гнездное облысение.

У некоторых больных можно обнаружить также типичные для красного плоского лишая плоские полигональные папулы с пупковидными вдавлениями, кольцевидные бляшки на половых органах или же характерную сетку белесоватого цвета на слизистой оболочке полости рта.

Рубцовая алопеция волосистой части головы может быть единственным проявлением фолликулярного красного лишая, что заставляет ставить диагноз псевдопелады Брока. Другие типичные проявления красного плоского лишая могут возникнуть лишь спустя 4-6-10 лет. Они могут быть представлены папулезными высыпаниями на коже, характерной белесоватой сеточкой на слизистой оболочке полости рта или же нерубцовой алопецией в подмышечных областях и на лобке [Разнатовский И.М., Родионов А Н., 1978; Little E.G., 1915; Silver Н., Chargin L., Sachs P.M., 1953 и др.].

Для патогистологической картины фолликулярного красного лишая характерны: фолликулярный гиперкератоз, утолщение зернистого слоя, гидропическая (вакуольная) дистрофия фолликулярного эпителия и густой лимфо-гистиоцитарный инфильтрат вокруг нижнего полюса фолликулов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище [Левер У.Ф., 1957; Разнатовский И.М., Родионов А Н., 1978; Цветкова Г.М., Мордовцев В.Н., 1993]. На месте погибших волосяных фоллику лов как в очагах рубцовой, так и нерубцовой алопеции отмечается разрастание фиброзированной коллагеновой ткани [Разнатовский И М., Родионов А.Н., 1978].

Диагностика красного фолликулярного лишая в стадии рубцовой или нерубцовой алопеции затруднительна или даже невозможна. Необходим опрос больных о перенесенных кожных заболевания и внимательный осмотр всего кожного покрова, слизистых оболочек, ногтей пальцев рук и ног.

Решающим методом диагностики является патогистологическое исследование Биопсию на волосистой части головы следует производить в окружности очагов рубцовой аллопеции на границе с волосяным покровом и желательно там, где имеется гиперемия, шелушение, роговые шипики или корочковые элементы. Необходима также биопсия в очагах нерубцовой алопеции, где могут быть найдены характерные признаки фолликулярного красного лишая.

Лечение. Наиболее эффективны препараты хинолинового ряда, хлорохин (делагил) и гидроксихлорохин (плаквенил), назначаемые по 2-3 таблетки в сутки 10-дневными циклами в течение 1-1,5 месяцев с недельными перерывами между ними под контролем клинических анализов крови и периодических осмотров окулиста. При распространенных формах фолликулярного красного лишая лучшие результаты достигаются комбинацией хинолинов с преднизолоном по 10-15 мг в день или другими глюкокэртикоидными препаратами в эквивалентных дозах — триамцинолоном, метилпреднизолоном или дексаметазоном. Показаны антибиотики тетрациклинового ряда в обычных дозировках в течение 3-4 недель, а также препараты никотиновой кислоты, витамины А, группы В, пирогенал, аугогемотерапия. Параллельно рекомендуется смазывание наружной стороны очагов рубцовой аллопеции стероидными препаратами, лучше — элокомом или адвантаном по 1-2 раза в день в течение 3-4 недель.

Все эти средства останавливают прогрессирование рубцовой аллопеции, но затем может возникнуть рецидив, поэтому рекомендуется наблюдать больных. При появлении признаков обострения — покраснения, шелушения, «шероховатостей» или увеличения размера очагов, лечение повторяется.

Фолликулярный муциноз (Mucinosis follicularis) — заболевание, в основе которого лежит слизистая дистрофия клеток эпителия волосяных фолликулов и сальных желез с отложением в них муцина (кислые мукополисахариды). Впоследствии волосяные фолликулы разрушаются и замещаются соединительной тканью. Это заболевание было впервые описано Н Pincus в 1957 году под названием муцинозная алопеция.

Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) фолликулярный муциноз, связанный чаще с трехстадийной формой кожной лимфомы [Разнатовский И М., Ястребов В.В, 1997; Du Vivier А., 1996]. Идиопатический муцинозоканчивается самоизлечением, симптоматический на фоне Т-клеточной лимфомы имеет неблагоприятный прогноз.

Как правило, дерматоз начинается с появления фолликулярных сгруппированных узелков бледно розового цвета, эритематосква-мозных пятен или четко очерченных коричневатых бляшек, располагающихся на лице, шее, верхних, нижних конечностях, реже на волосистой части головы. Волосы в пределах высыпаний выпадают и формируется нерубцовая или поверхностная рубцовая алопеция. Она наблюдается у 50-60% больных фолликулярным муцинозом [Каламкарян А.А. и др., 1989].

Зарубежные авторы считают вторичный фолликулярный муциноз проявлением грибовидного микоза, а Разнатовский И.М. и Ястребов В.В. — лимфоцитарной мономорфноклеточной лимфомы.

При патогистологическом исследовании муцинозной формы лимфомы отмечается слизистая дистрофия эпителия наружного корневого влагалища и слабо выраженная инфильтрация из лимфоцитов и фибробластов вокруг гипертрофированных волосяных фолликулов. В бляшечной и опухолевой стадиях в инфильтрате отмечается соответственно пролиферация пролимфоцитов и лимфобластов [Разнатовский И.М., Ястребов В.В., 1997].

Больным с фолликулярным муцинозом рекомендуется диспансерное наблюдение с повторными патогистологическими исследованиями.

Лечение фолликулярного муциноза проблематично. Разными авторами без особого успеха предлагались сульфоны, хиноли-ны, рентгенотерапия и др. На наш взгляд больным с единичными невоспалительными очагами муцинозной алопеции и преобладанием фолликулярной папулезной сыпи предпочтительно назначение ретинола, аскорбиновой кислоты, витаминов группы В, а наружно — периодическое применение глюкокортикоидных препаратов. При распространенных поражениях, представленных воспалительными пятнами и бляшками, показаны глюкокортикоиды внутрь в средних дозах в течение 1-2 месяцев.

Лечение лимфом проводится в соответствии со степенью опухолевой прогрессии гормональными препаратами и цитостатиками.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.