Дерматозы невыясненной этиологии


Липоидный некробиоз (Necrobiosis lipoidica) — хронический дерматоз со сложным патогенезом, в котором играют роль нарушения углеводного, жирового обмена, микроангиопатии, некроз коллагеновой ткани, отложение липоидов в очагах некроза и воспаление.

Клинически липоидный некробиоз характеризуется единичными или множественными бляшками, располагающимися чаще на голенях, реже на бедрах, предплечьях, туловище и голове. Эти бляшки четко отграничены от окружающей кожи, имеют округлые или полициклические очертания, возвышающийся валик синюшно-красного цвета и западающий центр желтовато-коричневатого оттенка. Просуществовав много лет, они постепенно разрешаются с центра к периферии, оставляя после себя рубцовую атрофию.

Выделяют несколько клинических разновидностей липоидного некробиоза: склеродермоподобная, саркоидоподобная, типа кольцевидной гранулемы и др.

На голове чаще всего встречается саркоидоподобная форма липоидного некробиоза в виде бляшек диаметром в нескольких сантиметров. Они, как правило, располагаются в лобно-теменной области на границе с волосистой частью, имеют округлые или неправильные очертания, слегка возвышающийся валик и атрофический центр. Волосы в пределах их обычно выпадают. У некоторых пациентов одновременно отмечаются типичные инфильтрированные элементы липоидного некробиоза на голенях или других участках тела.

При патогистологическом исследовании обнаруживаются гранулемы палисадообразного строения. Инфильтраты в дерме состоят из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, гигантских клеток типа инородных тел, иногда плазматических клеток. В гигантских клетках и очагах некробиоза коллагена иногда выявляются астероидные тельца. Эластические волокна отсутствуют [Dowling G.B., Wilson J., 1967].

Липоидный некробиоз довольно часто сочетается с сахарным диабетом. У 55-60% больных сахарный диабет предшествует липоидному некробиозу, у 25-32% оба заболевания развиваются одновременно, у 18-20% сахарный диабет выявляется через 1-10 лет после заболевания липоидным некробиозом [Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л .Я., 1989].

Липоидный некробиоз следует дифференцировать от диффузно-инфильтративного саркоидоза, бляшечной склеродермии и трехстадийной лимфомы кожи в бляшечной стадии

Лечение: диета с ограничением углеводов и жиров, противодиабетические средства, сосудорасширяющие препараты (пентоксифиллин, андекалин, ксантинола никотинат), дипромоний, витамин Е. Местно на бляшки назначают окклюзионные повязки с мазями, кремами глюкокортикостероидных препаратов III—IV групп К сожалению, все перечисленные методы лечения оказывают лишь временное действие. Эффективная терапия отсутствует.

Саркоидоз (Sarcoidosis), или Болезнь Бенье — Бека — Шау-мана — системное заболевание, характеризующееся возникновением в разных органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозного некроза. Предполагают, что эти гранулемы имеют иммунный механизм развития. Отмечается активизация гуморального и угнетение клеточного иммунитета при торможении функциональной активности моноцитов и повышении ее у макрофагов [Самцов А.В., 1991].

Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы, легкие, глаза, печень, селезенка, кожа, кости кистей и стоп. Поражение кожи наблюдается приблизительно в 20-35% случаев.

Основные клинические формы кожного саркоидоза (саркоид Бека):

  1. мелкоузелковый;
  2. крупноузелковый;
  3. узловатый;
  4. диффузно-инфильтративный.

Ниже рассматриваются только те формы саркоидов, при разрешении которых может развиться рубцовая алопеция.

Крупноузелковый саркоид характеризуется папулами величиной до лесного ореха красновато-коричневого цвета. Чаще всего они локализуются на лице, шее, верхних конечностях, редко — на волосистой части головы. Одиночные элементы, располагающихся на носу или щеках, покрываются телеангиэктазиями. Эта разновидность носит название ангиолюпоид Брока — Потрие.

Узловатый саркоид отличается от крупноузелкового расположением гранулематозного воспаления в подкожной клетчатке. Клинически — это немногочисленные узлы размером с грецкий орех, имеющие буровато-синюшный цвет и плотную консистенцию.

Для крупноузелкового и узловатого саркоидов при диаскопии характерен симптом «желтоватых пылинок», похожий на симптом «яблочного желе» при туберкулезной волчанке, но «симптом зонда» отрицательный. На волосистой части головы может наблюдаться несколько изолированных очагов рубцовой алопеции или же они сливаются между собой, занимая почти всю теменную область [Рабен А С, 1964; Mochella S.L. 1985; Feletti S et al, 1988 Bonnin J. et al., 1992, Tacahashi H. et al., 1996]

Ценным методом диагностики является патогистогическое исследование. Для саркоидоза характерны гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток (эпителиоидно-клеточный бугорок). Вокруг них, как правило, отсутствует вал из лимфоидных клеток. Наличие в инфильтратах большого количества лимфоцитов усложняет диагноз, так как подобная картина (саркоидная реакция) может наблюдаться при других заболеваниях, например, при люпо-идной форме розацеа и постстероидном розацеаподобном дерматите [Ежков Г А., Самцов А. В., 1991].

В этих случаях решающее значение приобретает всестороннее обследование больных В первую очередь следует назначать рентгенографическое и офтальмологическое исследования При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаруживают увеличение медиастинальных лимфатических узлов, сетчатость легочного рисунка и явления склероза, а в концевых фалангах пальцев — кистовидные оститы Морозова — Юнглинга

Одно из самых серьезных последствий системного саркоидоза — потеря зрения по причине поражения всех отделов глаза, особенно его переднего отдела — радужной оболочки и цилиарного тела Другие симптомы увеличение периферических лимфатических узлов и гепатоспленомегалия.

Лечение проводят с учетом стадии, распространенности кожного процесса и наличия других проявлений саркоидоза Наилучший эффект достигается при комбинированном применении глю-кокортикоидов и цитостатиков (лучше всего — проспидина). Преднизолон назначается по 30 мг с медленным снижением дозы в течение 3-4 месяцев, проспидин — по 100 мг ежедневно по 3-4 г на курс. К сожалению, такая иммуносупрессивная терапия дает лишь временный результат и не предотвращает рецидивы К тому же возможно спонтанное разрешение саркоидов кожи, поэтому при отсутствии серьезного косметического дефекта на первых этапах предпочтительна более осторожная тактика — применение хино-линов, витаминов А, В, С, Е, D и др. Эффективно введение в очаги саркоидоза волосистой части головы суспензии триамцинолона по 3 мг/мл 1 раз в 2 недели в течение 1,5-2 месяцев Наружная терапия глюкокортикоидными препаратами мало эффективна

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.