К врожденным порокам сердца относят около 50 нозологических форм аномалий развития сердечно-сосудистой системы, большинство из которых имеет по нескольку типов и вариантов.
М. П. Чернова (1977) из всех врожденных пороков сердца выделила 9 наиболее часто встречающихся (у 85% больных) и разделила их на 3 группы:
- пороки со сбросом крови слева направо (дефект меж-предсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки);
- пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца),
- пороки с препятствием кровотоку (стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты) Больные с синдромом гипоплазии левого сердца гибнут в первые дни жизни, так как методов лечения этого порока нет. Частота остальных пороков у взрослых представлена в табл. 3.
Таблица 3
Врожденные пороки сердца встречаются гораздо реже приобретенных, и, хотя число их увеличивается, все же частота не превышает 3—5% всех пороков сердца у беременных женщин. Долгое время врожденные пороки сердца считались противопоказанием для беременности. Однако результаты клинических исследований А. Л. Бейлина (1975) и других авторов показали, что большинство больных в состоянии перенести беременность и роды без ущерба для здоровья. Прогноз определяется не только формой порока сердца, но и тем, сопровождается ли он недостаточностью кровообращения, повышением давления в легочной артерии, выраженной гипоксемией. Эти факторы отягощают прогноз и служат причиной неудовлетворительного течения беременности и развития плода. Имеющиеся данные о высокой перинатальной и материнской (до 60%) смертности относятся к порокам сердца, сопровождающимся указанными осложнениями. В среднем при всех врожденных пороках эти показатели не столь велики Так, материнская смертность не превышает 0,6%. Длительно существующая гипоксия и сердечная недостаточность у женщин с врожденными пороками сердца способствуют недонашиванию, преждевременным родам и рождению детей с явлениями гипотрофии. Врожденные пороки сердца гораздо чаще (6—7%) диагностируются у детей, матери которых страдают врожденными заболеваниями сердца.
Своевременное (в детстве) хирургическое лечение врожденных пороков обычно намного эффективнее, чем ревматических. При приобретенных пороках и после операции заболевание остается, а обострения ревматизма могут привести к рецидиву порока сердца. Послеоперационные рецидивы врожденных пороков сердца редки (хотя нам приходилось наблюдать реканализацию перевязанного артериального протока). Женщины, перенесшие операцию коррекции врожденного порока сердца, обычно рожают без каких-либо особенностей.
Септический эндокардит у беременных с врожденными пороками сердца встречается реже, чем у небеременных А Л Бейлин (1975) наблюдал это осложнение у 1 из 321 беременной, у наблюдавшихся нами больных этого осложнения не было.
Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо
Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо составляют почти половину всех врожденных пороков сердца и встречаются у беременных женщин наиболее часто. Большинство больных благополучно переносят беременность и роды при отсутствии признаков нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения При нормальном давлении в системе легочной артерии и наличии симптомов нарушения кровообращения в легких, выявляемых главным образом при рентгенологическом исследовании, беременность может осложниться еще более выраженной декомпенсацией Больные этой группы донашивают беременность при условии тщательного наблюдения и стационарного лечения В родах им необходимо выключить потуги путем наложения акушерских щипцов.
В родах и в послеродовом периоде у больных с септальными дефектами возможна эмболия в сосуды большого круга кровообращения, в 10 м числе в мозг. Это диктует необходимость соответствующей оценки кратковременных (минуты!) периодов нарушения мозгового кровообращения. Подробнее тактика ведения беременности, родов и послеродового периода указана в разделе «Недостаточность кровообращения».
Наибольшая опасность у больных с пороками сердца со сбросом крови слева направо возникает в раннем послеродовом периоде, когда большой приток крови к правым отделам сердца может вызывать извращение шунта и значительный объем венозной крови попадает в левые отделы сердца; приступ острой гипоксемии может сопровождаться сердечной недостаточностью, гипоксией мозга.
Больным с врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо и недостаточностью кровообращения даже I или IIA ст и легочной гипертензией беременность противопоказана.
Дефект межпредсердной перегородки у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин Дефектом в межпредсердной перегородке может считаться не закрывшиеся после рождения ребенка овальное отверстие. В этом случае гемодинамика не страдает, так как клапан, прикрывающий отверстие, находится в левом предсердии и поток крови прижимает его к перегородке. Овальное отверстие начинает функционировать только в том случае, когда давление в правом предсердии станет выше, чем в левом. Во время беременности увеличение объема циркулирующей крови может создать такие условия. М. Т. Туленов (1976) полагает, что появление систолического шума над легочной артерией у 35% здоровых женщин во второй половине беременности обусловлено именно функционированием овального отверстия, что, впрочем, не отражается на течении беременности и родов.
Однако чаще незаращение межпредсердной перегородки находится не в области овального отверстия, а в другом месте. Гемодинамические нарушения при этом пороке возникают при появлении разницы давлений в предсердиях. Тогда кровь из одного предсердия, чаще — левого, поступает в другое предсердие. В правом предсердии появляется избыточное количество крови, проходящее через правый желудочек в малый круг кровообращения Длительный застой крови в легких сопровождается склерозом легочных сосудов и повышением давления в легочной артерии В аорту попадает меньше крови, что приводит к уменьшению кровоснабжения органов Во время родов может повыситься давление в правом предсердии, а сразу после родов, особенно при значительном кровотечении с падением артериального давления, снижается давление в левом предсердии; в обоих случаях кровь начинает перетекать в левое предсердие, вызывая временный цианоз. У небеременных такое извращение шунта происходит в терминальный период заболевания, когда ослабевает правый желудочек сердца и давление в правых его отделах, в том числе в предсердии, повышается, становясь выше, чем в левом предсердии.
Некоторые больные с размером дефекта менее 1 см в диаметре в течение десятилетий не предъявляют никаких жалоб. При большой величине отверстия нарушение кровообращения нередко начинается уже в детстве, но может возникнуть и в возрасте 30—40 лет Больные отстают в развитии и росте, при большом расширении сердца у них может быть выражен «сердечный горб». Кожные покровы бледны. Выслушивается систолический шум во втором — третьем межреберье слева у грудины, акцент
II тона — там же. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, возможна блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ регистрируются короткий систолический убывающий шум, увеличение амплитуды и расщепление II тона в области легочной артерии. При рентгеноскопии выражены гипертрофия правых отделов сердца, выбухание легочной артерии, повышение кровенаполнения и усиление пульсации сосудов легких. Во время беременности, когда появляются систолический шум и акцент II тона на легочной артерии (частое явление и у здоровых), диагностика дефекта межпредсердной перегородки затруднена. Для уточнения диагноза требуется проведение эхокардиографии.
Прогноз при дефекте межпредсердной перегородки ухудшается при появлении цианоза, свидетельствующего об изменении направления движения крови по шунту и возникновении сброса крови справа налево. Хирургическое лечение этого порока дает стойкий положительный эффект у всех больных [Соловьев Г. М.. и др., 1985]. После своевременного (в возрасте 5—10 лет) ушивания дефекта перегородки восстанавливается нормальная гемодинамика; беременность и роды протекают, как у здоровых женщин. Во время беременности операцию, устраняющую дефект межпредсердной перегородки, не производят, так как ее делают на «сухом сердце» с применением большого количества антикоагулянтов, что ведет к отслойке плаценты.
При дефекте межпредсердной перегородки беременность противопоказана женщинам, у которых порок протекает с недостаточностью кровообращения, выраженным цианозом, легочной гиперволемией, легочной гипертензией или кардиомегалией
Дефект межжелудочковой перегородки может быть изолированным или сочетается с другими врожденными пороками сердца. В мышечной части перегородки дефекты чаще бывают небольшими и не влияют сколько-нибудь существенно на гемодинамику (болезнь Роже). Отверстие в мембранозной части перегородки может быть более значительным, и тогда сброс крови слева направо (а при этом пороке шунт действует всегда в таком направлении, так как левый желудочек сильнее) увеличивает объем крови в правом желудочке. Приток крови в легочную артерию увеличивается, развиваются ее спазм, склеротические изменения, повышается артериальное давление. Легочная гипертензия — наиболее грозное проявление этого порока Позднее резкое повышение давления в правом желудочке, легочной артерии может превысить давление в левом желудочке и шунт начнет действовать в противоположном направлении: венозная кровь попадает в левый желудочек сердца, в связи с чем развивается цианоз. Такое состояние может возникнуть после значительной кровопотери в родах.
Как и у больных с дефектом межпредсердной перегородки, который сопровождается гипертензией малого круга кровообращения, часто имеют место болезни дыхательных путей, одышка, кровохарканье; наблюдаются отставание в физическом развитии больных, бледность кожи и слизистых оболочек. Для незаращения межжелудочковой перегородки характерен грубый, скребущий систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Он отчетливо слышен даже при малом дефекте и компенсированном кровообращении На ФКГ шум высокоамплитудный, занимает всю систолу II тон на легочной артерии усилен. На ЭКГ электрическая ось отклонена влево. По мере увеличения давления в легочной артерии появляется смещение оси вправо и преобладание электрической активности правого желудочка, может возникнуть блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При малом дефекте рентгенологических изменений может не быть, при большом отверстии — увеличены оба желудочка, выбухает дуга легочной артерии, в легких имеются признаки застоя и гипертензии.
Прогноз определяется величиной отверстия. Недостаточность кровообращения, легочная гипертензия развиваются, если дефект превышает 1,5 см в диаметре. Одной из причин смерти больных, как и при других врожденных пороках, может быть септический эндокардит.
Хирургическое лечение (ушивание дефекта или закрытие его пластическим материалом) производится на «открытом сердце» с помощью аппарата искусственного кровообращения. Операцию не производят в терминальном периоде заболевания, когда имеются высокая легочная гипертензия и сброс крови справа налево Подобные операции во время беременности часто кончаются смертью больных, поэтому от них лучше воздержаться. Успешная операция, произведенная до беременности, может благотворно сказаться на состоянии женщины в гестационном периоде.
При наличии недостаточности кровообращения, легочной гипертензии или сброса крови справа налево беременность у больных с дефектом межжелудочковой перегородки противопоказана. В случае отказа от прерывания беременности родоразрешение женщин производится с помощью акушерских щипцов или кесарева сечения При отсутствии указанных выше осложнений женщины в состоянии рожать самостоятельно.
Открытый артериальный (боталлов проток) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Он представляет собой не подвергшееся после рождения облитерации соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 и длиной 10 мм. Поскольку давление в аорте выше, из нее через проток артериальная кровь поступает в легочную артерию. Вследствие этого в большом круге кровообращения существует дефицит обогащенной кислородом крови, что сказывается на развитии ребенка. В малом круге циркулирует избыточное количество крови, гиперволемия способствует вторичным изменениям легочных сосудов, повышению давления в системе легочной артерии, что приводит к гипертрофии левого, а затем и правого желудочка. Когда давление в легочной артерии превысит давление в аорте, происходит извращение шунта, венозная кровь начинает поступать в большой круг кровообращения, появляется цианоз Это может быть, как и при септальных дефектах, после кровотечения в родах в случае падения артериального давления.
Клинические признаки порока создают определенные трудности для его диагностики. Как и при других пороках сердца со сбросом крови слева направо, больные бледны, отстают в физическом развитии и росте, часто болеют пневмонией и бронхитом. Характерен грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева у грудины, акцент II тона над легочной артерией Шум следует дифференцировать с постоянным шумом, который может выслушиваться над левой молочной железой у беременной и родильницы и вызван прохождением крови через переполненные вены молочных желез и через внутреннюю артерию молочной железы. На ФКГ регистрируется высокочастотный, высокоамплитудный систолодиастолический шум. На ЭКГ электрическая ось не отклонена, могут быть признаки гипертрофии левого, а в далеко зашедших случаях — и правого желудочка Рентгенологически определяются выбухание конуса легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут оставаться нормальными или несколько увеличены за счет левого желудочка.
Поскольку просвет артериального протока бывает частично облитерирован, у разных больных он пропускает неодинаковое количество крови. При небольшом сбросе крови легочная гипертензия и недостаточность кровообращения возникают поздно, больные доживают до 25 лет и более, не зная о своей болезни. При полной проходимости протока осложнения возникают рано, и 1/4 часть больных погибают в детстве. Радикальным лечением незаращения артериального протока может быть только хирургическое. После перевязки протока наступает полное выздоровление, если операция произведена в детском возрасте до появления осложнений, характерных для порока.
Артериальный проток остается открытым у 0,1—0,2% людей; у беременных с врожденными пороками сердца он встречается довольно часто У большинства неоперированных больных и перенесших успешную операцию перевязки артериального протока беременность и роды протекают благополучно. Прогноз ухудшается, если заболевание сопровождается недостаточностью кровообращения, легочной гипертензией, сбросом крови справа налево или бактериальным эндокардитом; в таких случаях возможна смерть женщины зо время беременности и после родов. При указанных осложнениях беременность противопоказана. Методом выбора может быть операция устранения порока во время беременности.
Пороки со сбросом крови справа налево
Пороки со сбросом крови справа налево являются наиболее тяжелыми, при которых, однако, часть больных достигают репродуктивного возраста. Основные положения акушерской тактики при этих, как и при других пороках, изложены в разделе «Недостаточность кровообращения».
Тетрада Фалло характеризуется сужением легочной артерии, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Аорта отходит частично от левого, частично — от правого желудочка Вследствие стеноза легочной артерии отток в нее крови из правого желудочка затруднен, давление в желудочке увеличивается, превышает давление в левом желудочке и в аорте Во время систолы желудочков часть крови устремляется из правого желудочка не в легочную артерию, а в аорту и через дефект в межжелудочковой перегородке — в левый желудочек. Объем крови в большом круге кровообращения увеличивается за счет венозной крови. В малый круг кровообращения попадает меньше крови, и объем насыщенной кислородом крови, поступающей из легких в левое предсердие, уменьшается. Таким путем возникает гипоксемия, кровь насыщается кислородом не полностью (на 65—90% вместо 95%).
Гипоксемия — основная причина цианоза — важнейшего симптома заболевания Недаром тетраду Фалло, как и другие пороки со сбросом крови справа налево, относят к «синим» порокам. Цианоз особенно выражен на пальцах рук и ног, губах, языке, носу, цианотична слизистая оболочка половых путей. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног имеют форму барабанных палочек, а ногти — часовых стекол. Второй важнейший симптом — одышка. Она наблюдается даже в покое и при физической нагрузке может усилиться вплоть до удушья. У многих больных с тетрадой Фалло периодически возникают приступы резкого усиления цианоза, нарушения дыхания и потери сознания Это связано со спазмом легочной артерии, прекращением кровотока через нее и поступлением всей венозной крови в аорту.
Гипертрофия миокарда правого желудочка возникает вследствие необходимости преодоления повышенного давления крови, возрастающего с 25 до 120 мм рт. ст. и выше. Над легочной артерией выслушивается грубый систолический шум, легко отличимый от мягкого систолического шума, возникающего во время беременности у всех здоровых женщин. II тон над легочной артерией ослаблен, так как закрытие клапана происходит вяло в связи с малым количеством крови, попадающей в легочную артерию. На ЭКГ отчетливо выражены признаки увеличения правого желудочка, часто появляются высокие зубцы Р. Компенсаторной реакцией на гипоксемию является увеличение количества эритроцитоз до 6—8·1012/л, гемоглобина — до 200 г/л и показателя гематокрита — до 0,60.
Однако все эти признаки не патогномоничны для тетрады Фалло. Более точные диагностические критерии удается получить с помощью рентгенологического исследования (сердце в виде «деревянного башмака» с резко увеличенным правым желудочком, отсутствием дуги легочной артерии, неизмененные легочные поля), ультразвукового сканирования и особенно путем ангиокардиографии, которую применять во время беременности опасно из-за сильного облучения плода Прогноз при те трэде Фалло неблагоприятный. Половина детей погибают на первом году жизни При отсутствии операции до 25 лет доживают лишь 25%. Смерть наступает от нарушения мозгового кровообращения (сгущение крови, тромбозы), реже — от острой сердечной недостаточности или асфиксии во время одного из приступов. Правожелудочковая недостаточность плохо поддается лечению сердечными гликозидами. Хирургическое лечение, производимое с помощью аппарата искусственного кровообращения, заключается в устранении стеноза легочной артерии и ушивании дефекта межжелудочковой перегородки иногда с помощью синтетической заплаты. Чаще применяют паллиативные операции с целью увеличения кровотока в системе легочной артерии- анастомоз между подключичной и легочной артериями, между нисходящей аортой и легочной -артерией, между верхней полой веной и легочной артерией.
Во время беременности возрастает ОЦК, но минутный объем правого желудочка у больных с тетрадой Фалло не может увеличиться вследствие стеноза легочной артерии, что способствует прогрессированию гипоксемии. У неоперированных больных материнская смертность достигает 13,7%, детская — 35,5% [Merx W. et al., 1974]. После хирургического лечения порока прогноз улучшается, но мы наблюдали больную, перенесшую две паллиативные операции и погибшую в 35 нед беременности от преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты. У 7з больных с тетрадой Фалло беременность прерывается спонтанно, по-видимому, в связи с недостатком кислородного обеспечения. Дети у большинства женщин с тетрадой Фалло рождаются с малой массой тела и отстают в развитии.
G. Murnaghan (1985) считает, что основные проблемы у больных с тетрадой Фалло заключаются в стенозе легочной артерии, приводящем к сбросу крови справа налево и развитию цианоза центральной природы, а также в снижении периферического сосудистого сопротивления, которое наблюдается по мере прогрессирования беременности Результатом этих изменений являются цианоз, полицитемия и гипоксия. Это, в свою очередь, может не только ухудшить состояние матери, но и создать опасность для плода Наиболее опасны для больных родовой акт и ранний послеродовой период, поскольку они очень склонны неблагоприятно реагировать на любое изменение состояния, при котором уменьшается возврат венозной крови или сердечный выброс.
Сложным остается решение вопроса о методе родоразрешения больных с тетрадой Фалло Из-за недостаточности поступления крови в систему легочной артерии коэффициент использования кислорода понижен и снижается при физической нагрузке, в том числе и в родах, так как вентиляция легких возрастает в большей степени, чем кровоток в системе малого круга кровообращения. Поступление венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке при физической нагрузке возрастает, что приводит к более выраженной по сравнению с состоянием покоя артериальной гипоксемии. Но и при кесаревом сечении быстрое сокращение матки вызывает массивный приток крови к правому сердцу (1 —1,2 л), большая часть которой, минуя легкие, попадает в аорту, резко увеличивая гипоксемию.
После кровопотери в родах необходимо произвести ее восполнение. В связи с сужением легочной артерии можно не опасаться развития отека легких даже при струйном переливании крови, что не рекомендуется делать при гиперволемии или легочной гипертензии, например при митральном стенозе или врожденных пороках сердца со сбросом крови слева направо.
Реже, чем тетрада Фалло, встречается триада и пентада Фалло. Триада Фалло характеризуется дефектом межпредсердной перегородки, стенозом легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Прогноз неблагоприятный. Больные погибают в возрасте 15—30 лет от сердечной недостаточности или хронической гипоксии.
Пентада Фалло характеризуется, кроме признаков тетрады, еще дефектом межпредсердной перегородки. Прогноз при этой форме порока лучше, чем при тетраде Фалло, если сброс крови из правого желудочка в левый через дефект межжелудочковой перегородки частично компенсируется сбросом крови из левого предсердия в правый через дефект межпредсердной перегородки. Прогноз хуже, гипоксия выражена сильнее, если и через дефект межпредсердной перегородки происходит сброс крови справа налево Большинство больных с пентадой Фалло не доживают до 18—25 лет. Несмотря на столь неблагоприятный прогноз, мы наблюдали беременных со всеми вариантами болезни Фалло.
При всех формах порока Фалло беременность противопоказана, однако она может завершиться благополучно для женщины и ребенка, если до беременности была произведена успешная хирургическая коррекция порока или хотя бы нарушения гемодинамики. Е П. Затикян и Л. М. Смирнова (1983) обследовали 41 беременную, перенесшую операцию по поводу тетрады Фалло У 12 больных, которым была сделана радикальная операция коррекции порока, беременность завершилась своевременными родами. После паллиативной операции своевременные роды были лишь у 7 больных, которым произвели вальвулотомию по Броку. У остальных женщин либо произошли преждевременные роды (у 18), либо беременность была прервана в связи с резким ухудшением состояния (у 4).
Синдром Эйзекменгера характеризуется теми же аномалиями развития сердца, что и тетрада Фалло (дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка сердца), но легочная артерия не сужена, а нормальна или расширена Это существенным образом меняет внутрисердечную гемодинамику В аорту попадает смешанная кровь из левого и правого желудочков, что приводит в ней к повышению давления Правый желудочек, преодолевая повышенное давление в аорте, гипертрофируется. Из него кровь попадает не только в аорту, но и в легочную артерию, причем давление в последней повышается Длительная легочная гипертензия вызывает дегенеративные изменения в стенке самой артерии и ее ветвей, вплоть до мелких, что нарушает поглощение кислорода кровью и вызывает развитие гипоксемии. Таким образом, клиническую симптоматику синдрома Эйзенменгера, как и тетрады Фалло, определяет кислородное голодание.
Больные с этим синдромом менее цианотичны, чем при тетраде Фалло, но у них так же концевые фаланги пальцев рук и ног имеют вид барабанных палочек, а ногти — часовых стекол Со склерозом легочной артерии связаны кровохарканье и частые заболевания органов дыхания (пневмония, бронхит, катар верхних дыхательных путей), которыми редко страдают больные тетрадой Фалло. Одышка может быть и в покое, она усиливается при физическом напряжении Приступов удушья, свойственных тетраде Фалло, при синдроме Эйзенменгера не бывает, так как легочная артерия не сужена. Почти постоянно наблюдается тахикардия.
При выслушивании во втором — третьем межреберье слева от грудины определяется систолический шум и акцент II тона. При рентгенологическом исследовании обнаруживают выпуклость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни легких и усиленный легочный рисунок Эти признаки существенно отличаются от картины, наблюдаемой при тетраде Фалло. Изменения ЭКГ напоминают таковые при тетраде Фалло И при этом пороке сердца очень показательны данные эхокардиографии, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца.
Во время беременности состояние больных с синдромом Эйзенменгера ухудшается, так как во время нее высокое давление в легочной артерии еще более повышается Кроме того, сброс крови справа налево увеличивается по мере возрастания минутного объема сердца Любое внезапное снижение периферического сосудистого сопротивления или повышение давления в легочной артерии приводит к увеличению сброса крови справа налево, следствием чего являются тахикардия и циркуляторный коллапс Эти нарушения развиваются чаще всего во время родов и в раннем послеродовом периоде Кроме того, в раннем послеродовом периоде весьма вероятно тромбообразование в системе легочных сосудов из-за полицитемии (которая еще более усиливается после родов вследствие обильного диуреза) и повышенной свертываемости крови. J Murnaghan (1985) полагает необходимым у этих больных проведение антикоагулянтной терапии в течение 10 дней после родов.
Хирургическое лечение синдрома Эйзенменгера противопоказано, устранение дефекта межжелудочковой перегородки ухудшает гемодинамику. Прогноз при этом пороке неблагоприятный, хотя некоторые больные доживают до зрелого возраста. Беременность у больных женщин противопоказана в связи с высокой материнской (52%) и перинатальной (33%) смертностью. Е. П Затикян (19846) наблюдала 15 беременных с синдромом Эйзенменгера 5 из них умерли от острой сердечной недостаточности в период между 28-й и 32-й неделями беременности, 3 —после кесарева сечения. В связи с ухудшением состояния беременность была прервана в разные сроки у 3 больных Самостоятельные роды в условиях барокамеры произошли у 4 больных Средняя масса новорожденных составила 2100 г.
Транспозиция крупных сосудов
Транспозиция крупных сосудов характеризуется отхождением аорты от правого желудочка и легочной артерии от левого желудочка Таким образом, большой и малый круг кровообращения не перекрещивается, а изолирован Это состояние несовместимо с жизнью, и 75% новорожденных с этим пороком сердца умирают Остаются жить те, у кого имеются еще какие-либо пороки развития сердца, способствующие перекрещиванию большого и малого круга кровообращения: открытые артериальный проток или овальное отверстие, незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородок.
Больные с транспозицией крупных сосудов страдают от тяжелой одышки и резкого цианоза. Кровообращение нарушено, печень увеличена. Диагностика этого порока затруднена, поскольку при перкуссии, аускультации, на ЭКГ не отмечается характерных признаков. Рентгенологически определяют увеличение границ сердца, переполнение сосудов легких, расширение легочной артерии. Наиболее демонстративна селективная ангиокардиография, но ее порой невозможно выполнить из-за тяжелого состояния больной Хирургическая коррекция транспозиции сосудов сопровождается очень высокой смертностью. Беременность противопоказана
К врожденным порокам сердца с препятствием кровотоку относятся коарктация аорты, стеноз легочной артерии и стеноз устья аорты. При умеренной выраженности указанных дефектов развития, что документируется отсутствием признаков гипертрофии левого или правого желудочков при ЭКГ и рентгенологическом исследовании, беременность допустима и обычно не усугубляет течение основного заболевания При выраженных формах пороков, когда повышение минутного объема крови при беременности требует максимального увеличения работы гипертрофированных отделов сердца, беременность не только ухудшает состояние женщины, но и связана с риском для ее жизни.
Коарктация аорты — это врожденное сужение аорты на месте перехода ее дуги в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма. В сосудах, отходящих выше сужения и питающих верхнюю половину тела, давление выше, чем у здоровых людей В артериях, берущих начало от нисходящей аорты, давление понижено. Значительная разница в высоте артериального давления, измеренного на руках и ногах, — основной клинический синдром этого заболевания. Поскольку на бедренной артерии давление измеряют редко, указанный признак остается невыявленным, а вследствие этого и заболевание иногда неправильно трактуется как гипертоническая болезнь или аортальный порок сердца. Коарктация аорты в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
При коарктации аорты декомпенсация развивается или в первый год жизни ребенка, или в возрасте 20—30 лет. В младенчестве декомпенсация проявляется сердечной недостаточностью, у взрослых — патологическими изменениями артериальной системы в виде аневризм и разрывов различных сосудов (аорты, артерий головного и спинного мозга). С возрастом сужение увеличивается за счет разрастания диафрагмы в просвете аорты. До 15 лет дети жалоб не предъявляют и не отстают в развитии В юношеском возрасте нагрузка на сердечно-сосудистую систему увеличивается, и порок приводит к стабильной артериальной гипертензии С 20 лет начинаются осложнения гипертензии, и к 30—40 годам большинство больных погибают.
Больные обычно хорошо развиты, особенно верхняя половина тела в ущерб нижней. Определяется разница пульса на руках и ногах; на руках он твердый и быстрый, на ногах ослаблен или отсутствует. Для данной формы порока патогномонично развитое коллатеральное кровообращение, которое проявляется в виде пульсации межреберных артерий и артерий вокруг лопатки, особенно при наклоне больной вперед [Покровский А. В , 1979]. Артериальное давление на ногах не определяется или ниже, чем на руках (в норме оно на 20—40 мм рт. ст. выше, чем на руках). Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум, распространяющийся на сонные артерии, на область спины между лопаток и, что характерно,— на реберные дуги по парастернальной линии. Над аортой выслушивается акцент II тона. На ЭКГ наблюдаются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка: увеличение этого отдела сердца отмечается и на рентгенограмме. Ангиокардиография и аортокардиография — наиболее достоверные методы диагностики, но они при беременности противопоказаны.
Коарктация аорты у беременных встречается довольно редко, по нашим данным, — в 1 случае на 4500 родов. Этот порок опаснее других врожденных пороков сердца для беременных, так как при нем наиболее высока материнская и перинатальная смертность, прежде всего антенатальная (до 60%) Опасность беременности и родов у женщин с коарктацией аорты заключается в угрозе разрыва аорты, сосудисто-мозговых осложнениях (кровоизлияния) и септическом эндокардите. Разрыв аорты зависит не только от высоты артериального давления, но и от состояния стенки сосуда.
Лекарственное лечение гипертензии при коарктации аорты не дает стойкого эффекта С 1944 г. применяется хирургическое лечение: резекция суженного участка аорты и сшивание «конец в конец» или замещение резецированною участка трансплантатом, истмопластика, шунтирование. Наиболее благоприятным для операции является возраст 6—7 лет, но делают ее и в более старшем возрасте. Операция противопоказана при сердечной недостаточности Летальность при хирургическом лечении составляет до 5% в зависимости от возраста. Восстановление трудоспособности и полная реабилитация больных после резекции коарктации наступают спустя год после операции. Практически после операции больные могут вести нормальный образ жизни.
У неоперированных больных с коарктацией аорты беременность протекает благополучно при умеренном сужении и небольшой разнице в высоте артериального давления на руках и ногах. Однако беременность относительно противопоказана, так как и в этом случае возможны осложнения, связанные с атеросклеротическим изменением стенки аорты, особенно при повышении давления в III триместре беременности и в родах, обусловленном поздним токсикозом. Поэтому кесарево сечение предпочтительнее родов per vias naturales. Если коарктация аорты сопровождается высокой легочной гипертензией, недостаточностью кровообращения вследствие слабости миокарда, аневризмой аорты или нарушением мозгового кровообращения, беременность абсолютно противопоказана. При наблюдении за больной, помимо функционального состояния кровообращения, следует обращать внимание на ширину аорты, выявляемую перкуторно и рентгенологически. При значительном расширении аорты, что может быть связано с истончением ее, необходимо решить вопрос о резекции до или во время беременности, причем следует учесть, что операция во время беременности сопровождается высокой смертностью [Кошелева Н. Г , 1969].
Стеноз устья аорты может быть клапанным, подклапанным и надклапанным. К этому же пороку относится гипоплазия дуги аорты. При всех вариантах затруднен отток крови в аорту, что вызывает повышение давления в левом желудочке и его компенсаторную гипертрофию В дальнейшем в миокарде появляются дистрофические и склеротические изменения, развивается левожелудочковая недостаточность кровообращения, нарушается коронарный кровоток.
В отличие от ревматического аортального стеноза при врожденном стенозе недостаточность кровообращения может развиться еще в детском возрасте, что ухудшает прогноз и сокращает жизнь больных. Раньше появляются жалобы на боли в области сердца по типу стенокардии, обмороки, головокружения. При осмотре отмечаются бледность кожи, отставание в росте и развитии. Однако при умеренно выраженном сужении клапанного отверстия указанных субъективных и объективных признаков порока может не быть Врожденный стеноз устья аорты диагностируется на основании тех же симптомов, что и приобретенный.
Как и при приобретенном аортальном стенозе в случае компенсированного порока и отсутствии в прошлом признаков недостаточности кровообращения, беременность и роды протекают без осложнений Аортальная комиссуротомия, произведенная до беременности, с хорошим результатом, также способствует благополучным течению и исходу беременности и родов Декомпенсированный аортальный стеноз предвещает тяжелое течение беременности и сомнительный исход ее, поэтому беременность рекомендуется прервать
Стеноз легочной артерии в большинстве случаев бывает клапанным, когда вместо полулунных клапанов имеется воронкообразная диафрагма с отверстием посредине Вследствие существующего препятствия кровь с трудом попадает из правого желудочка в легочную артерию Во время систолы давление в правом желудочке повышается. Чтобы преодолеть это препятствие, мышца правого желудочка гипертрофируется, а когда ее компенсаторные возможности истощаются, наступают дилатация полости правого желудочка и гипертрофия его мышечной оболочки.
Если сужение мало выражено, больные жалоб не предъявляют и о наличии порока можно судить только по характерному грубому систолическому шуму над легочной артерией. При более выраженном сужении появляется основная жалоба — на одышку. Постепенно последняя становится очень тяжелой, особенно при физическом напряжении. В отличие от состояния при тетраде Фалло цианоз мало выражен, больные чаще бледны. Цианоз появляется при далеко зашедших стадиях болезни, он наблюдается в основном на щеках и конечностях. Гипертрофия правого желудочка, развившаяся в младенческом возрасте, формирует «сердечный горб». Может пальпаторно определяться систолическое дрожание грудной клетки во втором межреберье слева у грудины; сердце расширено вправо. Печень увеличена и нередко пульсирует. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, иногда признаки гипертрофии правого предсердия: высокий зубец РII III в правых грудных отведениях. ФКГ регистрирует высокоамплитудный ромбовидный систолический шум над легочной артерией, уменьшение амплитуды II тона При рентгенологическом исследовании выявляются увеличение правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии за счет постстенотического расширения ее и ослабления легочного рисунка, слабая пульсация корней легких.
Правожелудочковая сердечная недостаточность, характерная для стеноза легочной артерии, прогрессирует, и больные умирают в детстве или в возрасте 20 лет. Однако при мало выраженном стенозе они живут дольше и при отсутствии признаков недостаточности кровообращения могут без серьезных осложнений перенести беременность и роды, хотя увеличение объема циркулирующей крови, сердечного выброса во время беременности создает дополнительную нагрузку па правые предсердие и желудочек, подобно тому как при стенозе устья аорты — па левый желудочек. Хирургическое лечение порока (вальвулопластика), примененное до или во время беременности, способно улучшить состояние больных, ликвидировать явления недостаточности кровообращения, и тогда становится возможным благополучное течение гестационного периода Стеноз легочной артерии с признаками правожелудочковой недостаточности кровообращения является противопоказанием для сохранения беременности.