Ревматизм поражает преимущественно митральный клапан, реже — аортальный, еще реже — трехстворчатый. Частота и последовательность поражения различных клапанов, по данным P. Wood (1970), зависят от разной степени механической нагрузки.
Если нагрузка на митральный клапан равна 100 мм рт. ст., то на аортальный, трикуспидальный и пульмональный она уменьшается до 65, 15 и 5 мм рт. ст. Соответственно этому распределяется и частота поражения отдельных клапанов. Она равна 88% Для митрального, 44%—для аортального, 10— 16% — для трехстворчатого и 1—2% — для пульмонального. Поскольку ревматизм не препятствует зачатию, можно полагать, что пороки сердца встречаются у беременных женщин с той же частотой, что и у небеременных. Под нашим наблюдением находились 1135 беременных женщин с ревматическими пороками сердца. Из них у 950 был митральный и митрально-трикуспидальный порок, у 64 — митрально-аортальный и митрально-аортально-трикуспидальный, у 21 — аортальный. Операцию на сердце перенесли 192 больные, в том числе митральная комиссуротомия произведена у 180, митрально-аортальная или митрально-трикуспидальная комиссуротомия — у 8, митрально-аортально-трикуспидальная — у 1, протезирование клапана — у 3.
В большинстве работ по кардиологии указывается, что у беременных самой частой формой порока является недостаточность митрального клапана. Это, несомненно, — следствие гипердиагностики, связанной с неверной трактовкой функционального систолического шума на верхушке сердца и отсутствием доказательств формы порока инструментальными методами.
Митральный стеноз
Митральный стеноз — стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. У большинства больных он начинает формироваться уже вскоре после перенесенного вальвулита. Признаки стеноза появляются через 1—2 года после эндокардита, для завершения формирования порока требуется 2—3 года. Митральный стеноз может быть, кроме того, следствием септического эндокардита н системной красной волчанки. Он диагностируется у 54% больных с ревматическими пороками сердца. Чистый митральный стеноз и митральный порок сердца с резко выраженным преобладанием стеноза встречаются гораздо чаще, чем чистая митральная недостаточность.
Митральный стеноз и сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза привлекают особое внимание потому, что эти пороки ухудшают состояние беременных, и именно они обусловливают основной процент летальных исходов у женщин и детей Однако в настоящее время митральный стеноз не считается фатальным и абсолютным противопоказанием для беременности. За одинаковым диагнозом «митральный стеноз» скрываются разная степень сужения левого венозного устья и различное функциональное состояние миокарда. 90% беременных с митральным стенозом имеют компенсированное кровообращение или недостаточность кровообращения I ст. Такие больные сравнительно легко переносят беременность. Лишь 10% беременных имеют недостаточность кровообращения II и III ст. Они чувствуют себя удовлетворительно лишь в покое, не способны вынести даже небольшую нагрузку без прогрессирования декомпенсации, тяжело переносят беременность, и часть из них умирают Больные этой группы служат предметом пристального внимания акушеров и терапевтов.
При митральном стенозе нарушение деятельности органов кровообращения начинается не сразу. Левое венозное устье должно быть сужено на 60%, т. е до 2 см2 (в норме 6—7 см2) прежде, чем появится расстройство гемодинамики. Первый этап компенсации может длиться до 20 лет. Последующая дилатация гипертрофированного левого предсердия ведет к относительной недостаточности устьев впадающих в него легочных вен. В связи с этим давление в легочных венах и капиллярах повышается, развивается венозный застой в легких и вследствие рефлекса Китаева — стойкий спазм артериол малого круга (второй барьер) с последующей гипертрофией артериол и легочной гипертензией Последняя предохраняет легочные капилляры от перегрузки объемом, снижая угрозу развития отека легких. Однако высокое сопротивление кровотоку ограничивает приток крови к легким, уменьшая ударный объем крови, и создает нагрузку сопротивлением на правый желудочек. В этот период развития митрального стеноза беременность особенно опасна. У половины беременных при митральном стенозе возникает или прогрессирует недостаточность кровообращения различной стадии. При развитии дистрофических, склеротических изменений миокарда и особенно после присоединения мерцательной аритмии правый желудочек дилатируется, возникает хроническая правожелудочковая недостаточность с отеками, увеличением печени и асцитом Такие больные, вынужденные находиться в постели, редко стремятся сохранить беременность.
Во время беременности больное сердце поставлено перед необходимостью транспортировать значительно большее количество крови, так как ОЦК увеличивается на 30—50% независимо от состояния сердца Это может привести к отеку легких в случае недостаточности второго барьера, так как увеличивается минутный объем правого желудочка при фиксированном вследствие сужения левого атриовентрикулярного отверстия минутном объеме левого желудочка. В результате давление в легочных капиллярах резко возрастает, что приводит к развитию приступа сердечной астмы с переходом в отек легких. В условиях легочной гипертензии отек легких может развиться во время сна в связи с повышением венозного возврата при переходе больной в горизонтальное положение.
Увеличение застоя крови в легких может осложниться кровохарканьем, которое у беременных женщин наблюдается чаще, чем у небеременных. У больных митральным стенозом состояние ухудшается вследствие появления (обычно во второй половине беременности, когда особенно растягивается левое предсердие) мерцательной аритмии и тромбоэмболических осложнений.
Физическая нагрузка, даже умеренная, эмоциональное перенапряжение (волнение, страх) могут привести к развитию сердечной астмы и отека легких. Любое заболевание, протекающее с повышением температуры, является тем фоном, на котором возникают эти осложнения Важно, что они могут появиться у беременных с компенсированным митральным стенозом, если имеются признаки легочной гипертензии. Отек легких нередко развивается в родах или послеродовом периоде и может быть вызван внутривенным вливанием большого количества жидкости.
При небольшом сужении митрального отверстия женщина в состоянии выдержать повторные беременности, так как при таком стенозе возможно увеличение минутного объема крови без повышения капиллярного давления в легких. И, наоборот, при резком стенозе с изменениями в легких до беременности увеличение объема крови во время нее способно привести к нарушению легочного кровообращения.
Митральный стеноз — наиболее неблагоприятный вид порока в связи с тем, что он вызывает переполнение малого круга кровообращения, в то время как при беременности сами по себе создаются условия для застоя крови в легких. Сочетание этих факторов может привести к несостоятельности сердца в родах, на которые приходится 50% случаев отека легких.
Особенно тяжелая недостаточность кровообращения развивается у беременных с атрио- и кардиомегалией Атриомегалия — крайняя степень расширения предсердия, когда ее полость вмещает не менее 500 мл крови Кардиомегалия («бычье сердце») —крайняя степень увеличения всего сердца. Такое изменение размеров сердца встречается при далеко зашедшем митральном пороке или его сочетании с аортальным или трикуспидальным. По данным Л. В. Ваниной и соавт. (1976), у 62% беременных с атриокардиомегалией наблюдается недостаточность кровообращения ПБ или III ст , у 38% — IIA ст и лишь У 8% — I ст. Материнская смертность во время беременности и в течение первого года после родов достигает 12%; дети часто рождаются недоношенными (23,4%), с признаками гипотрофии (42,6%) и аномалиями развития (7,4%).
Роды для беременных с митральным стенозом особенно тяжелы. Этим объясняется непрекращающаяся до настоящего времени дискуссия о методах их родоразрешения. У беременных с выраженным митральным стенозом во время родов колебания артериального и венозного давления достигают большей амплитуды, чем у здоровых женщин; частота пульса и дыхания превышает допустимый предел (соответственно ПО ударов и 24 дыхания в 1 мин). Повышение внутригрудного давления во время потуг вызывает подъем легочно-артериального давления и может привести к отеку легких. Поэтому метод родоразрешения определяется степенью недостаточности кровообращения и активности ревматизма.
Нарушение кровообращения, неизбежно появляющееся у большинства беременных с митральным стенозом, в ряде случаев удается ликвидировать соответствующим лечением, соблюдением постельного режима и диеты. Но при выраженном стенозе эти мероприятия оказываются недостаточными. На протяжении веков в сложившейся ситуации у врача было только два выхода: дать возможность беременности развиваться, продолжая медикаментозную терапию, часто разочаровывающую, и таким образом рисковать жизнью и здоровьем матери или отказаться от риска, прервав беременность и тем самым принести в жертву ребенка Второй вариант не открывал для женщины никаких перспектив в отношении деторождения В последние десятилетия появился третий и наиболее перспективный выход из этого трудного положения: хирургическое устранение митрального стеноза до беременности или во время нее.
Митральный стеноз у беременных женщин диагностируется на основании тех же признаков, что и у небеременных При пальпации области верхушки сердца может ощущаться систолическое «кошачье мурлыканье» На верхушке выслушиваются усиленный или хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана, пресистолический или диастолический шум, акцент II тона на легочной артерии При аускультации следует иметь в виду, что во время физиологической беременности также возникают усиление I тона, акцент II тона на легочной артерии и III тон сердца. Диастолический шум на верхушке усиливается вследствие быстрого тока увеличенного количества крови.
Надежным ФКХ-признаком митрального стеноза является удлинение интервала Q — I тон, превышающее 0,05 с Очень важны данные рентгенологического исследования. К ним относятся увеличение левого предсердия, правого желудочка, расширение легочной артерии, сглаженность талии сердца в результате выбухания III дуги слева, отклонение контрастированного барием пищевода по дуге малого радиуса (меньше 6 см). К характерным изменениям ЭКГ относятся: отклонение электрической оси сердца вправо, расширение и расщепление зубца Р в I и II стандартных и левых грудных отведениях, двухфазный зубец Р в III и правых грудных отведениях, смещение интервала S — Т вниз во II и III отведениях и отрицательный зубец Т в тех же и правых грудных отведениях При легочной I ипертензии, кроме того, увеличен зубец R в правых грудных отведениях. В последние годы большое значение приобретает такой безопасный и весьма информативный метод диагностики пороков сердца, как ультразвуковое сканирование. Этот метод у беременных женщин с успехом заменяет рентгенологическое исследование сердца, позволяет установить диаметр митрального отверстия, кальциноз клапана. Однако отказываться от рентгеноскопии грудной клетки нет смысла, так как, кроме оценки состояния сердца, этот метод позволяет судить о наличии венозного застоя крови в легких и легочной гипертензии.
При митральном стенозе беременность следует считать противопоказанной, если с самого начала ее отмечаются признаки недостаточности кровообращения или ревматической активности. Рассчитывать на успех лечения трудно, так как увеличение ОЦК по мере прогрессирования беременности повышает градиент давления крови в левом предсердии. Ухудшают прогноз и поэтому являются противопоказанием для сохранения беременности мерцательная аритмия, легочная гипертензия и тромбоэмболические осложнения в недавнем прошлом. Тактику ведения беременности, родов, послеродового периода при митральном стенозе и других пороках сердца см. в разделе «Недостаточность кровообращения».
Прогноз течения беременности и родов у многих женщин улучшается после хирургической ликвидации митрального стеноза Эффект митральной комиссуротомии заметен уже на операционном столе. Непосредственно после операции снижается давление не только в левом предсердии, но и в легочной артерии, т. е исчезает опасность отека легких. У 70—80% больных улучшается самочувствие, восстанавливается нарушенная гемодинамика, нормализуется газообмен и улучшается обмен веществ Не менее чем у 50—60% оперированных это состояние сохраняется на многие годы, что дает женщинам возможность стать матерью без ущерба для здоровья. Однако в результате неуспешной операции или разнообразных поздних осложнений у \’/з женщин после комиссуротомии не наступает устойчивого улучшения состояния, что не может не повлиять на здоровье во время беременности.
Оптимальным для беременности и родов является срок от 1 года до 2 лет после операции. Через 2 года после комиссуротомии у ряда больных могут появиться явления рестеноза вследствие обострения ревмокардита или организации тромбов на краях комиссур.
Мы проанализировали течение беременности и родов у 155 женщин, перенесших митральную комиссуротомию. При сроке менее 2 лет после операции декомпенсация порока отмечена у 50% беременных, причем была умеренно выраженной (чаще I ст., реже IIA). При сроке 3—5 лет после операции недостаточность кровообращения наблюдалась у 80% женщин (чаще НА, реже IIБ или III ст.), при сроке больше 5 лет — у большинства больных.
Состояние женщины во время беременности определяется и такими факторами, как тяжесть порока сердца до операции и результат комиссуротомии. Вследствие перечисленных и некоторых других факторов состояние кровообращения у беременных, перенесших митральную комиссуротомию, неодинаково. Компенсация кровообращения наблюдается только у 1/3 женщин, недостаточность кровообращения I или IIA ст.—у 1/2 больных, тяжелая декомпенсация ЦБ или III ст. — у 1/5 беременных.
Причины появления или прогрессирования недостаточности кровообращения во время беременности у женщин, перенесших митральную комиссуротомию, такие же, как и у неоперированных женщин с пороком сердца: обострение ревматизма (преимущественно в ранние сроки беременности), гемодинамическая нагрузка (на 26—28-й неделе беременности, роды), мерцательная аритмия.
Поскольку не все женщины и после митральной комиссуротомии благополучно переносят беременность, не следует рекомендовать сохранять ее во всех случаях. Можно разрешил, беременность женщинам с отличным результатом операции, если кровообращение компенсировано, изменения миокарда небольшие, ритм синусовый, легочная гипертензия и активность ревматизма отсутствуют. Беременность абсолютно противопоказана женщинам с плохим результатом операции, рестенозом пли неадекватной комиссуротомией, с недостаточностью кровообращения, при выраженных изменениях миокарда, мерцательной аритмии, высокой легочной гипертензии, рецидиве ревмокардита, сочетании митрального порока со стенозом аорты или трикуспидальным пороком. У этого контингента больных во второй половине беременности развивается тяжелая стойкая недостаточность кровообращения, не поддающаяся лечению.
Когда врач поставлен перед фактом наличия беременности у женщины с митральным стенозом и прогрессирующей недостаточностью кровообращения, сердечной астмой или отеком легких, митральная комиссуротомия является наиболее правильным выходом из положения. Митральная комиссуротомия дает непосредственные хорошие результаты у 94% беременных [Францев В. И. и Др , 1986] Показанием к операции кардиохирурги считают недостаточность кровообращения I, IIA и IIБ ст, причем при недостаточности кровообращения ПБ ст. результат операции бывает хуже. При компенсации кровообращения операция не показана, а при III ст —неэффективна. Противопоказанием для митральной комиссуротомии являются обострение ревмокардита, наличие выраженной митральной или аортальной недостаточности. При сочетании митрального стеноза с аортальным стенозом лучше беременность прервать, так как аортальную комиссуротомию эффективнее делать на «открытом сердце», что противопоказано во время беременности из-за высокой частоты гибели плода (33%)
Митральная комиссуротомия технически доступна при любом сроке беременности, но лучше ее производить на 10—11-й или 16—18-й неделе Рекомендуется избегать тех сроков беременности, когда опасность ее прерывания наиболее вероятна. К ним относятся дни, соответствующие менструации, 2- 3-й месяцы, сопровождающиеся регрессом желтого тела, сроки после 19—20-й недели, когда увеличение матки происходи г не за счет роста мышечных элементов, а за счет их растяжения растущим
плодом Позже 28-й недели беременности операция нежелательна, поскольку остается мало времени до родов, сердечно-сосудистая система женщины и плода не успеет адаптироваться к новым условиям гемодинамики Наблюдавшиеся нами 15 женщин были оперированы на 4—29-й неделе беременности У всех беременность удалось сохранить. Тяжелый, некупирующийся отек легких является показанием для ургентной митральной комиссуротомии при любом сроке беременности и в родах.
Недостаточность митрального клапана у беременных
Недостаточность митрального клапана у небеременных встречается в 10 раз реже, чем митральный стеноз; у беременных женщин истинную частоту установить трудно.
При этом пороке сердца кровь во время систолы поступает не только в аорту, но и обратно в левое предсердие Однако благодаря сильному левому желудочку минутный объем крови поддерживается на нормальном уровне и декомпенсация развивается поздно. Во время беременности в связи с увеличением минутного объема крови регургитация (обратный ток) ее в левое предсердие увеличивается. Но гипертрофированный левый желудочек в состоянии это компенсировать. Кроме того, при беременности периферическое сопротивление кровотоку снижается, что способствует поступлению крови из левого желудочка в физиологическом направлении, т е. в аорту. Большинство больных с «чистой» недостаточностью митрального клапана переносят беременность без каких-либо признаков недостаточности кровообращения Если же она возникает, то носит смешанный характер.
Сравнительно редко встречаются больные с резко выраженной недостаточностью митрального клапана, с большими размерами сердца. Такое сердце с ослабленным дилатированным миокардом, высоким давлением не только в левых отделах, но и в легочной артерии, нередко с мерцательной аритмией, не в состоянии увеличить минутный объем, несмотря на тахикардию; оно не справляется с нагрузкой, возникающей во время беременности, что приводит к развитию тяжелой недостаточности кровообращения.
Достаточно редко у беременных развивается острая митральная недостаточность вследствие обрыва одной или многих хорд, удерживающих клапаны. Такое состояние не связано с ревматизмом, а является следствием разрыхления тканей во время беременности. Острая недостаточность митрального клапана сопровождается тяжелой легочной гипертензией с одышкой, застойным кашлем, ортопноэ и угрожает жизни больной.
Диагностика недостаточности митрального клапана во время беременности сложна, чем и объясняется высокая частота ошибочных диагнозов Для этого порока характерны усиленный верхушечный толчок, смещение его влево, расширение левой границы сердца, ослабленный I тон и систолический шум на верхушке. Однако и при физиологической беременности может быть выявлен усиленный верхушечный толчок, обусловленный смещением сердца высоко стоящей диафрагмой. Систолический шум на верхушке слышен у половины здоровых беременных женщин; он вызывается увеличением минутного объема, ускорением кровотока и некоторым «перегибом» сосудистого пучка, связанным со смещением сердца Ослабление I тона является важным диагностическим тестом, так как периоду беременности свойственно обратное — его усиление. Рентгенологические признаки, характерные для недостаточности митрального клапана, отсутствуют. При выраженном пороке может возникнуть картина увеличения левого предсердия и левого желудочка, контрастированный барием пищевод отклоняется по дуге большого радиуса На ЭКГ также обычно не бывает специфических изменений. Для ФКГ-картины порока свойствен голосистолический шум на верхушке сердца Функциональный систолический шум отличается низкой амплитудой, непостоянством, начинается не сразу, а через 0,02—0,04 с после I тона, он короткий, занимает не всю систолу. Во время беременности аускультативная картина порока маскируется: голосистолический шум становится тише или исчезает совсем, так как перекрывается функциональным шумом, появляющимся при беременности Использование ультразвукового сканирования во многих случаях позволяет диагностировать недостаточность митрального клапана и отличить ее от пролапса клапана, неревматического поражения хорд и папиллярной мышцы.
Недостаточность митрального клапана не является противопоказанием для беременности при компенсированном пороке. Повторные беременности обычно не ухудшают состояния больной. При атрио- и кардиомегалии, всегда сопровождающихся недостаточностью кровообращения, а нередко и мерцательной аритмией, а также при остро развившейся недостаточности митрального клапана беременность противопоказана.
В последние десятилетия широко применяется хирургическое лечение недостаточности митрального клапана. Пораженный клапан заменяют протезом из синтетических материалов. Показанием к операции являются нарастающая кардиомегалия, рецидивирующая сердечная недостаточность, снижение сердечного выброса. У большинства больных в результате операции отмечаются значительное улучшение состояния, уменьшение размеров сердца, снижение давления в левом предсердии, правом желудочке и легочной артерии. Однако нередко в послеоперационном периоде возникают тяжелые осложнения. Возможны частичный отрыв клапана, развитие бактериального эндокардита, гемолитической анемии (в результате травмирования эритроцитов шариковым протезом), заклинивание шарикового протеза. Особенно частым — в 5—20% — и опасным осложнением является образование тромба с последующей окклюзией протеза или эмболией сосудов большого круга кровообращения, нередко ведущей к смерти Для профилактики тромбозов больные после операции постоянно вынуждены принимать антикоагулянты, тем более, что во время беременности свертываемость крови повышается В последние годы на смену створчатым, шаровым клапанам пришли низкопрофильные клапаны в виде диска, чечевицы или полусферы с антитромбическим покрытием. Они улучшили отдаленные результаты и исход беременности. Хорошие отдаленные результаты наблюдаются у 75—80% больных [Королев Б. А и Каров В В., 1982]
Л. В Ванина и Л. М Смирнова (1978) обобщили имевшиеся в литературе сведения о 118 беременностях у 111 женщин с протезом митрального (81) и аортального (23) или обоих (7) клапанов. 91 беременность закончилась родами (7з — преждевременно). Материнская летальность после родов составила 6,3%, перинатальная смертность — 77%, общая смертность детей (самопроизвольный аборт и перинатальная смертность) — 23,7%. Эти показатели значительно превышают аналогичные данные во всей группе больных с пороками сердца По данным Л. Б. Гутман с соавт. (1986) у 2/3 из 90 женщин с протезами клапанов сердца состояние кровообращения во время беременности ухудшилось.
Физиологические изменения кровообращения, возникающие во время беременности (увеличение ОЦК и сердечного выброса), создают благоприятные условия для отрыва и миграции тромбов, если они образовались в искусственном клапане сердца.
Особенностью лечения беременных с протезом клапана сердца является применение антикоагулянтов Практически все женщины используют непрямые аитикоагулянты в ранние сроки беременности, еще не зная о наступлении ее. Позже эти препараты легко проходят через плаценту. Они обладают тератогенным действием, в 2 раза увеличивают частоту внематочной беременности, спонтанных абортов, мертворождений С их применением связывают большую частоту врожденных уродств у детей и кровоизлияний в мозг у новорожденных. Замена непрямых антикоагулянтов гепарином в ранние сроки беременности может нарушить нидацию плодного яйца. Позже, при сформировавшейся плаценте, использование гепарина предпочтительнее, поскольку это крупномолекулярное вещество не проникает через плаценту. Однако сложность лабораторного контроля, как показывает наш опыт, не гарантирует от осложнений, связанных с применением гепарина, и от необходимости вновь перейти на использование непрямых антикоагулянтов. Л. В. Ванина и соавт. (1982) рекомендуют применять фенилин Протромбиновый индекс должен удерживаться в пределах 50—60% (вне беременности— 30—40%). Со II триместра дозу фенилина следует увеличить в 1,5—2 раза в связи с физиологической гиперкоагуляцией. Антикоагулянты необходимо применять в родах и в послеродовом периоде. В первые дни после родов рекомендуется перейти на назначение гепарина. С. Murnaghan (1985) считает целесообразным применять гепарин с 37 нед беременности до конца первой недели после родов. Вопросы о методе родоразрешения и о лактации в связи с переходом антикоагулянтов через плаценту остаются нерешенными.
Неблагоприятный прогноз для матери и плода позволяет считать нецелесообразным сохранение беременности у женщин с искусственным клапаном сердца. Изредка производят протезирование митрального клапана во время беременности, но, как пишет Н. Just (1978), «…протезирование может оказаться тяжелее самого порока».
Митральный порок сердца во многих случаях бывает сочетанным— стеноз отверстия и недостаточность клапана с преобладанием или без преобладания одного из пороков Сочетанные пороки декомпенсируются быстро. Митральный стеноз препятствует полноценному наполнению левого желудочка, уменьшаются сердечный выброс и коронарное кровообращение гипертрофированного левого желудочка В фазу диастолы через суженное атриовентрикулярное отверстие проходит больше крови, чем при «чистом» стенозе, т. е. к обычному количеству крови присоединяется избыточный объем ее, поступающий в левое предсердие через поврежденный клапан Для обеспечения транспортировки большого количества крови через суженное митральное отверстие давление в левом предсердии значительно повышается, что вызывает подъем давления в малом круге кровообращения.
Прогноз при «митральной болезни» обычно более тяжелый, чем при изолированном митральном пороке При беременности, когда минутный объем крови увеличен, сочетанное поражение митрального клапана особенно опасно в связи с легко возникающими условиями для отека легких и декомпенсации по большому кругу кровообращения. Свойственные митральным порокам цианоз и одышка появляются раньше и выражены сильнее. Размеры сердца всегда увеличены за счет левою предсердия и обоих желудочков. Аускультативно отмечаются симптомы как стеноза, так и недостаточности. У больных «митральной болезнью» беременность допустима только при полной компенсации кровообращения.
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана — это состояние, при котором одна, чаще — задняя, или обе створки митрального клапана выбухают в полость левого предсердия во вторую половину систолы. Характерным клиническим проявлением этого синдрома является выслушиваемый мезодиастолический щелчок, сочетающийся при наличии митральной недостаточности с поздним систолическим шумом. Однако у 20—30% больных имеет место «немой» пролапс. Пролапс митрального клапана стали довольно широко диагностировать с введением в клиническую практику эхокардиографии. Кардиологи не считают этот синдром редкой патологией и находят его у 6—17% женщин [Елисеев О. М , 1983].
У молодых женщин незначительный пролапс протекает бессимптомно и обнаруживается только при эхокардиографии. Он расценивается как вариант нормы [Сторожков Г. И , 1982] При глубоком пролапсе с возрастом появляются кардиальные симптомы: боль в области сердца, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия), одышка. Инструментальные методы исследования (ЭКГ, ФКГ, рентгеноскопия) малоинформативны. Убедительная идентификация пролапса митрального клапана возможна только при эхокардиографическом подтверждении.
Течение заболевания в большинстве случаев доброкачественное Возможны такие осложнения, как развитие недостаточности митрального клапана, желудочковая экстрасистолия, разрыв хордальных нитей, присоединение бактериального эндокардита, эмболия мелких ветвей сосудов головного мозга и (редко) внезапная смерть. Риск внезапной смерти выше у больных с выраженными изменениями ЭКГ (нарушение реполяризации, удлинение интервала Q—Т, желудочковая экстрасистолия). В этих случаях рекомендуется лечение β-адреноблокаторами в индивидуально подобранных дозах; обычно назначают от 40 до 240 мг индерала Полагают, что причиной внезапной смерти является рефлекторный спазм неизмененных коронарных артерий с последующим инфарктом миокарда вследствие выбухания задней створки митрального клапана [Braunwald Е., 1980].
Во время беременности увеличение сердечного выброса и уменьшение периферического сосудистого сопротивления, физиологическое увеличение полости левого желудочка и вследствие этого изменение размера, длины и степени натяжения хорд могут способствовать уменьшению пролабирования митрального клапана. В связи с этим аускультативные признаки исчезают, вновь возникая через 1 мес после родов У беременных отмечено более частое развитие приступов пароксизмальной тахикардии, в родах возможен разрыв сухожильных хорд клапанов.
В большинстве случаев беременность протекает при этой форме патологии благополучно Все наблюдавшиеся нами больные родили через естественные родовые пути, при отсутстзии акушерских показаний для абдоминального родоразрешения. На состояние плода пролапс митрального клапана влияния не оказывает Таким образом, данная патология сердца не является противопоказанием для беременности и родов.
Аортальный стеноз
Аортальный стеноз — стеноз устья аорты составляет 16% всех пороков сердца, причем «чистый» стеноз — только 4%. В остальных случаях он сочетается с аортальной недостаточностью или митральным стенозом [Василенко В. X. и др. 1983].
Прижизненно аортальный стеноз диагностировать трудно; он остается нераспознанным у 2/3 больных, особенно при наличии других пороков. У большинства больных стеноз устья аорты имеет ревматическую этиологию, реже бывает врожденным.
Площадь аортального отверстия равна 2,6—3,5 см2. Его сужение вдвое обычно не отражается на самочувствии больной. Период полной компенсации порока гипертрофированным левым желудочком может продолжаться 20—30 лет При площади аортального отверстия, равной 0,75—0,5 см2, больные жалуются на слабость, одышку при нагрузке, обмороки. Развивается дилатация полости левого желудочка, в нем повышается давление и уменьшается сердечный выброс. Возникает левожелудочковая недостаточность кровообращения. В дальнейшем развивается относительная митральная недостаточность (митрализация порока), повышается давление в полости левого предсердия и легочных венах, что ведет к развитию артериальной легочной гипертензии, перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности с увеличенной печенью и отеками. Приступы сердечной астмы при этом не исчезают, может развиться отек легких.
Для стеноза устья аорты характерен систолический шум над аортой (во втором межреберье справа от грудины), он проводится на сосуды шеи, имеет веретенообразную или ромбовидную форму на ФКГ, сопровождается пальпируемым систолическим дрожанием. II тон на аорте ослаблен. Выражены признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ и при рентгеноскопии. Следует отметить, что активный кровоток во время беременности может создавать шумы на периферических сосудах, поэтому у 60% женщин они слышны в области шеи. Увеличенный во время беременности объем циркулирующей крови усиливает клинические и аускультативные признаки аортального стеноза и создает благоприятные условия для развития сердечной астмы. При «чистом» аортальном стенозе пульс редко бывает чаще 60—65 ударов в 1 мин, систолическое давление снижено до 90—100 мм рт. ст, диастолическое давление несколько повышено.
Больные с компенсированным аортальным стенозом могут дожить до 60—70 лет и более, но продолжительность жизни от момента появления симптомов сердечной недостаточности не превышает 2—3 лет Это определяет акушерскую тактику. Пока аортальный стеноз компенсирован, беременность не противопоказана. Однако даже начальные признаки недостаточности кровообращения служат противопоказанием к ней. Чаще больные умирают не в гестационном периоде, а через год после родов.
Для хирургического лечения аортального стеноза разработаны и применяются методы не менее эффективные, чем для митрального Поскольку аортальный стеноз часто наблюдается в комбинации с митральным стенозом, а гемодинамическая нагрузка главным образом падает на клапан, стоящий первым на пути потока крови, обычно производят одновременно операцию на двух клапанах, только аортальная комиссуротомия бесполезна. Во время беременности аортальную комиссуротомию производят редко.
Недостаточность клапана аорты — второй по частоте ревматический порок сердца Он обычно сочетается со стенозом устья аорты. При аортальной недостаточности вследствие несмыкания створок клапана во время диастолы часть крови из аорты течет в обратном направлении в левый желудочек, поскольку давление в аорте в этот период превышает давление в желудочке. Таким путем в левый желудочек может вернуться до половины крови, попавшей в аорту во время систолы Нормальный минутный объем крови вначале поддерживается за счет систолического выброса, затем — за счет тахикардии.
Больные с аортальной недостаточностью жалуются на сильные толчки сердца, пульсацию сосудов шеи, головокружения и обмороки при перемене положения тела, боль в области сердца по типу стенокардии (чаще при сочетанном аортальном пороке). Характерны бледность кожных покровов, заметное глазом сотрясение грудной клетки в области сердца, вызванное увеличенным левым желудочком, смещенный вниз и влево верхушечный толчок, отчетливо наблюдаемая пульсация сонных и других периферических артерий, пульс быстрый, высокий и скачущий. Систолическое артериальное давление при выраженной аортальной недостаточности повышено, диастолическое — снижено, иногда до нуля.
Выслушивается диастолический шум на аорте, занимающий всю диастолу, распространяющийся по току крови вниз в V точку и к верхушке На ФКГ он регистрируется как высокочастотный, высокоамплитудный шум, начинающийся сразу за I тоном и убывающий к концу диастолы. При рентгенологическом исследовании отмечают увеличение левого желудочка и «движения коромысла» между контуром левого желудочка и контуром аорты На ЭКГ видны отчетливая картина гипертрофии левого желудочка, иногда блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка и признаки коронарной недостаточности.
Мощный левый желудочек в состоянии очень долго, иногда до конца жизни, компенсировать дефект клапана аорты. Диастолическая перегрузка ведет к его гипертрофии. Первыми признаками недостаточности кровообращения являются утомляемость, тахикардия и одышка при нагрузке. Позже появляются признаки сердечной астмы Дилатация левого желудочка приводит к относительной недостаточности митрального клапана. Давление в левом предсердии и легочной артерии повышается Гипертрофируется, а затем дилатируется правый желудочек и развивается правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, отеками.
Во время беременности снижение периферического сопротивления в сосудах большого круга кровообращения способствует более благоприятному течению аортальной недостаточности, так как регургитируется в левый желудочек меньшая часть крови, чем у небеременных. Клинические проявления порока (диастолический шум, периферическая пульсация и др.) и недостаточность кровообращения (тахикардия, сердечная астма) могут быть менее выраженными, чем до беременности
Осложнением, встречающимся при аортальной недостаточности чаще, чем при других пороках, является септический эндокардит. Это следует учитывать как во время беременности, так и после родов. При отсутствии рецидивов ревматизма аортальная недостаточность не вызывает декомпенсации кровообращения, протекает доброкачественно и не является противопоказанием для беременности. Недостаточность клапана аорты с признаками недостаточности кровообращения приводит к смерти через 1—2 года, поэтому беременность в данной ситуации следует прервать. Аортальная недостаточность сифилитической природы служит причиной смерти в ближайшие 2—3 года и несовместима с продолжением беременности.
При протезировании аортального клапана использование шаровых протезов позволяет достигнуть хорошего результата в отдаленные сроки у 69% больных при смертности 22,3% [Цукерман Г. И. и др., 1985] Основной причиной отдаленной летальности и ухудшения результатов операции являются тромбоэмболические осложнения, которые составляют, по данным тех же исследователей, 38,8% всех осложнений. Регулярная адекватная антикоагулянтная профилактика позволяет снизить их частоту к 10 годам после операции в 2 раза. В последние годы применяются биологические трансплантаты аортального клапана, взятые от трупа человека, от свиньи и телят. Готовят также клапаны из твердой мозговой оболочки и перикарда в металлическом каркасе Биологические трансплантаты не травмируют форменные элементы крови, такой протез быстро эндотелизируется (в течение 3 мес после операции), предотвращает развитие тромбоэмболических осложнений. У женщин с протезом аортального клапана описаны случаи благополучного завершения беременности. Однако даже клиницисты, имеющие наибольший опыт ведения беременности и родов у этой группы больных, считают беременность противопоказанной [Ванина Л. В. и др., 19826].
Пороки трехстворчатого клапана
Пороки трехстворчатого клапана почти не встречаются как изолированное, самостоятельное заболевание сердца. Они, как правило, являются функциональными, реже — органическими. Пороки трехстворчатого клапана комбинируются с митральными или аортальными пороками. Акушерская тактика определяется состоянием митрального или аортального пороков сердца.
Но органические поражения трехстворчатого клапана не безразличны для течения беременности Как при трикуспидальном стенозе, так и при недостаточности трехстворчатого клапана гипертрофированные правые отделы сердца не выдерживают нагрузки объемом, вызванной увеличением ОЦК, вследствие чего развивается дилатация правого предсердия и правого желудочка, и набуханием вен шеи, застоем крови в печени, иктеричностью кожных покровов, асцитом, а затем и отеками. Состояние ухудшается при появлении мерцательной аритмии Такая тяжелая правожелудочковая недостаточность кровообращения очень плохо поддается лечению, беременность приходится прерывать или производить кесарево сечение Следует учесть, что средняя продолжительность жизни женщин с трикуспидальным стенозом составляет 23 года, при других клапанных пороках— 42 года.
Прогноз мало улучшается и после трикуспидальной комиссуротомии. Мы наблюдали 3 женщин, у которых после митрально-трикуспидальной комиссуротомии наступила беременность. Одной из них был сделан аборт; у второй беременность прервана в 20 нед ввиду тяжести состояния; третья родила в 37 нед беременности, в родах развился отек легких Четвертая больная после тройной комиссуротомии (митральной, аортальной и трикуспидальной) в 35 нед родила ребенка массой 2500 г, ростом 47 см; состояние ее в отдаленные сроки после родов оставалось удовлетворительным В последние юды производят аннулопластику трехстворчатого клапана, а у 25% больных с грубыми органическими изменениями створок — протезирование клапана. Пятилетняя выживаемость при аннулопластике составляет 70,4%, при протезировании — 65%.
Стабильно хорошие результаты наблюдаются у 73,4% больных, оставшихся в живых при аннулопластике, и у 78,6%—при протезировании клапана [Цукерман Г И. и др., 1983] На оценку состояния влияет исход лечения митрального и аортального клапанов. Изолированная замена трехстворчатого клапана производится крайне редко, обычно при деформирующих бактериальных эндокардитах, возникающих, как правило, после аборта.