К врожденным порокам сердца относят около 50 нозологических форм аномалий развития сердечно-сосудистой системы, большинство из которых имеет по нескольку типов и вариантов.

М. П. Чернова (1977) из всех врожденных пороков сердца выделила 9 наиболее часто встречающихся (у 85% больных) и разделила их на 3 группы:

• пороки со сбросом крови слева направо (дефект меж-предсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки);
• пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца),
• пороки с препятствием кровотоку (стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты) Больные с синдромом гипоплазии левого сердца гибнут в первые дни жизни, так как методов лечения этого порока нет. Частота остальных пороков у взрослых представлена в табл. 3.

Таблица 3

Частота врожденных пороков сердца и сосудов

Врожденные пороки сердца встречаются гораздо реже приобретенных, и, хотя число их увеличивается, все же частота не превышает 3—5% всех пороков сердца у беременных женщин. Долгое время врожденные пороки сердца считались противопоказанием для беременности. Однако результаты клинических исследований А. Л. Бейлина (1975) и других авторов показали, что большинство больных в состоянии перенести беременность и роды без ущерба для здоровья. Прогноз определяется не только формой порока сердца, но и тем, сопровождается ли он недостаточностью кровообращения, повышением давления в легочной артерии, выраженной гипоксемией. Эти факторы отягощают прогноз и служат причиной неудовлетворительного течения беременности и развития плода. Имеющиеся данные о высокой перинатальной и материнской (до 60%) смертности относятся к порокам сердца, сопровождающимся указанными осложнениями. В среднем при всех врожденных пороках эти показатели не столь велики Так, материнская смертность не превышает 0,6%. Длительно существующая гипоксия и сердечная недостаточность у женщин с врожденными пороками сердца способствуют недонашиванию, преждевременным родам и рождению детей с явлениями гипотрофии. Врожденные пороки сердца гораздо чаще (6—7%) диагностируются у детей, матери которых страдают врожденными заболеваниями сердца.

Своевременное (в детстве) хирургическое лечение врожденных пороков обычно намного эффективнее, чем ревматических. При приобретенных пороках и после операции заболевание остается, а обострения ревматизма могут привести к рецидиву порока сердца. Послеоперационные рецидивы врожденных пороков сердца редки (хотя нам приходилось наблюдать реканализацию перевязанного артериального протока). Женщины, перенесшие операцию коррекции врожденного порока сердца, обычно рожают без каких-либо особенностей.

Септический эндокардит у беременных с врожденными пороками сердца встречается реже, чем у небеременных А Л Бейлин (1975) наблюдал это осложнение у 1 из 321 беременной, у наблюдавшихся нами больных этого осложнения не было.