Пороки со сбросом крови справа налево

Пороки со сбросом крови справа налево являются наиболее тяжелыми, при которых, однако, часть больных достигают репродуктивного возраста. Основные положения акушерской тактики при этих, как и при других пороках, изложены в разделе «Недостаточность кровообращения».

Тетрада Фалло характеризуется сужением легочной артерии, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Аорта отходит частично от левого, частично — от правого желудочка Вследствие стеноза легочной артерии отток в нее крови из правого желудочка затруднен, давление в желудочке увеличивается, превышает давление в левом желудочке и в аорте Во время систолы желудочков часть крови устремляется из правого желудочка не в легочную артерию, а в аорту и через дефект в межжелудочковой перегородке — в левый желудочек. Объем крови в большом круге кровообращения увеличивается за счет венозной крови. В малый круг кровообращения попадает меньше крови, и объем насыщенной кислородом крови, поступающей из легких в левое предсердие, уменьшается. Таким путем возникает гипоксемия, кровь насыщается кислородом не полностью (на 65—90% вместо 95%).

Гипоксемия — основная причина цианоза — важнейшего симптома заболевания Недаром тетраду Фалло, как и другие пороки со сбросом крови справа налево, относят к «синим» порокам. Цианоз особенно выражен на пальцах рук и ног, губах, языке, носу, цианотична слизистая оболочка половых путей. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног имеют форму барабанных палочек, а ногти — часовых стекол. Второй важнейший симптом — одышка. Она наблюдается даже в покое и при физической нагрузке может усилиться вплоть до удушья. У многих больных с тетрадой Фалло периодически возникают приступы резкого усиления цианоза, нарушения дыхания и потери сознания Это связано со спазмом легочной артерии, прекращением кровотока через нее и поступлением всей венозной крови в аорту.

Гипертрофия миокарда правого желудочка возникает вследствие необходимости преодоления повышенного давления крови, возрастающего с 25 до 120 мм рт. ст. и выше. Над легочной артерией выслушивается грубый систолический шум, легко отличимый от мягкого систолического шума, возникающего во время беременности у всех здоровых женщин. II тон над легочной артерией ослаблен, так как закрытие клапана происходит вяло в связи с малым количеством крови, попадающей в легочную артерию. На ЭКГ отчетливо выражены признаки увеличения правого желудочка, часто появляются высокие зубцы Р. Компенсаторной реакцией на гипоксемию является увеличение количества эритроцитоз до 6—8·10¹²/л, гемоглобина — до 200 г/л и показателя гематокрита — до 0,60.

Однако все эти признаки не патогномоничны для тетрады Фалло. Более точные диагностические критерии удается получить с помощью рентгенологического исследования (сердце в виде «деревянного башмака» с резко увеличенным правым желудочком, отсутствием дуги легочной артерии, неизмененные легочные поля), ультразвукового сканирования и особенно путем ангиокардиографии, которую применять во время беременности опасно из-за сильного облучения плода Прогноз при те трэде Фалло неблагоприятный. Половина детей погибают на первом году жизни При отсутствии операции до 25 лет доживают лишь 25%. Смерть наступает от нарушения мозгового кровообращения (сгущение крови, тромбозы), реже — от острой сердечной недостаточности или асфиксии во время одного из приступов. Правожелудочковая недостаточность плохо поддается лечению сердечными гликозидами. Хирургическое лечение, производимое с помощью аппарата искусственного кровообращения, заключается в устранении стеноза легочной артерии и ушивании дефекта межжелудочковой перегородки иногда с помощью синтетической заплаты. Чаще применяют паллиативные операции с целью увеличения кровотока в системе легочной артерии- анастомоз между подключичной и легочной артериями, между нисходящей аортой и легочной -артерией, между верхней полой веной и легочной артерией.

Во время беременности возрастает ОЦК, но минутный объем правого желудочка у больных с тетрадой Фалло не может увеличиться вследствие стеноза легочной артерии, что способствует прогрессированию гипоксемии. У неоперированных больных материнская смертность достигает 13,7%, детская — 35,5% [Merx W. et al., 1974]. После хирургического лечения порока прогноз улучшается, но мы наблюдали больную, перенесшую две паллиативные операции и погибшую в 35 нед беременности от преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты. У 7з больных с тетрадой Фалло беременность прерывается спонтанно, по-видимому, в связи с недостатком кислородного обеспечения. Дети у большинства женщин с тетрадой Фалло рождаются с малой массой тела и отстают в развитии.

G. Murnaghan (1985) считает, что основные проблемы у больных с тетрадой Фалло заключаются в стенозе легочной артерии, приводящем к сбросу крови справа налево и развитию цианоза центральной природы, а также в снижении периферического сосудистого сопротивления, которое наблюдается по мере прогрессирования беременности Результатом этих изменений являются цианоз, полицитемия и гипоксия. Это, в свою очередь, может не только ухудшить состояние матери, но и создать опасность для плода Наиболее опасны для больных родовой акт и ранний послеродовой период, поскольку они очень склонны неблагоприятно реагировать на любое изменение состояния, при котором уменьшается возврат венозной крови или сердечный выброс.

Сложным остается решение вопроса о методе родоразрешения больных с тетрадой Фалло Из-за недостаточности поступления крови в систему легочной артерии коэффициент использования кислорода понижен и снижается при физической нагрузке, в том числе и в родах, так как вентиляция легких возрастает в большей степени, чем кровоток в системе малого круга кровообращения. Поступление венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке при физической нагрузке возрастает, что приводит к более выраженной по сравнению с состоянием покоя артериальной гипоксемии. Но и при кесаревом сечении быстрое сокращение матки вызывает массивный приток крови к правому сердцу (1 —1,2 л), большая часть которой, минуя легкие, попадает в аорту, резко увеличивая гипоксемию.

После кровопотери в родах необходимо произвести ее восполнение. В связи с сужением легочной артерии можно не опасаться развития отека легких даже при струйном переливании крови, что не рекомендуется делать при гиперволемии или легочной гипертензии, например при митральном стенозе или врожденных пороках сердца со сбросом крови слева направо.

Реже, чем тетрада Фалло, встречается триада и пентада Фалло. Триада Фалло характеризуется дефектом межпредсердной перегородки, стенозом легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Прогноз неблагоприятный. Больные погибают в возрасте 15—30 лет от сердечной недостаточности или хронической гипоксии.

Пентада Фалло характеризуется, кроме признаков тетрады, еще дефектом межпредсердной перегородки. Прогноз при этой форме порока лучше, чем при тетраде Фалло, если сброс крови из правого желудочка в левый через дефект межжелудочковой перегородки частично компенсируется сбросом крови из левого предсердия в правый через дефект межпредсердной перегородки. Прогноз хуже, гипоксия выражена сильнее, если и через дефект межпредсердной перегородки происходит сброс крови справа налево Большинство больных с пентадой Фалло не доживают до 18—25 лет. Несмотря на столь неблагоприятный прогноз, мы наблюдали беременных со всеми вариантами болезни Фалло.

При всех формах порока Фалло беременность противопоказана, однако она может завершиться благополучно для женщины и ребенка, если до беременности была произведена успешная хирургическая коррекция порока или хотя бы нарушения гемодинамики. Е П. Затикян и Л. М. Смирнова (1983) обследовали 41 беременную, перенесшую операцию по поводу тетрады Фалло У 12 больных, которым была сделана радикальная операция коррекции порока, беременность завершилась своевременными родами. После паллиативной операции своевременные роды были лишь у 7 больных, которым произвели вальвулотомию по Броку. У остальных женщин либо произошли преждевременные роды (у 18), либо беременность была прервана в связи с резким ухудшением состояния (у 4).

Синдром Эйзекменгера характеризуется теми же аномалиями развития сердца, что и тетрада Фалло (дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка сердца), но легочная артерия не сужена, а нормальна или расширена Это существенным образом меняет внутрисердечную гемодинамику В аорту попадает смешанная кровь из левого и правого желудочков, что приводит в ней к повышению давления Правый желудочек, преодолевая повышенное давление в аорте, гипертрофируется. Из него кровь попадает не только в аорту, но и в легочную артерию, причем давление в последней повышается Длительная легочная гипертензия вызывает дегенеративные изменения в стенке самой артерии и ее ветвей, вплоть до мелких, что нарушает поглощение кислорода кровью и вызывает развитие гипоксемии. Таким образом, клиническую симптоматику синдрома Эйзенменгера, как и тетрады Фалло, определяет кислородное голодание.

Больные с этим синдромом менее цианотичны, чем при тетраде Фалло, но у них так же концевые фаланги пальцев рук и ног имеют вид барабанных палочек, а ногти — часовых стекол Со склерозом легочной артерии связаны кровохарканье и частые заболевания органов дыхания (пневмония, бронхит, катар верхних дыхательных путей), которыми редко страдают больные тетрадой Фалло. Одышка может быть и в покое, она усиливается при физическом напряжении Приступов удушья, свойственных тетраде Фалло, при синдроме Эйзенменгера не бывает, так как легочная артерия не сужена. Почти постоянно наблюдается тахикардия.

При выслушивании во втором — третьем межреберье слева от грудины определяется систолический шум и акцент II тона. При рентгенологическом исследовании обнаруживают выпуклость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни легких и усиленный легочный рисунок Эти признаки существенно отличаются от картины, наблюдаемой при тетраде Фалло. Изменения ЭКГ напоминают таковые при тетраде Фалло И при этом пороке сердца очень показательны данные эхокардиографии, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца.

Во время беременности состояние больных с синдромом Эйзенменгера ухудшается, так как во время нее высокое давление в легочной артерии еще более повышается Кроме того, сброс крови справа налево увеличивается по мере возрастания минутного объема сердца Любое внезапное снижение периферического сосудистого сопротивления или повышение давления в легочной артерии приводит к увеличению сброса крови справа налево, следствием чего являются тахикардия и циркуляторный коллапс Эти нарушения развиваются чаще всего во время родов и в раннем послеродовом периоде Кроме того, в раннем послеродовом периоде весьма вероятно тромбообразование в системе легочных сосудов из-за полицитемии (которая еще более усиливается после родов вследствие обильного диуреза) и повышенной свертываемости крови. J Murnaghan (1985) полагает необходимым у этих больных проведение антикоагулянтной терапии в течение 10 дней после родов.

Хирургическое лечение синдрома Эйзенменгера противопоказано, устранение дефекта межжелудочковой перегородки ухудшает гемодинамику. Прогноз при этом пороке неблагоприятный, хотя некоторые больные доживают до зрелого возраста. Беременность у больных женщин противопоказана в связи с высокой материнской (52%) и перинатальной (33%) смертностью. Е. П Затикян (19846) наблюдала 15 беременных с синдромом Эйзенменгера 5 из них умерли от острой сердечной недостаточности в период между 28-й и 32-й неделями беременности, 3 —после кесарева сечения. В связи с ухудшением состояния беременность была прервана в разные сроки у 3 больных Самостоятельные роды в условиях барокамеры произошли у 4 больных Средняя масса новорожденных составила 2100 г.