Транспозиция крупных сосудов

Транспозиция крупных сосудов характеризуется отхождением аорты от правого желудочка и легочной артерии от левого желудочка Таким образом, большой и малый круг кровообращения не перекрещивается, а изолирован Это состояние несовместимо с жизнью, и 75% новорожденных с этим пороком сердца умирают Остаются жить те, у кого имеются еще какие-либо пороки развития сердца, способствующие перекрещиванию большого и малого круга кровообращения: открытые артериальный проток или овальное отверстие, незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородок.

Больные с транспозицией крупных сосудов страдают от тяжелой одышки и резкого цианоза. Кровообращение нарушено, печень увеличена. Диагностика этого порока затруднена, поскольку при перкуссии, аускультации, на ЭКГ не отмечается характерных признаков. Рентгенологически определяют увеличение границ сердца, переполнение сосудов легких, расширение легочной артерии. Наиболее демонстративна селективная ангиокардиография, но ее порой невозможно выполнить из-за тяжелого состояния больной Хирургическая коррекция транспозиции сосудов сопровождается очень высокой смертностью. Беременность противопоказана

К врожденным порокам сердца с препятствием кровотоку относятся коарктация аорты, стеноз легочной артерии и стеноз устья аорты. При умеренной выраженности указанных дефектов развития, что документируется отсутствием признаков гипертрофии левого или правого желудочков при ЭКГ и рентгенологическом исследовании, беременность допустима и обычно не усугубляет течение основного заболевания При выраженных формах пороков, когда повышение минутного объема крови при беременности требует максимального увеличения работы гипертрофированных отделов сердца, беременность не только ухудшает состояние женщины, но и связана с риском для ее жизни.

Коарктация аорты — это врожденное сужение аорты на месте перехода ее дуги в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма. В сосудах, отходящих выше сужения и питающих верхнюю половину тела, давление выше, чем у здоровых людей В артериях, берущих начало от нисходящей аорты, давление понижено. Значительная разница в высоте артериального давления, измеренного на руках и ногах, — основной клинический синдром этого заболевания. Поскольку на бедренной артерии давление измеряют редко, указанный признак остается невыявленным, а вследствие этого и заболевание иногда неправильно трактуется как гипертоническая болезнь или аортальный порок сердца. Коарктация аорты в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

При коарктации аорты декомпенсация развивается или в первый год жизни ребенка, или в возрасте 20—30 лет. В младенчестве декомпенсация проявляется сердечной недостаточностью, у взрослых — патологическими изменениями артериальной системы в виде аневризм и разрывов различных сосудов (аорты, артерий головного и спинного мозга). С возрастом сужение увеличивается за счет разрастания диафрагмы в просвете аорты. До 15 лет дети жалоб не предъявляют и не отстают в развитии В юношеском возрасте нагрузка на сердечно-сосудистую систему увеличивается, и порок приводит к стабильной артериальной гипертензии С 20 лет начинаются осложнения гипертензии, и к 30—40 годам большинство больных погибают.

Больные обычно хорошо развиты, особенно верхняя половина тела в ущерб нижней. Определяется разница пульса на руках и ногах; на руках он твердый и быстрый, на ногах ослаблен или отсутствует. Для данной формы порока патогномонично развитое коллатеральное кровообращение, которое проявляется в виде пульсации межреберных артерий и артерий вокруг лопатки, особенно при наклоне больной вперед [Покровский А. В , 1979]. Артериальное давление на ногах не определяется или ниже, чем на руках (в норме оно на 20—40 мм рт. ст. выше, чем на руках). Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум, распространяющийся на сонные артерии, на область спины между лопаток и, что характерно,— на реберные дуги по парастернальной линии. Над аортой выслушивается акцент II тона. На ЭКГ наблюдаются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка: увеличение этого отдела сердца отмечается и на рентгенограмме. Ангиокардиография и аортокардиография — наиболее достоверные методы диагностики, но они при беременности противопоказаны.

Коарктация аорты у беременных встречается довольно редко, по нашим данным, — в 1 случае на 4500 родов. Этот порок опаснее других врожденных пороков сердца для беременных, так как при нем наиболее высока материнская и перинатальная смертность, прежде всего антенатальная (до 60%) Опасность беременности и родов у женщин с коарктацией аорты заключается в угрозе разрыва аорты, сосудисто-мозговых осложнениях (кровоизлияния) и септическом эндокардите. Разрыв аорты зависит не только от высоты артериального давления, но и от состояния стенки сосуда.

Лекарственное лечение гипертензии при коарктации аорты не дает стойкого эффекта С 1944 г. применяется хирургическое лечение: резекция суженного участка аорты и сшивание «конец в конец» или замещение резецированною участка трансплантатом, истмопластика, шунтирование. Наиболее благоприятным для операции является возраст 6—7 лет, но делают ее и в более старшем возрасте. Операция противопоказана при сердечной недостаточности Летальность при хирургическом лечении составляет до 5% в зависимости от возраста. Восстановление трудоспособности и полная реабилитация больных после резекции коарктации наступают спустя год после операции. Практически после операции больные могут вести нормальный образ жизни.

У неоперированных больных с коарктацией аорты беременность протекает благополучно при умеренном сужении и небольшой разнице в высоте артериального давления на руках и ногах. Однако беременность относительно противопоказана, так как и в этом случае возможны осложнения, связанные с атеросклеротическим изменением стенки аорты, особенно при повышении давления в III триместре беременности и в родах, обусловленном поздним токсикозом. Поэтому кесарево сечение предпочтительнее родов per vias naturales. Если коарктация аорты сопровождается высокой легочной гипертензией, недостаточностью кровообращения вследствие слабости миокарда, аневризмой аорты или нарушением мозгового кровообращения, беременность абсолютно противопоказана. При наблюдении за больной, помимо функционального состояния кровообращения, следует обращать внимание на ширину аорты, выявляемую перкуторно и рентгенологически. При значительном расширении аорты, что может быть связано с истончением ее, необходимо решить вопрос о резекции до или во время беременности, причем следует учесть, что операция во время беременности сопровождается высокой смертностью [Кошелева Н. Г , 1969].

Стеноз устья аорты может быть клапанным, подклапанным и надклапанным. К этому же пороку относится гипоплазия дуги аорты. При всех вариантах затруднен отток крови в аорту, что вызывает повышение давления в левом желудочке и его компенсаторную гипертрофию В дальнейшем в миокарде появляются дистрофические и склеротические изменения, развивается левожелудочковая недостаточность кровообращения, нарушается коронарный кровоток.

В отличие от ревматического аортального стеноза при врожденном стенозе недостаточность кровообращения может развиться еще в детском возрасте, что ухудшает прогноз и сокращает жизнь больных. Раньше появляются жалобы на боли в области сердца по типу стенокардии, обмороки, головокружения. При осмотре отмечаются бледность кожи, отставание в росте и развитии. Однако при умеренно выраженном сужении клапанного отверстия указанных субъективных и объективных признаков порока может не быть Врожденный стеноз устья аорты диагностируется на основании тех же симптомов, что и приобретенный.

Как и при приобретенном аортальном стенозе в случае компенсированного порока и отсутствии в прошлом признаков недостаточности кровообращения, беременность и роды протекают без осложнений Аортальная комиссуротомия, произведенная до беременности, с хорошим результатом, также способствует благополучным течению и исходу беременности и родов Декомпенсированный аортальный стеноз предвещает тяжелое течение беременности и сомнительный исход ее, поэтому беременность рекомендуется прервать

Стеноз легочной артерии в большинстве случаев бывает клапанным, когда вместо полулунных клапанов имеется воронкообразная диафрагма с отверстием посредине Вследствие существующего препятствия кровь с трудом попадает из правого желудочка в легочную артерию Во время систолы давление в правом желудочке повышается. Чтобы преодолеть это препятствие, мышца правого желудочка гипертрофируется, а когда ее компенсаторные возможности истощаются, наступают дилатация полости правого желудочка и гипертрофия его мышечной оболочки.

Если сужение мало выражено, больные жалоб не предъявляют и о наличии порока можно судить только по характерному грубому систолическому шуму над легочной артерией. При более выраженном сужении появляется основная жалоба — на одышку. Постепенно последняя становится очень тяжелой, особенно при физическом напряжении. В отличие от состояния при тетраде Фалло цианоз мало выражен, больные чаще бледны. Цианоз появляется при далеко зашедших стадиях болезни, он наблюдается в основном на щеках и конечностях. Гипертрофия правого желудочка, развившаяся в младенческом возрасте, формирует «сердечный горб». Может пальпаторно определяться систолическое дрожание грудной клетки во втором межреберье слева у грудины; сердце расширено вправо. Печень увеличена и нередко пульсирует. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, иногда признаки гипертрофии правого предсердия: высокий зубец Р_{II III} в правых грудных отведениях. ФКГ регистрирует высокоамплитудный ромбовидный систолический шум над легочной артерией, уменьшение амплитуды II тона При рентгенологическом исследовании выявляются увеличение правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии за счет постстенотического расширения ее и ослабления легочного рисунка, слабая пульсация корней легких.

Правожелудочковая сердечная недостаточность, характерная для стеноза легочной артерии, прогрессирует, и больные умирают в детстве или в возрасте 20 лет. Однако при мало выраженном стенозе они живут дольше и при отсутствии признаков недостаточности кровообращения могут без серьезных осложнений перенести беременность и роды, хотя увеличение объема циркулирующей крови, сердечного выброса во время беременности создает дополнительную нагрузку па правые предсердие и желудочек, подобно тому как при стенозе устья аорты — па левый желудочек. Хирургическое лечение порока (вальвулопластика), примененное до или во время беременности, способно улучшить состояние больных, ликвидировать явления недостаточности кровообращения, и тогда становится возможным благополучное течение гестационного периода Стеноз легочной артерии с признаками правожелудочковой недостаточности кровообращения является противопоказанием для сохранения беременности.