Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо
Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо составляют почти половину всех врожденных пороков сердца и встречаются у беременных женщин наиболее часто. Большинство больных благополучно переносят беременность и роды при отсутствии признаков нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения При нормальном давлении в системе легочной артерии и наличии симптомов нарушения кровообращения в легких, выявляемых главным образом при рентгенологическом исследовании, беременность может осложниться еще более выраженной декомпенсацией Больные этой группы донашивают беременность при условии тщательного наблюдения и стационарного лечения В родах им необходимо выключить потуги путем наложения акушерских щипцов.
В родах и в послеродовом периоде у больных с септальными дефектами возможна эмболия в сосуды большого круга кровообращения, в 10 м числе в мозг. Это диктует необходимость соответствующей оценки кратковременных (минуты!) периодов нарушения мозгового кровообращения. Подробнее тактика ведения беременности, родов и послеродового периода указана в разделе «Недостаточность кровообращения».
Наибольшая опасность у больных с пороками сердца со сбросом крови слева направо возникает в раннем послеродовом периоде, когда большой приток крови к правым отделам сердца может вызывать извращение шунта и значительный объем венозной крови попадает в левые отделы сердца; приступ острой гипоксемии может сопровождаться сердечной недостаточностью, гипоксией мозга.
Больным с врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо и недостаточностью кровообращения даже I или IIA ст и легочной гипертензией беременность противопоказана.
Дефект межпредсердной перегородки у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин Дефектом в межпредсердной перегородке может считаться не закрывшиеся после рождения ребенка овальное отверстие. В этом случае гемодинамика не страдает, так как клапан, прикрывающий отверстие, находится в левом предсердии и поток крови прижимает его к перегородке. Овальное отверстие начинает функционировать только в том случае, когда давление в правом предсердии станет выше, чем в левом. Во время беременности увеличение объема циркулирующей крови может создать такие условия. М. Т. Туленов (1976) полагает, что появление систолического шума над легочной артерией у 35% здоровых женщин во второй половине беременности обусловлено именно функционированием овального отверстия, что, впрочем, не отражается на течении беременности и родов.
Однако чаще незаращение межпредсердной перегородки находится не в области овального отверстия, а в другом месте. Гемодинамические нарушения при этом пороке возникают при появлении разницы давлений в предсердиях. Тогда кровь из одного предсердия, чаще — левого, поступает в другое предсердие. В правом предсердии появляется избыточное количество крови, проходящее через правый желудочек в малый круг кровообращения Длительный застой крови в легких сопровождается склерозом легочных сосудов и повышением давления в легочной артерии В аорту попадает меньше крови, что приводит к уменьшению кровоснабжения органов Во время родов может повыситься давление в правом предсердии, а сразу после родов, особенно при значительном кровотечении с падением артериального давления, снижается давление в левом предсердии; в обоих случаях кровь начинает перетекать в левое предсердие, вызывая временный цианоз. У небеременных такое извращение шунта происходит в терминальный период заболевания, когда ослабевает правый желудочек сердца и давление в правых его отделах, в том числе в предсердии, повышается, становясь выше, чем в левом предсердии.
Некоторые больные с размером дефекта менее 1 см в диаметре в течение десятилетий не предъявляют никаких жалоб. При большой величине отверстия нарушение кровообращения нередко начинается уже в детстве, но может возникнуть и в возрасте 30—40 лет Больные отстают в развитии и росте, при большом расширении сердца у них может быть выражен «сердечный горб». Кожные покровы бледны. Выслушивается систолический шум во втором — третьем межреберье слева у грудины, акцент
II тона — там же. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, возможна блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ регистрируются короткий систолический убывающий шум, увеличение амплитуды и расщепление II тона в области легочной артерии. При рентгеноскопии выражены гипертрофия правых отделов сердца, выбухание легочной артерии, повышение кровенаполнения и усиление пульсации сосудов легких. Во время беременности, когда появляются систолический шум и акцент II тона на легочной артерии (частое явление и у здоровых), диагностика дефекта межпредсердной перегородки затруднена. Для уточнения диагноза требуется проведение эхокардиографии.
Прогноз при дефекте межпредсердной перегородки ухудшается при появлении цианоза, свидетельствующего об изменении направления движения крови по шунту и возникновении сброса крови справа налево. Хирургическое лечение этого порока дает стойкий положительный эффект у всех больных [Соловьев Г. М.. и др., 1985]. После своевременного (в возрасте 5—10 лет) ушивания дефекта перегородки восстанавливается нормальная гемодинамика; беременность и роды протекают, как у здоровых женщин. Во время беременности операцию, устраняющую дефект межпредсердной перегородки, не производят, так как ее делают на «сухом сердце» с применением большого количества антикоагулянтов, что ведет к отслойке плаценты.
При дефекте межпредсердной перегородки беременность противопоказана женщинам, у которых порок протекает с недостаточностью кровообращения, выраженным цианозом, легочной гиперволемией, легочной гипертензией или кардиомегалией
Дефект межжелудочковой перегородки может быть изолированным или сочетается с другими врожденными пороками сердца. В мышечной части перегородки дефекты чаще бывают небольшими и не влияют сколько-нибудь существенно на гемодинамику (болезнь Роже). Отверстие в мембранозной части перегородки может быть более значительным, и тогда сброс крови слева направо (а при этом пороке шунт действует всегда в таком направлении, так как левый желудочек сильнее) увеличивает объем крови в правом желудочке. Приток крови в легочную артерию увеличивается, развиваются ее спазм, склеротические изменения, повышается артериальное давление. Легочная гипертензия — наиболее грозное проявление этого порока Позднее резкое повышение давления в правом желудочке, легочной артерии может превысить давление в левом желудочке и шунт начнет действовать в противоположном направлении: венозная кровь попадает в левый желудочек сердца, в связи с чем развивается цианоз. Такое состояние может возникнуть после значительной кровопотери в родах.
Как и у больных с дефектом межпредсердной перегородки, который сопровождается гипертензией малого круга кровообращения, часто имеют место болезни дыхательных путей, одышка, кровохарканье; наблюдаются отставание в физическом развитии больных, бледность кожи и слизистых оболочек. Для незаращения межжелудочковой перегородки характерен грубый, скребущий систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Он отчетливо слышен даже при малом дефекте и компенсированном кровообращении На ФКГ шум высокоамплитудный, занимает всю систолу II тон на легочной артерии усилен. На ЭКГ электрическая ось отклонена влево. По мере увеличения давления в легочной артерии появляется смещение оси вправо и преобладание электрической активности правого желудочка, может возникнуть блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При малом дефекте рентгенологических изменений может не быть, при большом отверстии — увеличены оба желудочка, выбухает дуга легочной артерии, в легких имеются признаки застоя и гипертензии.
Прогноз определяется величиной отверстия. Недостаточность кровообращения, легочная гипертензия развиваются, если дефект превышает 1,5 см в диаметре. Одной из причин смерти больных, как и при других врожденных пороках, может быть септический эндокардит.
Хирургическое лечение (ушивание дефекта или закрытие его пластическим материалом) производится на «открытом сердце» с помощью аппарата искусственного кровообращения. Операцию не производят в терминальном периоде заболевания, когда имеются высокая легочная гипертензия и сброс крови справа налево Подобные операции во время беременности часто кончаются смертью больных, поэтому от них лучше воздержаться. Успешная операция, произведенная до беременности, может благотворно сказаться на состоянии женщины в гестационном периоде.
При наличии недостаточности кровообращения, легочной гипертензии или сброса крови справа налево беременность у больных с дефектом межжелудочковой перегородки противопоказана. В случае отказа от прерывания беременности родоразрешение женщин производится с помощью акушерских щипцов или кесарева сечения При отсутствии указанных выше осложнений женщины в состоянии рожать самостоятельно.
Открытый артериальный (боталлов проток) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Он представляет собой не подвергшееся после рождения облитерации соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 и длиной 10 мм. Поскольку давление в аорте выше, из нее через проток артериальная кровь поступает в легочную артерию. Вследствие этого в большом круге кровообращения существует дефицит обогащенной кислородом крови, что сказывается на развитии ребенка. В малом круге циркулирует избыточное количество крови, гиперволемия способствует вторичным изменениям легочных сосудов, повышению давления в системе легочной артерии, что приводит к гипертрофии левого, а затем и правого желудочка. Когда давление в легочной артерии превысит давление в аорте, происходит извращение шунта, венозная кровь начинает поступать в большой круг кровообращения, появляется цианоз Это может быть, как и при септальных дефектах, после кровотечения в родах в случае падения артериального давления.
Клинические признаки порока создают определенные трудности для его диагностики. Как и при других пороках сердца со сбросом крови слева направо, больные бледны, отстают в физическом развитии и росте, часто болеют пневмонией и бронхитом. Характерен грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева у грудины, акцент II тона над легочной артерией Шум следует дифференцировать с постоянным шумом, который может выслушиваться над левой молочной железой у беременной и родильницы и вызван прохождением крови через переполненные вены молочных желез и через внутреннюю артерию молочной железы. На ФКГ регистрируется высокочастотный, высокоамплитудный систолодиастолический шум. На ЭКГ электрическая ось не отклонена, могут быть признаки гипертрофии левого, а в далеко зашедших случаях — и правого желудочка Рентгенологически определяются выбухание конуса легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут оставаться нормальными или несколько увеличены за счет левого желудочка.
Поскольку просвет артериального протока бывает частично облитерирован, у разных больных он пропускает неодинаковое количество крови. При небольшом сбросе крови легочная гипертензия и недостаточность кровообращения возникают поздно, больные доживают до 25 лет и более, не зная о своей болезни. При полной проходимости протока осложнения возникают рано, и 1/4 часть больных погибают в детстве. Радикальным лечением незаращения артериального протока может быть только хирургическое. После перевязки протока наступает полное выздоровление, если операция произведена в детском возрасте до появления осложнений, характерных для порока.
Артериальный проток остается открытым у 0,1—0,2% людей; у беременных с врожденными пороками сердца он встречается довольно часто У большинства неоперированных больных и перенесших успешную операцию перевязки артериального протока беременность и роды протекают благополучно. Прогноз ухудшается, если заболевание сопровождается недостаточностью кровообращения, легочной гипертензией, сбросом крови справа налево или бактериальным эндокардитом; в таких случаях возможна смерть женщины зо время беременности и после родов. При указанных осложнениях беременность противопоказана. Методом выбора может быть операция устранения порока во время беременности.