Фармакотерапия при хроническом легочном сердце у детей


Серьезным осложнением хронических неспецифических заболеваний легких является развитие легочного сердца. По распространенности и частоте летальных исходов легочное сердце в последние годы находится почти на одном уровне с заболеваниями сердца другой этиологии и занимает у лиц зрелого возраста третье место после острого инфаркта миокарда и гипертонической болезни [Беленков Ю.Я., Агеев Ф.Т., 1999]. Среди всех случаев дыхательной недостаточности хроническое легочное сердце составляет 25% [Дегтярева С.А. и др., 1999]. Хроническое легочное сердце приводит к ранней инвалидизации больных. При патологоанатомических исследованиях умерших от хронических бронхолегочных болезней легочное сердце обнаруживается в 80-82,1 % случаев [Чкольник М. и др., 2000].

Под понятием “легочное сердце” понимают состояние гипертрофии правых отделов сердца, развивающейся в результате повышения давления в малом круге кровообращения. Однако такое определение применимо лишь для характеристики хронического легочного сердца. Между тем известно, что при многих острых заболеваниях бронхолегочной системы, сопровождающихся легочной гипертензией, возникает перегрузка правых отделов сердца с последующим развитием их недостаточности. Обязательным условием для формирования легочного сердца является легочная гипертензия.

Хроническое легочное сердце развивается при тяжелой бронхиальной астме, облитерирующем бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких, легочном туберкулезе, саркоидозе, а так же при синдроме Хаммена-Рича, первичной легочной гипертензии, легочных васкулитах.

В патогенезе легочного сердца ведущее значение имеет альвеолярная гипоксия, анатомическое уменьшение просвета артериального легочного русла за счет его облитерации в зонах пневмосклероза. У больных с обширным поражением паренхимы легких патогенетическое значение имеет также повышенная нагрузка на сердце при компенсаторном увеличении объема кровообращения вследствие усиленного венозного возврата крови к сердцу.

Острое легочное сердце формируется в течение нескольких часов или дней (например, при токсических или деструктивных пневмониях, острых бронхиолитах, тяжелых приступах бронхиальной астмы, клапанном пневмотораксе), подострое — развивается за недели, месяцы (в частности, при легочной гипертензии, тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолитах). К хроническому легочному сердцу приводят длительно текущие заболевания — хронический обструктивный бронхит, облитерирующий бронхиолит, эмфизема легких, пневмосклероз, тяжелая бронхиальная астма, первичные поражения легочных сосудов.

В развитии хронического легочного сердца выделяюттри стадии [Мухарлямов Н.М., 1973]:

  • I стадия характеризуется транзиторной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании;
  • II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения;
  • III стадия, или стадия декомпенсированного легочного сердца (синоним: легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.

Хроническое легочное сердце до стадии декомпенсации распознается по симптомам гиперфункции, затем гипертрофии правого желудочка на фоне артериальной гипертензии, выявляемых вначале с помощью электрокардиографии, рентгенологического исследования грудной клетки и других инструментальных методов, а в последующем и по клиническим признакам: появлению выраженного сердечного толчка (сотрясение передней грудной стенки при сокращениях сердца), пульсации правого желудочка, определяемой пальпаторно за мечевидным отростком, усилению и постоянному акценту II тона сердца над стволом легочной артерии нередко при усилении I тона над нижней частью грудины. В стадии декомпенсации появляются признаки правожелудочковой недостаточности:

  • тахикардия;
  • акроцианоз;
  • набухание шейных вен,
  • сохраняющееся на вдохе (их набухание только на выдохе может быть обусловлено бронхиальной обструкцией),
  • никтурия; увеличение печени;
  • периферические отеки.

Клинически развитие легочного сердца — это динамический процесс, который может проявляться только на поздних стадиях его формирования, когда отмечается повышение легочного артериального давления, гипертрофия и дилатация правого желудочка, а также его недостаточность. Так, при хронических заболеваниях легких однажды возникшая легочная гипертензия с годами прогрессирует. Сначала появляется гипертензия напряжения (скрытая гипертензия), которая выявляется посредством физической нагрузки, затем гипертензия покоя. Среднее давление в легочной артерии достигает 50-60 мм рт.ст. и более [Fishman А., 1990].

Развитие правожелудочковой недостаточности обусловлено совместным действием двух факторов: перегрузкой правого желудочка и повреждающим миокард (вплоть до дистрофии и некротических изменений) влиянием гипоксии и интоксикации под воздействием факторов воспаления.

У больных с хроническими заболеваниями легких правый желудочек выполняет работу, в несколько раз превосходящую нормальную. В ускорении появления правожелудочковой недостаточности важное значение имеют обострения инфекционного процесса в бронхолегочной системе и неадекватная физическая нагрузка. С развитием легочного сердца работа правого желудочка увеличивается в 5-6 раз и более [Weir Е.К., Reeves J.T., 1984].

Таким образом, при хронических заболеваниях легких появление гипертензии напряжения отражает развитие декомпенсации легочного дыхания. С момента появления гипертензии покоя возникает реальная опасность развития недостаточности правого желудочка. Развитие ее в свою очередь означает качественно иное функциональное состояние сердечно-сосудистой системы. При этом кардиальные факторы компенсации практически исчерпаны, вследствие чего и наступает срыв компенсации и возникает стадия декомпенсированного легочного сердца. Выделение основных периодов развития хронического легочного сердца имеет практическое значение.

Констатация гипертензии покоя обязывает сосредоточить внимание на лечении не только хронического заболевания легких, но и скрытой недостаточности правого желудочка. На стадии гипертензии напряжения основная забота должна состоять в лечении заболевания легких, что является профилактикой появления стойкой легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка.

Важно диагностировать у больных увеличение правого желудочка до развития сердечной недостаточности. К сожалению, раннее клиническое распознавание легочного сердца может быть затруднено, так как его симптомы часто неспецифичны и могут быть принадлежностью легочного заболевания. Одной из основных жалоб больных при формировании легочного сердца является упорный и длительный кашель. При средних степенях легочной гипертензии может наблюдаться кровохарканье. Легочное же кровотечение возникает только при высокой гипертензии и является признаком разгрузки малого круга кровообращения через бронхиальные вены.

В основе механизма развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артериальную гипоксемию. Одышка может также носить рефлекторный характер при возбуждении дыхательного центра и прессорных рецепторов в стенке легочной артерии. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке. При прогрессировании заболевания одышка появляется в покое. Чем выше давление в легочной артерии, тем более выражена одышка.

Характерным проявлением легочного сердца являются обмороки (синкопе). Синкопе появляются при физической нагрузке, во время эмоционального перенапряжения. Предполагают, что в механизмах развития синкопе важную роль играет гипоксия мозга, вазовагальный рефлекс с легочной артерии, острая правожелудочковая недостаточность, неспособность правого желудочка повышать сердечный выброс, приступ фибрилляции желудочков из-за снижения коронарного кровотока при нагрузке, кашлевое повышение внутригрудного давления [Ye С., Rabinovitch М., 1992].

Характерным симптомом хронического легочного сердца является цианоз. Он бывает особенно заметным на кончиках пальцев, носа и мочках ушей. Цианоз обычно появляется при уменьшении насыщения крови кислородом менее 85%. Причиной цианоза при легочном сердце может быть сброс крови через открывшееся овальное окно, а также шунтирование крови через артериовенозные анастомозы [Vender R., 1994].

Обращает на себя внимание усиленная пульсация во втором межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка. При пальпации ощущается сердечный толчок вдоль левого края грудины и характерный для легочной гипертензии симптом “двух молоточков”: первый тон хлопающий, второй тон резко акцентирован.

При аускультации часто отмечается глухость сердечных тонов, расщепление первого тона на верхушке. При высокой легочной гипертензии второй тон над легочной артерией резко усилен, акцентирован, приобретает металлический оттенок. Часто выслушивается дополнительный сердечный тон, усиливающийся при появлении правожелудочковой недостаточности. Во II межреберье слева отмечается диастолический шум из-за недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема-Стилла) и систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в V-VI межреберье слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо-Корвало). При значительной гипертрофии и дилатации правого желудочка шум может выслушиваться на верхушке сердца из-за ротации желудочка кпереди. При этом он образует практически всю переднюю поверхность сердца.

Аритмии при легочном сердце встречаются редко. Они появляются при выраженной гипоксии, при появлении дыхательного алкалоза, вызванного механической гипервентиляцией. Гипоксия вызывает стимуляцию лимбикоретикулярного комплекса, способствует возникновению гиперкатехоламинемии и провоцирует дизритмии [Браунвальд Е. и др., 1995]. У ряда больных с легочным сердцем может появиться осиплость голоса, обусловленная сдавлением возвратного нерва расширенной легочной артерией (симптом Ортнера). При длительном существовании легочного сердца развивается кардиомегалия, усиливается цианоз, приобретающий багрово-синюшный оттенок, появляется деформация ногтей в виде “часовых стекол” и фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.