Максипим применяликак в монотерапии, так и в комбинации с аминогликозидами. У всех больных, в том числе и у больных при повторных курсах получен отчетливый клинический эффект уже на 5-6 день от начала терапии в виде улучшения функциональных проб (функция внешнего дыхания, пикфлоуметрия, сатурация кислорода) и клинических показателей: температурная реакция, одышка, характер кашля и мокроты, физикальные данные, динамика массо-ростового индекса и др.

Таблица 13-3

Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве из бронхиального секрета Pseudomonas aeruginosa

Антибиотик	Доза в сутки для детей	Путь введения	Кратность в день
Amikacin	30-35 мг/кг	Внутривенно	2-3
	Концентрация в сыворотке крови через 1ч после введения не более ЗОмкг/мл
Gentamicin Tobramycin	8-12 мг/кг	Внутривенно	1-2-3
	Концентрация в сыворотке крови через 1ч после введения 3-4 дозы не более 10-12мкг/мл
Ciprofloxacin	15-40 мг/кг	Внутрь	2
	10мг/кг	Внутривенно	2
Ceftazidime	150-300 мг/кг	Внутривенно	2-3
Cefepime	150 мг/кг	Внутривенно	3
Piperacillin	200-300 мг/кг	Внутривенно	3
Piperacillin \ Tazobactam
Ticarcillin	200-400 мг/кг	Внутривенно	4
Azlocillin	300 мг/кг	Внутривенно	3-4
Carbenicillin	500 мг/кг	Внутривенно	4
Aztreonam	150-250 мг/кг	Внутривенно	4
Imipenem	50-75 мг/кг	Внутривенно	3-4
Meropenem	60-120 мг/кг	Внутривенно	3

Препарат Меронем (Меропенем фирмы ASTRA-ZENECA, Великобритания), зарекомендовавший себя как новый высокоактивный антибиотик, и применяли в качестве монотерапии у тяжелых больных (ФЖЕЛ -2 40%), в случаях неэффективности традиционных антибиотиков. Меронем вводили в разовой дозе 20-40 мг/кг, в 3 введения внутривенно капельно. Было проведено лечение больных в возрасте от 6 до 16 лет. При этом не было выявлено побочных эффектов или случаев непереносимости препарата. У всех детей отмечено улучшение физикальной картины в легких, купирование симптомов интоксикации, достоверное повышение показателей функции внешнего дыхания (как объемных, так и скоростных показателей) в среднем на 15±6% от исходных цифр.

Для облегчения эвакуации из легких густого вязкого секрета часто применяются обычные муколитические средства (ацетилцистеин, амброксолгидрохлорид и др.), которые, однако, недостаточно эффективны у больных муковисцидозом. В последние годы на российском рынке лекарств появился новый препарат для этих больных — Пульмозим (рекомбинантная человеческая ДНКаза), обладающий выраженным муколитическим и противовоспалительным эффектами. Наши клинико-функциональные наблюдения большой группы больных, получавших Пульмозим, доказали его высокую эффективность. У них снизилась частота респираторных обострений (на 29%), уменьшилась тяжесть их течения, частота и длительность госпитализаций, курсов антибактериальной терапии. Отмечено клинически значимое увеличение массо-ростового индекса на 7%, улучшение показателей ФЖЕЛ и ОФВ1 на 4 и 3% соответственно, при их ежегодном естественном снижении на 4-6%. На фоне терапии Пульмозимом снизилась степень обсеменения мокроты Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa.

В 1998г. в Москве была введена в действие программа по реабилитации и лекарственному обеспечению больных муковисцидозом. Больные по бесплатным рецептам получают жизненно необходимые лекарственные препараты: антибиотики, муколитики, микросферические ферменты поджелудочной железы, гепатопротекторы, витамины. Дети находятся на активном диспансерном наблюдении — 4 раза в год проводятся плановые осмотры больных по протоколу.

В задачи врача при амбулаторном приеме входит: коррекция проводимой терапии, решение вопроса о необходимости госпитализации или проведения внутривенной антибиотикотерапии на дому. Все больные 1 раз в год проходят углубленный осмотр по протоколу. К преимуществам активного систематического наблюдения в амбулаторных условиях следует отнести психологические (удобство для больного и семьи), клинические (во многих случаях удается избежать тяжелых обострений, связанных с перекрестной и суперинфекцией в стационарах) и экономические факторы.

В настоящее время схема лечения больных муковисцидозом включает: постоянный прием панкреатических микросферических ферментов (креон — 90% больных, панзитрат — 10% больных), ежедневные ингаляции пульмозима (больные в возрасте старше 5 лет, способны активно ингалировать препарат), ингаляции антибиотиков (гентамицин), прием муколитиков (амброксол, N-ацетилцистеин, обычно в период обострения), проведение 2-3 раза в год 2-3 недельных курсов внутривенной антибиотикотерапии детям с хронической синегнойной инфекцией, постоянный прием гепатопротекторов (урсосан), постоянный прием витаминов (поливитамины с микроэлементами + жирорастворимые витамины А, Д, Е), кинезитерапия, физические упражнения, спорт, лечение осложнений муковисцидоза.

Осложнения и терапия при них. Назальные полипы — типичное осложнение при муковисцидозе, часто протекающее бессимптомно. При назальной обструкции показаны назальные ингаляции стероидов. Хирургическое вмешательство в большинстве случаев не показано из-за частых рецидивов.

Пневмоторакс.

Эмфизематозное вздутие легких при муковисцидозе может сопровождаться пневмотораксом, значительно утяжеляющим проявления легочной недостаточности. Как и при других формах пневмоторакса показана аспирация воздуха из плевральной полости и ее дренирование. При рецидивах можно вводить в плевральную полость склерозирующие вещества, однако, применение этого метода полностью исключает возможность легочной трансплантации в будущем.

Кровотечение.

Кровохарканье или небольшое (не более 20 мл в сутки) кровотечение, которое часто наблюдается при бронхоэктазиях, хотя и пугает пациентов, не приводит к серьезным осложнениям. Экстренная медицинская помощь требуется при обильных кровотечениях (250 мл и более в сутки) в результате разрывов варикозно расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов. Затруднения с локализацией источника кровотечения могут возникать при невозможности контрастной радиографии. В специализированных центрах с помощью контрастной радиографии проводится эмболизация и окклюзия поврежденного сосуда. Если этот метод не эффективен или недоступен, показана хирургическая операция с наложением лигатуры и, по необходимости, иссечением пораженного сегмента или доли.