Психозы при олигофрении

Хотя в большинстве руководств психозы при олигофрении описываются как самостоятельная нозологическая единица, нередко высказывается мнение о том, что, возможно, данные расстройства по своей природе фактически являются вариантами других заболеваний (шизофрении, психогений и экзогенных психозов). Этому соответствует большое разнообразие вариантов психозов и их симптоматики. Нередко возникают симптомы, свойственные шизофрении (бред, галлюцинации, кататонический ступор или возбуждение), аффективным психозам (депрессии), эпилепсии (сумеречные состояния, дисфории), экзогенным психозам (делирий, галлюциноз), истерии (псевдодеменция, истерические припадки). Однако довольно часто проявления психоза крайне примитивны, стереотипны и малодифференцированны, что не позволяет обнаружить сходство ни с одним из известных психозов. Вероятность возникновения психозов резко повышается с наступлением пубертатного периода. Это позволяет рассматривать гормональные перестройки как одну из важных причин психозов при олигофрении. Среди других причин называют нарушения ликвородинамики, экзогенные вредности (инфекции, интоксикации, травмы) и психогении. Нередко появлению психоза предшествуют нарастание головных болей, головокружения, раздражительности, нарушений сна, резкая утомляемость и истощаемость. Сами психотические эпизоды чаще непродолжительны (1—2 нед), однако для них характерна повторяемость, хотя с течением времени выраженность приступов и их продолжительность обычно уменьшаются.

Хотя симптомы могут напоминать самые различные психозы, обычно наблюдаются некоторые особенности клинических проявлений, отличающие данные расстройства от типичных. Депрессии нередко проявляются довольно примитивными ипохондрическими жалобами, тревогой. Больные нелепо обвиняют себя, нередко стереотипно обзывают себя «дураком», «плохим», не объясняя причин своего недовольства. Часто в таком состоянии они ищут помощи и защиты у близких. Приступы психомоторного возбуждения более свойственны пациентам с тяжелой олигофренией и сопровождаются импульсивностью, бессмысленной агрессией и самоагрессией, разбрасыванием вещей, попытками укусить или исцарапать себя или окружающих. Реже наблюдаются эпизоды ступора, иногда с отказом от еды. Бред при олигофрении никогда не имеет стройной системы, бредовые идеи примитивны и стереотипны. Преобладают идеи отношения, преследования, ипохондрические высказывания. Характерен бред «малого размаха» с интерпретацией конкретных бытовых ситуаций. Хотя такой бред обычно нестоек, по миновании острого эпизода критика обычно не восстанавливается и больные продолжают верить в справедливость своих болезненных высказываний. Хотя при олигофрении могут возникать и галлюцинаторные эпизоды, но больные редко могут настолько четко описать свои переживания, чтобы можно было определить характер галлюцинаций (истинные или псевдогаллюцинации). Возможно, часть галлюцинаторных эпизодов представляет собой редуцированный делирий.

Больная 29 лет поступила в психиатрический стационар в связи с приступами овладевающих представлений, во время которых полностью погружалась в себя, не отвечала на вопросы, ярко эмоционально переживала свои фантазии.

Из анамнеза известно, что мать больной имела признаки пограничной умственной отсталости, умерла в молодом возрасте от рака. Младший брат больной страдает олигофренией. Сама больная на учете у психиатров с раннего детского возраста. Поздно начала говорить, развивалась со значительным отставанием. В детские дошкольные учреждения не ходила, воспитывалась отцом и мачехой. Было предложено обучаться в специальной школе для детей с задержкой психического развития. Окончила 8 классов, научилась читать, писать, считать в пределах нескольких десятков. Помогала мачехе торговать фруктами из своего сада. Некоторое время работала в столовой, но к ответственной работе ее не допускали, так как могла совершить нелепые поступки (например, опустить в котел неощипанную и непотрошеную курицу). Очень тяжело переживала упреки со стороны окружающих, чувствовала пренебрежение и нелюбовь близких. Всегда отличалась впечатлительностью и романтической восторженностью, часто сочиняла стихи, например:

…И вот объявили, что время — пора,
Пора расставаться мне с мамой и папой.
А дух захватил сильно меня,
А поезд тронул, пошел по рельсам дальше.
Спасибо, девушка рядом была,
Она мне очень помогала, отвлекала.
Она мне рассказывала про себя,
А я ее слушала и понимала.
А я ее слушала, а поезд шел,
Волнение, правда, немного осталось,
И спать мне пора, а не засыпалось,
Таблетки пила, но поздно.
Поезд качал, он тряс меня,
И шел так быстро — колеса шумели.
И тут я вспомнила, что папа дал Мне седуксен из портфеля…

С 18-летнего возраста стала испытывать сильное влечение к мачехе: старалась обнять, приласкать ее, не отходила от нее ни на минуту, предлагала свою помощь. В этот период стала мечтать о том, как спасает мачеху из огня, выносит ее на себе. Все представляла себе очень образно, при этом замолкала, полностью погружалась в себя; не сразу могла отличить реальность от вымысла, если ее отвлекали от таких мечтаний. По совету родных поехала на лечение в Москву. Была безмерно счастлива, когда ее приняли в московскую клинику. Очень привязалась к своему лечащему врачу, все время думала о ней. Представляла себе, как врач тонет, а сама больная бросается в воду и вытаскивает ее. Потом представляла себе, как они с врачом грузят на телегу кирпичи. Появляются разбойники и бросаются на них с ножом. Больная заслоняет собой врача, и нож вонзается ей в живот. В этот момент испытывала такую боль, что вскрикивала и хваталась руками за живот; чувствовала, как теплая кровь разливается по ее рукам.

При осмотре больной обращает на себя внимание несколько дис-пластичное округлое лицо с монголоидным разрезом глаз. Суждения больной примитивны. Испытывает большие трудности со счетом, несколько легче считает «в рублях», умеет умножать только на 1 и 2, вычитает с ошибками. Пишет крупным почерком, медленно, с орфографическими ошибками. Степень олигофрении больной оценена как дебильность. Начато лечение мягкими нейролептическими средствами (сонапакс, небольшие дозы трифтазина). Значительно уменьшилась частота приступов фантазий, стала более раскованной; помогала другим больным, мыла полы в отделении. Ежегодно просила вновь принять ее в отделение, поскольку только здесь чувствовала себя нужной.

Дифференциальный диагноз

Олигофрении приходится дифференцировать от других расстройств интеллекта, возникающих в детском возрасте, — детских злокачественных вариантов шизофрении и эпилепсии, прогрессирующих наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозного склероза, нейрофиброматоза, болезни Стерджа— Вебера, амавротической идиотии и др.), лейкоэнцефалитов (панэнцефалитов), резидуальных расстройств после перенесенных в более старшем возрасте органических заболеваний (травм, инфекций). Следует также отличать от олигофрении крайние варианты нормального развития с психическим инфантилизмом и пограничной умственной отсталостью.

Детская злокачественная шизофрения нередко сочетается с олигофреноподобным дефектом (см. раздел 24.6), однако всегда обращают на себя внимание неравномерный характер психического дефекта, относительная сохранность способности к абстрактному мышлению при преобладании пассивности, незаинтересованности, равнодушия, замкнутости, что не свойственно детям-олигофренам. При шизофрении важно обратить внимание на нарастающий прогрессирующий характер расстройств.

Прогредиентное течение характерно также для эпилептической болезни. Хотя припадки нередко встречаются при самых различных вариантах олигофрении, только при эпилептической болезни можно наблюдать нарастание типичных изменений личности (педантичности, торпидности, обстоятельности), нередко сочетающиеся с учащением припадков и усложнением их симптоматики.

Ряд наследственно-дегенеративных заболеваний может возникать в различные периоды детства, часто уже после завершения формирования основных интеллектуальных навыков (после 3 лет). Данные заболевания протекают с выраженным прогрессированием, приводят к инвалидизации, иногда к смерти. При туберозном склерозе (болезни Бурневиля) предполагается доминантный тип наследования. Болезнь проявляется кожными неоплазиями (опухолевидные розовато-желтые узелки величиной с просяное зерно, расположенные симметрично на крыльях носа и щеках, иногда на слизистой щек и пояснице), изменениями в органах зрения (дисплазией дисков зрительных нервов, помутнением хрусталиков), эпилептическими припадками и прогрессирующим слабоумием. При раннем начале интеллектуальный дефект бывает очень грубым (по типу имбецильности или идиотии), однако в большинстве случаев заболевание начинается после 3—4 лет нормального развития. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) также наследуется по доминантному типу. Характерно возникновение коричневых пигментных пятен на коже и опухолей (нейрофибром) по ходу нервных стволов. Подобные же узелки могут образовываться в коре мозга и подкорковых ганглиях, их можно обнаружить на глазном дне. Симптоматика определяется локализацией новообразований. Характерны интеллектуальное снижение, расстройство кожной чувствительности, эпилептические припадки. Начинается заболевание чаще в школьном и пубертатном возрасте. Болезнь Стерджа—Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) проявляется ангиоматозом кожи, мягкой мозговой оболочки, внутренних органов, хориоидальных сплетений глазных яблок. Характерна врожденная глаукома. Хотя ангиомы кожи обнаруживаются при рождении (в виде «пылающих пятен»), однако быстрое нарастание мозговых расстройств обычно наблюдается позже (после 4—5 лет). В отличие от олигофрении могут наблюдаться периоды ремиссий. Амавротическая идиотия (болезнь Тея—Сакса) — группа редких наследственных заболеваний (вероятно, с рецессивным типом наследования), проявляющихся сочетанием грубого интеллектуального дефекта с прогрессирующим падением зрения и распространенными параличами. Прогноз во многом зависит от возраста начала, однако в большинстве случаев болезни предшествует период нормального развития.

Нередко выделяют пограничные формы интеллектуальной недостаточности, которые по своим проявлениям примыкают к дебильности, однако отличаются от нее большими адаптационными резервами, наличием способности к научению. При таких пограничных формах расстройства познавательной деятельности во многом связаны с нарушениями предпосылок интеллекта (см. главу 7) — памяти, внимания, работоспособности, речи, эмоционально-волевой сферы. Они принципиально отличаются от олигофрении, при которой психический дефект определяется первичной тотальной недостаточностью способности к абстрактному мышлению. В отличие от олигофрении во многих случаях отмечается тенденция к сглаживанию интеллектуального дефекта с возрастом, вплоть до полной компенсации при условии специального обучения и поддержки. В возникновении подобной дисгармонии играют существенную роль не только биологические факторы (длительные истощающие болезни, наследуемые особенности темперамента, минимальная мозговая дисфункция), но и социальнопсихологическая атмосфера, в которой происходит воспитание ребенка. Поэтому вероятность подобного диагноза возрастает с ростом требований общества к уровню развития детей (усложнение школьных программ, повышение требований к квалификации сотрудников). Большую роль в возникновении задержек психического развития может играть социальная изоляция (например, вследствие дефектов слуха и зрения), такие дисгармонии детского развития, как детский аутизм и детское гиперкинетическое расстройство (см. разделы 24.1 и 24.2).

Термином «психический инфантилизм» обозначают особые варианты задержек психического развития с изолированным отставанием в формировании таких психических структур, как личность, эмоционально-волевой склад, самостоятельность. Хотя суждения подобных пациентов закономерно отличаются конкретностью, поверхностностью, незрелостью, однако их дезадаптация обусловлена в первую очередь незрелостью эмоционально-волевой сферы. Такие дети отличаются эмоциональной живостью, неадекватной привязанностью к матери, постоянной потребностью в играх и развлечениях. Типичны эгоцентризм, пренебрежение коллективными интересами, впечатлительность, мечтательность, любопытство, изобретательность в играх, шаловство, капризность. С другой стороны, нельзя заметить у детей свойственной олигофренам торпидности, стереотипности мышления, тугодумия. Они легко чувствуют намек, выстраивают свое поведение в соответствии с ситуацией. Психическому инфантилизму нередко соответствуют особенности телесной конституции, так называемый грацильный тип телосложения (см. раздел 1.2.3), задержка роста, более позднее половое созревание. В ряде случаев инфантилизм непосредственно связан с гормональным дисбалансом (см. раздел 16.8). Динамика психического инфантилизма характеризуется постепенной нивелировкой психических расстройств по мере взросления пациента. Часто у взрослых пациентов уже не обнаруживается отчетливых признаков детского конкретного мышления. В виде остаточных явлений могут сохраняться личностные особенности, определяющие высокую частоту истерических реакций.

Профилактика, лечение и реабилитация больных с олигофренией

Грубый интеллектуальный дефект пациентов с полностью сформировавшейся олигофренией отличается стойкостью. Эффективные методы лечения в этом случае найти невозможно; применение типичных ноотропов у взрослых пациентов также не приводит к какому-либо улучшению.

Медицинские меры должны быть направлены на раннее выявление и предупреждение олигофрений в том случае, когда это возможно. Так, диетическое лечение позволяет предупредить развитие олигофрении при энзимопатиях (например, при фенилкетонурии). В некоторых случаях эффективным оказывается назначение заместительной гормональной терапии (например, при гипотиреозе). Своевременное выявление инфекций (сифилиса, листериоза, токсоплазмоза) позволяет провести антимикробное и противопаразитарное лечение. Важными способами профилактики олигофрений являются тщательное курирование беременных и правильная тактика родовспоможения. Если учесть высокую частоту наследственных форм олигофрений, важной составной частью профилактики является медико-генетическое консультирование. Поскольку до сих пор значительная часть олигофрений остается недифференцированной по своей этиологии, во многих случаях все существующие меры профилактики оказываются бессильны.

Раннее обнаружение отставания в психическом развитии позволяет назначить неспецифические метаболические средства, способствующие репарации и потенцирующие развитие нервной системы. Это в первую очередь ноотропы (пирацетам, пиридитол), витамины (особенно витамины группы В), аминокислоты и их предшественники (глутаминовая и янтарная кислота, церебролизин).

Нередко возникает необходимость в назначении симптоматической психофармакотерапии в связи с нарушениями поведения, беспокойством, расстройствами сна, психотическими эпизодами. Назначение психофармакопрепаратов проводится по общим правилам (см. раздел 15.1). Однако следует учитывать более высокую чувствительность к нейролептикам и транквилизаторам пациентов с органическим поражением головного мозга. При психозах стремятся применять нейролептики с минимальным количеством побочных эффектов (неулептил, сонапакс, терален, хлорпротиксен), однако при выраженном психомоторном возбуждении нередко возникает необходимость назначения более мощных средств (аминазина, галоперидола).

Важной составной частью помощи олигофренам является их социальная реабилитация. Реабилитационные меры в первую очередь нацелены на вовлечение в трудовую деятельность пациентов с мягкими вариантами олигофрении (дебильностью). Основой их реабилитации является посильное обучение в специализированных школах. Следует учитывать достаточно хорошую способность дебилов к подражательной деятельности, отсутствие у них грубых расстройств моторики. Это позволяет обучить пациентов с дебильностью несложной профессиональной деятельности. Важно правильное трудоустройство данных пациентов в учреждения, где они будут постоянно находиться под контролем ответственных лиц. Отсутствие должного контроля, неблагоприятная обстановка на производстве нередко служат причиной асоциального поведения и алкоголизации у олигофренов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

• Исаев Д.Н. Психическое недоразвитие у детей. — J1.: Медицина, 1982. — 223 с.
• Каплан Г.И., Сэдок Б.Дж. Клиническая психиатрия: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1994. — Т.2. — С. 206—230.
• Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1979.
• Майрамян Р.Ф. Семья и умственно отсталый ребенок (психопатологические и психологические аспекты проблемы). — Дис. … канд. мед. наук. — М., 1976.
• Сухарева Г.Е. Лекции по психиатрии детского возраста. — М.: Медицина, 1974.
• Ушаков Г.К Детская психиатрия. — М.: Медицина, 1973.
• Эфроимсон В.П., Блюмина М.Г. Генетика олигофрений, психозов, эпилепсии. — М.: Медицина, 1978. — 341 с.