В данной главе рассмотрена обширная группа психических расстройств различной этиологии и патогенеза, объединенных сходством основных клинических проявлений, состоящих в общем недоразвитии психики с преимущественной недостаточностью интеллекта. Для обозначения подобных расстройств используются различные термины, не всегда полностью совпадающие по значению. Термин «олигофрения» введен Э. Крепелином в 1915 г. и довольно широко используется в европейской психиатрии. В Англии и США вместо этого термина для обозначения умственной отсталости чаще используют выражения «замедление психического развития» (mental retardation) или «задержка психического развития» (mental handicap). Поскольку оценка умственного недоразвития в англо-американской традиции в основном проводится в соответствии с показателями, полученными при психологическом тестировании, понятие «задержка психического развития» включает более широкий круг расстройств, обусловленных не только ранней органической патологией, но и социально-психологическими причинами, а также возникших вследствие прогрессирующих заболеваний (эпилепсии, шизофрении). В отечественной психиатрии ранее традиционно использовался термин «олигофрения». В настоящее время все более часто применяется обозначение «умственная отсталость».

Общие положения и систематика

Олигофрении — это группа непрогредиентных психических расстройств органической природы, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

В отечественной психиатрии при диагностике олигофрений важнейшая роль отводится данным клинико-психопатологического обследования и анализу динамики состояния. Предлагаются следующие основные критерии олигофрении [Сухарева Г.Е., 1965]:

• своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональной сферы;
• непроцессуальный непрогредиентный характер интеллектуального дефекта;
• замедленный темп психического развития индивида.

Стойкий характер расстройств, отсутствие прогредиентности не позволяют рассматривать олигофрении в качестве собственно заболеваний (процессов). В классификации НЦПЗ РАМН (см. раздел 14.2) олигофрении отнесены к патологии развития (дизонтогенезу). Однако это не означает, что при олигофрениях вообще отсутствует какая-либо динамика. Во-первых, всегда можно проследить эволютивную динамику, заключающуюся в том, что в процессе роста и взросления происходят развитие (эволюция) способностей и навыков индивида, накопление отдельных знаний, заучивание типичных ситуаций и способов поведения. Это проявляется некоторым улучшением адаптации (особенно при мягких вариантах олигофрении), иногда даже сглаживанием психического дефекта. Во-вторых, наличие органических изменений в мозге при олигофрении создает условия для периодической декомпенсации, временных патологических реакций или даже очерченных психотических состояний под влиянием возрастных кризов, различных экзогенных вредностей, а также вследствие психогений.

Таким образом, к олигофрениям не относят расстройства интеллекта при прогрессирующих психических заболеваниях, таких как шизофрения и эпилепсия, а также расстройства интеллекта вследствие тяжелых органических повреждений (травм, инфекций, интоксикаций), возникшие в более старшем возрасте (после 3 лет), когда основные компоненты интеллектуальной деятельности уже достаточно сформировались. Следует учитывать, что при отдельных олигофрениях удается проследить некоторое прогрессирование в первые годы жизни (например, при фенилкетонурии и некоторых других наследственных энзимопатиях). Однако это прогрессирование происходит в период, когда интеллект ребенка еще не сформировался, а в дальнейшем состояние стабилизируется и формируется интеллектуальный дефект, довольно четко соответствующий признакам олигофрении.

С точки зрения этиологии и патогенеза олигофрения представляет собой неоднородную группу. Большинство авторов предполагают связь олигофрений с наследственностью (генетическим дефектом) или с органическими экзогенными повреждениями организма в период раннего онтогенеза. Однако установить эти причины у каждого отдельного индивида удается не всегда. Считается, что на сегодняшний день можно достоверно установить природу психического дефекта не более чем у 35 % больных с олигофренией. Остальные случаи рассматриваются как «недифференцированные формы». Отмечают, что диагностические сложности обычно тем больше, чем менее выражен интеллектуальный дефект. Процентное соотношение наследственных и связанных с экзогенными вредностями вариантов олигофрении может быть проиллюстрировано данными Э. Рид и С. Рид (1965): 29 % — с достоверно наследственными формами, 19 % — с «вероятным» этиологическим значением генетических факторов, 9,5 % — с «вероятным» значением внешнесредовых факторов, 42,5 % — неясной этиологии.

Таким образом, наследственные факторы рассматриваются как одна из важнейших причин олигофрении. В различных руководствах указывается от 200 до 300 различных наследственных заболеваний и синдромов, сопровождающихся умственной отсталостью. Среди недифференцированных форм олигофрении также отмечается высокое значение наследственных факторов. Характерно существенное различие в конкордантности по олигофрении у однояйцевых (90 %) и разнояйцевых (40 %) близнецов. Конечно, на данные генеалогических исследований влияет существенно более низкая вероятность иметь детей при олигофрении. Однако отмечается, что при браке здорового сибса умственно отсталого лица и человека с благополучной наследственностью вероятность рождения умственно отсталого ребенка существенно выше (7,3 %), чем при браке 2 здоровых лиц с благополучной наследственностью (1,3 %). Эмпирический риск умственной отсталости у сибса больного олигофренией составляет при идиотии 5,6 %, при имбецильности — 18%, при дебильности — 52,8 %.

Высказывается точка зрения о возможном возникновении олигофрении вследствие непосредственного воздействия ионизирующего излучения и некоторых химических веществ (например, алкоголя) на генеративные клетки родителей, однако, вероятнее всего, при оценке значения этих факторов несколько преувеличивается их реальная опасность. Гораздо более существенными оказываются прием некоторых лекарственных средств и употребление матерью алкоголя непосредственно в периоде беременности. Наиболее тяжелые последствия связаны с воздействием на эмбрион в первом триместре беременности. Нередко в этом случае наблюдаются множественные врожденные дефекты органов и систем. Частота таких расстройств у больных с тяжелой умственной отсталостью составляет 35—40 %.

Из экзогенных факторов, действующих во время беременности и способных вызвать задержку психического развития, чаще других встречаются вирусные инфекции (краснуха, грипп, гепатит, сифилис, листериоз), интоксикации, гормональный дисбаланс и соматические заболевания матери (сахарный диабет, токсикоз беременности, сердечная недостаточность), патология плаценты, резус-конфликт. Из факторов, связанных непосредственно с родами, следует указать недонашивание, стремительные роды, асфиксию в родах, реже механические травмы. Среди постнатальных вредностей чаще других наблюдаются нейроинфекции и длительные истощающие соматические заболевания в первые годы жизни.

Для классификации олигофрений могут быть использованы различные критерии. Наиболее ранние систематики основаны на различиях в клинических проявлениях. В XIX и начале XX вв. [Гризингер В., 1867; Корсаков С.С., 1913; Крепелин Э., 1915] нередко выделяли формы олигофрений, сопровождающиеся возбуждением и раздражительностью (эретичные олигофрены) и сочетающиеся с тупым безразличием, апатией и заторможенностью (торпидные олигофрены). Наблюдения, однако, показывают, что с возрастом (особенно по миновании пубертатного периода) у части эретичных олигофренов развиваются признаки торпидности.

В отечественной клинической психиатрии общепризнанной является классификация Г.Е. Сухаревой (1965), разделяющая олигофрении в зависимости от времени действия повреждающего фактора и этиопатогенетических механизмов:

• эндогенные и генетические — хромосомные аберрации (болезнь Дауна), наследственные энзимопатии (фенилкетонурия, гомоцистинурия, лейциноз, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана, синдром Леша—Нихена и др.), сочетанное поражение ЦНС и костной системы (дизостозы, ксеродермии);
• эмбриопатии и фетопатии — последствия внутриутробных инфекций (краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз, листериоз, сифилис), последствия интоксикаций в периоде беременности (например, прием алкоголя и лекарственных средств), гормональных нарушений у матери, гемолитической желтухи;
• вредности перинатального и постнатального периода — последствия родовой травмы и асфиксии, перенесенные в детстве травмы и инфекции (энцефалиты и менингоэн-цефалиты).

При всей стройности данной классификации применение ее сталкивается со значительными сложностями в связи с высокой частотой недифференцированных форм и возможностью сочетания нескольких патогенных факторов одновременно.

В МКБ-10 задержки психического развития классифицируются в соответствии со степенью недоразвития интеллекта. При этом единственной общепринятой мерой интеллекта признается индекс IQ (см. раздел 2.5). Хотя большинство клиницистов указывают на неточность и невысокую стабильность оценок интеллекта с помощью тестовых методик, однако для приблизительной характеристики этот индекс достаточно показателен. В отличие от традиционного разделения олигофрении на идиотию, имбецильность и дебильность (см. раздел XI) в МКБ-10 выделяется 4 степени умственной отсталости (табл. 23.1).

Таблица 23.1. Разделение олигофрений по степени задержки интеллектуального развития

Следует учитывать, что интеллектуальный дефект не единственное патологическое проявление олигофрений. Характерна неспособность длительное время концентрировать внимание; память в большинстве случаев снижена, хотя изредка отмечается достаточно хорошая механическая память. Нередко у больных с олигофренией отмечаются нарушения поведения [Р7.*1], обусловленные не столько собственно интеллектуальным недоразвитием, сколько особенностями воспитания олигофренов, их положением в обществе. Явная зависимость от родителей делает их пугливыми, они плохо переносят смену обстановки. Плохое распознавание эмоций и поведения окружающих приводят к недопониманию ситуации и может быть причиной замкнутости. В большинстве случаев пациенты с легкими степенями олигофрении сознают свое отличие от большинства людей, пытаются скрыть свое непонимание за витиеватыми бесплодными рассуждениями, неумело стараются привлечь к себе внимание поступками, которые могут оказаться деструктивными. Довольно часто отмечается выраженная внушаемость, что может делать больных с олигофренией игрушкой в руках преступника. По примеру окружающих лица с легкой степенью умственной отсталости начинают злоупотреблять алкоголем, сквернословить. Излишнее покровительство со стороны родителей и окружающих часто лишает их инициативы, потворствует пассивности и иждивенчеству.

У части больных развиваются психозы, проявляющиеся психомоторным возбуждением, агрессивностью, реже галлюцинациями и бредовыми идеями. Наибольшая вероятность возникновения психозов связана с наступлением пубертатного периода.

Часто наряду с психическими расстройствами обнаруживаются неврологические и соматические дефекты, эпилептиформные припадки. Характерны двигательная неловкость, затруднение в формировании двигательных навыков, особенно заметные при тяжелых степенях олигофрении. При сканировании головы могут быть выявлены заметные локальные и общие дефекты мозга и черепа (изменение формы черепа, микроцефалия, расширение желудочковой системы, дополнительные полости в мозге, нарушение соотношения белого и серого вещества), однако у значительной части больных (особенно с легким интеллектуальным дефектом) ни при ЭЭГ-обследовании, ни при КТ и МРТ существенных отклонений от нормы не обнаруживается.

У больных с олигофренией нередко отмечаются дефекты в иммунной системе, значительные биохимические сдвиги в основных обменных процессах. Все это может служить причиной более тяжелого течения банальных инфекций. Средняя продолжительность жизни пациентов с легкой и умеренной умственной отсталостью составляет около 50 лет, лица с глубокой умственной отсталостью обычно не доживают до 20 лет.

Точная оценка распространенности олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1. Умеренные и тяжелые степени олигофрении равномерно представлены в различных социальных слоях общества, легкие формы достоверно чаще наблюдаются в малообеспеченных семьях.