Умственная отсталость (олигофрения)


Олигофрении вследствие внутриутробных инфекций и интоксикаций

Многие факторы могут служить причиной нарушения развития эмбриона и плода в период беременности. Выраженность повреждений, наносимых этими факторами, во многом зависит не только от характера воздействия, но и от временного периода, в котором такое воздействие было оказано. Особенно тяжелые нарушения развития, сопровождающиеся грубыми дефектами органов, возникают при инфекциях и интоксикациях, действовавших в I триместре беременности. Практически любая инфекция матери в этот период может служить причиной поражения эмбриона. Чаще других встречаются рубеолярная олигофрения, поражения, вызванные гриппозной инфекцией. Сифилис, токсоплазмоз и листериоз встречаются значительно реже.

Поражение вирусом краснухи в I триместр беременности приводит к порокам развития в 12 % и мертворождению в 7,2 % случаев (при инфицировании во II триместре беременности эти показатели в 2—3 раза меньше). В европейских странах краснуха возникает редко (наиболее тяжелые эпидемии отмечались в Австралии). При рубеолярной эмбриопатии олигофрения нередко сочетается с пороками развития различных органов — глаз, сердечно-сосудистой системы, слухового аппарата, скелета и зубов, мочеполовых органов. Психическое недоразвитие часто очень глубокое. Единственной мерой борьбы является профилактика инфекций в период беременности.

Тяжелая олигофрения характерна и для других внутриутробных инфекций — листериоза, токсоплазмоза и сифилиса.

Лuстерия — это широко распространенный грамположительный микроб, выделяемый у многих домашних животных, которые обычно и являются источником заражения. При внутриутроб ном заражении возникают «детский септический гранулематоз» и менингоэнцефалит. В остром периоде возможно лечение антибиотиками и сульфаниламидами. Изредка встречаются и пост-натальные формы листериоза с поражением нервной системы.

Токсоплазмоз — это паразитарная инфекция. Ранний внутриутробный токсоплазмоз чаще заканчивается мертворождением. Более позднее и постнатальное заражение бывает причиной олигофрении. Клинические проявления такой олигофрении неспецифичны и во многом зависят от времени возникновения инфекции. Чаще других расстройств наблюдаются хореоретинит, микрофтальмия, катаракта, внутримозговые обызвествления, гидроцефалия, микроцефалия, часто эпилептические припадки. Диагностика основана на обнаружении паразитов в ликворе. Ориентировочный диагноз может быть подтвержден положительной кожной аллергической реакцией. При постнатальном заражении следует своевременно назначить лечение хлоридином (дараприм, малоцид, тиндурин) в сочетании с сульфаниламидными препаратами.

Характерные симптомы врожденного сифилиса — это гнойно-кровянистые выделения из носа, увеличение поверхностных лимфатических узлов, мокнущие кожные высыпания. Часто отмечаются множественные дефекты развития — деформации черепа, седловидный нос, утолщение и искривление костей (саблевидные голени), триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). В неврологическом статусе обнаруживаются характерные для сифилиса зрачковые симптомы (симптом Аргайла Робертсона), параличи, парезы, тики, хореиформные гиперкинезы и судорожные припадки. Чтобы предотвратить прогрессирование заболевания, требуются своевременная серологическая диагностика (реакция Вассермана) и специфическое лечение (антибиотики, препараты йода и висмута).

Тяжелой интоксикацией обусловлена билирубиновая энцефалопатия вследствие гемолитической болезни новорожденных. Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 250—300 родов, причиной ее является несовместимость матери и плода по резус-системе, реже по системе АВО. Основой резус-конфликта является иммунизация резус-отрицательной матери резус-положительной кровью плода, однако только одна из 25— 30 резус-отрицательных женщин подвержена сенсибилизации (чаще если ее мать тоже была резус-отрицательной). Гемолиз крови ребенка сопровождается накоплением непрямого билирубина, что нарушает работу дыхательных ферментов. Особенно поражаются липофильные ткани (базальные ганглии, кора головного мозга, надпочечники). Олигофрения в результате гемолитической болезни нередко сопровождается экстрапирамидными двигательными расстройствами и дефектами слуха. Интеллектуальный дефект зависит от тяжести заболевания и может колебаться от дебильности до тяжелой идиотии. Нарушениям слуха сопутствуют грубые расстройства речи. Характерны возбудимость, назойливость, раздражительность, резкое снижение критики и эйфория. Единственным методом терапии является раннее обменное переливание крови в первые сутки жизни. Также назначают сульфат магния внутрь и стероидные гормоны в постепенно снижаемых дозах.

Олигофрении вследствие перинатальной патологии и вредностей постнатального периода

Одной из частых причин олигофрении являются осложнения, возникающие при родах. Это в первую очередь асфиксия в родах, кровоизлияния и травмы. Разделить эти причины не всегда возможно, поскольку нередко они возникают одновременно. Картина олигофрении при этом не отличается специфичностью, конкретные симптомы во многом зависят от локализации и тяжести поражения. Соответственно степень олигофрении может быть различной — от легкой дебильности до тяжелой идиотии. Чаще, чем при наследственных формах олигофрении, возникает нарушение таких предпосылок интеллекта, как память и внимание. Весьма вероятно возникновение неврологической симптоматики — парезов и параличей, псевдобульбарной дизартрии, алалии, судорожных припадков. Признаки олигофрении нередко сочетаются с такими проявлениями психоорганического синдрома, как истощаемость, утомляемость. Нередко обнаруживается внутричерепная гипертензия.

В постнатальном периоде важнейшей причиной олигофрении являются тяжелые мозговые инфекции (менингиты и менингоэнцефалиты). Во многом тяжесть последствий инфекции зависит от индивидуальной реактивности организма. Иногда такие инфекции, как корь, коклюш, пневмония, возникая в раннем детском возрасте, могут вызвать параэнцефалит, который становится причиной умственной отсталости. Травмы у детей первых лет жизни редко являются причиной задержки психического развития, поскольку такие дети находятся под постоянным наблюдением родителей. Клиническая картина таких олигофрений также неспецифична. Довольно часто обращает на себя внимание мозаичный, неравномерный характер психического дефекта, когда не все психические функции нарушаются в одинаковой степени, что делает такую олигофрению более сходной с органическими деменциями, возникающими в более старшем возрасте.

К олигофрении также может приводить рано возникшая эндокринопатия. Чаще других встречается задержка развития вследствие недостаточности щитовидной железы — кретинизм.

Отмечаются как редкие наследственные формы заболевания, так и варианты, вызванные экзогенными вредностями (недостатком йода, аутоиммунным или инфекционным поражением шитовидной железы и гипофиза). Заболевание значительно чаще наблюдается у девочек. Характерны малый рост, нарушение развития зубов, замедление окостенения, артериальная гипотония и брадикардия, атония кишечника. В ряде случаев своевременное назначение тиреоидина предупреждает развитие тяжелого психического дефекта.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.