Гранулематозные артерииты — группа заболеваний, характеризующихся развитием некротизирующих васкулитов с выраженными гранулематозными реакциями, свидетельствующими о значительной роли в патогенезе этих заболеваний гиперчувствительности замедленного типа, с формированием гранулем в стенке пораженного сосуда и периваскулярно.
К гранулематозным артериитам относятся гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный васкулит, гигантоклеточный темпоральный артериит и аортоартериит.
1. Лечение гранулематоза Вегенера
Гранулематоз Вегенера — гигантоклеточный гранулематознонекротический системный васкулит с избирательным в начале болезни поражением верхних и нижних дыхательных путей и легких, а в последующем и почек (В. А. Насонова, 1988).
1.1. Применение циклофосфамида
Применение циклофосфамида является терапией первого ряда. В. А. Насонова рекомендует при остро прогрессирующем течении болезни применять циклофосфамид внутривенно в дозе 5-10 мг/кг в течение 2-3 дней, а при необходимости 7 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1-2 мг/кг в течение 2-3 недель, затем в поддерживающей дозе 50-25 мг в день назначают до 1 года и более. При лечении циклофосфамидом необходимо контролировать анализы мочи, для профилактики геморрагического цистита рекомендуется обильное питье — 2.5-3 л жидкости в сутки.
Положительный лечебный эффект циклофосфамида обусловлен его иммунодепрессантным и противовоспалительным эффектом. Раннее начало лечения (до развития гломерулонефрита) является высокоэффективным и позволяет контролировать течение заболевания. Противопоказаниями для лечения циклофосфамидом являются непереносимость препарата, агранулоцитоз, сепсис.
Е. Н. Семенкова (1988) рекомендует лечение гранулематоза Вегенера сочетанным применением циклофосфамида и преднизолона. Способ введения циклофосфамида зависит от остроты заболевания, в острой фазе препарат вводится внутривенно. При достижении клинического эффекта — нормализации температуры, уменьшении или исчезновении инфильтратов легких, нормализации функции почек и снижении протеинурии, гематурии, нормализации гемоглобина, уменьшении СОЭ — больные переводятся на интермиттирующий прием циклофосфамида (по 200 мг каждые 1-3 дня) с постепенным снижением дозы преднизолона до поддерживающей (табл. 15).
| Препарат | Длительность, месяцы | ||||||||
| мг/сутки | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7-12 | 13-18 | 19-24 |
| Преднизолон | 60 | 40 | 30 | 20 | 20 | 20 | 15 | 10 | 10 |
| Азатиоприн | 150 | 150 | |||||||
| Циклофосфамид | 200 | 150 | 100 | 100 | 100-75 | 100-75 | 100-75 | ||
По данным G. Hoffman (1992), в связи с возможностью рецидива лечение циклофосфамидом следует продолжать не менее 2-3 лет, а глюкокортикоиды можно постепенно отменить через 12-24 месяца. При быстропрогрессирующих формах болезни показана пульс-терапия циклофосфамидом.
При непереносимости циклофосфамида, а также при отсутствии тяжелого поражения почек и легких можно проводить сочетанную терапию метотрексатом (20 мг в неделю) и преднизолоном.
Показана также эффективность лечения циклоспорином (W. Gross, 1994).
Другие цитостатики малоэффективны при лечении болезни Вегенера.
Имеются сообщения о положительном эффекте лечения человеческим донорским поливалентным иммуноглобулином (Е. Н. Семенкова, О. Г. Кривошеев, 1995).
1.2. Плазмаферез и гемосорбция
Плазмаферез и гемосорбция рекомендуются при острых формах гранулематоза Вегенера, плохо поддающихся лечению иммунодепрессантами, особенно при быстропрогрессирующем течении с поражением почек и непереносимостью цитостагиков.