Гранулематозные артерииты — группа заболеваний, характеризующихся развитием некротизирующих васкулитов с выраженными гранулематозными реакциями, свидетельствующими о значительной роли в патогенезе этих заболеваний гиперчувствительности замедленного типа, с формированием гранулем в стенке пораженного сосуда и периваскулярно.

К гранулематозным артериитам относятся гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный васкулит, гигантоклеточный темпоральный артериит и аортоартериит.

1. Лечение гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гигантоклеточный гранулематознонекротический системный васкулит с избирательным в начале болезни поражением верхних и нижних дыхательных путей и легких, а в последующем и почек (В. А. Насонова, 1988).

1.1. Применение циклофосфамида

Применение циклофосфамида является терапией первого ряда. В. А. Насонова рекомендует при остро прогрессирующем течении болезни применять циклофосфамид внутривенно в дозе 5-10 мг/кг в течение 2-3 дней, а при необходимости 7 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1-2 мг/кг в течение 2-3 недель, затем в поддерживающей дозе 50-25 мг в день назначают до 1 года и более. При лечении циклофосфамидом необходимо контролировать анализы мочи, для профилактики геморрагического цистита рекомендуется обильное питье — 2.5-3 л жидкости в сутки.

Положительный лечебный эффект циклофосфамида обусловлен его иммунодепрессантным и противовоспалительным эффектом. Раннее начало лечения (до развития гломерулонефрита) является высокоэффективным и позволяет контролировать течение заболевания. Противопоказаниями для лечения циклофосфамидом являются непереносимость препарата, агранулоцитоз, сепсис.

Е. Н. Семенкова (1988) рекомендует лечение гранулематоза Вегенера сочетанным применением циклофосфамида и преднизолона. Способ введения циклофосфамида зависит от остроты заболевания, в острой фазе препарат вводится внутривенно. При достижении клинического эффекта — нормализации температуры, уменьшении или исчезновении инфильтратов легких, нормализации функции почек и снижении протеинурии, гематурии, нормализации гемоглобина, уменьшении СОЭ — больные переводятся на интермиттирующий прием циклофосфамида (по 200 мг каждые 1-3 дня) с постепенным снижением дозы преднизолона до поддерживающей (табл. 15).

По данным G. Hoffman (1992), в связи с возможностью рецидива лечение циклофосфамидом следует продолжать не менее 2-3 лет, а глюкокортикоиды можно постепенно отменить через 12-24 месяца. При быстропрогрессирующих формах болезни показана пульс-терапия циклофосфамидом.

При непереносимости циклофосфамида, а также при отсутствии тяжелого поражения почек и легких можно проводить сочетанную терапию метотрексатом (20 мг в неделю) и преднизолоном.

Показана также эффективность лечения циклоспорином (W. Gross, 1994).

Другие цитостатики малоэффективны при лечении болезни Вегенера.

Имеются сообщения о положительном эффекте лечения человеческим донорским поливалентным иммуноглобулином (Е. Н. Семенкова, О. Г. Кривошеев, 1995).

1.2. Плазмаферез и гемосорбция

Плазмаферез и гемосорбция рекомендуются при острых формах гранулематоза Вегенера, плохо поддающихся лечению иммунодепрессантами, особенно при быстропрогрессирующем течении с поражением почек и непереносимостью цитостагиков.