Кардиомиопатии
Кардиомиопатии — группа заболеваний сердечной мышцы невыясненной этиологии. Комитетом экспертов ВОЗ (1981) принята классификация кардиомиопатий, в соответствии с которой различают застойную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию.
Застойная кардиомиопатия — заболевание с выраженным нарушением сократительной и насосной функций сердца, дилатацией обоих желудочков при незначительной их гипертрофии. Среди возможных этиологических факторов указывают на изменения в организме во время беременности и родов, на последствия перенесенной инфекции, особенно вирусной, действие токсических веществ, злоупотребление алкоголем. Морфологически сердце шаровидной формы, камеры его резко расширены, часто имеются внутриполостной тромбоз, диффузное или очаговое утолщение миокарда.
Клиническая картина характеризуется недостаточностью кровообращения, нарушениями ритма и тромбоэмболиями различной локализации. Недостаточность кровообращения вначале левожелудочковая, затем — правожелудочковая. Выслушивается шум относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. Рентгенологически определяется кардиомегалия. Изменения ЭКГ неспецифичны. У 15—20% больных наблюдается мерцательная аритмия. Лишь 25—40% больных живут более 5 лет после установления диагноза [Fuster V. et al., 1981].
Лечение мало эффективно. Применяют сердечные гликозиды, диуретики, вазодилататоры (сальбутамол), негликозидные инотропные средства (нитросорбид), стероидные гормоны, антикоагулянты.
Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная или необструктивная) характеризуется значительной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка, нормальным или уменьшенным объемом полости желудочка, мощным, некоординированным сокращением миокарда. Предполагают, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу В 50% случаев наступает внезапная и неожиданная смерть [Goodwin J., 1982]
Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, обмороки, боли в области сердца, головокружение, головную боль. Встречается бессимптомное течение заболевания. Объективно определяются усиленный верхушечный толчок, III и IV тоны сердца, систолический шум на верхушке и по левому краю грудины. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. Диагноз точнее всего устанавливается с помощью эхо-кардиографии, для данных которой характерны асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, систолическое движение вперед створки митрального клапана, среднесистолическое прикрытие створок аортального клапана, уменьшение полости левого желудочка.
Для лечения используют препараты, назначение которых во время беременности нежелательно, так как они влияют на развитие плода: амиодарон (200 мг — 3—2 раза в день), β-адрено-блокаторы (анаприлин по 40—200 мг в день), антагонисты кальция (верапамил, фенигидин). Лечение имеет цель предотвратить внезапную смерть от аритмии (желудочковой тахикардии) и уменьшить резистентность левого желудочка к наполнению кровью. Прогноз при бессимптомной форме заболевания благоприятнее.
Рестриктивная (облитеративная) кардиомиопатия характеризуется эндомиокардиальным фиброзом, плотным фиброзом стромы миокарда, снижением сократительной функции сердца. Полагают, что этиология болезни связана с инфекционным и иммунными процессами Заболевание сопровождается эозинофилией. При поражении правого желудочка повышается венозное давление, увеличивается печень, появляется асцит Слышен шум недостаточности трехстворчатого клапана. При поражении левого желудочка развивается митральная недостаточность. Рентгенологически выявляется картина кардиомегалии.
Лечение проводят цитостатиками, стероидными гормонами, антикоагулянтами без существенного эффекта. Тяжелую сердечную недостаточность лечат диуретиками. Сердечные гликозиды противопоказаны.
Применяется хирургическое лечение кардиомиопатий; летальность при нем высокая, сведения об отдаленных результатах пока отсутствуют.
При застойной и рестриктивной кардиомиопатии состояние обычно настолько тяжелое, что вопрос о сохранении беременности не ставится самой больной женщиной. При гипертрофической кардиомиопатии в ряде случаев роды возможны. Если процесс не зашел далеко, клинических признаков недостаточности кровообращения нет, беременность может завершиться благополучно. G. Murnaghan (1985) обратил внимание, что это заболевание проявляется обычно в III триместре беременности и в послеродовом периоде и характеризуется разнообразными клиническими признаками — от слабо выраженной недостаточности миокарда, которая быстро излечивается, до тяжелой сердечной недостаточности, нарушения ритма и тромбоэмболических осложнений. Заболевание чаще развивается у женщин с большим числом беременностей в анамнезе. Оно может протекать бессимптомно вне беременности и вновь проявляться при последующих беременностях. P. Oakeli и соавт. (1972) наблюдали 54 беременности у 23 женщин с гипертрофической кардиомиопатией, все матери и дети остались живы.
Все находившиеся под нашим наблюдением больные с этой формой кардиомиопатии также родили благополучно. Е. П. Затикян (1984 г.) обследовала 9 женщин с гипертрофической кардиомиопатией во время беременности и после родов. Она обратила внимание на прогрессирование показателей кардиогемодинамики в III триместре и послеродовом периоде. Причинами ухудшения состояния являются прогрессирующая обструкция выходного тракта левого желудочка, нарушение диастолического расслабления миокарда и как следствие этого — уменьшение сердечного выброса. Поэтому беременность при гипертрофической кардиомиопатии следует разрешать с большой осторожностью, в большинстве случаев она противопоказана. Если беременность можно сохранить, то тактика ведения беременности, родов и послеродового периода такая же, как и при других заболеваниях сердца (см. раздел «Недостаточность кровообращения»).