7. БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА
Рис. 169. Рентгенограмма кисти и лучезапястного сустава 10-летнего мальчика с типичной клинико-рентгенологической картиной болезни Стилла.
Еще больший интерес представляет собой также редкая болезнь Стилла (Still) или Стилла—Шофара (Chauffard) (не Штилля, как обычно неправильно произносят фамилию английского автора). Это — особая клинически вполне четкая разновидность хронического полиартрита, начинающаяся всегда в раннем детском возрасте, преимущественно у девочек в интервале 2—3 лет, с высокой температурой и острым лихорадочным течением. В дальнейшем процесс становится перемежающимся, весьма хроническим и неуклонно прогрессирующим, неизлечимым, всегда плохо кончающимся. Характерно сочетание суставных поражений с тяжелой мышечной атрофией, увеличением лимфатических узлов и частой, но не обязательной спленомегалией. Увеличенные органы не болезненны.
Природа болезни Стилла не ясна. Многие авторитетные исследователи отрицают ее самостоятельность в качестве нозологической единицы, рассматривают ее как полиэтио-логическую, ревматическую, оспаривают ее туберкулезную сущность.
Но, по всей вероятности, в основе этого тяжелого хронического детского полиартрита лежит все-таки туберкулез. Такого мнения держится и Т. П. Краснобаев.
В начальных фазах болезни Стилла имеется симметричная мягкая припухлость суставов, преимущественно мелких периферических, а именно главным образом межфаланговых трех средних пальчиков, без каких бы то ни было рентгенологических изменений со стороны костнохрящевого аппарата пораженных суставов. Но постепенно (рис. 169) втягиваются и другие более крупные суставы, до тазобедренных включительно. Иногда поражаются и суставы шейного отдела позвоночника. Затем на первый план выступает рентгенологически остеопороз скелета конечностей, главным образом эпифизарных концов, все более и более усиливающийся и достигающий тяжелых степеней. Далее, в связи с дегенеративными изменениями покровных хрящей, суживаются суставные щели, суставные поверхности эпифизов головок пястных и плюсневых костей показывают краевые изъяны и блюдцеобразные вдавления, суставные элементы деформируются. Костная структура становится очень прозрачной, крупноячеистой, так что иногда без основания говорят об ячеистых или кистовидных просветлениях в мелких костях. Важно, что основные фаланги, пястные и плюсневые кости нередко заметно утолщаются за счет периостальных разрастаний и уподобляются spina ventosa. Наступают тугоподвижность суставов и сгибательные контрактуры, а в далеко зашедших и плохо леченных случаях — и истинные костные анкилозы, виновники тяжелого общего калечения больных.
Из всего сказанного ясно, что диагноз может быть обоснован только квалифицированным комплексным общим клинико-рентгенологическим исследованием.