6. МНОЖЕСТВЕННЫЙ КИСТОВИДНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ ОСТИТ
Несколько особняком стоит одна редкая форма туберкулеза костей, которая известна давно, но наиболее обстоятельно описана учеником Пертеса (Perthes) Юнглингом (Jiingling) и другими авторами и носит название множественного кистовидного или кавернозного туберкулезного остита — ostitis tuberculosa multiplex cystica s. cystoides s. cavernosa. Это заболевание также поражает фаланги верхних и нижних конечностей, плюсневые и пястные кости. Но в некоторых более редких случаях очаги весьма множественны и еще более рассеяны по скелету, например в костях свода черепа, в тазовых костях, в телах позвонков. Автор этих строк наблюдал в одном случае вовлечение в процесс даже костных элементов тазобедренного сустава. Оно служит иногда единственным проявлением туберкулезной, вероятно, ослабленной инфекции. Множественный кистовидный туберкулезный остит Юнглинга (иногда пишут Пертеса—Юнглинга) наблюдается главным образом в периоде полового созревания, преимущественно у юношей. Т. П. Краснобаев считает, что начало этой весьма хронически протекающей болезни надо искать в детском возрасте и, может быть, даже в раннем.
Ряд исследователей высказывает сомнение в туберкулезной природе этого заболевания и рассматривает его как какой-то хронический инфекционный ретикуло-эндотелиоз неизвестной, возможно вирусной этиологии. Но не подлежит сомнению, что юнглинговский кистовидный остит может встречаться в качестве одной из разновидностей костного туберкулеза. В пользу правильности такой установки говорят и наши собственные клинико-рентгенологические и гистологические исследования, опубликованные Э. Ф. Ротермелем. Мы наблюдали так называемые переходные формы между типичным туберкулезным и юнглинговским процессами. В костных гранулемах микобактерии туберкулеза обнаруживаются действительно редко, но все же обнаруживаются.
При гистологическом исследовании определяются картины, близкие к туберкулезной гранулеме, с гигантскими эпителиоидными клетками, с типичным лакунарным рассасыванием костных балок, но никогда в чистых случаях не бывает творожистого распада и крупных секвестров. Собственно под микроскопом всегда обнаруживаются не кисты со сформировавшимися стенками, а только грануляционные очаги. Как правило, заболевание протекает доброкачественно и весьма хронически, в течение пятилетий, вызывая лишь незначительные болевые или скорее всего только неприятные ощущения в пальцах.
Рис. 146. Множественный кистовидный или кавернозный туберкулезный остит Юнглинга. Двусторонний асимметричный костный процесс у 30-летней женщины с типичными кожными поражениями на пальцах обеих рук. Остеопороз отсутствует. Гистологическое подтверждение.
Процессы восстановления протекают крайне растянуто, и на выздоровление требуется 15—20 лет.
Рентгенологически определяются три описанные Юнглингом формы множественного кистовидного остита. Первая, ограниченная форма характеризуется (рис. 146) мелкими или крупными отдельными резко ограниченными округлыми очагами просветления преимущественно в метафизарных концах костей. Костная ткань вокруг дефектов не изменена или едва только склерозирована, периоститов никогда не бывает. От spina ventosa множественный кистовидный остит отличается большим количеством очагов, поражением почти всех фаланг, более мелкими размерами отдельных очагов разрушения и, главное, полным отсутствием периостальной реакции.
Вторая, более редкая форма — разлитая проявляется на снимках в виде грубой неправильной ячеистой или петлистой структуры, замещающей нормальный губчатый рисунок. Обычно целая пястная кость занята мелкими и более крупными сливающимися друг с другом фокусами разрушения, корковое вещество не отличить от губчатого. Корка предельно истончается. Остеосклероза никогда здесь не бывает.
Третья форма — это калечащая форма, а иногда, через многие годы после начала заболевания — только конечная фаза патологического процесса. Здесь на первый план выступают явления остеолиза, всевозможные деформации фаланг, укорочения, осевые уклонения, патологические переломы и тому подобные „уродующие” изменения — так называемые мутиляции.
Важно, что при всех формах и фазах множественного туберкулезного кистовидного остита никогда рентгенологически не развиваются симптомы регионарного остеопороза или истинной костной атрофии.
Дифференциальная рентгенодиагностика многообразна и в некоторых отдельных случаях совсем не проста. В первую очередь необходимо иметь в виду саркоидоз костей — болезнь Бенье— Бека— Шаумана. Сейчас мы убеждены в том, что подавляющее большинство случаев множественного кистовидного юнглинговского туберкулезного остита как опубликованные в литературе, так и наблюдаемые нами в нашей повседневной практической деятельности — это на самом деле вовсе не проявления туберкулеза, а именно саркоидоза. Вместе с тем отнюдь не все случаи множественных кистовидных поражений — непременно только саркоидоз. На основании формальной рентгенологической картины дифференцировать обе самостоятельные нозологические единицы нет возможности — требуется полное компетентное сопоставление рентгенологических данных с богатой клинической картиной. Об этом будет сказано несколько подробнее в главе VIII (стр. 351). Диффузная форма кистовидного туберкулезного остита, поражающая иногда одну только кость, может симулировать на рентгенограмме фиброзную остеодистрофию — изолированную костную кисту или начальное проявление гиперпаратиреоидной остеодистрофии, и без учета всей клинической картины возможны ошибки. Надо также иметь в виду моно- или полиостотическую фиброзную дисплазию, множественные хондромы, грибковые заболевания (споротрихоз, бластомикоз), лепру, подагру, отморожения и ожоги, группу ангио- и нервнотрофических заболеваний, остеоартропатии при чешуйчатом лишае, даже некоторые формы полиартрита с подхрящевыми ревматическими грануляционными очагами и т.д. Легче всего конечно, исключить spina ventosa tuberculosa, однако мы уже указали на возможность переходных форм, объединяющих в себе черты того и другого заболеваний.