Патофизиология надпочечников


Общая характеристика гормонов.

Надпочечники (син.: надпочечные железы; неточный син.: адреналовые железы; лат. — glandulae suprarenales, epinephra, hypemephra) представляют собой парные эндокринные органы, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек. Каждый надпочечник состоит из внутреннего мозгового вещества и наружного коркового вещества. Мозговое и корковое вещество различны по происхождению, строению, функции и характеру продуцируемых гормонов. Кора надпочечников происходит из мезодермы и секретирует несколько стероидных гормонов — кортикостероидов; мозговое вещество происходит из эктодермы и продуцирует биогенные монрамины — катехоламины.

Кора надпочечников имеет жизненно важное значение, функцию мозгового вещества может заменять вненадпочечниковая хромафинная ткань, способная к синтезу катехоламинов. Гормоны надпочечников обладают большим разнообразием биологических свойств и весьма широким спектром действия на обменные процессы, участвуют в регуляции многих физиологических функций в обычных условиях и в процессе адаптации организма к меняющимся условиям, в том числе при воздействии экстремальных факторов.

Гормоны коры надпочечников действуют в клетках-мишенях аналогично другим стероидным гормонам. Проникнув в клетку, они после связи с цитозольным специфическим рецептором в виде комплекса «гормон-рецептор» транспортируются в ядро клетки и после связи с акцептором хроматина инициируют образование мРНК и другие протеосинтетические реакции.

Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон: клубочковой (zona glomerulosa), пучковой (zona fasciculata) и сетчатой (zona retieulans).

Клубочковая зона.

Эта зона надпочечников синтезирует минералокортикопды, главным из которых является альдостерон; другие минералокортикоиды играют лишь второстепенную роль. Основная точка приложения действия альдостерона — почки, он действует также на слюнные железы, желудочно-кишечный тракт, сердечно-сосудистую систему. В почках альдостерон стимулирует канальцевую реабсорбцию натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния. Этот процесс играет важнейшую роль в поддержании электролитного баланса организма, а также имеет существенное значение в регуляции объема экстрацеллюлярной жидкости. Подобное воздействие, хотя и значительно более слабое, альдо стерон оказывает на внепочечньгй транспорт натрия и калия. Через натрий альдостерон влияет на резистивные сосуды, способствуя повышению их тонуса.

В регуляции биосинтеза и секреции альдостерона участвуют несколько механизмов: ренин-ангиотензиновая система через образование ангиотензина-11, связанное с изменениями объема крови и почечного кровотока, непосредственная субстратная регуляция через концентрацию натрия и калия; определенное влияние на образование альдостерона оказывает АКТГ, а возможно и другие факторы.

Пучковая зона.

Данная зона продуцирует глкжокортикоиды — гидрокортизон (кортизол) и кортикостерон. Главная роль принадлежит кортизолу. Глкжокортикоиды обладают различными метаболическими и физиологическими (патофизиологическими) эффектами. Метаболические воздействия глюкокортикоидов проявляются в основном на уровне углеводного и белкового обменов. Они участвуют также в жировом, водно-электролитном обменах и некоторых других метаболических процессах. Глюкокортикоиды способствуют всасыванию углеводов в кишечнике, тормозят их превращение в печени в жиры, способствуют накоплению гликогена в печени, ослабляют утилизацию глюкозы в мышцах, соединительной, лимфоидной ткани. Особо важное значение имеет способность глюкокортикоидов стимулировать процессы гликонеогенеза, т. е. мобилизовать резервные источники углеводов при израсходовании их непосредственных запасов.

Своеобразно влияние глюкокортикоидов на белковый обмен. Они активизируют синтез многих ферментных и неферментных белков в печени и в то же время обладают выраженным ингибирующим синтез и катаболическим действием в отношении белков мышц, соединительной, лимфоидной и других тканей.

Глкжокортикоиды оказывают действие на жировой обмен. Помимо торможения липогенеза и усиления мобилизации жиров из депо и кетогенеза, они оказывают пермиссивное действие на жиромобилизующий эффект катехоламинов, а при длительном избытке способствуют избыточному отложению жира с характерной его топографией. Роль этих гормонов в поддержании артериального давления в основном обусловлена их пермиссив-ным свойством, которое заключается в действии катехоламинов на сосудистые стенки и миокард, а также стимуляцией синтеза катехоламинов.

Другие свойства глюкокортикоидов проявляются в основном в патологических условиях или при длительном воздействии значительных доз экзогенных гормонов.

1.    Противовоспалительное действие глюкокортикоидов обусловлено их сильно выраженным стабилизирующим действием в отношении мембран клеток и их органелл (лизосом, митохондрий и др.), торможением освобождения гистамина, серотонина, синтеза кининов и простагландинов, адгезии и эмиграции лейкоцитов, влиянием на активность комплемента и др.

2.    Противоаллергическое и иммуно-супрессивное (депрессивное) действие глюкокортикоидов включает ряд их противовоспалительных свойств. Кроме того, они тормозят образование лимфоцитов и способствуют их разрушению. инволюции лимфоидной ткани и лимфопении. Одним из проявлений действия глюкокортикоидов служит также эозинопения.

3.    Глкжокортикоиды ограничивают и подавляют размножение и активность фибробластов и образование коллагена. В связи с этим (а также с катаболическим эффектом в белковом обмене) они задерживают заживление механических и других повреждений тканей (ран и др.).

4. В пищеварительной системе глюкокортикоиды вызывают усиленную секрецию соляной кислоты и пепсина и способствуют возникновению язвы.

Секреция глюкокортикоидов полностью находится под контролем АКТГ, в свою очередь контролируемого гипоталамическим КРГ (кортиколиберином). Между уровнем глюкокортикостероидов и кортиколиберина в норме существует отрицательная обратная связь.

Сетчатая зона надпочечников.

Эта зона синтезирует мужские половые (андрогенные) гормоны. Последние влияют на развитие мужских наружных половых органов и вторичных половых признаков, а также на другие внешние признаки мужского организма (строение тела, липа, тембр голоса) и некоторые свойственные мужским особям особенности поведения. Кроме того, андрогены обладают выраженным анаболическим действием, усиливая синтез белков (особенно — скелетных мышц). Секреция андрогенов находится под контролем АКТГ. Однако в отличие от кортизола в системе регуляции их синтеза в заметной степени обратная связь не реализуется и при повышении уровня андрогенов ингибирования синтеза кортиколиберина и адренокортикостероидного гормона не происходит.

Гипофункция коры надпочечников.

Острая тотальная недостаточность.

Такая патология возникает при двустороннем грубом повреждении коры надпочечников в результате травмы, кровоизлияния, связанного с родовой травмой, общей капилляропатией или неадекватным применением антикоагулянтов, при тромбозе сосудов (вен), ДВС-синдроме, тяжелых инфекциях. Удаление надпочечника, пораженного гормональноактивной опухолью, также может привести к острой недостаточности в связи с атрофией парного надпочечника.

При отсутствии эффективной терапии быстро развиваются прогрессирующая мышечная слабость, тяжелая артериальная гипотензия, диспепсические явления и наступает смерть от острой недостаточности кровообращения.

Хроническая форма недостаточности надпочечников(болезнь Аддисона).

Эта болезнь может быть связана с двусторонним туберкулезным процессом, метастазами опухолей, токсическими поражениями надпочечников (например, при хронической интоксикации некоторыми инсектицидами — ДДТ и др.), амилоидозом и др. Часто встречается идиопатическая атрофия надпочечников аутоиммунного происхождения. У некоторых таких больных есть антитела против всех стероидогенных клеток и гипокортицизм комбинируется у них с гипогонадизмом. Нередко встречаются комбинации с другими аутоиммунными заболеваниями (тиреоидитом, сахарным диабетом и др.). Парциальные формы гипокортицизма обычно связаны с ферментными дефектами.

Вторичные (центральные) формы недостаточности функции надпочечников обусловлены дефицитом АКТГ вследствие повреждения аденогипофиза или (редко) гипоталамуса. Имеются случаи резистентности к кортизолу, связанные с аномалиями глюкокортикоидных рецепторов. Хронический гипокортицизм проявляется астенизацией, апатией, снижением работоспособности, мышечной слабостью, артериальной гипотензией, анорексией, похуданием. Нередко наблюдается лолиурия в сочетании с почечной недостаточностью, характерная гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

В зависимости от причины и эффективности лечения хронические формы недостаточности функции надпочечников продолжаются длительное время или переходят в острую форму.

В основе проявления тотального гипокортицизма лежит недостаточность эффектов всех гормонов надпочечников. Мышечная слабость связана с нарушением электролитного баланса (при дефиците альдостерона) и гипогликемией (дефицит глюкокортикостероидов), а также с уменьшением мышечной массы (вследствие дефицита андрогенов). Артериальная гипотензия связана с гипонатриемией, выпадением пермиссивного эффекта глюкокортикостероидов и вследствие этого снижением реактивных свойств сосудистой стенки к прессорным влияниям. Гипотензия может усугубиться ослаблением сократительной функции сердца. Потеря натрия сопровождается полиурией, гипогидратацией, сгущением крови. Наряду с артериальной гипотензией ухудшение реологических свойств крови приводит к уменьшению клубочкового кровотока, эффективного фильтрационного давления и общего объема фильтрации. Отсюда наряду с полиурией возникает недостаточность выделительной функции почек. Пищеварительные расстройства связывают с недостаточной секрецией пищеварительных соков и интенсивным выделением слизистой оболочкой кишечника иона натрия (недостаток альдостерона), что приводит к профузным поносам и также способствует гипогидратации.

Гипоалъдостеронизм.

Изолированная (парциальная) недостаточность продукции альдостерона встречается сравнительно редко. Она может возникнуть вследствие нарушения механизмов, стимулирующих его секрецию (система «ренин — ангиотензин»), первичного ферментного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников с нарушением последних этапов биосинтеза альдостерона при нормальном образовании кортизола и кортикостерона. Встречается также врожденный так называемый псевдогипоальдостеронизм, обусловленный низкой чувствительностью эпителия почечных канальцев к альдостерону. Изолированный гипоальдостеронизм возникает после удаления одного из надпочечников по поводу опухоли альдостеромы, когда в другом надпочечнике клубочковая зона атрофируется. Проявления гипоальдостеронизма определяются недостаточной продукцией альдостерона на фоне нормальной или повышенной секреции других гормонов, в частности глюкокортикоидов. Отмечаются быстрая утомляемость, мышечная слабость, артериальная гипотензия, периодические обморочные состояния, брадикардия до полной атриовентрикулярной блокады (приступы Адамса —Стокса), гипонатриемия и гиперкалиемия.

Гиперфункция коры надпочечников

Гиперальдостеронизм.

Различают две формы избыточной секреции альдостерона: первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Причиной первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) обычно является гормонально-активная опухоль, происходящая из клубочковой зоны — альдостерома. Проявления первичного гиперальдостеронизма сводятся к трем основным группам симптомов: сердечно-сосудистым, почечным, нервно-мышечным. Основными причинами этих нарушений служат почечная задержка натрия и потеря калия. Накопление натрия в клетках стенок сосудов приводит к их гипергидратации, сужению просвета, увеличению периферического сопротивления и повышению артериального давления. Артериальной гипертензии способствует также увеличение чувствительности сократительных элементов сосудистых стенок к действию прессор-ных аминов.

В результате гипертензии часто встречаются (особенно у детей) изменения глазного дна, приводящие к нарушению зрения вплоть до слепоты. Нередко наблюдаются нарушения ритма сердца, характерные для гипокалиемии изменения ЭКГ. В начальной стадии болезни суточный диурез понижен. Позднее олигурия сменяется стойкой полиурией, которая обусловлена дегенерацией эпителия почечных канальцев и снижением их чувствительности к АДГ. Как правило, существуют нарушения в нервно-мышечной системе — мышечная слабость, парестезии, судороги; иногда вялые параличи.

Вторичный гиперальдостеронизм может возникать при некоторых физиологических состояниях: сильном физическом напряжении, менструации, беременности и лактации, высокой внешней температуре с интенсивным потоотделением и др.

Патологический гиперальдостеронизм возникает при острой кровопотере, различных формах сердечной недостаточности, нефрозе с выраженной протеинурией и гипопротеинемией. В этих случаях усиленная продукция альдостерона связана с активацией ренин-ангиотензиновой системы в ответ на гиповолемию. Активация данной системы возникает и при заболеваниях почек, сопровождающихся их ишемией. Повышение уровня альдостерона при заболеваниях печени (в основном — циррозе) связано с тем, что этот гормон, как и многие другие, метаболизируется в основном в печени. Вторичный гиперальдостеронизм также проявляется задержкой натрия, артериальной гипертензией, гипергидратацией и некоторыми другими симптомами, свойственными первичному гиперальдостеронизму. Однако при этом в отличие от синдрома Конна в крови наблюдается высокий уровень ренина и ангиотензина; развиваются отеки, что связано с особенностями этиологии и патогенеза этих двух видов гиперальдостеронизма.

Гиперпродукция глюкокортикоидов.

Гиперпродукция глюкокортикоидов может иметь: центральное, регуляторное происхождение, связанное с избытком АКТГ; выражающееся в первичной гиперфункции коры надпочечников.

Кроме того, встречаются эктопические очаги продукции подобных АКТГ веществ в злокачественных опухолях различных органов.

Центральный гиперкортицизм представлен болезнью Иценко — Кушинга, возникающей при базофильной аденоме гипофиза или избыточной продукции гипоталамусом кортиколибе-рина. Усиленное образование АКТГ приводит к чрезмерной стимуляции пучковой и сетчатой зон надпочечников и их двусторонней гиперплазии. Основные проявления болезни Иценко— Кушинга связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов.

Симптоматика болезни весьма разнообразна, так как связана с избыточностью многочисленных эффектов глюкокортикоидов. а отчасти — и других гормонов коры надпочечников. Из неспецифических признаков больных беспокоят общее недомогание, слабость, повышенная утомляемость, головная боль, боли в ногах, спине, сонливость, жажда. Весьма характерен внешний вид больного — круглое, «лунообразное», багрово-красное лицо, умеренный гипертрихоз (у женщин), диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, шеи, верхней половины туловища при непропорционально худых конечностях. Весьма характерны атрофические западающие багрово-красные или фиолетовые полосы растяжения (стрии) на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер. Часто выявляется остеопороз, нередко приводящий к патологическим переломам позвонков, шейки бедра и др. «Стрии» и костные изменения связывают с белко-во-катаболическим и антианаболическим действием избытка глюкокортикоидов.

Как правило, значительно страдает сердечно-сосудистая система. Развивается стойкая высокая артериальная гипертензия с вторичными нарушениями, свойственными данному виду патологии: расстройством мозгового кровообращения, ретинопатией, сморщенной почкой, перегрузочной формой сердечной недостаточности. В генезе кардиальных нарушений существенное значение может иметь так называемая электролитно-стероидная кардиопатия, связанная с электролитными сдвигами в миокарде, увеличением внутриклеточного натрия и уменьшением калия.

Таким образом, перегрузочная форма сердечной недостаточности сочетается с миокардиальной. Наряду с указанными проявлениями при болезни Иценко— Кушинга часто наблюдается снижение устойчивости к инфекционным заболеваниям, гнойничковым поражениям кожи, инфекциям мочевыводящих путей и др. Это связано с иммунодепрессивным действием избытка глюкокортикостероидов. Как правило, при болезни Иценко—Кушинга наблюдается гипергликемия и нередко — сахарный диабет. В основе данных нарушений лежат гиперглике-мизирующее и «контринсулярные» свойства глюкокортикостероидов.

В периферической крови обнаруживаются лимфопения, эозинопения, эритроцитоз. Нередко возникают различные нарушения в половой сфере, неврологическом и нервно-психическом статусе. Первично гландулярная (периферическая) форма гиперкортицизма, как было указано выше, может быть вызвана кортикостеромой — гормонально-активной опухолью коры надпочечников, исходящей из пучковой зоны и продуцирующей кортизол, или злокачественной (раковой) опухолью. Название этого варианта гиперкортицизма иногда не дифференцируют от центральной, гипоталамо-гипофизарной формы заболевания. Однако в связи с явными различиями в этиологии, патогенезе, некоторых решающих диагностических признаках и терапевтических подходах в настоящее время признается целесообразным использовать понятие и термин «болезнь Иценко—Кушинга» применительно к центральным, гипоталамо-гипофизарным формам гиперкортицизма, а периферическую, первично-гландулярную форму обозначать термином «синдром Иценко— Кушинга».

Внешние проявления синдрома Иценко—Кушинга весьма сходны с симптоматологией болезни Иценко — Кушинга. Принципиальное различие заключается в том, что для болезни Иценко —Кушинга характерно сочетание гиперкортицизма с высоким уровнем АКТГ; при синдроме Иценко— Кушинга продукция АКТГ по механизму обратной связи подавлена первичным избытком глюкокортикостероидов и уровень АКТГ в крови понижен.

Принципиальным отличием синдрома и болезни Иценко—Кушинга является также то, что во втором случае обнаруживается двусторонняя диффузная гиперплазия надпочечников, а при синдроме Иценко — Кушинга (аденоме или карциноме) — одностороннее увеличение с атрофией другого надпочечника, вызванной избытком глюкокортикостероидов, продуцируемых опухолью.

Своеобразная форма гиперкорти-цизма, не связанная с нарушением гормонообразования в коре надпочечников, иногда встречается при поражениях печени (циррозах и др.). В нормальных условиях большая часть образовавшегося в надпочечниках кортизола (до 80%) образует в крови комплекс со специфическим кортико-стероидсвязывающим глобулином — транскортином, до 10% кортизола связано с альбуминами и не более 10% кортизола плазмы находится в свободном состоянии и проявляет свою биологическую активность. При поражении печеночных клеток синтез транс-кортина нарушается, что может привести к увеличению свободной фракции кортизола в крови и возникновению так называемого кушингизма — симптомокомплекса, сходного с синдромом Ипенко — Кушинга, хотя обычно менее ярко выраженным.

Гиперпродукция гормонов сетчатой зоны.

Адреногенитальный (кортикогенитальный) синдром (КГС). Данный вид расстройств функций коры надпочечников встречается в двух основных формах: врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников и гормонально-активной опухоли — ан-дростеромы (андробластомы).

Врожденная форма кортико-генитального синдрома связана с нарушениями синтеза гормонов в коре надпочечников, в результате в кровь поступает избыточное количество стероидов с андрогенными свойствами. Основные проявления патологии обусловлены вирилизирующим и анаболическим действием данных гормонов. В этиологии врожденного кортико-генитального синдрома главную роль играет наследственность. Развитию данного заболевания могут способствовать также различные неблагоприятные факторы во время беременности матери (токсикоз, применение гормональных препаратов и др.).

В основе врожденного кортико-генитального синдрома лежит дефицит ферментов 21-гидроксилазы, 11-гидроксилазы и, возможно, 3-дегидрогеназы, участвующих в многоэтапном синтезе кортикостероидов.

Различают три клинические формы заболевания:

1)    простая вирилизирующая (от лат. virilis — мужской, свойственный мужчине; син.: андрогенизируюшая, маскулинизирующая) форма (наиболее частая);

2)    вирилизм с гипотоническим синдромом (сольтеряющая форма);

3)    вирилизм с гипертензивным синдромом (встречается редко).

Считается, что две первые формы связаны с дефицитом 21-гидроксилазы, а третья форма — с дефицитом 11-р-гидроксилазы. Во всех случаях нарушается синтез кортизола, корти-костерона и альдостерона, что сопровождается накоплением андрогенных предшественников и увеличением образования гипофизарного АКТГ. Последнее обусловлено по механизму обратной связи дефицитом кортизола: в то же время андрогены не обладают тормозящим влиянием на синтез АКТГ. Избыток АКТГ дополнительно стимулирует сетчатую зону, усиливая образование андрогенов и вызывая гиперплазию надпочечников. Из-за дефицита необходимых для синтеза кортизола ферментов стимулирующее влияние AJKTT на пучковую зону и синтез кортизола реализоваться при этом не может.

Проявления кортико-генитального синдрома наиболее ярко выражены у женщин и в большинстве случаев обнаруживаются сразу после рождения (хотя встречаются и случаи значительно более позднего проявления признаков болезни).

Как правило, дети с этим заболеванием рождаются крупными в результате анаболического действия андрогенов. Если гиперпродукция андрогенов возникла на раннем этапе развития плода, изменения наружных половых органов у девочек выражены настолько резко, что бывает трудно установить пол новорожденного (женский псевдогермафродитизм). В случаях, когда избыток андрогенов проявляется только после рождения, наружные половые органы имеют нормальный вид и их изменение происходит постепенно по мере нарастания дисфункции надпочечников. Ранним признаком вирилизации у девочек является также появляющееся в возрасте

2 — 5 лет, а иногда и раньше, ненормальное, избыточное оволосение — гипертрихоз (или гирсутизм), рост волос на лобке, в подмышечных впадинах, на лице, спине, конечностях. В более поздние сроки избыток андрогенов сказывается и на строении тела девочек. В связи с усилением анаболизма вначале отмечается быстрый рост, однако в результате преждевременного окостенения эпифизов трубчатых костей рост вскоре прекращается и в конечном итоге обычно наблюдается низкорослость. Характерны чрезмерное развитие скелетной мускулатуры и большая физическая сила. При отсутствии или неэффективности лечения андрогенизация прогрессирует и девочки приобретают еще более мужеподобный вид, усиливается рост волос на лице (усы, борода) и теле, грубеет голос. Молочные железы не развиваются, менструации не наступают. У взрослых женщин также наблюдаются аменорея, атрофия матки и молочных желез, телосложение приближается к мужскому типу, часто появляется облысение. Имеются также определенные отклонения в поведенческих особенностях.

Мальчики с врожденной гиперплазией надпочечников обычно рождаются с нормальной дифференциацией наружных половых органов. В дальнейшем происходит раннее ложное половое созревание по изосексуальному типу: явно преждевременно развиваются вторичные половые признаки и наружные половые органы (макрогенитосомия). В то же время из-за торможения избытком андрогенов образования гипофизарных гонадотропинов половые железы остаются недоразвитыми и сперматогенез может полностью отсутствовать. Весьма характерен внешний вид больных: низкий рост, короткие нижние конечности и сильно развитая мускулатура (так называемый «ребенок-геркулес»).

При гипотензивной (сольтеряющей) форме кортико-генитального синдрома в связи с резким уменьшением продукции альдостерона наряду с описанными выше характерными признаками заболевания наблюдаются серьезные нарушения электролитного баланса: потеря натрия, гиперкалиемия, гипогидратация и, как следствие, артериальная гипотензия. Нередко развиваются кризы с судорогами и расстройствами гемодинамики вплоть до коллапса, иногда — со смертельным исходом.

Кортико-генитальный синдром с гипертензивным синдромом характеризуется значительным избытком дезоксикортикостерона, что ведет к стойкому повышению артериального давления. Имеются также отчетливые признаки вирилизации вплоть до псевдогермафродитизма у девочек и макро-генитосомии у мальчиков.

Нередко встречаются стертые формы кортико-генитального синдрома, проявляющиеся нерезко выраженными симптомами гиперпродукции андрогенов: умеренным гипертрихозом, нарушением менструального цикла и др.

Приобретенная форма КГС вызывается гормонально-активной опухолью — андростеромой, происходящей из сетчатой зоны надпочечников и продуцирующей большое количество андрогенов. Опухоль может носить доброкачественный или злокачественный характер и развиваться в любом возрасте.

Проявления заболевания у женщин весьма характерны и совпадают с врожденным кортико-генитальным синдромом. При раннем возникновении опухоли у мальчиков также имеются характерные признаки данного заболевания. У взрослых мужчин с нормально развитыми вторичными половыми признаками при возникновении андростеромы бывает трудно выявить прогрессирование вирилизма, в связи с чем заболевание часто своевременно не диагностируется. В отличие от врожденного кортико-генитального синдрома при андростероме обычно нет значительного повышения содержания АКТГ в плазме, но резко увеличено выделение с мочой 17-ке-тостероидов.

Нарушения функции мозгового вещества надпочечников.

Мозговое вещество надпочечников синтезирует и выделяет два гормона, являющихся производными аминокислоты тирозина, — катехоламины адреналин и норадреналин. В нормальных условиях надпочечники выделяют значительно больше адреналина (около 80 %).

Метаболические и физиологические эффекты катехоламинов многообразны. Они обладают выраженным прессорным (гипертензивным) действием, стимулируют работу сердца, влияют на гладкую мускулатуру, регуляцию углеводного обмена, катаболизм белков, окислительные процессы, гормональную активность некоторых эндокринных желез и другие процессы.

Метаболические и физиологические эффекты адреналина и норадре-налина в основном совпадают, хотя между ними есть и ряд отличий. Эти отличия, однако, сказываются лишь на некоторых деталях реально встречающихся эндокринных расстройств и существенного значения не имеют.

Недостаточность гормонообразования мозгового вещества надпочечников.

Как самостоятельная форма эндокри-нопатий эта патология практически не встречается. Даже двустороннее удаление мозгового вещества обычно не сопровождается видимыми расстройствами. Это связано с тем, что в организме, помимо мозгового слоя надпочечников, есть достаточное количество хромафинной ткани, способной продуцировать адреналин.

Чрезмерная секреция катехоламинов.

Данная патология возникает при опухоли, исходящей из мозгового вещества надпочечников — феохромоцитоме и некоторых других (редких) опухолях хромаффинной ткани. Усиленное выделение гормонов может провоцироваться психической или физической нагрузкой, болевым раздражением и другими стрессорными факторами. В некоторых случаях гиперсекреция гормонов связана с незначительными воздействиями или происходит непрерывно.

Для данного заболевания характерны прежде всего сердечно-сосудистые расстройства: тахикардия, спазм периферических сосудов и резкое повышение артериального давления. При пароксизмальной форме больные ощущают тревогу, страх, резкие пульсирующие головные боли, а также боли в подложечной области; возникает мышечная дрожь, возможны тошнота, рвота, нарушения дыхания, временное прекращение выделения мочи.

В крови отмечается гипергликемия, обусловленная усилением гликогенолиза под влиянием избытка адреналина. При сохраненном диурезе или после его восстановления возникает глюкозурия. В связи с чрезвычайным увеличением периферического сопротивления и перенапряжением левого желудочка может возникнуть его острая недостаточность с застоем крови в малом круге и отеком легких. В случаях с постоянно повышенным артериальным давлением возникают изменения сосудов (в частности — глазного дна) и другие нарушения, свойственные тяжелой прогрессирующей артериальной гипертензии. При наличии стойкой гипергликемии также могут возникать соответствующие осложнения, включая сахарный диабет.

Стоматологические проявления заболеваний надпочечников.

Болезнь Аддисона.

В результате гипофункции коры надпочечников повышается выработка гипофизом меланоцитостимулирующего (меланофорного) гормона и секреция АКТГ.

Вследствие отложения меланина в клетках происходит пигментация слизистой оболочки полости рта, что служит характерным признаком длительно текущей аддисоновой болезни. Она обычно проявляется в виде небольших пятен и полос коричневого или серовато-черного цвета, которые локализуются на красной кайме губ, в области углов рта, на деснах, боковых поверхностях языка, а также на слизистой оболочке щек по линии смыкания зубов, на твердом или мягком нёбе, задней стенке глотки. На слизистой оболочке десен могут быть также неправильной формы синевато-черные или черные участки пигментации. Пигментация может появиться задолго до других симптомов заболевания (за 5— 10 лет) и быть первым ее признаком.

Следует учитывать, что и в норме у ряда народностей, проживающих на юге, нередко бывает пигментация слизистой оболочки полости рта и половых органов.

При болезни Аддисона наблюдается увеличение миндалин и лимфатических узлов, расположенных у корня языка.

Врожденная дисфункция коры надпочечников.

При врожденном адреногенитальном синдроме у больных отмечается акселерация развития, особенно костного скелета. Ускоренная дифференцировка скелета у детей опережает возраст на 2—8 лет, однако это сопровождается асимметрией и нарушением последовательности окостенения костей. Избыток андрогенов вызывает усиленную минерализацию и изменение структуры костной ткани. Эти изменения, наблюдаемые обычно в возрасте от 3 — 7 лет, характеризуют состояние, обозначаемое как ложное преждевременное половое созревание у мальчиков (изосексуальный тип) и у девочек — гетеросексуальный тип (явления псевдогермафродитизма).

У детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников зубной возраст чаще всего соответствует хронологическому, но возможны случаи более раннего прорезывания и формирования постоянных зубов.

Своевременное выявление и лечение основного заболевания способствует пропорциональному развитию лицевого скелета.

Гормонально-активные опухоли коры надпочечников.

При опухолях коры надпочечников (обычно аденоме) отмечается более раннее прорезывание постоянных зубов и ускоренное формирование их корней. На фоне генерализованного остеопороза костей скелета происходит истончение или потеря кортикальных пластинок альвеол.

Изменения в полости рта при опухолях коры надпочечников характеризуются иианозом и отечностью слизистой оболочки, хроническим катаральным гингивитом, слабовыраженным остеопорозом челюстных костей. Сходство изменений в пародонте при опухолях и болезни Иценко—Кушинга объясняется гиперкортииизмом. определяющим течение заболевания.

Изменения в челюстных костях при гиперкортицизме отличаются от изменений, наблюдаемых при гиперпаратиреоидизме, для которого характерно образование гигантоклеточной опухоли и кистозных изменений. При гиперкортицизме наблюдаются остеопороз челюстных костей, истончение или облитерация кортикальной пластинки, а также частичная или полная облитерация кортикальных пластинок альвеол, что объясняется катаболическим действием кортикостероидов.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.