Амилоидоз почек — поражение почек с нарушением их функции, обусловленное отложением в почках амилоида. Амилоидоз является системным заболеванием, наряду с почками поражаются другие органы и системы, в которых также происходит отложение амилоида.
Амилоидоз может развиться как самостоятельное заболевание (первичный амилоидоз) и как осложнение других заболеваний (вторичный амилоидоз).
1. Лечение основного заболевания
Воздействие на основное заболевание, на фоне которого развивается вторичный амилоидоз, весьма существенно, так как частые обострения и высокая активность основного патологического процесса ведут к прогрессированию амилоидоза почек.
Влияние на основное заболевание амилоидоза почек заключается в следующем:
- при хронических инфекциях (туберкулез, сифилис) проводится длительная специфическая терапия;
- при хронических нагноительных заболеваниях проводятся антибактериальная, терапия, бронхиальный дренаж и бронхоскопическая санация, хирургическое лечение (при бронхоэктазах, хроническом абсцессе легкого), при хроническом остеомиелите — консервативное или радикальное хирургическое лечение;
- при ревматоидном артрите и диффузных болезнях соединительной ткани проводится комплексное лечение с применением патогенетических базисных средств.
2. Патогенетическое лечение
Патогенетическое лечение амилоидоза заключается в подавлении синтеза амилоида:
- ежедневный прием в течение 6-12 месяцев 100-150 г сырой печени (при плохой переносимости — после кулинарной обработки). Белки и антиоксиданты печени тормозят развитие амилоидоза. Можно использовать также печеночные гидролизаты, в частности, сирепар (2 мл сирепара соответствуют 40 г сырой печени) и проводить лечение, чередуя прием сырой печени в течение 1-2 месяцев (по 100-150 г в день) с 2-3-месячным применением сирепара (внутримышечно по 5 мл 2 раза в неделю);
- лечение аминохинолиновыми соединениями; эти препараты тормозят синтез амилоидных фибрилл на ранних стадиях амилоидоза; назначается обычно делагил в таблетках по 0.25 г по 1-2 таблетки в день в течение многих месяцев и даже лет (под контролем состояния преломляющих сред глаза и глазного дна в связи с возможным их повреждением); при далеко зашедшем процессе (выраженный нефротический синдром, ХПН) лечение аминохинолиновыми средствами неэффективно;
- лечение иммуномодулятором левамизолом (декарисом) приводит к торможению синтеза амилоида; препарат повышает Т-супрессорную функцию лимфоцитов;
- лечение унитиолом уменьшает превращение предшественника амилоида в амилоид в связи с влиянием препарата на дисульфидные связи проамилоида; унитиол применяется внутримышечно по 5 мл 5% раствора 1 раз в день, курс лечения — 30-40 инъекций;
- лечение колхицином уменьшает синтез амилоида и стимулирует его резорбцию; препарат назначается в суточной дозе 1-2 мг, лечение длится непрерывно, годами; наибольшая эффективность обнаружена при амилоидозе почек на почве периодической болезни.
Лечение глюкокортикоидами при амилоидозе почек противопоказано. Лечение цитостатиками возможно, но эффект может оказаться незначительным.
3. Лечение основных клинических синдромов
Лечение основных клинических синдромов при амилоидозе почек — нефротического, артериальной гипертензии, ХПН — описано в гл. “Лечение острого гломерулонефрита”, “Лечение хронического гломерулонефрита”, “Лечение хронической почечной недостаточности”.
При ХПН, обусловленной амилоидозом, возможны гемодиализ и трансплантация почек.