Гипопитуитаризм — синдром поражения гипоталамо-гипофизарной зоны с частичным или полным снижением или выпадением секреции гормонов гипофиза.

К гипопитуитаризму (гипоталамо-гипофизарной недостаточности) относятся синдром Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность с кахексией, гипоталамо-гипофизарная кахексия) и послеродовой гипопитуитаризм, или синдром Шихена.

Лечебная программа при гипопитуитаризме.

1. Этиологическое лечение.
2. Лечебное питание.
3. Заместительная гормональная терапия.
4. Лечение анаболическими средствами.
5. Симптоматическое лечение.

1.    Этиологическое лечение

В некоторых случаях гипопитуитаризма возможно этиологическое лечение, что может улучшить течение синдрома гипоталамо-гипофизарной недостаточности, если еще не произошел полный некроз аденогипофиза.

Опухоль гипоталамо-гипофизарной зоны подлежит хирургическому или лучевому лечению.

При гипопитуитаризме, вызванном инфекционно-воспалительным процессом, проводится противовоспалительная, рассасывающая, дегидратационная терапия.

Однако в большинстве случаев этиологическое лечение не решает проблемы пангипопитуитаризма.

2.    Лечебное питание

При гипопитуитаризме имеет место значительное похудание больных вплоть до тяжелого истощения. Поэтому необходимо обеспечить высококалорийное питание с достаточном содержанием животного белка, жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов. Питание должно быть дробным (больные не могут принять много пищи за один раз), частым. Целесообразно проводить также парентеральное питание (внутривенное капельное введение препаратов аминокислот, нативной плазмы, альбумина, растворов глюкозы, жировых эмульсий — интралипида, липофундина).

3. Заместительная гормональная терапия

Основой лечения пангипопитуитаризма является пожизненная заместительная гормональная терапия. Применяются препараты, содержащие гормоны периферических эндокринных желез, недостающие тропные гормоны гипофиза применяются реже.

Лечение начинают прежде всего с применения препаратов коры надпочечников, обычно внутрь, но при тяжелом течении заболевания их применяют парентерально, Практически заместительную терапию глюко- и минералокортикоидами проводят так, как это описано в гл. “Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников”. Обычно применяют кортизон (25-75 мг в сутки) или преднизолон (5-15 мг в сутки). При необходимости дополнительно назначаются минералокортикоидные препараты — ДОКСА в виде таблеток под язык по 5 мг 1-2 раза в день или кортинеф в таблетках по 0.1 мг по таблетке в день.

Учитывая, что выпадение кортикотропной функции гипофиза мало влияет на минералокортикоидную функцию надпочечников, необходимость назначения минералокортикоидных препаратов не всеми признается.

Многие эндокринологи рекомендуют через 10-15 дней лечения глюкокортикоидами добавлять синтетический кортикотропин синактен внутримышечно по 1 мл (1000 ЕД) 1 раз в неделю. Это увеличивает синтез собственного кортизола и позволяет несколько уменьшить дозу принимаемых глюкокортикоидов.

Через несколько дней после начала заместительной кортикостероидной терапии начинают заместительную тиреоидную терапию. Лечение проводится так же, как это описано в гл. “Лечение гипотиреоза”. Чаще всего используют тироксин, начиная с дозы 25 мг в сутки, постепенно повышая ее до оптимальной индивидуальной.

Для компенсации недостаточности функции половых желез у женщин назначаются эстрогены и прогестины, мужчинам назначается лечение мужскими половыми гормонами. Лечение половыми гормонами сочетается с введением гонадотропинов.

С помощью заместительной терапии у женщин искусственно воссоздается менструальный цикл.

Вначале в течение 15-20 дней назначаются эстрогены (микрофоллин по 0.005 мг), затем в течение 6 дней — гестагены (прегнин по 10 мг 3 раза в день или по 1 мл 2.5% раствора прогестерона ежедневно или туриная по 1 таблетке 3 раза в день). После уменьшения атрофических процессов в половых органах применяют гонадотропины: первые 2 недели назначается фолликулостимулирующий менопаузальный гонадотропин по 400 ЕД через день, в следующие 2 недели — лютеинизирующий хорионический гонадотропин по 1000-1500 ЕД.

У мужчин для заместительной терапии наиболее целесообразно применять препараты мужских половых гормонов продленного действия: сустанон-250 по 1 мл 1 раз в 3-4 недели, тестэнат по 1 мл 10% раствора каждые 10-15 дней внутримышечно. В молодом возрасте заместительную терапию андрогенами чередуют с введением хорионического гонадотропина по 1000-1500 ЕД 2-3 раза в неделю с повторными курсами по 3-4 недели. При олигоспермии назначают клостильбегит по 50-100 мг курсами по 30 дней.

4.    Лечение анаболическими средствами

Анаболические средства способствуют синтезу белка, увеличению мышечной массы и массы тела, повышают работоспособность, Рекомендуется включать в комплексную терапию гипопитуитаризма анаболические стероидные средства продленного действия — ретаболил по 1 мл 1 раз в 2 недели (3-4 инъекции), курсы повторяются 3-4 раза в год.

5.    Симптоматическое лечение

Для лечения миокардиодистрофии применяются средства, улучшающие обменные процессы в миокарде, способствующие синтезу белка и макроэргических соединений (рибоксин, фосфаден, натрия аденозинмонофосфат, кокарбоксилаза, липоевая кислота, пиридоксал фосфат).

При нарушении функциональной способности печени проводится лечение гепатопротекторами (эссенциале, катергеном, карсилом), поливитаминными комплексами.

При нарушении секреторной функции желудка и внешнесекреторной функции поджелудочной железы назначаются препараты, содержащие пищеварительные ферменты (панзинорм, фестал, мезим-форте, панкреатин и др.).

6.    Диспансеризация

Больные гипопитуитаризмом должны пожизненно находиться на диспансерном учете у врача-эндокринолога.

Больные осматриваются эндокринологом 4 раза в год, офтальмологом, акушером-гинекологом, невропатологом — 2 раза в год, психиатром — по показаниям.

Общий анализ крови, мочи, определение содержания холестерина в крови производятся 2 раза в год, электроэнцефалография — 1 раз в год. Два раза в год следует определять содержание в крови Т₃, Т₄, кортизола, глюкозы, половых гормонов.

Во время диспансерного наблюдения продолжается и при необходимости корригируется заместительная терапия, решаются вопросы рационального трудоустройства.

Трудоспособность больных гипопитуитаризмом значительно снижена. Как правило, они являются инвалидами III, а при выраженной полиэндокринной недостаточности — даже II группы.