Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз — опухоль, возникающая из клеток-предшественников миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм. Клеточный субстрат лейкоза составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.
Заболевание имеет развернутую доброкачественную и терминальную злокачественную стадию. Диагностика хронического миелолейкоза основана на определении в крови нейтрофильного сдвига до миелоцитов и промиелоцитов Количество лейкоцитов может повышаться в среднем до 20—30·109/л, в отдельных наблюдениях — до 100·109/л.
Заболевание в начальной фазе протекает бессимптомно С нарастанием лейкоцитоза появляются потливость, слабость, повышенная утомляемость. У 85% больных отмечаются увеличение селезенки и связанные с этим ощущения тяжести и боли в правом подреберье Картина красной крови в развернутой стадии обычно не изменена. В 30% случаев наблюдается тромбоцитоз. Костный мозг богат клеточными элементами, преимущественно гранулоцитарными. Диагноз хронического миелолейкоза подтверждается обнаружением Ph-хромосомы (филадельфийской) в гранулоцитах периферической крови и костного мозга.
Развитие терминальной стадии характеризуется признаками опухолевого роста. Наступают тромбоцитопения, лейкопения, быстро нарастает число бластных клеток в костном мозге и в крови. Начало терминальной стадии сопровождается быстрым увеличением селезенки, печени, появлением лейкемидов в коже (инфильтраты из бластных клеток), увеличением лимфатических узлов.
Лечение развернутой стадии болезни состоит в применении химиотерапевтического препарата миелосана (бусульфана). В условиях терапии миелосаном продолжительность жизни больных удлиняется в среднем на 4—5 лет. Наряду с химиотерапией применяется рентгеновское облучение селезенки. Особенно целесообразно применение этого метода при выраженной спленомегалии. В терминальной стадии болезни используются химиотерапия и трансплантация ткани костного мозга. Эту стадию удается продлить до 10 мес.
Около 50% наблюдений лейкоза, осложняющего беременность, приходится на хронический миелолейкоз. В большинстве случаев начало заболевания предшествует беременности. Чаще беременность наступает у больных, находящихся в ремиссии после химиотерапии. Реже заболевание впервые диагностируется во время беременности, при обнаружении увеличенной селезенки и анемии. Описанные наблюдения относятся к многорожавшим женщинам.
При хроническом миелолейкозе выявлены большая частота досрочного прерывания беременности и высокая (до 16—37%) перинатальная смертность. Имеются сообщения о применении у беременных, страдающих хроническим лейкозом в доброкачественной стадии, бусульфана, что сопровождалось отставанием развития плода и рождением детей с малой массой тела. В одном наблюдении родился ребенок с множественными уродствами Развития лейкоза у детей не отмечено Женщинам, страдающим миелолейкозом даже в доброкачественной стадии, беременность противопоказана
В терминальной стадии хронического миелолейкоза врачебная тактика та же, что при остром лейкозе.