Гипопластическая или апластическая анемия
Гипопластической или апластической анемией называют заболевание, при котором наступает резкое угнетение костномозгового кроветворения и развивается панцитонения.
Гипоплазия кроветворения может возникнуть под влиянием различных внешних факторов, в том числе ионизирующей радиации, приема некоторых лекарственных и химических веществ, обладающих миелотоксическим действием. Имеют значение хронические инфекционные заболевания (гепатит, пиелонефрит). В части случаев апластическая анемия служит проявлением аутоагрессии против антигена клеток костного мозга. Полагают, что беременность является возможным этиологическим фактором в развитии иммунного конфликта.
Гипопластическая анемия имеет разнообразные клинические проявления, так как существуют ее переходные формы от частичного угнетения кроветворения до почти полной аплазии костного мозга.
Клиническая картина заболевания складывается из трех синдромов: анемического, геморрагического и септико-некротического.
При клиническом обследовании больных обращает на себя внимание бледность кожных покровов, иногда с желтушным оттенком; появляются кожные геморрагии, носовые или маточные кровотечения Нередко на верхушке сердца выслушивается систолический шум Печень и селезенка не увеличены.
Картина крови характеризуется выраженной анемией (уровень Нb может снижаться до 50 г/л), наблюдаются тромбоцитопения, лейкопения и относительный лимфоцитоз. Содержание ретикулоцитов снижено, СОЭ повышена.
В пунктате костного мозга имеет место почти полное исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью, могут наблюдаться небольшие очаги кроветворения. Содержание железа в сыворотке крови увеличено; отмечается гиперсидероз органов и тканей.
Течение заболевания различно. У некоторых больных наблюдается быстрое прогрессирование болезни, смертность при которой составляет 60,5%; в других случаях заболевание протекает с периодическими ремиссиями и возможно полное выздоровление.
Лечение гипопластической анемии включает комплекс терапевтических мероприятий, в который входят гемотрансфузии, преднизолонотерапия, спленэктомия, переливание аллогенного костного мозга, антибиотики (исключая левомицетин).
Сочетание гипопластической или апластической анемии и беременности встречается не часто. Прогноз для матери при этом плохой, так как летальность достигает 45%
Имеющиеся клинические наблюдения касаются двух возможных вариантов сочетания гипопластической анемии с беременностью. Первый — признаки заболевания проявляются в связи с беременностью, чаще всего во второй ее половине. Быстро развиваются выраженная анемия (Нb — 80—38 г/л), лейкодигопения (0,95—1,75·109/л), тромбоцитопения (45·109/ — 0). Возникают признаки геморрагического диатеза. Течение заболевания, развившегося в период беременности, характеризуется особой тяжестью с летальным исходом. Даже после прерывания беременности, независимо от применения различных средств терапии, течение болезни неуклонно прогрессирует. Следует отметить, что нередко после оперативного прерывания беременности возникают очаги некрозов в месте операции. Общая продолжительность заболевания в этой группе больных составляет 3—11 мес.
Второй вариант — беременность может наступить у женщин, страдающих типопластической анемией. Отмечено, что беременность у всех больных сопровождается обострением заболевания.
Врачебная тактика должна основываться на положении, что появление у беременной анемии требует срочного уточнения ее характера. Гипопластическая анемия во время беременности сопряжена с риском для жизни матери и плода. Поэтому в ранние сроки беременности показано ее прерывание; в возможно короткие сроки необходимо произвести спленэктомию. При категорическом отказе больной от прерывания беременности необходим тщательный гематологический контроль не реже 2 раз в месяц.
Неблагоприятными признаками являются уменьшение уровня гемоглобина ниже 60 г/л, количества лейкоцитов менее 1,5- 109/л, нейтрофилов менее 20%, стойкий относительный лимфоцитоз (более 60%), а также наличие геморрагий, тяжелых инфекционных процессов. В этих случаях показано прерывание беременности.
При выявлении гипопластической анемии в поздние сроки беременности должен быть индивидуальный подход к вопросу о родоразрешении путем кесарева сечения в сочетании со спленэктомией. При наличии адаптации организма беременной к состоянию гемопоэза возможно сохранение беременности до самопроизвольного родоразрешения.
Описаны единичные наблюдения беременности с гипопластической анемией с благоприятным ближайшим исходом У потомства часто в первые месяцы жизни диагностируется железодефицитная анемия.