Кожа


99.    Как диагностируется розовый лишай?

Диагноз ставится на основании клинических характеристик сыпи.

  1. Распределение поражений (туловище, верхние, но не нижние конечности).
  2. Овальная форма.
  3. Расположение параллельно линиям ребер (рисунок «рождественской елки»).
  4. Пятна-предвестники.

Биопсия неспецифична. Серологические исследования рекомендуются для исключения вторичного сифилиса.

Красный плоский лишай (нешелушащийся)

100.    Каковы диагностические признаки плоского лишая?

Пять основных признаков элементов сыпи при красном плоском лишае можно объединить пятью буквами П: плоские, пурпурные, полигональные, пруритические (зудящие), папулезные. В основном поражения представляют собой блестящие, уплощенные, с фиолетовым оттенком зудящие папулы, которые составляют 2-4 мм в диаметре и локализуются на туловище (особенно в области крестца), конечностях (над большеберцовыми костями), на запястьях и пенисе.

На конечностях в основном поражаются сгибательные поверхности. Элементы сыпи обычно образуют скопления, которые часто имеют округлую форму или напоминают бляшки до 1-2 см в диаметре. Заболевание называется плоским лишаем из-за появления отдельных плоских папул или скопления папул, которые напоминают скалистый лишайник. Однако морфология плоского лишая очень вариабельна. Следует отметить буллезные, веррукозные поражения и возможное появление сыпи на слизистых оболочках. На слизистой щек встречаются белые полосы, которые называются стриями Уиккема (по имени французского дерматолога Луи Уиккема (1860-1913), впервые описавшего их). Помните, что плоский лишай является одним из немногих кожных заболеваний, для которых характерен феномен Кебнера.

101.    У кого развивается красный плоский лишай?

Обычно он развивается у мужчин и женщин на 4-ом десятилетии жизни. Приблизительно у 10% больных отмечаются случаи заболевания плоским лишаем в семьях, что указывает на вероятную генетическую предрасположенность. Плоский лишай часто сочетается с гепатитом В или С и иногда является реакцией на лекарственные препараты.

102.    Как протекает красный плоский лишай?

В большинстве случаев при лечении он разрешается в течение 1 года, но может рецидивировать. Некоторые случаи резистентны к лечению и могут продолжаться годами.

Атопический дерматит (экзема)

103.    Каковы клинические признаки атопического дерматита?

Атопический дерматит характеризуется бесконтрольным расчесыванием кожи в ответ на зуд. Этот цикл «зуд-расчесывание» вызывает классическую картину заболевания. Преимущественный характер поражений вызывает большие споры. Фактически встречаются различные виды кожных поражений.

  1. Эритематозиые папулы и бляшки, которые временами могут быть фолликулярными.
  2. Везикулы, пустулы, мокнущие участки и корки часто сопровождаются вторичной инфекцией простого герпеса или золотистого стафилококка.
  3. К вторичным изменениям от хронических расчесов относятся линейные эрозии и лихенификация (утолщение кожи и подчеркивание кожного рисунка).

104.    Как распределяются кожные элементы при атопическом дерматите?

Их распределение зависит от возраста. У младенцев поражается лицо, особенно щеки, и разгибательные поверхности. У детей постарше экзематозные поражения локализуются в локтевых и подколенных ямках, а также на кистях и стопах. У взрослых постоянно поражаются кожные складки (включая гениталии), а в более генерализованных случаях лицо (веки и лоб), шея, кисти и стопы. Генерализованный вариант заболевания встречается в любом возрасте.

105.    У кого развивается атопический дерматит?

Атопический дерматит обычно начинается в детстве; в 60% случаев болезнь начинается на первом году жизни, а в 30% случаев — между 1 и 5 годами жизни. В анамнезе у больных или их родственников отмечается аллергический ринит или бронхиальная астма. Атопический дерматит часто сочетается с сухостью и отсутствием блеска кожи, с чрезмерной складкой нижнего века и усиленным кожным рисунком на ладонях.

106.    Как протекает атопический дерматит в типичных случаях?

Обычно более тяжелое и упорное течение заболевания наблюдается в детстве, а с возрастом наступает улучшение. Однако у 50% больных упорное течение заболевания продолжается и в зрелые годы. Семейный анамнез атопического дерматита, начало заболевания в детском возрасте и тяжелые поражения кожи предрасполагают к продолжению заболевания и в зрелом возрасте (см. рис. 3.9).

107.    Каковы другие клинические формы атопического дерматита?

Наиболее тяжелые случаи атопического дерматита могут переходить в эритродермию. Последняя характеризуется генерализованными бляшками с краснотой и сопровождается общими симптомами в виде лихорадки, сердечной недостаточности, системной инфекции и потери тепла. Это тяжелое осложнение может потребовать госпитализации.

Рис. 3.9. Фазы атопического дерматита. А. Младенческая фаза. Типичные эритематозные, мокнущие и покрытые корками бляшки. Б. Детская фаза. Законченный вид лихенификации с расчесами, корками и вторично инфицированными бляшками на правом колене 5-летней девочки. В. Юношеская фаза. Классические лихенифицированные поражения на сгибательных поверхностях у молодого мужчины. (Приводится с разрешения из: Fitzpatrick J.E., Aeling J.L.: Dermatology Secrets. Philadelphia. Hanley and Belfus, 1996. )

Рис. 3.9. Фазы атопического дерматита. А. Младенческая фаза. Типичные эритематозные, мокнущие и покрытые корками бляшки. Б. Детская фаза. Законченный вид лихенификации с расчесами, корками и вторично инфицированными бляшками на правом колене 5-летней девочки. В. Юношеская фаза. Классические лихенифицированные поражения на сгибательных поверхностях у молодого мужчины. (Приводится с разрешения из: Fitzpatrick J.E., Aeling J.L.: Dermatology Secrets. Philadelphia. Hanley and Belfus, 1996. )

108.    Как диагностируется атопический дерматит?

Обычно диагноз атопического дерматита ставится клинически. К основным критериям относятся типичная морфология и распределение сыпи, хроническое или хронически рецидивирующее течение, а также персональный или семейный анамнез атопического дерматита и зуда. Повышение концентрации сывороточного IgE и специфическая IgE-опосредованная сенсибилизация, которые определяются кожным тестом или радиоиммуносорбентным исследованием, подтверждают диагноз. Результаты биопсии не имеют диагностического значения и указывают на различную степень акантоза, временами сионгиоз и смешанную дермальную инфильтрацию.

109.    Какие другие заболевания связаны с атопиченским дерматитом?

Атопический дерматит часто сопровождается кожными инфекциями, особенно инфекцией золотистого стафилококка. Появляются мокнущие участки, покрытые корками. Также часто присоединяется инфекция вируса простого герпеса, которая может прогрессировать в сыпь Капоши, напоминающую диссеминированную форму ветряной оспы. Среди других инфекций следует отметить бородавки, контагиозный моллюск и дерматофитию.

Застойный дерматит

110.    Каковы типичные симптомы варикозной экземы?

У больных застойным дерматитом обычно наблюдаются эритематозные чешуйчатые бляшки а также коричневая гиперпигментация и отек нижней части голеней и лодыжек. В тяжелых случаях кожа изъязвляется (часто на медиальной поверхности голеней и лодыжек). Обычно присутствует тупая, вызывающая дискомфорт, боль в конечностях, но сильные боли встречаются редко.

111.    У кого возникает застойный дерматит?

Болезнь чаще всего развивается у женщин старше 50 лет с анамнезом флебита.

112.    Как протекает застойный дерматит и изъязвления в типичных случаях?

Заболевание протекает хронически, и при отсутствии лечения может перейти в тяжелую форму с образованием больших, плохо заживающих язв. Для лечения используются кортикостероиды умеренной активности и эластичные чулки. Заживлению язв способствуют придание пораженной конечности возвышенного положения и компрессионный бандаж.

113.    Как диагностируется застойный дерматит?

Диагноз ставится на основании типичной клинической картины. Для исключения артериальной патологии проводится сосудистое исследование. Пульсация артерий должна быть сохранена.

Себорейный дерматит

114.    Каковы признаки себорейного дерматита?

Себорейный дерматит часто встречается у людей с жирной кожей. Действительно, слово seborrhea по-гречески означает «переполнение кожным салом». Элементы себорейного дерматита представляют собой эритематозные папулы и бляшки, покрытые жирными чешуйками желтого цвета и корками (воспалительная перхоть). Желтый цвет обычно вызывается сывороткой, которая выходит на поверхность чешуек. Высыпания могут появляться как на волосистых, так и неволосистых участках кожи. Обычно поражается волосистая часть головы, брови, переносье, подбородок, носогубные складки, околоушная область и наружный слуховой проход. При более тяжелом течении заболевания поражается кожа центральной части грудной клетки (средняя линия грудины), спина и ин-тертригинозные зоны (зоны опрелости). Себорейный дерматит может также сопровождаться блефаритом. Обычным клиническим симптомом является кожный зуд.

115.    У кого развивается себорейный дерматит?

Болезнь встречается как у мужчин, так и у женщин, но несколько чаще у мужчин. У взрослых заболевание обычно начинается между 40 и 70 годами, по также часто встречается у младенцев до 6 месяцев.

116.    Как в типичных случаях протекает себорейный дерматит?

У взрослых болезнь носит хронический характер с периодами обострений и ремиссий.

117.    Каковы другие клинические варианты себорейного дерматита?

Болезнь встречается у младенцев в первые 6 месяцев жизни. Элементы сыпи представляют собой эритематозные бляшки, покрытые жирными чешуйками и корками. Поражается волосистая часть головы и интертригинозные зоны. Как правило, наблюдается их спонтанное разрешение. Заболеваемость себорейным дерматитом повышается среди больных ВИЧ-инфекцией. В этих случаях заболевание протекает более тяжело, имеет широкую зону поражения и резистентно к терапии.

118.    Как диагностируется себорейный дерматит?

Диагноз ставится по характерной клинической картине. Результаты биопсии не имеют диагностического значения.

ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Саркома Капоши

119. Каковы основные формы саркомы Капоши?

  1. Классическая форма, которая в настоящее время встречается относительно редко. Характеризуется поражением претибиальных зон или стоп у пожилых мужчин средиземноморского происхождения. Заболевание начинается с появления пурпурных папул, которые переходят в бляшки. Редко имеет фатальное значение.
  2. Форма, ассоциирующаяся с ВИЧ-инфекцией. Встречается более чем у трети больных ВИЧ-инфекцией. По сравнению с классической формой протекает более вариабельно и с более широкой зоной поражения. Спектр кожных элементов колеблется между макулами, папулами, бляшками и язвами красного или фиолетового цвета.
  3. Поражение слизистых оболочек, включая гениталии, полость рта и желудочно-кишечный тракт.
  4. В Африке существуют эндемические формы заболевания, которые протекают с поражением кожи и/или лимфатической системы.

    Рис. 3.10. Саркома Капоши. Множественные бляшки фиолетового оттенка у ВИЧ-ин-фицированного больного расположены вдоль линий Лангера. (Приводится с разрешения из: Fitzpatrick J.E., Aeling J.L.: Der-matoloqy Secrets. Philadelphia. Hanley and Belfus, 1996.)

    Рис. 3.10. Саркома Капоши. Множественные бляшки фиолетового оттенка у ВИЧ-ин-фицированного больного расположены вдоль линий Лангера. (Приводится с разрешения из: Fitzpatrick J.E., Aeling J.L.: Der-matoloqy Secrets. Philadelphia. Hanley and Belfus, 1996.)

120.    Кто такой Капоши?

Морис Капоши (1837-1902) был венским дерматологом. Он родился в маленьком венгерском городке Капосваре и сначала носил имя Мориса Коха. При переходе в католицизм он выбрал себе имя по названию родного города. Капоши известен тем, что никогда не говорил: «Я не знаю». Его именем названа не только саркома, но также одно из наиболее ранних описаний красной волчанки и герпетиформного дерматита.

Красная волчанка

121.    Каковы клинические признаки красной волчанки?

Слово lupus по-латыни означает «волк» и первоначально использовалось для описания болезни, которая «грызет и пожирает кожу». В настоящее время модифицированный термин используется для обозначения хронической дискоид-ной красной волчанки (ХДКВ, главным образом кожного заболевания) и системной красной волчанки (СКВ, при которой кожные признаки сочетаются с системными поражениями).

Дискоидное заболевание начинается с появления четко отграниченных эритематозных папул и бляшек с прилипшими чешуйками. Затем появляются участки атрофии, телеангиоэктазии и фолликулярные пробки. На поздней стадии образуются розовые или белые вдавленные рубцы, которые могут пигментироваться. ХДКВ может поражать любую часть головы, но чаще открытые солнцу участки кожи (например, щеки, волосистую часть головы, нос, наружное ухо). В тяжелых случаях поражается верхняя часть груди, спина и руки. Нижние конечности поражаются редко.

Кожные проявления присутствуют у 85% больных СКВ. Сыпь в виде «бабочки» (эритематозная гиперемия на щеках и спинке носа) может быть первым признаком заболевания. Макуло-папулезные высыпания напоминают лекарственную сыпь и рас полагаются но линии талии. Кроме того, развиваются дискоид-ные поражения, уртикарный васкулит, пурпурный васкулит (пальпируемая пурпура, которая может изъязвляться), язвы на слизистых оболочках и мраморная кожа. СКВ сочетается с околоногтевой эритемой, телеангиоэктазиями и облысением.

122.    У кого развивается красная волчанка?

Хроническая дискоидная красная волчанка (ХДКВ) поражает людей в возрасте от 25 до 45 лет, причем в два раза чаще женщин. Системная красная волчанка (СКВ ) обычно начинается между 30 и 40 годами, но может также развиваться в детском и пожилом возрасте. Чаще болеют афро-американцы. Женщины заболевают в 8 раз чаще, чем мужчины. Около 10% больных имеют генетическую предрасположенность к СКВ.

123.    Как протекает красная волчанка?

У большинства больных ХДКВ протекает доброкачественно и переходит в СКВ не более чем в 5% случаев. СКВ — это полисистемное заболевание, которое обычно включает в себя артрит, патологию почек, нервной системы, а также желудочно-кишечные и гематологические расстройства. Систематическое лечение кортикостероидами, иммунодепрессантами и противомалярийными препаратами в ряде случаев позволяет больным вести нормальную продуктивную жизнь. Пятилетняя выживаемость отмечается в 95% случаев.

124.    Каковы другие клинические проявления красной волчанки?

  1. У больных подострой кожной красной волчанкой наблюдаются обширные нерубцующиеся фоточувствительные эритематозные поражения округлой или псориазоподобной формы при отсутствии атрофических рубцов и поражений фолликулов. Заболевание обычно проявляется на открытых солнцу участках тела. Характерен низкий титр антинуклеарных антител и антител к Ro/SS-A антигену. Больные обычно соответствуют критериям СКВ.
  2. При поражении жировой ткани развивается глубокая волчанка. Она характеризуется множественными подкожными узлами с сохранением нормальной кожи над ними. Однако иногда наблюдаются дискоидные поражения кожи над узлами на лице, проксимальных частях рук и ног, молочных железах, ягодицах или туловище. Эти поражения могут изъязвляться и заживать с развитием подкожной атрофии. Иногда наблюдается кальцификация. У большинства больных выявляются антинуклеарные антитела и антитела к двуспиральной ДНК. Однако эти поражения могут встречаться также при ХДКВ и СКВ.

125.    Как диагностируется красная волчанка?

Диагноз ХДКВ ставится на основании клинических симптомов и результатов биопсии. В биоптатах обычно выявляется гиперкератоз, атрофия эпидермиса, фолликулярные пробки, вакуольная дистрофия клеток базального слоя с пе-риваскулярной воспалительной инфильтрацией. В 90% случаев выявляют антитела в области дермо-эпидермального соединения. Кроме того, необходимо оценить степень системного поражения.

Диагноз СКВ ставится на основании признаков полисистемного поражения с одновременным появлением антинуклеарных антител (последние имеют наиболее важное значение), низкого уровня комплемента и повышения уровня антител к двуспиральной ДНК в сыворотке крови. В тоже время только у 50% больных диагноз удовлетворяет пересмотренным критериям классификации СКВ, предложенным Американской ревматологической ассоциацией. Кожные биоптаты могут быть характерны для СКВ (см. выше), но могут быть и неспецифическими. Важное значение имеет реакция прямой иммунофлюоресценции. Обнаружение субэпидермальных иммуноглобулинов и комплемента в непораженной коже является доказательством системного поражения.

126. Связано ли начало красной волчанки с приемом лекарственных препаратов?

Да. Такие препараты, как гидралазин, прокаинамид, изониазид, метилдопа, сульфаниламиды, фенитоин и пеницилламин могут вызывать волчаночноподобное заболевание.

Пурпура

127.    Каковы 2 основных типа пурпуры?

  • Невоспалительная пурпура возникает вследствие экстравазации (выхода из сосудов) эритроцитов. Она не бывает плотной и не пальпируется. Наиболее распространенным примером является кровоподтек (синяк, гематома).
  • Воспалительная пурпура возникает вследствие экстравазации не только эритроцитов, но и белых клеток крови. Воспалительная пурпура обычно плотная и может пальпироваться.

На заметку: воспалительная пурпура является пальпируемой пурпурой. Ее причиной является системный васкулит с поражением мелких кровеносных сосудов.

128.    Каковы причины пальпируемой пурпуры?

Наиболее частыми причинами васкулита мелких сосудов являются лекарственные реакции, инфекции, коллагенозы и системные васкулиты. В целом этиология варьирует в зависимости от возраста пациента:

  • У детей наиболее частой причиной пурпуры считается болезнь Шенлейна-Геноха. Гораздо реже пурпуру вызывает лейкоцитокластическая гиперчувствительность (т.е. лекарственные реакции).
  • У взрослых лейкоцитокластическая лекарственная гиперчувствительность является наиболее важной причиной развития пурпуры. Следом за ней идут коллагенозы, узелковый периартериит, криоглобулинемия, эндокардит, гранулематоз Вегенера и злокачественные опухоли.

К другим признакам васкулита относятся выраженный мраморный рисунок кожи (сеть кровеносных сосудов на коже с пурпурным оттенком) и занозоподобные геморрагии под ногтями. Васкулит всегда поражает не только сосуды кожи, но и внутренних органов (головного мозга, почек). Поэтому необходимо тщательное дальнейшее обследование больных.

Сифилис

129.    Каковы клинические признаки сифилиса?

Они варьируют в зависимости от стадии заболевания.

  1. Классическим признаком первичного сифилиса является шанкр, который появляется на месте проникновения трепонемы. Шанкр — это плотная безболезненная язва, размером 1-2 см, округлой формы, с приподнятым твердым краем. Это затвердение является патогиомоничным признаком шанкра. Фактически, поражение может ощущаться между пальцами, как «монета, спрятанная под кожей». Чаще всего шанкр появляется на гениталиях, хотя может располагаться на любом участке кожи.
  2. Признаками вторичного сифилиса обычно являются округлые или кольцевидные папулы красного или ветчинного цвета с редкими чешуйками. Сыпь распределяется диффузно и часто поражает ладони и подошвы. Плоские белые бляшки встречаются на слизистой оболочке полости рта и гениталий. Часто наблюдается лимфадепопатия.
  3. Доброкачественный третичный сифилис появляется после самопроизвольного разрешения вторичных поражений. Гуммы представляют собой эластические узлы, которые могут располагаться на любом участке тела. Они могут изъязвляться и заживать с образованием рубцов без контрактур.

130.    Кто подвержен сифилису?

Ранний сифилис (первичный и вторичный) может встречаться в любой возрастной группе, но чаще выявляется в период сексуальной активности. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. В последнее десятилетие заболеваемость сифилисом возросла. Первоначально рост заболеваемости произошел среди гомосексуалистов. Однако в связи с изменением практики сексуальных отношений из-за опасности заражения ВИЧ сифилис теперь наиболее часто встречается среди городских афро-американцев гетеросексуальной ориентации, употребляющих наркотики.

131.    Каковы типичные клинические признаки сифилиса ?

Шанкр в среднем развивается в течение 20 дней после инокуляции. При отсутствии лечения он самостоятельно исчезает через 1-6 недель. Признаки вторичного сифилиса возникают через 2-4 месяца после появления шанкра и спустя такое же время самостоятельно разрешаются без лечения. Вторичные проявления сифилиса могут рецидивировать. Третичный сифилис наблюдается только у одной трети больных и характеризуется кожными гуммами в 16% случаев, сердечно-сосудистыми нарушениями в 9,6% случаев и поражением центральной нервной системы в 6,5% случаев.

132.    Каковы другие клинические варианты сифилиса?

  1. Сифилис у ВИЧ-инфицированных больных протекает на фоне отрицательных результатов серологических реакций, что затрудняет диагностику. Чаще развивается нейросифилис, и болезнь устойчива даже к адекватной терапии.
  2. Врожденный сифилис возникает при внутриутробном заражении плода. В зависимости от появления первых клинических признаков выделяют ранний пренатальный сифилис (до 2-х летнего возраста), и поздний пренатальный сифилис (после 2-летнего возраста).

133.    Как диагностируется сифилис?

При раннем первичном сифилисе показано исследование в темном иоле. Впоследствии первостепенными методами диагностики становятся серологические тесты. Неспецифические серологические исследования (экспресс-тест с плазминовым реактивом и тест научно-исследовательской лаборатории венерических болезней) становятся положительными спустя 3-4 недели после инфицирования. Специфические тесты на антиген трепонемы (флюоресцентное абсорбционное исследование на антитела к трепонеме, реакции гемагглютинации и микрогемагглютинации Treponema pallidum) становятся положительными через 6 недель после инфицирования. Неспецифические тесты используются для скрининговых исследований, а специфические трепонемные тесты — для подтверждения диагноза. В биоптатах при применении методов серебрения по Дайтерлу (Dieterle) можно обнаружить спирохеты.

Паразитарные заболевания кожи

134.    Инвазии каких насекомых встречаются наиболее часто?

Наиболее часто встречаются вши и клещи.

  1. Педикулез головы — это инвазия вшей в волосистую часть головы. Характеризуется зудом затылочной и боковых частей головы, что может привести к расчесываниям, вторичной инфекции и шейной лимфаденопатии. Гниды (овальные яйца размером в 1 мм) плотно прикрепляются к волосам и могут исчисляться тысячами. Живых вшей находят в небольшом количестве.
  2. Лобковый педикулез поражает волосистые участки тела. Чаще всего это лобок, но могут также поражаться грудь, подмышечные впадины и верхние веки. Заболевание сопровождается зудом. При физикальном обследовании находят вшей (коричневато-серые частицы размером 1-2 мм на волосах и коже) и гнид (крошечные частицы серо-белого цвета на волосах).
  3. Чесотка представляет собой инвазию клеща Sarcoptis scabies. Характеризуется труднокупируемым зудом кожи (особенно по ночам), линейными бороздами, везикулами, узлами, расчесами и корками на межпальцевых перепонках, запястьях, гениталиях, подмышечных впадинах, ягодицах, линии талии и лодыжках.

135.    Кто подвержен инвазии насекомых?

Инвазия насекомых может наблюдаться в любом возрасте. Педикулез головы наиболее часто возникает у детей. Лобковый педикулез встречается у молодых людей и часто передается при половых контактах. Наблюдаются эпидемии чесотки в домах престарелых и госпиталях. Инвазия насекомых распространяется при тесном физическом контакте с инфицированными людьми и одеждой.

136.    Что такое норвежская чесотка?

Норвежская чесотка вызывает диффузное коркообразование на больших участках тела, включая ладони и подошвы. Заболевание встречается у дебилов и людей с пониженным иммунитетом, включая ВИЧ-инфекцию. Среди ВИЧ-инфицированных болезнь отличается постоянством и стойкостью к лечению.

Кожные проявления системных заболеваний

137.    Что такое диабетический липоидный некробиоз?

Это поражение кожи при сахарном диабете. Пока встречается относительно редко (только у 1-2% больных диабетом) и характеризуются желто-розовыми бессимптомными бляшками, с телеангиоэктазиями и чешуйками, которые обычно локализуются на передней поверхности голеней. Бляшки составляют от 2 до 10 см в диаметре и часто имеют фиолетовый ободок, который обусловлен просвечивающими через атрофированную кожу поверхностными венами. В 67% случаев подобные поражения кожи встречаются при сахарном диабете, в 16% случаев при нарушении толерантности к глюкозе, в 8% случаев больные отмечают случаи сахарного диабета в семье и только в 9% случаев связь с сахарным диабетом не прослеживается. Причина некробиоза точно неизвестна. Однако считают, что в основе его лежит диабетическая микроангиопатия.

138.    Что такое поздняя кожная порфирия?

Кожная порфирия является аутосомно-доминантным наследственным заболеванием, которое характеризуется нарушением функции печени и фоточувствительными поражениями кожи. Последние характеризуются гипернигментацией, склеродермическими изменениями, трещинами на открытых солнцу участках тела, крошечными белыми кистами и гипертрихозом. К типичным поражениям относятся волдыри на тыльной поверхности кистей. В основе биохимического механизма порфирии лежит повышенная секреция уропорфирина, вызванная дефицитом уропорфириногендекарбоксилазы. Определенное значение имеют также внешние факторы, включая алкоголь, гепатит С и ВИЧ-инфекцию.

139.    Что представляют собой кожные проявления саркоидоза?

Наиболее частым кожным проявлением саркоидоза являются скопления мелких нешелушащихся куполообразных папул телесного цвета, которые обычно локализуются на лице и шее. Поражения могут сливаться с образованием более крупных узлов и бляшек, особенно на туловище и конечностях. При биопсии выявляются типичные пеказеозпые гранулемы.

140.    Что такое ознобленная волчанка?

Другим кожным проявлением саркоидоза является ознобленная волчанка. Она характеризуется поражением кожи, которое напоминает обморожение (по-латыни pernio — ознобление). Процесс обычно охватывает уши, щеки, нос, руки и пальцы.

141.    Что такое узловатая эритема?

Узловатая эритема является кожным проявлением саркоидоза и многих других заболеваний. Характеризуется наличием больших красных нешелушащихся болезненных элементов па претибиальных областях (обычно сначала наблюдается одностороннее поражение передних поверхностей голеней и лодыжек, которое позднее становится двусторонним). Это неспецифические воспалительные узлы или бляшки (а не типичные пеказеозпые гранулемы, характерные для саркоидоза). На фоне разрешения одних поражений появляются новые. Заболевание может продолжаться несколько месяцев. После заживления остается гиперпигментация, но не рубцы.

142.    Является ли узловатая эритема патогномоничным проявлением саркоидоза?

Нет. Она может быть связана со многими другими заболеваниями, включая: 1) лекарственные реакции (например, на оральные контрацептивы, сульфаниламиды, препараты йода и брома); 2) инфекции (особенно грибковые, а также стрептококковые и туберкулез); 3) аутоиммунные заболевания (особенно воспалительные заболевания кишечника).

143.    Что такое синдром Бехчета?

Этот синдром характеризуется афтозными язвами в полости рта и па гениталиях. Язвы сопровождаются артритом, увеитом и различными неврологическими нарушениями. Синдром впервые описан турецким дерматологом Хулуси Бехчетом (1889-1948) на основании наблюдений 3-х больных за период между 1924 и 1936 годами.

144.    Каковы кожные проявления дерматомиозита?

Наиболее часто это отек верхних век с фиолетовым оттенком, который сопровождается отеком и покраснением всего лица. Поражения не столь хорошо ограничены, как это бывает при красной волчанке. У больных также могут появляться красно-фиолетовые пятна и бляшки на локтях, коленях, тыльной поверхности суставов пальцев рук, ладонной поверхности кончиков пальцев и в области thenar. Поражения кожи встречаются у 50% больных дерматомиозитом и часто не соответствуют тяжести миозита.

145.    Какие кожные проявления склеродермии?

Наиболее часто встречается склеродактилия, которая характеризуется утолщением и уплотнением кожи на пальцах и кистях рук. Кончики пальцев могут быть покрыты рубцами, ямками и иметь конусообразную форму. Гиперпигментация на дорсальной поверхности кистей и рук иногда сочетается с витилиго. Наконец, могут наблюдаться телеангиоэктазии па лице, верхней части груди и на руках.

146.    Каковы кожные проявления гипертиреоза?

Болезнь Грейвса ассоциируется с типичной претибиальной микседемой, которая характеризуется утолщенными, неровной формы, окрашенными, обычно бессимптомными бляшками на нижних претибиальных зонах. Кроме того, у больных гипертиреозом наблюдается тенденция к истончению волос, появлению онихолизиса на ногтях, деформации пальцев по типу «барабанных палочек». В 5-10% случаев появляются зоны витилиго.

147.    Что такое синдром Свита?

Синдром Свита наблюдается у больных лейкозом или другими пролиферативными заболеваниями. Характеризуется появлением темно-красных узлов, которые часто изъязвляются и нагнаиваются. Узлы располагаются на кистях, лице, руках и ногах (см. рис. 3.11). Синдром напоминает полиморфную эритему и связан с нейтрофильной инфильтрацией. Впервые описан английским дерматологом Робертом Свитом.

148. Какие опухоли метастазируют в кожу?

Наиболее часто в кожу метастазирует рак молочной железы, головы, шеи, а также злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта, предстательной железы и почек (последний особенно часто метастазируют в кожу волосистой части головы).

Рис. 3.11. Синдром Свита у пожилого мужчины. (Приводится с разрешения из: Fitzpatrick J.E., Aeling J.L.: Dermatology Secrets. Philadelphia. Hanley and Belfus, 1996.)

Рис. 3.11. Синдром Свита у пожилого мужчины. (Приводится с разрешения из: Fitzpatrick J.E., Aeling J.L.: Dermatology Secrets. Philadelphia. Hanley and Belfus, 1996.)

Конечно, в кожу может также метастазировать меланома. Все метастазы обычно представляют собой плотные, быстро растущие кожные узлы, часто покрытые тонкими телеангиоэктазиями (вследствие неопластического апгиогенеза) или даже язвами (поскольку быстро растущая опухоль не успевает васкуляризироваться). Другим вариантом является метастазирование по типу опоясывающего лишая со скоплением папул, которые переходят в бляшки, напоминающие опоясывающий лишай. Метастазироваиие в кожу является плохим прогностическим признаком.

ЛИТЕРАТУРНЫЕ ИСТОЧНИКИ

  1. Arnold H.L., Odom R.B., James W.D.: Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology, 8th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1990.
  2. Fitzpatrick T.B., Jonson R.A., Polano M.K., et al: Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 3rd ed. New York, McGraw-Hill, 1997.
  3. Freedberg I.М., Eisen A.Z., Wolff K., et al (eds): Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 4th ed. New York, McGraw-Hill, 1999.
  4. Lynch P.J.: Dermatology for the House Officer. Baltimore, Williams & Wilkins, 1982.
  5. Whited J.D., Grichnik J.M.: Does this patient have a mole or a melanoma? JAMA 279: 696-701, 1998.
  6. Willms J.L., Schneiderman H., Algranati P.S.: Physical Diagnosis. Baltimore, Williams & Wilkins, 1994.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.