1. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС КОСТЕЙ

Костная система принимает в патологии врожденного сифилиса (В последние годы вместо старого явно неправильного обозначения lues hereditaria (наследственный сифилис) и даже распространенного термина lues congenita (в смысле унаследованный) принято пользоваться термином lues connatalis, или филологически еще лучше, lues connata.) очень большое участие. Если испокон веков сифилис считался из-за бросающихся в глаза клинических внешних проявлений кожной болезнью, то ныне, в век рентгенологии, можно сказать, что сифилис — это во всяком случае не в меньшей степени болезнь костная.

В настоящее время хорошо известно, что изменения в костном аппарате принадлежат к числу наиболее частых и постоянных симптомов врожденного сифилиса. Трудно дать точное цифровое выражение частоты врожденного сифилиса вообще и частоты костных сифилитических поражений у новорожденных — эти цифры зависят от многих условий, главным образом от того, какие методы распознавания были применены, какова обоснованность диагноза и требовательность диагноста, в особенности же от самого обследованного материала, т. е. социальной, бытовой и т. п. характеристики среды. Многое зависит в статистике от формы и фазы болезни. Влияет на частоту и достоверность распознавания врожденного сифилиса костей и профилактическое лечение матери во время беременности. Но сейчас в свете рентгенологических данных главнейшим фактором, влияющим на статистические исчисления, частоту заболевания и его костных проявлений, следует считать возраст: не все равно, определяются ли рентгенологически костные изменения в раннем детском возрасте в первый квартал, или в первое полугодие жизни, или в первый год, или скажем, как это подчас делается, в первые 2—3 года жизни.

Поэтому участие костного аппарата в общем заболевании различными авторами расценивается неодинаково, от 40—50 до 90—95%. На большом отлично изученном рентгенологически материале у детей до 6 месяцев с активными клиническими явлениями сифилиса Э. И. Раутенштейн находила костные изменения в 81% всех случаев. Если же считать частоту поражений у детей до одного года, то процент снижается, и мы наблюдаем тогда специфические изменения в 60—70% всех случаев сифилитического процесса. Если поражен хоть какой-либо орган, если имеется, например, белая пневмония, заболевание печени или селезенки, богатая кожная сыпь и пр., то безусловно вовлечена в процесс и костная система. Подчеркнем все же бесспорный факт, что костные изменения, как и изменения любой другой системы и любого другого органа, не бывают в 100% всех случаев, и активный сифилис новорожденного совместим с нормальной картиной скелета. Вместе с тем нами безупречно доказано, что сплошь и рядом определенные изменения в костях являются изолированными и служат единственным симптомом, указывающим на наличие сифилиса.

Этим самым определяется громадное научное и практическое значение рентгенологического исследования. Основные анатомо-гистологические изменения в костях у новорожденного при сифилисе изображаются на рентгенограммах со всей ясностью. Положительные рентгенологические симптомы, интерпретация которых здесь, правда, требует большого опыта, имеют не меньшее диагностическое значение, чем клинические симптомы или данные серологического исследования. Раннее точное клиническое распознавание врожденного сифилиса все еще остается очень трудной задачей и на новом этапе знаний пресловутые традиционные малые симптомы сифилиса более или менее ненадежны, их общее значение несомненно переоценивается, и они требуют основательной объективной ревизии. Так как в некоторых случаях клинические проявления врожденного сифилиса могут полностью отсутствовать и даже реакция Вассермана и все другие серологические реакции могут при явном сифилисе до поры до времени еще быть отрицательными, рентгенограммы, прочитанные опытным специалистом, имеют трудно переоценимое диагностическое значение. Практически это значит, что рентгенодиагностика должна стать в специальных учреждениях (органах охраны материнства и младенчества, венерологических диспансерах) таким же обычным методом исследования врожденного сифилиса, как, например, серодиагностика. Важнейшей предпосылкой для надлежащей организации участия рентгенолога в этой сложной и ответственной профилактической работе является хорошая техника рентгенографии. Совершенно необходимы четкие, структурные снимки нежных детских косточек, а против этого элементарного требования часто грешат. При этом мы полностью сознаем, что выставить это требование легче и проще, чем его практически осуществить, но в принципе этим поступиться в интересах дела нельзя.

Необходимо подчеркнуть, что в большинстве случаев имеется совпадение результатов клинического и рентгенологического исследований, но несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными иногда бывает довольно значительным. Так, например, обширное поражение костей обнаруживается рентгеновыми лучами совершенно неожиданно у ребенка, который в смысле здоровья не внушает клиницисту особых сомнений. С другой стороны, более редко, при очень бурных клинических симптомах костный аппарат на снимках оказывается сравнительно мало измененным. Это отсутствие полного параллелизма между клинической и рентгенологической картинами увеличивает роль рентгенологии, ибо если бы рентгенограммы только подтверждали то, что дает клиника, то значение их было бы весьма относительным и вряд ли имелась бы вообще нужда в применении дополнительного специального метода исследования. Это расхождение необходимо иметь в виду в особенности при оценке данных терапии. Как бы то ни было, рентгенологическое исследование в наших учреждениях всегда дополнительно к серологическому выявляет случаи врожденного сифилиса, и поэтому надо твердо заявить, что для правильной организации борьбы с сифилисом необходимо и то и другое.

Рентгенологическое исследование имеет и судебномедицинское значение. Снимки костей разложившихся трупиков, когда мягкие ткани уже давно сгнили, показывают характерные изменения в костях, на основании которых положительный диагноз сифилиса может быть поставлен нередко с полной уверенностью.

Клинически врожденный сифилис удобнее всего делится на четыре группы :

1. внутриутробный (фетальный) сифилис,
2. сифилис грудного возраста,
3. так называемый рецидивный период и
4. врожденный поздний сифилис (lues connata tarda).

Принципиального отличия между сифилисом плода и ранним сифилисом грудного возраста нет:  сифилис новорожденного младенца — это продолжение внутриутробного заболевания. Поэтому мы изучим эти две группы совместно. С другой стороны, сифилис рецидивного периода, поражающий детей в возрасте до 4 лет, и поздний врожденный сифилис у детей старше 4 лет, а также в юношеском возрасте, а иногда и у взрослых проявляются анатомически и рентгенологически в основном одинаково и не отличаются от третичного приобретенного сифилиса; поэтому эту вторую основную подгруппу врожденного сифилиса мы рассмотрим совместно с приобретенным сифилисом.

При сифилисе плода и новорожденного бледная спирохета проникает в кость гематогенным путем. При помощи современных методов исследования спирохета может быть здесь, в местах особенно богатой васкуляризации, обнаружена либо одиночной, либо чаще всего в громадном количестве, когда спирохеты переплетаются в виде клубочка или целого войлока. Возбудители располагаются в типичных местах, а именно там, где происходит наиболее энергичный рост кости, и в определенное время — в периоде наиболее быстрого роста. Именно в возрасте, начиная с 5 —6-го месяца эмбрионального развития в кончая 5—6-м месяцем после рождения, соответственно наиболее быстрому темпу роста, и достигает сифилитическая инфекция максимума своего проявления в кости.

Понятно также, что наиболее резкие изменения протекают в первые недели или месяцы после рождения ребенка. Таким образом, максимальные специфические изменения в костном аппарате происходят на месте роста кости в длину — в области энхондрального окостенения, т. е. в эпифизарных хрящевых дисках, и на месте роста в толщину, периостального роста, т. е. во внутреннем так называемом камбиальном слое надкостницы. Врожденный сифилис стало быть вызывает два типа очень характерных изменений:  osteochondritis syphilitica на эпифизарных концах длинных трубчатых костей и 2) periostitis syphilitica преимущественно в области диафизов костей. Несколько особняком стоит еще „третий симптом” врожденного сифилиса, а именно так называемый сифилитический остеомиелит, т. е. своеобразные диафизарные деструктивные изменения.

Для того чтобы разобраться в рентгенологической картине сифилитического остеохондрита, целесообразно именно здесь вспомнить, как происходит нормальный процесс энхондрального окостенения, из каких элементов составляется рентгенологическая картина суставного конца длинной трубчатой кости и какие патологические изменения имеют место при сифилитической инфекции.

Нормальный процесс энхондрального окостенения протекает в рентгенологическом изображении (рис. 170) таким образом, что эпифизарный хрящевой диск вырабатывает костное вещество главным образом по направлению к диафизу. На границе между хрящевой зоной, или полоской (Д), представляющей собой проекцию эпифизарного хрящевого диска, и губчатым веществом метафиза кости (Ж) откладывается плотный вал, который при нормальных условиях выступает в виде совершенно гладкой темной узкой полоски — так называемой зоны предварительного (временного или подготовительного, или препараторного) обызвествления (Е).

К сожалению, на рентгенограмме не находят своего отражения отдельные последовательно располагающиеся функционально важные гистологические слои в ростковой хрящевой зоне. Ближе к эпифизу хрящ содержит только покоящиеся, неактивные клетки. Затем следует зона пролиферации хрящевых клеток, они лежат правильными продольными столбиками, параллельно длинной оси кости. Далее выделяется слой, особенно богатый новообразованным хрящом, и созревшие хрящевые клетки располагаются целым слоем. И, наконец, уже в зоне предварительного обызвествления, в межклеточном веществе сразу же происходит отложение минеральных солей, идущих еще далее по направлению к диафизу на построение уже организованной, правильной губчатой костной ткани. Таким образом, нет и по существу и не может быть полного соответствия между гистологическими и рентгенологическими зонами в энхондральном ростковом аппарате.

В толще эпифизарного хряща появляется в строго определенный для каждой кости срок точка, или ядро окостенения (В), которая все больше и больше увеличивается, до полного слияния с метафизом. На рентгенограмме обрисовываются последовательно в направлении от периферии к центру кости следующие теневые элементы: суставной хрящ А, не задерживающий рентгеновых лучей и поэтому сливающийся вместе с противолежащим суставным хрящом соседней кости и истинной суставной щелью в одну светлую „рентгеновскую суставную щель”; подхрящевая, или субхондральная костная зона Б — костная подстилка, отделяющая в виде тоненькой гомогенной темной линии светлый хрящ от губчатого вещества эпифизарного ядра окостенения В; продолжение этой замкнутой темной полоски, в виде ободка окаймляющей все ядро, в области основания ядра окостенения — базальная зона окостенения — Г; широкая или узкая, в зависимости от возраста, светлая эпифизарная хрящевая зона Д; зона предварительного обызвествления Е, окаймляющая периферический отдел губчатого вещества метафиза кости Ж, и, наконец, диафиз кости 3, который без строгой анатомической границы постепенно сливается с метафизом.

Точные экспериментальные исследования B.C. Геликоновой на крольчатах и щенках показывают, что продольный рост совершается главным образом путем эпифизарного роста. Темп и характер роста в разных костях различны. Так, например, плечевая кость растет главным образом за счет верхнего конца и сравнительно мало за счет нижнего, дистального. Бедренная кость, наоборот, удлиняется за счет дистального и меньше за счет проксимального конца. Большеберцовая кость растет более или менее равномерно как в проксимальном, так и в дистальном отделе. Эпифиз сам по себе очень мало растет в длину.

Излагая общепринятые представления о нормальном росте кости в длину, мы должны, однако, отдавать себе отчет в том, что энхондральный хрящевой аппарат не может больше рассматриваться как единственный ограниченный и изолированный орган роста в длину, так же как и надкостница не является единственным источником роста в толщину. Сейчас нет больше сомнений в том, что кость растет и целиком интерстициально как в длину, так и в толщину. Этому учат каждодневные наблюдения рентгенологов над самыми различными патологическими процессами в скелете, когда частично или полностью разрушается энхондральная или надкостничная системы. Таковы установки и А. В. Русакова. Но если энхондральный и периостальный аппараты не единственные источники роста, то все же в энхондральной зоне рост происходит наиболее интенсивно в длину, а в периосте — в толщину. Исправление старых взглядов имеет несомненно принципиальное значение, новые представления по-иному определяют место и анатомо-физиологическое значение энхондральной хрящевой пластинки и надкостницы.

Сифилитический остеохондрит сказывается в резком нарушении энхондрального окостенения. На продольном разрезе кости макроскопически вместо узкой гладкой белой с розоватым оттенком поперечной линии эпифизарного хряща появляется широкая неровная желтоватая или желтая так называемая вегнеровская полоска (Georg Wegner). Всю сумму очень сложных гистологических изменений, происходящих на месте энхондрального роста кости при врожденном сифилисе, можно выразить в нескольких словах: во-первых, определяется торможение или задержка нормального процесса рассасывания хряща вместе с чрезмерным обызвествлением хряща в зоне предварительного обызвествления; во-вторых, торможение нормального созидающего (ассимиляционного, аппозиционного) процесса в губчатом метафизарном костном

веществе при нормальном или слегка ускоренном темпе разрушения костных балок (диссимиляции, рассасывании). Изменения, стало быть, касаются и хрящевой, и костной ткани: в хряще имеются недостаточное и неправильное образование клеточных и межклеточных элементов, но с усилением обызвествления промежуточного вещества в зоне препараторного обызвествления, в кости же — понижение продукции костных элементов.

В соответствии с этим рентгенологическая симптоматология сифилитического остеохондрита очень богата и разнообразна, но сводится к нескольким элементам (рис.171).

Вместо узкой нормальной гладкой полоски (A) рентгеновский снимок показывает широкую поперечную полосу; контуры этой полосы вместо совершенно гладких у нормального младенца зазубрены и несколько смазаны, отдельные зубчики вдаются преимущественно в хрящевую зону. Со стороны метафиза кости контуры обрисовываются только слегка шероховатыми, хотя и здесь иногда попадаются длинные костные отросточки. Чем меньше этих отдельных шипи-ков, тем резче каждый в отдельности выступает, чем больше их число, тем они больше сливаются друг с другом. Зигзагообразные контуры расширенной и затемненной зоны предварительного обызвествления, впрочем, в подавляющем большинстве случаев очень слабо выражены и едва заметны даже при рассматривании отличных по качеству рентгенограмм через лупу. Контуры могут оставаться вполне гладкими, ровными. Поэтому небольшое расширение зоны временного обызвествления и ее подчеркнутость могут быть просмотрены на снимках, или же толковать эти слабо выраженные признаки как доказательство в пользу сифилитического остеохондрита первой степени можно только с величайшей сдержанностью и уж во всяком случае лишь при поддержке со стороны клиники. Тем большее диагностическое значение в пользу сифилиса приобретает появление отдельных мелких дефектов в самой зоне или фрагментация ее, т. е. потеря гомогенности.

В более далеко зашедших случаях сифилитического остеохондрита, во второй его степени, в метафизе непосредственно под зоной предварительного обызвествления появляется, соответственно пониженной продукции трабекул, поперечная светлая полоска (рис. 171, В). Темная зона обызвествления, лежащая теперь между светлой хрящевой эпифизарной зоной и этой светлой метафизарной полоской, еще более контрастно выступает на рентгенограмме. Вначале в этой зоне просветления при изучении через лупу еще виднеются единичные костные балки, при прогрессировании же процесса, когда весь метафизарный конец кости занят грануляционной соединительной тканью, светлая полоска становится бесструктурной, все балки окончательно рассасываются. Грануляции разрушают и корковое вещество (рис. 171, Г), врастают дальше по направлению к диафизу, рассасывают и зону предварительного обызвествления (рис. 171, Д), так что краевая часть обызвествленного диска, подрытая со всех сторон грануляциями, свободно торчит в сторону. Это третья степень остеохондрита. Диаметр костномозгового канала из-за разрушения коркового слоя изнутри расширяется. В очень тяжелых случаях может быть разрушена вся зона предварительного обызвествления, и тогда изгрызанный и заостренный конец метафиза переходит в светлую тень эпифизарного хряща. Все эти рентгенологические симптомы имеют чрезвычайно высокое диагностическое значение для врожденного сифилиса; они наблюдаются только в первые месяцы после рождения ребенка, начиная уже с 3—4 месяцев их приходится встречать лишь чрезвычайно редко, и то лишь слабо выраженными (рис. 172 и 375).

Так как в метафизарном конце кости и губчатое костное вещество, и корковое могут быть в значительной степени разрушены и заменены грануляциями, то не удивительно, что в этом месте в первые месяцы жизни сравнительно нередко встречаются патологические смещения. Под влиянием самого незначительного давления или мышечного натяжения фрагментированная и подрытая зона предварительного обызвествления надламывается и вдавливается одним краем или целиком в рыхлую грануляционную ткань в метафизе, весь эпифизарный конец кости отламывается и отодвигается в сторону. Таким образом, при сифилисе происходят внутриметафизарные патологические переломы. Раньше эти переломы ошибочно принимались за эпифизеолизы, т. е. считали, что имеется эпи-диафизарное смещение, а не смещение в пределах самого метафиза.

Клинически эти переломы и до настоящего времени обозначаются как параличи или псевдопараличи Парро (Jules Parrot). Эти патологические переломы костей — спутник тяжелого врожденного сифилиса, с высокой летальностью от первого же привходящего заболевания, с которым нормальный ребенок обычно легко справляется. М. М. Райц находит псевдопараличи Парро у 6% детей с врожденным сифилисом, мы —- несколько чаще — до 8—10%. В редких случаях псевдопараличи Парро могут служить единственным проявлением врожденного сифилиса (4 случая из общего числа 54 в серии наблюдений Э. И. Раутенштейн).

Псевдопараличи Парро сказываются в том, что конечность вблизи сустава припухает, наверное весьма чувствительна или даже крайне болезненна, мышцы очень дряблы, хотя при раздражении электрическим током они реагируют нормально. Нижние конечности обычно согнуты в суставах, сведены в контрактуру, но более характерно, что верхние конечности вялы, лежат неподвижно, „висят”, и действительно производят впечатление парализованных.

Псевдопараличи Парро не следует смешивать с истинными параличами при врожденном сифилисе. Случаи, в которых с клинической стороны на основании так называемого плавникового положения конечностей и нервных расстройств заподазриваются сифилитические костные поражения, а рентгенологически костный аппарат оказывается вполне нормальным, попадаются нередко. Особенно часто поражается „заболеванием Парро” проксимальный конец плеча, но рентгенологический опыт учит, что интраметафизарные переломы неожиданно для клиники сплошь и рядом обнаруживаются и в дистальных концах костей предплечья, чаще лучевой кости, а также в дистальном конце бедра, реже в концах большеберцовой кости. Никогда не поражаются ребра. Рентгенологически внутриметафизарные смещения определяются с легкостью (рис. 173). Лишь в очень тяжелых случаях врожденного сифилиса, когда разрушена вся зона предварительного обызвествления и когда еще отсутствует эпифизарное ядро окостенения, рентгеновские снимки не дают точных критериев для суждения о смещении диафиза по отношению к прозрачному эпифизу, и поэтому возможны диагностические ошибки.

Сифилитический остеохондрит является системным заболеванием, и в тяжелых случаях поражены все зоны энхондрального окостенения не только на конечностях, но и в черепе, грудине, позвонках, тазу и пр. Резче всего, однако, всегда изменены длинные трубчатые кости верхней и нижней конечности. Излюбленными местами локализации, как уже было сказано, являются те костные концы, которые особенно быстро растут.

Чаще и резче всего заболевают проксимальный эпифиз плеча, оба конца локтевой кости, дистальный конец лучевой кости, в особенности проксимальный конец большеберцовой кости и в меньшей степени ее дистальный конец. Дистальный конец бедренной кости не так часто поражается, как это раньше предполагали. Как правило, сифилитический остеохондрит наблюдается в одинаковой степени на симметричных местах и бывает множественным.

Что касается истинных очагово-деструктивных (гуммозных) процессов при врожденном сифилисе у плода и у грудного ребенка, то этот вопрос требует еще дальнейшего изучения. В то время как одни исследователи отрицают возможность гуммозных изменений у зародыша и у новорожденного, другие, в том числе и большинство рентгенологов, рассматривают эту форму как довольно обычную. Мы их находили в 15—18% всех случаев поражения костным сифилисом. Весь вопрос здесь, по-видимому, сводится к определению понятия „гумма”. Разумеется, этот термин применяется не в иммуннобиологическом смысле, т. е. в смысле третичного сифилиса, а чисто морфологически. Если обозначать „гуммой” ограниченный округлый очаг разрушения костного вещества, замещенный специфической гранулемой и окруженный остеосклеротическими стенками, то подобные очаги обнаруживаются на рентгенограммах сравнительно нередко, хотя и значительно реже, чем при третичном приобретенном безусловно гуммозном сифилисе (рис. 174). Эти овальные дефекты, длинная ось которых проходит параллельно длинной оси конечности, лежат то изолированно, то сливаются друг с другом и образуют обширные разрушения. Контуры каждого очага в отдельности то резко ограничены, то настолько смазаны, что едва только заметны. При множественном поражении центральных отделов кости меняется структурный рисунок кости, так как отдельные очаги просветления, соответствующие частично или полностью уничтоженным грануляциями трабекулам, чередуются с более темными местами — очагами неизмененной или склерозированной кости. Более поверхностно расположенные деструктивные очаги ведут к рассасыванию коркового вещества, так что на поверхности кости получаются краевые дефекты, и контуры кортикального вещества становятся изгрызанными, или изъеденными, или же полностью исчезают. Таким образом, можно говорить о центральной и о краевой (маргинальной) формах деструктивного врожденного сифилиса.

Эти деструктивные очаги наблюдаются у младенца в случаях тяжелой сифилитической инфекции преимущественно в метафизарных концах длинных трубчатых костей, чаще всего в нашей серии наблюдений в проксимальной трети локтевой кости и в медиальной части проксимального метафиза большеберцовой кости. Они лежат обычно симметрично, хотя и не „зеркальны”, т. е. степень разрушения с обеих сторон и не одинакова. Вимбергер (Wimberger) справедливо указывает на то, что и очень крупные гуммозные очаги обнаруживаются зачастую неожиданно для клинициста, так как объективные клинические симптомы могут полностью отсутствовать или же дают право недооценивать степень анатомических изменений. Сплошь и рядом при гуммозных изменениях и другие рентгенологические проявления врожденного сифилиса лишь очень слабо выражены.

Множественные гуммозные очаги разрушения в редких случаях обнаруживаются и в плоских костях, особенно в плоских костях черепа, а именно в окружности большого родничка.

Другой важнейший симптом врожденного сифилиса — сифилитический периостит — встречается несколько реже, чем остеохондрит. Периостит начинает быстро развиваться у зародыша с 5-го лунного месяца и достигает наибольшего расцвета в первые месяцы после рождения. Наиболее пышные надкостничные процессы совпадают с периодом вторично-сифилитических кожных проявлений, в возрасте от 3 до 8 месяцев. Таким образом, как вполне правильно указывают в многочисленных работах Пею (Pehu) и его сотрудники, периоститы при врожденном сифилисе хронологически развиваются вслед за остеохондритами. Однако сплошь и рядом, особенно в тяжелых случаях, когда остеохондриты еще не исчезли, а периоститы уже достигли значительной степени, можно рентгенологически наблюдать и то и другое вместе у одного ребенка и на одной кости (рис. 175).

Очень свежие периоститы, когда имеются одни только пролиферативные изменения во внутренном камбиальном слое надкостницы, само собой разумеется, остаются невидимыми на рентгенограммах.

Здесь клиника может опередить рентгенодиагностику. Первые рентгенологические симптомы воспаления надкостницы появляются лишь одновременно с обызвествлением периостальных наслоений. Так как вначале окостеневают поверхностные слои надкостницы, на снимках в качестве первого симптома появляется очень тоненькая гомогенная темная теневая линия, идущая рядом с костью параллельно корковому слою. Между коркой кости и периостальной окостеневшей каймой, следовательно, остается светлая промежуточная прослойка, которая соответствует еще не пропитавшимся солями извести периостальным наслоениям. В дальнейшем, когда наступает полное окостенение этого периостального нароста, или так называемого периостального остеофита, тень его полностью сливается с тенью коркового компактного вещества, которое, таким образом, более или менее значительно утолщается.

В некоторых нередко попадающихся случаях, когда заболевание имеет перемежающийся характер, сифилитический периостальный остеофит состоит из нескольких — числом до 3, 4 и 5 параллельно друг другу и концентрически расположенных в виде лепестков луковицы костных наслоений (рис. 176).

По локализации сифилитический периостит при врожденном заболевании может быть разделен на два вида :

1. диафизарный периостит и
2. эпиметафизарный периостит.

Диафизарный периостит (рис. 175 и 176) представляет собой характерную картину муфты или цилиндрического футляра, обхватывающего весь диафиз длинной кости в виде симметричной или несколько эксцентрической скорлупы. Периостальные наслоения возвышаются над поверхностью кости равномерно, так что в большинстве случаев тень окостеневшего остеофита строго параллельна корковому слою на всем протяжении. Редко остеофит имеет веретенообразную форму, и тогда наибольший диаметр всегда пересекает середину диафиза трубчатой кости. Наружные контуры периостита при врожденном сифилисе отличаются неизменно ровным и гладким ходом. Структурный рисунок самого диафиза кости может оставаться нормальным, и периостит в таком случае является единственным симптомом заболевания. Иногда же периостит служит лишь одним из симптомов врожденного сифилиса, т. е. проявляется как реактивный процесс при обширных диафизарных гуммозных деструктивных изменениях в кости.

Эпи-метафизарные периоститы всегда сопровождают тяжело протекающий сифилитический остеохондрит, когда еще обычно присоединяются значительные разрушения гуммозного характера, интраметафизарные переломы и т. д. Здесь периостальная реакция слабее выражена, чем в диафизарной части, наружный диаметр наслоений всегда меньше, чем при диафизарных надкостничных обызвествлениях. Окружающая периферическую треть кости обызвествленная скорлупа имеет форму полуверетена или, вернее, бутылки, более узкая часть которой постепенно сливается с диафизом кости. Чем значительнее разрушение самой кости, тем обыкновенно пышнее бывает реакция со стороны надкостницы.

В особенно тяжелых случаях сифилитической инфекции у новорожденного рисунок кости на рентгенограммах может совсем исчезнуть -— целая треть или половина кости полностью уничтожена грануляциями — это чаще всего наблюдается в дистальном отделе большеберцовой кости. Обширные отделы костной ткани) некротизируются, однако не секвестрируются, а медленно рассасываются, так что клинически дело не доходит до распада и свищеобразования, и мягкие ткани лишь мало изменены.

Все грануляции вместе с остатками кости заключаются в так называемый сифилитический гроб — плотную костную коробку, продукт надкостницы. С течением времени этот „гроб” уменьшается, его диаметр сокращается, и нормальная кость на нормальном месте постепенно восстанавливается. Понятно, весь этот процесс может быть распознан и течение его может быть прослежено только рентгенологически.

Как остеохондрит, так и периостит при врожденном сифилисе является множественным поражением скелета, располагающимся чаще всего на симметричных местах. Резче всего сифилитический периостит проявляется на плечевой кости, лучевой и локтевой, на большеберцовой, в меньшей степени на бедренной и малоберцовой. Пею считает, что закономерность в анатомо-рентгенологической картине образования периоститов в определенных местах и в определенных костях обусловлена действием на надкостницу мышечной тяги.

Ряд особенностей представляет при врожденном сифилисе поражение фаланг — сифилитический фалангит (phalangitis syphilitica). Если уже было отмечено, что заболевание скелета может быть единственным выражением врожденного сифилиса, то можно идти еще дальше и сказать, что единственным проявлением костного врожденного сифилиса все более и более в настоящее время в редких случаях служит заболевание одних только фаланг. Распознавание сифилитического фалангита имеет тогда большое практическое значение, и его рентгенодиагностика здесь играет выдающуюся роль.

Обыкновенно поражается верхняя, реже — нижняя конечность. Заболевают главным образом основные фаланги, иногда и средние, ногтевые фаланги остаются нетронутыми. Большой процент поражений падает на пястные кости, плюсневые больше щадятся. Характерным симптомом является множественность процесса, причем поражены фаланги с обеих сторон, но не на симметричных местах. Сифилитический фалангит иногда наблюдается у зародыша и новорожденного, но чаще всего он встречается несколько позже, чем остеохондрит и периостит, зачастую только в периоде максимальных вторичных кожных проявлений, иногда и в возрасте до 2—3 и даже 5—6 лет, что в практическом диагностическом отношении особенно важно. Клинически фалангит протекает очень доброкачественно, болезненность отсутствует и, в отличие от spina ventosa tuberculosa, никогда дело не доходит до распада, секвестрации и образования свищей. Мягкие ткани вообще остаются неизмененными, и поэтому заболевание в настоящее время правильнее называется именно „фалангитом”, а не сифилитическим дактилитом, как раньше.

В костном веществе фаланги, а иногда и в пястной или плюсневой кости обнаруживаются как деструктивные, так и репаративные изменения; последние значительно преобладают. Отдельные округлые дефекты в губчатом веществе размещаются большей частью в проксимальных отделах косточки, на внутренних слоях коркового вещества можно заметить мелкие фокусы рассасывания. Вокруг светлых дефектов лишь в виде исключения развивается остеосклеротический вал. Наиболее типичным рентгенологическим симптомом являются чрезвычайно плотные и толстые гомогенные периостальные костные наслоения, обхватывающие поверхность фаланг в виде правильного широкого или узкого кольца или муфты, всегда концентрической и симметричной по отношению к продольной оси косточки. Поэтому фаланги при врожденном сифилисе утолщены в виде цилиндров или боченков, или булав, конфигурация которых является очень правильной. На рентгенограммах почти всегда оказываются измененными больше фаланг, чем это предполагалось на основании клинического исследования, и поэтому только рентгеновы лучи дают правильное представление о степени распространения процесса. Вообще же рентгенологический опыт учит, что сифилитические фалангиты встречаются значительно чаще, чем это принято считать в клинике, но реже, чем другие проявления врожденного сифилиса в отдельности.

Наши собственные наблюдения показывают, что при врожденном сифилисе может иметь место ускорение процесса окостенения. Так, сравнительно часто на рентгенограммах кисти новорожденного или младенца, больного сифилисом, в первые недели его жизни определяются уже две точки окостенения в головчатой и крючковатой косточках, в то время как при нормальных условиях эти ядрышки окостенения появляются лишь в возрасте 4—6 месяцев (см. рис. 172). Ядрышки иногда не дискообразны, не правильны по конфигурации, а ландкартообразно деформированы. Ускорение темпа окостенения наблюдается как в случаях ясно выраженного костного сифилиса, так и у детей, у которых с клинической стороны возникают более или менее обоснованные подозрения на врожденный сифилис. Само собой разумеется, что диагностическое значение этого косвенного признака не должно быть переоценено, и столь ответственный диагноз, как диагноз врожденного сифилиса, рентгенологически должен базироваться исключительно на прямых признаках заболевания.

Большой интерес представляют при врожденном сифилисе в литературе не описанные, нередко отмеченные автором совместно с Э. И. Раутенштейн тяжелые системные остеопороз ы. Их происхождение и клиническое значение еще не выяснено. Можно только сказать, что они обычно выражают общий глубокий дистрофический процесс у детей, больных сифилисом, и с улучшением общего состояния питания при успешном лечении остеопорозы уменьшаются или даже постепенно полностью исчезают.

Рентгенологическому исследованию принадлежит видное место как методу наблюдения над клиническим течением врожденного костного сифилиса, а также над результатами терапевтического воздействия. В общем восстановление нормальной картины кости при сифилисе протекает весьма совершенным образом, притом очень быстро. Чем раньше начато лечение, тем лучше предсказание, что лишний раз подчеркивает необходимость ранней диагностики, в частности рентгенодиагностики. Остеохондриты, исчезающие и без терапевтического воздействия, особенно быстро поддаются специфическому лечению. Зона предварительного обызвествления вначале еще больше расширяется, но теряет в интенсивности тени, появляется губчатая сеть в светлой метафизарной полоске, и в течение недель кости приобретают более или менее нормальный структурный рисунок. Даже такие значительные анатомические изменения, как интраметафизарные переломы (псевдопараличи Парро) или „сифилитический гроб”, могут в несколько недель или месяцев бесследно проходить под влиянием правильного противосифилитического лечения, наступает полное восстановление кости, без деформации, например без укорочения или искривления конечности. Фалангиты иногда исчезают и самостоятельно, спонтанно, без всякого лечения.

Само собой разумеется, что получение нормальных рентгенограмм после лечения ни в коем случае не указывает на полное излечение. Отдельные системы органов, как уже было сказано, довольно независимо друг от друга участвуют в заболевании, и, например, кожные или висцеральные процессы могут быть при нормальном скелете еще очень резко выражены.

Периоститы, предоставленные естественному течению без лечения, также способны в течение второго года жизни рассосаться. Под влиянием противосифилитического лечения они, однако, исчезают значительно медленнее, чем остеохондриты. Кость еще надолго, много месяцев, сохраняет своеобразный неуклюжний вид, она цилиндрически утолщена, корковый слой имеет слоистый рисунок.

Необходимо иметь в виду один источник ошибок, допускаемых неопытными исследователями при наблюдении за процессами восстановления нормы.

Рис. 177. Схематический рисунок. Врожденный костный сифилис. Зоны затемнения и просветления в метафизарных концах длинных трубчатых костей в результате внутриутробного специфического лечения.

Здесь иногда получается своеобразная картина: до лечения на снимках имеется лишь очень незначительный оссифицирующий периостит в виде тонкой костной полоски, лежащей на некотором отдалении от коркового слоя диафиза, после успешного же с клинической точки зрения лечения снимок вдруг показывает нарастание объективных симптомов — костные наслоения стали значительно толще и сплошным валом окружают длинную трубчатую кость. Это, конечно, не ухудшение процесса, а нормальное его обратное развитие, — так сказать, прогрессия до регрессии, иными словами обызвествление остеофита, несмотря на терапию, предшествует остеокластическому рассасывающему процессу.

Рис. 179. Схематическое изображение метафизарных поясов остеопороза при врожденном внутриутробно леченном сифилисе.

Ряд замечательных особенностей показывает рентгенологическое динамическое Наблюдение над течением костного сифилиса при лечении пенициллином. По данным А. 3. Гингольд, восстановление костной структуры под влиянием этого мощного антибиотического средства происходит особенно быстро и полно. Остеохондриты и деструктивные очаги исчезают в течение 1—2 месяцев. Самые ранние сроки восстановления при гуммозный процессах 25—27 дней. Периоститы и склеротические процессы и здесь исчезают медленнее — на это требуется 2—4 месяца. При параличах Парро движения в пораженных конечностях возобновляются в течение 5—7 дней, нормальная картина кости появляется на месте столь глубоких изменений через 4—6 недель.

В костях — в предплечье (А) и голени (Г) широкие лентовидные метафизарные зоны остеосклероза, клинические симптомы сифилиса исчезли, полосы остеосклероза в метафизах стали уже и отодвинулись.

В остальном костная система специфических изменений не представляет.

Следует, однако, пояснить, что такой большой успех наблюдается лишь при умелом лечении — при применении правильной массивной дозировки (200 000—400 000 единиц на 1 кг веса, 1—2 млн, единиц на курс лечения). Интересно, что малые недостаточные дозы, которые применялись вначале, в периоде освоения пенициллинотерапии,) значительно — в 2 раза — удлиняют сроки восстановления; нормальной структуры костей. Чрезмерно малые дозы пенициллина даже могут вызвать, по сообщениям иностранных авторов, резкое ухудшение .специфического костного, процесса, например увеличение деструктивных костных очагов.

Успех специфического лечения, объективно подтвержденный рентгенологическим сериальным исследованием, имеет при врожденном сифилисе несомненное диагностическое значение задним числом, неуспех, в каждом отдельном случае независимо от тяжести поражений возбуждает сомнения в сифилитической природе костного заболевания.

У новорожденного отмечаются явления дистрофии, папулы на реакция Вассермана.

Автор этих строк в конце 20-х годов, а затем и независимо друг от друга Клафтен и Призель, Иозеф и Лезер, а также Грейвингоф (Klaften u. Priesel, Joseph u. Leeser, Gravinghoff) обнаружили тот поразительный факт, что эффект противосифилитического лечения сказывается на костной системе даже во внутриутробном периоде, т. е. и в том случае, если лечению подвергалась женщина, беременная сифилитическим плодом. Это наблюдается, главным образом, при проведении курса лечения в последние месяцы и недели беременности. На рентгенограммах (рис. 177 и 178) такого младенца на метафизарных концах длинных трубчатых костей появляется ряд поперечных, чередующихся друг с другом темных и светлых полосок. Полосы затемнения — это остатки остеохондритов, образовавшихся до начала лечения беременной и в промежутках между курсами лечения, полосы более или менее нормальной губчатой кости развиваются при затихании основного заболевания. Вследствие быстрого роста костей в длину зоны затемнения отодвигаются от суставного конца в сторону диафиза. Сопоставление рентгенопогических деталей этой картины, т. е. числа поперечных полосок, их ширины, степени отстояния от эпифизарных концов, возраста ребенка и т. д., со сроками лечения беременной показывают их совпадение.

Именно у детей от матерей, лечившихся во время беременности, бросается в глаза раньше не известное огромное многообразие рентгенологических симптомов костного сифилиса. Иногда в метафизах длинных трубчатых костей выступают довольно широкие поясы остеосклеротического уплотнения губчатого вещества, в более редких случаях, наоборот (рис. 179 и 180), широкие остеопоротические ленты, резкой гладкой поперечной линией ограничивающиеся от нормального костного фона. Наблюдаются и кольцевидные темные ободки в поверхностных участках костей предплюсны и реже запястья. Грейвингоф указывает, что эти „слабые признаки” сифилиса обнаруживаются не только у новорожденных, но еще в более заметной степени в первые месяцы жизни, ибо пока ребенок находился в утробе матери, на него благоприятно действовало лечение, после рождения же, когда он клинически оказался свободным от признаков сифилиса и был оставлен без лечения, в костях опять стали развиваться и нарастать специфические изменения. Действительно, эти анатоморентгенологические явления наблюдаются в подавляющем большинстве случаев у младенцев в раннем грудном возрасте, не внушающих клинически никаких подозрений в смысле сифилиса, внешне здоровых, отрицательно реагирующих серологически. Поэтому мы считаем, что по социальнопрофилактическим соображениям рентгенологическому исследованию уж безусловно должны быть подвергнуты все дети матерей, болевших сифилисом, независимо от клинического состояния ребенка. Не подлежит сомнению, что современные методы лечения беременных женщин объективно в какой-то мере осложняют и затрудняют рентгенодиагностику врожденного сифилиса, и с этим надо считаться, как с естественным и неизбежным для нас фактом. Детей с выявленными положительными рентгенологическими данными необходимо лечить и оставлять под дальнейшем рентгенологическим контролем.

При истолковании этих сложных рентгенологических симптомов не следует упускать из виду возможность отложения в костях и самих лекарственных веществ, в первую очередь высокоатомных, а потому контрастных металлов (ртути, висмута и т. д.), которые сами по себе могут обусловить проявление зон затемнения. Новейшие исследования говорят, однако, в пользу того, что метафизарные полоски усиленной костной плотности возникают не в результате непосредственного местного отложения металлов, а вследствие избыточного отложения кальция под влиянием раздражающего действия лекарственных веществ, например, висмута [Кеффи, Эме, А. С. Рабен (Caffey, Oehme)]. Об этом подробно будет сказано в главе XVI в кн. 2 на стр. 93.

Значение рентгенодиагностики врожденного костного сифилиса в какой-то степени ограничивается теми дифференциально-диагностическими трудностями, которые возникают при чтении рентгеновских снимков. В противовес первоначальному периоду развития клинической рентгенодиагностики врожденного сифилиса, когда все казалось простым и легким, в настоящее время это отличительное распознавание охватывает все расширяющийся фронт нозологических форм и серьезно осложняется.

В настоящее время благодаря нашим коллективным усилиям в рентгенологии преодолен период, который можно было бы назвать периодом гипердиагностики врожденного костного сифилиса. Чрезмерная самоуверенность рентгенологов в прошлом имела свои корни в недостаточной осведомленности о том широком круге рентгенологических картин, которые фактически требуют самой квалифицированной дифференциальной диагностики. Отголоски этого слышны и по сию пору. Некоторые опубликованные в печати, особенно рентгенологической, работы свидетельствуют о наивной переоценке голых рентгенологических данных и о таком увлечении самодовлеющей рентгенодиагностикой врожденного сифилиса в отрыве и даже в противовес клинике, которые граничат с научной безответственностью. Стоит ли подчеркивать, что все относящиеся сюда вопросы устанавливающей и отличительной рентгенодиагностики особенно остры и ответственны, когда мы имеем дело именно с сифилисом? Поэтому здесь уместна особенная вдумчивость, требуется высокая квалификация и прежде всего, как всегда, полный контакт с клиникой. Как и во всех разделах практической рентгенодиагностики, в дифференциальной диагностике костного сифилиса у ребенка принципиально нельзя отходить от клиники, и грубо ошибаются рентгенологи, допускающие для этой главы исключение из общих правил методики рентгенологического исследования. Когда поднимается вопрос о специфичности, о патогномоцичности рентгенологических симптомов врожденного костного сифилиса, то надо со всей решительностью на этот вопрос ответить отрицательно, во всяком случае нельзя говорить о специфичности рентгенологической картины всех проявлений этого заболевания.

Подавляющее большинство диагностических ошибок в практической работе рентгенолога совершается при смешении врожденного сифилиса костей как с другими заболеваниями костной системы, так и с разнообразными уклонениями от обычной картины в нормальных пределах. Индивидуальные особенности скелета новорожденного ребенка так же бесконечны, как и у взрослого человека. Нередко вполне нормальная зона предварительного обызвествления принимается за сифилитическую, а именно в том случае, если диск препараторного обызвествления в кости ложится по ходу центрального луча, т. е. стоит ребром к пленке, и его проекция — зона обызвествления — на рентгенограмме действительно выступает очень подчеркнутой. Равным образом, подчас при совершенно нормальных условиях корковый слой трубчатой кости может быть нежнослоистым, как бы продольно расщепленным. Кроме того, длинная трубчатая кость все же не имеет правильной цилиндрической формы, и продольные гребни и борозды на ее поверхности могут при соответствующем ходе лучей создавать двойной контур, ошибочно принимаемый за периостит. У слабых малокровных младенцев с недоразвитым скелетом, особенно у недоношенных детей, зоны предварительного обызвествления также могут на фоне нежных полупрозрачных косточек выступать весьма контрастно, симулируя этим остеохондриты. Важно, что во всех этих случаях отсутствуют метафизарные полосы просветления. Одна только узкая рентгенодиагностика врожденного сифилиса на основании подчеркнутых зон предварительного обызвествления без положительных клинических данных не может сейчас считаться научно обоснованной и должна быть отвергнута. В этом смысле остеохондрит первой степени распознается наименее уверенно. Собственно наличие одних только расширенных зон предварительного обызвествления, когда их контуры повсеместно гладки и ровны, как выражение весьма многочисленных и разнообразных влияний на развитие костной системы новорожденного, сейчас никак не может быть безоговорочно использовано в качестве симптома сифилиса. Остеохондрит второй степени диагностически надежнее, а остеохондрит третьей степени для определения сифилиса наиболее богат. Диагностическую ценность рентгенограмм в смысле наличия сифилиса поднимают не отдельные изменения в ростковой зоне или со стороны надкостницы, а их сочетание.

Практически наиболее частым является отличительное распознавание между врожденным сифилисом и рахитом. Здесь главнейшим моментом дифференциального диагноза служит различие в возрасте детей, поражаемых этими заболеваниями. Как правило, рахит не встречается раньше 3—4-го месяца жизни, когда на рентгенограммах обнаруживаются максимальные сифилитические изменения. Дифференциальной диагностики в первые месяцы жизни при сифилисе, следовательно, не существует вовсе, и сомнения могут возникать только в атипичных случаях, начиная с 3—4-го месяца после рождения ребенка.

Рентгенологическая картина рахитического поражения ростковой зоны напоминает картину сифилитического остеохондрита в той стадий, когда при рахите начинается процесс излечения, т. е. когда появляется окостенение в зоне предварительного обызвествления. Но именно эта стадия немыслима раньше 6—8-го месяца жизни. Кроме того, при. сифилисе никогда не наблюдается булавовидного, вздутия метафизарного конца кости, столь часто встречаемого при рахите, а также отсутствует обязательный для рахита значительный остеопороз. С другой стороны, при рахите нет места очагам разрушения в метафизе, соответствующим гуммозной инфильтрации. То же самое касается и периоститов — при рахите периоститы, да еще с обызвествлением, в таком раннем периоде, как при сифилисе, не бывают. Сифилитический периостальный остеофит, помимо этого, значительно быстрее окостеневает, чем рахитический остеофит, наслоения более правильны и равномерны, они более постепенно суживаются на концах костей, на месте перехода в нормальное корковое вещество, при рахите же периостальные наслоения скопляются на местах изгибов и перегибов костей и не так симметричны.

Очень сложная задача выпадает на долю рентгенолога, когда имеется комбинированное заболевание ребенка, т. е. когда рахит развивается на почве врожденного сифилиса. Как Это ни странно, эти оба заболевания, столь различные по этиологии, патогенезу и общему клиническому значению, все же как-то друг с другом связаны единством или сходством многих черт, особенно с рентгенологических позиций. Педиатрам хорошо известно, что сифилис предрасполагает к рахиту, и рахит у больных сифилисом протекает тяжелее и дольше, и, что для нас практически очень важно, он начинается не в обычные сроки, а значительно раньше. Особенно же трудна дифференциация и у недоношенных детей, у которых, с одной стороны, сравнительно чаще, чем у детей, родившихся в срок, определяется врожденный сифилис, а с другой стороны, почти неизменно и рано, уже на 2—3-м месяце жизни, развивается рахит.

Детская цинга исключается на основании одного только возрастного различия. Чисто рентгенологически дифференцирование возможно и потому, что темная зона разрушения при болезни Меллер-Барлоу (Moller-Barlow) обнаруживается только в определенных местах, главным образом в области эпифизарных концов костей коленного сустава. Сама зона шире посередине и сужена по краям, т. е. тень ее имеет веретенообразную форму в отличие от равномерной по ширине зоны предварительного обызвествления при сифилитическом остеохондрите. Наконец, и поднадкостничные кровоизлияния с их обызвествлением представляют картину, не имеющую даже самого отдаленного сходства с сифилитическим периоститом.

Главу о костных нарушениях у малых детей на почве неправильностей в витаминном балансе дополняют новые данные о гипервитаминозе D и особенно А. Картины измененного остеогенеза на этой почве могут симулировать сифилитический процесс. Обо всём этом подробно говорится в специальной главе этой книги.

При дифференциальной диагностике сифилитических фалангитов приходится иметь в виду почти исключительно spina ventosa tuberculosa. Рахит здесь роли не играет: так называемые „рахитические бусы”, т.е. деформированные, утолщенные и заостренные пальчики, перетянутые в области межфаланговых сгибов, легко отвергнуть уже при клиническом исследовании, так как все пальчики на обеих ручках изменены в одинаковой степени, притом изменены только их мягкие ткани; в случае сомнения утолщение самих фаланг исключается окончательно при рентгенологическом контроле.

Центральная форма spina ventosa tuberculosa может быть отброшена при дифференциации с легкостью, так как при сифилитическом фалангите не бывает обширных разрушений, распада, секвестрации и свищей. Периостальная же форма spina ventosa характеризуется асимметричными костными наслоениями: костная скорлупа при фалангите, кроме того, значительно плотнее и темнее, иногда выступает и расширенная зона предварительного обызвествления и перетяжка, или сужение на месте перехода диафиза кости в головку. Однако в некоторых случаях объективные рентгенологические, да и клинические картины при периостальной форме spina ventosa tuberculosa и phalangitis syphilitica настолько одинаковы, что отличительное распознавание связано с непреодолимыми трудностями, и лишь лечение ex juvantibus разрешает диагностическую загадку.

Что касается остеомиелита, то сомнения могут возбудить только грануляционно-деструктивные очаги в изолированном виде. Но эти сомнения легко оградить при сопоставлении рентгенологических данных с клиническими. То же самое справедливо и по отношению к периоститу диафизарному или эпи-метафизарному. Сами же рентгенологические картины могут подчас быть неотличимыми при этих столь различных заболеваниях.

Большой интерес, притом не только научный, но именно и практический, представляют в дифференциальной диагностике врожденного сифилиса только недавно выделенная в самостоятельную нозологическую форму болезнь — множественные корковые гиперостозы в младенческом возрасте, которая внешне формально имеет немало рентгенологически сходного с сифилисом, но по существу это нечто совсем иное (стр. 341).

Укажем здесь на перестройку скелета новорожденного в связи с тяжелой родовой травмой как самого скелета, так и центральной нервной системой (стр. 291), а также при энцефалитах. Последние, правда, получают свое развитие уже не в первые месяцы жизни, и опять выручает в трудном случае важнейший фактор времени.

В последние годы стало известным, что довольно значительные изменения претерпевает энхондральная ростковая система у детей, родившихся от матерей, болевших токсоплазмозом, и самих страдающих этой сложной инфекционной болезнью.

Структурные особенности скелета в интересующем нас периоде новорожденности теперь хорошо известны и при ряде заболеваний, с сифилисом как с таковым ничего общего не имеющих, но ростковый костный аппарат может быть системно поражен. Сюда относятся общие тяжелые заболевания, как, например, сепсис, в частности, пупочный сепсис, и септикопиемия, общий милиарный и гематогенный туберкулез, общая алиментарная дистрофия и тяжелые гипотрофические состояния ребенка, вообще самые различные по природе неудовлетворительные состояния питания ребенка. По нашим собственным наблюдениям не меньше трети всех недоношенных детей показывают отчетливые полоски просветления в метафизах длинных трубчатых костей. Они наблюдаются и у детей с врожденными пороками сердца. Мы неоднократно наблюдали на снимках торса худых детей с пилоростенозом такие изменения в плечевых костях, которые заставляли нас серьезно ставить вопрос о возможности врожденного сифилиса, и только на основании общего клинико-рентгенологического дифференциального диагноза его отклонить.

А. С. Рабен произвел рентгенологическое исследование 100 грудных детей, находившихся на стационарном лечении по поводу самых различных довольно тяжелых заболеваний, главным образом пневмоний, но заведомо не болевших сифилисом, который был всесторонне исключен. Он нашел у 27 детей изменения костной системы, „весьма напоминающие сифилитические”, например в 18 случаях остеохондрит второй степени, главным образом системный, у 7 детей имелись периоститы и у 2 — комбинация периоститов и изменений, которые можно было бы принять за остеохондрит второй степени.

Очень большие трудности возникают при отличительном распознавании врожденного сифилиса и периоститов при болезни Гоше (Gaucher), морфологически и рентгенологически почти не отличимые от сифилитических периоститов. Много сходного имеется у этих двух заболеваний и в клинической картине. К счастью, болезнь Гоше наблюдается в первые месяцы жизни исключительно редко. Для дифференциации важно, что болезнь Гоше щадит энхондральный аппарат.

Все это распространяется также на некоторые формы врожденных анемий. Особое внимание мы обращаем на опасный для жизни эритробластоз плода, на случаи несовместимости крови ребенка и матери, на гемолитическую анемию, на аномалии развития печени и желчных путей, при которых костные изменения в большей или меньшей степени приближаются к таковым на почве сифилиса. Мы также неоднократно наблюдали, можно сказать, типичные рентгенологические картины симметричных светлых поперечных метафизарных зон в дистальных концах предплечий с подчеркнутыми зонами предварительного обызвествления, которые не отличимы чисто рентгенологически от сифилитического остеохондрита первой и второй степени, у детей с особой редкой „кожной” болезнью — эритродермией Лайнера (Leiner), не связанной этиологически с сифилисом.

Новым объектом дифференциальной диагностики, притом весьма сложным, в настоящее время стали свинцовые, висмутовые и другие отравления новорожденного и грудного ребенка, проявляющиеся рентгенологически подобно сифилису в системном поражении ростковых хрящей, а именно в сходном при обоих заболеваниях расширении и затемнении зон предварительного обызвествления. О действии металлов и других химических веществ на растущую кость см. кн. 2, стр. 89.

Следует, наконец, указать и на изменения в рентгенологической картине костей новорожденных, обусловленные некоторыми заболеваниями матери — токсемией во время беременности, диабетом, различными тяжелыми трансфузионными реакциями и пр.

Все эти многообразные изменения рентгенологической картины росткового аппарата, получившие в настоящее время большое дифференицально-диагностическое значение в клинике сифилиса раннего детского возраста, побудили в 1956 г. Эме в его монографии о врожденном сифилисе объединить их в группу так называемой энхондральной эмбриопатии — термин, на наш взгляд, малоудачный, хотя и заставляющий со всей серьезностью оценить сложность и многообразие современной дифференциальной диагностики врожденного сифилиса и предотвратить примитивный подход к делу. Общий принципиальный вывод уже давно был для нас ясен: как и во всех других областях клинической рентгенодиагностики, изменения в метафизарных концах костей не имеют патогномоничного диагностического значения, и рентгенологическая симптоматика может быть использована только в общем клиническом контексте. К этому очень убедительно теперь присоединяется и Виллих (Willich).

В редких случаях поражения суставов при врожденном сифилисе новорожденного, имеющего характер симметричного множественного экссудативного синовита, роль рентгенологического исследования по сравнению с клиническими методами, естественно, ничтожна.

При позднем врожденном сифилисе, представляющем собой продолжение раннего врожденного заболевания и обыкновенно рецидив просмотренного и вяло протекшего в грудном возрасте сифилиса, а также в так называемом рецидивном периоде костные изменения, как уже было сказано, вполне аналогичны третичному сифилису взрослых, и выделять их рентгенологически нет надобности. Их клинико-рентгенологическая периодизация дана в монографии Б. М. Пашкова.

Периоститы во вторичном, кондиломатозном, периоде наблюдаются редко. Кости могут болеть, больных нередко поэтому направляют на рентгенологический контроль, но на рентгенограммах ничего патологического еще не определяется, так как если даже и развиваются периоститы, то они протекают без обызвествления и окостенения и стало быть практического интереса для рентгенодиагностики не представляют.