2. ДЕТСКАЯ ЦИНГА

Детская цинга, широко известная под названием болезни Меллер—Барлоу (Moller, Barlow), — это авитаминоз, вызванный недостатком фактора С. Это заболевание встречается сейчас исключительно редко. Поражается грудной возраст, причем большинство случаев заболевания падает на промежуток от б-го до 12-го месяца жизни, чаще всего — на возраст от 8-го до 10-го месяца. В более редких случаях приходится видеть детей, страдающих болезнью Меллер—Барлоу и раньше 4-го месяца жизни, а также после 14 месяцев.

Болезнь Меллер—Барлоу — это геморрагический диатез со специфическим поражением сосудистой системы. Изменения скелета, хотя по своей сути и вторичные, являются господствующими в картине этого общего заболевания. Как и при врожденном сифилисе и рахите, в процесс вовлекаются преимущественно те кости, которые в указанном возрасте быстрее всего растут. Чаще всего поэтому изменены передние концы ребер и эпиметафизарные отделы длинных трубчатых костей конечностей, особенно нижних. Из периферических костей конечностей на первом месте по частоте стоит дистальный конец бедра, затем последовательно идут проксимальный конец плеча, проксимальный конец большеберцовой кости, далее тот же отдел бедра и дистальные концы костей предплечья и голени.

Анатомические изменения при детской цинге сводятся к уменьшению выработки костного вещества, главным образом на месте энхондрального роста, причем физиологическое рассасывание кости продолжается нормальным темпом. В субхондральном отделе метафизарного конца кости, т. е. непосредственно под зоной предварительного обызвествления, отдельные трабекулы все больше и больше истончаются и количество их становится все меньше. В самой зоне препараторного обызвествления, т. е. в основании хрящевого диска, известь не идет на постройку кости и не рассасывается; другими словами, известь откладывается во все возрастающем количестве, и широкие известковые столбы глубоко проникают в метафиз. Из-за общего остеопороза корковое вещество истончается и становится хрупким. Эти изменения ведут к потере механической устойчивости метафизарного конца кости. В результате наступает патологический перелом, вернее, бесконечное количество микроскопических переломов губчатого метафизарного костного вещества и прилегающих отделов коркового слоя кости. Весь метафиз заливается кровью.

На месте нормальной узенькой и ровной поперечной полоски зоны предварительного обызвествления, таким образом, получается широкая так называемая зона обломков. Эта зона обломков состоит из пестрой смеси разрушенных костных балок, массы бесформенных известковых скоплений, кровоизлияний и различных дериватов крови (пигментов) и фиброзной соединительной ткани, заместившей костный мозг.

Кровоизлияния ведут в ряде случаев и к отслойке надкостницы от поверхности кости вокруг метафиза и диафиза на большем или меньшем протяжении его. Образуются типичные для детской цинги обширные поднадкостничные гематомы, претерпевающие в течение болезни ряд вторичных изменений, как организацию, обызвествление и т. д.

Рентгенологическая картина детской цинги чрезвычайно характерна. Некоторые фазы заболевания имеют патогномническое значение, но тем не менее диагностическая роль рентгеновых лучей при детской цинге не очень велика. Это потому, что, к сожалению, не существует ранней рентгенодиагностики — надежные рентгенологические симптомы появляются лишь в сравнительно далеко зашедших случаях и поздних стадиях болезни, рентгенологические симптомы сильно запаздывают noj сравнению с клиническими. А между тем, как и при каждом заболевании, особенно авитаминозе, клиника нуждается именно в раннем диагностическом средстве. Все же рентгенологическое исследование имеет большую ценность как метод наблюдения над течением заболевания, начиная с определенного момента его, как и при рахите, а также как очень важное дифференциальное диагностическое подспорье.

В очень ранних стадиях болезни рентгенограммы показывают нормальную картину, или же обнаруживается некоторый остеопороз без каких-либо характерных признаков. До 3—4-й недели заболевания, или другими словами, до 4-го месяца жизни, рентгенологическое исследование практически бесполезно. В некоторых более легких случаях удается увидеть небольшое просветление в субхондральной зоне метафиза, вызванное исчезновением части костных трабекул.

Наиболее постоянный симптом детской цинги — зона обломков — придает рентгенологической картине чрезвычайно характерный вид (рис. 337). Вместо узкой зоны предварительного обызвествления в эпи-метафи-зарной области появляется широкая тень, очень интенсивная вследствие спрессовывания костных обломков и извести. Эта тень соответственно анатомическому составу зоне обломков либо вполне гомогенна, либо же местами содержит небольшие, неправильной формы просветления. Зона обломков имеет лентовидную или чаще веретенообразную форму, причем наибольший поперечник зоны лежит посередине ее, т. е. по оси длинной трубчатой кости, а заостренные концы направлены к поверхности кости. Контуры очень неровны, бахромчаты, особенно со стороны диафиза, где они иногда и глубоко изъедены, и всегда очень резко ограничены, так что тень зоны обломков выступает на снимках с большой контрастностью. Свободные заостренные концы зоны обломков — патогномонический симптом детской цинги — обыкновенно выдаются над поверхностью коркового слоя в виде буквы „Т”, т. е. поперечник зоны обломков больше поперечника метафиза кости. Истонченное корковое вещество, надломленное и смещенное в сторону, может либо совсем исчезнуть, например слиться с тенью всей зоны обломков, либо же обрисовывается на снимке в виде неправильных зубчатых отростков.

Ширина зоны обломков ни в коем случае не пропорциональна тяжести заболевания. Светлая зона росткового хряща отсутствует, и губчатое вещество эпифиза и метафиза непосредственно упирается в зону обломков. Вследствие того что в сущности имеются вклиненные патологические переломы, диафизы при точном измерении представляются укороченными.

Наиболее благодарным объектом для рентгенологического исследования зоны обломков при детской цинге служат области коленного сустава, голеностопного и лучезапястного суставов. Грудинные концы ребер, пораженные анатомически больше всего, — это очень неблагодарный объект для рентгенографии, так как исследование крайне болезненных костных поражений здесь технически по понятным причинам очень затруднено.

Ядра окостенения появляются своевременно. Их структурный рисунок соответственно общему остеопорозу прозрачен; исчезают главным образом тоненькие трабекулы и остаются более редкие грубые балки. Иногда губчатый рисунок эпифизарного ядра становится пятнистым или пегим. Вместо тонкой гладкой темной каемки, окружающей нормальное ядро окостенения, при детском скорбуте появляется характерный более широкий и темный ободок. Этот ободок особенно широк со стороны сустава, по боковым краям ядра он уже, а со стороны метафиза темная линия сливается с зоной обломков. Наружные контуры эпифизарного ядра могут быть неровны, и все ядро деформируется и становится несколько угловатым.

Вимбергеру (Wimberger) удалось установить, что через несколько месяцев после начала излечения и даже через длительный срок, до 1¹/₂—2 лет после излечения, центральная часть эпифизарного ядра значительно светлее, чем темная периферическая его часть, или ободок. На основании этих так называемых вимбергеровских колец, лучше всего выраженных в эпифизах, участвующих в коленном суставе, очень типичных в этом возрасте для детской цинги, может быть поставлен ретроспективный рентгенологический диагноз этого заболевания.

Громадное диагностическое значение при детской цинге имеет рентгенологическая картина поднадкостничного кровоизлияния (рис. 338 и 339). Кровоизлияния чаще всего обнаруживаются в типичном месте — вокруг зоны обломков в области дистального конца бедра, но наблюдаются также и вокруг проксимального конца большеберцовой кости, и еще реже — вокруг дистального конца костей предплечья и проксимального конца плеча. Гематома не является постоянным рентгенологическим симптомом. Свежие кровоизлияния вовсе не видны. Гематома также может отсутствовать в очень ясно выраженных клинических случаях. Кроме того, рентгенологические признаки поднадкостничной гематомы сильно запаздывают по сравнению с клиническими признаками, и, следовательно, отсутствие рентгеновского изображения гематомы не говорит против возможности детской цинги.

Только когда начинается обратное развитие гематомы и обызвествление отслоенного периоста, на снимках появляется прямая или слегка волнистая линейная тень на том или ином отдалении от тени самой кости. Размеры гематомы различны — от небольшого скопления крови, окружающего зону обломков и приподнимающего надкостницу в виде узенькой муфты, до более редкого обнажения всей кости (чаще всего именно бедра) на всем протяжении, от эпифиза до эпифиза. В большинстве случаев под-надкостничная гематома распространяется от зоны обломков до средней трети диафиза кости, имея форму симметрично или несколько эксцентрически окутывающей кость неуклюжей бутылки или булавы. Изолированных кровоизлияний в средней трети диафиза, т. е. без связи с зоной обломков, не бывает.

С прогрессированием обызвествления гематомы тень ее становится все более интенсивной, но никогда на снимках не видно сплошного окостенения кровоизлияния, т. е. наружные контуры всегда темнее, чем тень между поверхностью гематомы и корковым веществом кости.

При повторном кровоизлиянии и отслоении надкостницы может появиться новая полуверетено-образная тень, обхватывающая снаружи старую более плотную тень, еще новый рецидив обрисовывается в виде третьей булавовидной тени. Таким образом, повторные кровоизлияния дают сложные тени, накладывающиеся друг на друга наподобие листочков луковицы.

Субпериостальные гематомы, так же как и зоны обломков, обыкновенно двусторонни и поражают симметричные места, хотя количество излившейся крови и размеры гематомы с обеих сторон могут быть и неодинаковы.

В очень тяжело протекающих случаях детской цинги рентгенологу приходится наблюдать и макроскопические переломы кости со смещением отломков. Несмотря на резкий остеопороз, делающий кости на снимках бесструктурными и прозрачными, несмотря также на крайнее истончение коркового слоя, подобные переломы из-за неподвижности ребенка вследствие мучительной болезненности и слабости мышц встречаются очень редко. Типичным местом патологического перелома служат дистальный конец бедра и проксимальный конец большеберцовой кости — все та же область коленного сустава. Линия перелома обыкновенно не очень ясно видна. Смещение происходит больше всего по оси и в сторону таким образом, что задняя часть корки метафиза бедра упирается в середину эпифиза, и эпифиз смещается кзади и поворачивается вокруг фронтальной оси задней поверхностью в проксимальную сторону; точно так же диафиз большеберцовой кости смещается кзади и корка его вкалывается в эпиметафиз. Характерно образование ничтожной костной мозоли или ее полное отсутствие. В некоторых случаях остаются стойкие деформации, обычно же смещения при детской цинге хорошо восстанавливаются.

Так как костные изменения — это только одно из проявлений этого сложного заболевания с разнообразной клинической картиной, комплексное клинико-рентгенологическое дифференциальное распознавание его не представляет трудностей. При сходных клинических признаках различных заболеваний рентгенологические картины очень различны или, наоборот, когда рентгенологические изображения двух разных заболеваний одинаковы, клинические симптомы резко расходятся и исключают всякие диагностические сомнения. Поэтому в трудных клинических случаях рентгенологическое исследование приобретает большую практическую ценность. Дифференцировать приходится главным образом с рахитом и лишь в виде исключения с остеомиелитом, туберкулезом, опухолью и пр.

С репаративными изменениями при рахите (а о других стадиях рахита здесь вообще не может быть и речи) зона обломков может иметь лишь небольшое сходство. В пользу детской цинги говорит отсутствие блюдцевидной деформации метафиза, веретенообразное расширение зоны обломков в средней ее части и в особенности выстояние ее концов над поверхностью коркового вещества, а также отсутствие светлой эпифизарной хрящевой или рахитической зоны. Поднадкостничное же кровоизлияние отличается от рахитического остеофита тем, что располагается симметрично вокруг кости, имеет типичную полуверетенообразную форму и занимает характерное место в отличие от асимметричных рахитических наслоений на вогнутой стороне искривленной кости.

Поднадкостничная гематома может симулировать воспалительные процессы, как остеомиелит и spina ventosa tuberculosa большой трубчатой кости. Здесь отличительное распознавание основывается на системности или множественности поражений костей при детской цинге, на наличии характерной картины зоны обломков, отсутствии деструктивных изменений на протяжении диафиза и т. д. Опухоль, за которую клиницист может принять субпериостальную гематому, исключается, понятно, с первого взгляда на рентгенограмму.