Сифилис костей и суставов

В нашей стране сифилис, как это известно, стал весьма редким, исчезающим заболеванием. Прогрессивный общественный строй и эффективные мероприятия советского здравоохранения обеспечивают все прогрессирующее дальнейшее снижение заболеваемости сифилисом.

СИФИЛИС КОСТЕЙ

В нашей стране сифилис, как это известно, стал весьма редким, исчезающим заболеванием. Прогрессивный общественный строй и эффективные мероприятия советского здравоохранения обеспечивают все прогрессирующее дальнейшее снижение заболеваемости сифилисом. Естественно, что все более и более редким в практической деятельности советского рентгенолога становится сифилис костей и суставов. Однако практически все же еще сифилис существует и поэтому требует хорошей осведомленности. Старшие поколения врачей и рентгенологов его лучше знали, нежели современные молодые врачи.

Проявления сифилиса у новорожденного при врожденном сифилисе и у взрослого человека при приобретенном заболевании очень существенно отличаются друг от друга. Поэтому анатомическая, клиническая и рентгенологическая картина врожденного и приобретенного сифилиса должна изучаться раздельно. Главным фактором, определяющим различие морфологических симптомов, является, помимо возраста, иммунобиологическая реакция организма, вызванная внедрением бледной спирохеты.

1. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС КОСТЕЙ

Костная система принимает в патологии врожденного сифилиса (В последние годы вместо старого явно неправильного обозначения lues hereditaria (наследственный сифилис) и даже распространенного термина lues congenita (в смысле унаследованный) принято пользоваться термином lues connatalis, или филологически еще лучше, lues connata.) очень большое участие. Если испокон веков сифилис считался из-за бросающихся в глаза клинических внешних проявлений кожной болезнью, то ныне, в век рентгенологии, можно сказать, что сифилис — это во всяком случае не в меньшей степени болезнь костная.

В настоящее время хорошо известно, что изменения в костном аппарате принадлежат к числу наиболее частых и постоянных симптомов врожденного сифилиса. Трудно дать точное цифровое выражение частоты врожденного сифилиса вообще и частоты костных сифилитических поражений у новорожденных — эти цифры зависят от многих условий, главным образом от того, какие методы распознавания были применены, какова обоснованность диагноза и требовательность диагноста, в особенности же от самого обследованного материала, т. е. социальной, бытовой и т. п. характеристики среды. Многое зависит в статистике от формы и фазы болезни. Влияет на частоту и достоверность распознавания врожденного сифилиса костей и профилактическое лечение матери во время беременности. Но сейчас в свете рентгенологических данных главнейшим фактором, влияющим на статистические исчисления, частоту заболевания и его костных проявлений, следует считать возраст: не все равно, определяются ли рентгенологически костные изменения в раннем детском возрасте в первый квартал, или в первое полугодие жизни, или в первый год, или скажем, как это подчас делается, в первые 2—3 года жизни.

Поэтому участие костного аппарата в общем заболевании различными авторами расценивается неодинаково, от 40—50 до 90—95%. На большом отлично изученном рентгенологически материале у детей до 6 месяцев с активными клиническими явлениями сифилиса Э. И. Раутенштейн находила костные изменения в 81% всех случаев. Если же считать частоту поражений у детей до одного года, то процент снижается, и мы наблюдаем тогда специфические изменения в 60—70% всех случаев сифилитического процесса. Если поражен хоть какой-либо орган, если имеется, например, белая пневмония, заболевание печени или селезенки, богатая кожная сыпь и пр., то безусловно вовлечена в процесс и костная система. Подчеркнем все же бесспорный факт, что костные изменения, как и изменения любой другой системы и любого другого органа, не бывают в 100% всех случаев, и активный сифилис новорожденного совместим с нормальной картиной скелета. Вместе с тем нами безупречно доказано, что сплошь и рядом определенные изменения в костях являются изолированными и служат единственным симптомом, указывающим на наличие сифилиса.

Этим самым определяется громадное научное и практическое значение рентгенологического исследования. Основные анатомо-гистологические изменения в костях у новорожденного при сифилисе изображаются на рентгенограммах со всей ясностью. Положительные рентгенологические симптомы, интерпретация которых здесь, правда, требует большого опыта, имеют не меньшее диагностическое значение, чем клинические симптомы или данные серологического исследования. Раннее точное клиническое распознавание врожденного сифилиса все еще остается очень трудной задачей и на новом этапе знаний пресловутые традиционные малые симптомы сифилиса более или менее ненадежны, их общее значение несомненно переоценивается, и они требуют основательной объективной ревизии. Так как в некоторых случаях клинические проявления врожденного сифилиса могут полностью отсутствовать и даже реакция Вассермана и все другие серологические реакции могут при явном сифилисе до поры до времени еще быть отрицательными, рентгенограммы, прочитанные опытным специалистом, имеют трудно переоценимое диагностическое значение. Практически это значит, что рентгенодиагностика должна стать в специальных учреждениях (органах охраны материнства и младенчества, венерологических диспансерах) таким же обычным методом исследования врожденного сифилиса, как, например, серодиагностика. Важнейшей предпосылкой для надлежащей организации участия рентгенолога в этой сложной и ответственной профилактической работе является хорошая техника рентгенографии. Совершенно необходимы четкие, структурные снимки нежных детских косточек, а против этого элементарного требования часто грешат. При этом мы полностью сознаем, что выставить это требование легче и проще, чем его практически осуществить, но в принципе этим поступиться в интересах дела нельзя.

Необходимо подчеркнуть, что в большинстве случаев имеется совпадение результатов клинического и рентгенологического исследований, но несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными иногда бывает довольно значительным. Так, например, обширное поражение костей обнаруживается рентгеновыми лучами совершенно неожиданно у ребенка, который в смысле здоровья не внушает клиницисту особых сомнений. С другой стороны, более редко, при очень бурных клинических симптомах костный аппарат на снимках оказывается сравнительно мало измененным. Это отсутствие полного параллелизма между клинической и рентгенологической картинами увеличивает роль рентгенологии, ибо если бы рентгенограммы только подтверждали то, что дает клиника, то значение их было бы весьма относительным и вряд ли имелась бы вообще нужда в применении дополнительного специального метода исследования. Это расхождение необходимо иметь в виду в особенности при оценке данных терапии. Как бы то ни было, рентгенологическое исследование в наших учреждениях всегда дополнительно к серологическому выявляет случаи врожденного сифилиса, и поэтому надо твердо заявить, что для правильной организации борьбы с сифилисом необходимо и то и другое.

Рентгенологическое исследование имеет и судебномедицинское значение. Снимки костей разложившихся трупиков, когда мягкие ткани уже давно сгнили, показывают характерные изменения в костях, на основании которых положительный диагноз сифилиса может быть поставлен нередко с полной уверенностью.

Клинически врожденный сифилис удобнее всего делится на четыре группы :

1. внутриутробный (фетальный) сифилис,
2. сифилис грудного возраста,
3. так называемый рецидивный период и
4. врожденный поздний сифилис (lues connata tarda).

Принципиального отличия между сифилисом плода и ранним сифилисом грудного возраста нет:  сифилис новорожденного младенца — это продолжение внутриутробного заболевания. Поэтому мы изучим эти две группы совместно. С другой стороны, сифилис рецидивного периода, поражающий детей в возрасте до 4 лет, и поздний врожденный сифилис у детей старше 4 лет, а также в юношеском возрасте, а иногда и у взрослых проявляются анатомически и рентгенологически в основном одинаково и не отличаются от третичного приобретенного сифилиса; поэтому эту вторую основную подгруппу врожденного сифилиса мы рассмотрим совместно с приобретенным сифилисом.

При сифилисе плода и новорожденного бледная спирохета проникает в кость гематогенным путем. При помощи современных методов исследования спирохета может быть здесь, в местах особенно богатой васкуляризации, обнаружена либо одиночной, либо чаще всего в громадном количестве, когда спирохеты переплетаются в виде клубочка или целого войлока. Возбудители располагаются в типичных местах, а именно там, где происходит наиболее энергичный рост кости, и в определенное время — в периоде наиболее быстрого роста. Именно в возрасте, начиная с 5 —6-го месяца эмбрионального развития в кончая 5—6-м месяцем после рождения, соответственно наиболее быстрому темпу роста, и достигает сифилитическая инфекция максимума своего проявления в кости.

Понятно также, что наиболее резкие изменения протекают в первые недели или месяцы после рождения ребенка. Таким образом, максимальные специфические изменения в костном аппарате происходят на месте роста кости в длину — в области энхондрального окостенения, т. е. в эпифизарных хрящевых дисках, и на месте роста в толщину, периостального роста, т. е. во внутреннем так называемом камбиальном слое надкостницы. Врожденный сифилис стало быть вызывает два типа очень характерных изменений:  osteochondritis syphilitica на эпифизарных концах длинных трубчатых костей и 2) periostitis syphilitica преимущественно в области диафизов костей. Несколько особняком стоит еще „третий симптом” врожденного сифилиса, а именно так называемый сифилитический остеомиелит, т. е. своеобразные диафизарные деструктивные изменения.

Для того чтобы разобраться в рентгенологической картине сифилитического остеохондрита, целесообразно именно здесь вспомнить, как происходит нормальный процесс энхондрального окостенения, из каких элементов составляется рентгенологическая картина суставного конца длинной трубчатой кости и какие патологические изменения имеют место при сифилитической инфекции.

Нормальный процесс энхондрального окостенения протекает в рентгенологическом изображении (рис. 170) таким образом, что эпифизарный хрящевой диск вырабатывает костное вещество главным образом по направлению к диафизу. На границе между хрящевой зоной, или полоской (Д), представляющей собой проекцию эпифизарного хрящевого диска, и губчатым веществом метафиза кости (Ж) откладывается плотный вал, который при нормальных условиях выступает в виде совершенно гладкой темной узкой полоски — так называемой зоны предварительного (временного или подготовительного, или препараторного) обызвествления (Е).

К сожалению, на рентгенограмме не находят своего отражения отдельные последовательно располагающиеся функционально важные гистологические слои в ростковой хрящевой зоне. Ближе к эпифизу хрящ содержит только покоящиеся, неактивные клетки. Затем следует зона пролиферации хрящевых клеток, они лежат правильными продольными столбиками, параллельно длинной оси кости. Далее выделяется слой, особенно богатый новообразованным хрящом, и созревшие хрящевые клетки располагаются целым слоем. И, наконец, уже в зоне предварительного обызвествления, в межклеточном веществе сразу же происходит отложение минеральных солей, идущих еще далее по направлению к диафизу на построение уже организованной, правильной губчатой костной ткани. Таким образом, нет и по существу и не может быть полного соответствия между гистологическими и рентгенологическими зонами в энхондральном ростковом аппарате.

В толще эпифизарного хряща появляется в строго определенный для каждой кости срок точка, или ядро окостенения (В), которая все больше и больше увеличивается, до полного слияния с метафизом. На рентгенограмме обрисовываются последовательно в направлении от периферии к центру кости следующие теневые элементы: суставной хрящ А, не задерживающий рентгеновых лучей и поэтому сливающийся вместе с противолежащим суставным хрящом соседней кости и истинной суставной щелью в одну светлую „рентгеновскую суставную щель”; подхрящевая, или субхондральная костная зона Б — костная подстилка, отделяющая в виде тоненькой гомогенной темной линии светлый хрящ от губчатого вещества эпифизарного ядра окостенения В; продолжение этой замкнутой темной полоски, в виде ободка окаймляющей все ядро, в области основания ядра окостенения — базальная зона окостенения — Г; широкая или узкая, в зависимости от возраста, светлая эпифизарная хрящевая зона Д; зона предварительного обызвествления Е, окаймляющая периферический отдел губчатого вещества метафиза кости Ж, и, наконец, диафиз кости 3, который без строгой анатомической границы постепенно сливается с метафизом.

Точные экспериментальные исследования B.C. Геликоновой на крольчатах и щенках показывают, что продольный рост совершается главным образом путем эпифизарного роста. Темп и характер роста в разных костях различны. Так, например, плечевая кость растет главным образом за счет верхнего конца и сравнительно мало за счет нижнего, дистального. Бедренная кость, наоборот, удлиняется за счет дистального и меньше за счет проксимального конца. Большеберцовая кость растет более или менее равномерно как в проксимальном, так и в дистальном отделе. Эпифиз сам по себе очень мало растет в длину.

Излагая общепринятые представления о нормальном росте кости в длину, мы должны, однако, отдавать себе отчет в том, что энхондральный хрящевой аппарат не может больше рассматриваться как единственный ограниченный и изолированный орган роста в длину, так же как и надкостница не является единственным источником роста в толщину. Сейчас нет больше сомнений в том, что кость растет и целиком интерстициально как в длину, так и в толщину. Этому учат каждодневные наблюдения рентгенологов над самыми различными патологическими процессами в скелете, когда частично или полностью разрушается энхондральная или надкостничная системы. Таковы установки и А. В. Русакова. Но если энхондральный и периостальный аппараты не единственные источники роста, то все же в энхондральной зоне рост происходит наиболее интенсивно в длину, а в периосте — в толщину. Исправление старых взглядов имеет несомненно принципиальное значение, новые представления по-иному определяют место и анатомо-физиологическое значение энхондральной хрящевой пластинки и надкостницы.

Сифилитический остеохондрит сказывается в резком нарушении энхондрального окостенения. На продольном разрезе кости макроскопически вместо узкой гладкой белой с розоватым оттенком поперечной линии эпифизарного хряща появляется широкая неровная желтоватая или желтая так называемая вегнеровская полоска (Georg Wegner). Всю сумму очень сложных гистологических изменений, происходящих на месте энхондрального роста кости при врожденном сифилисе, можно выразить в нескольких словах: во-первых, определяется торможение или задержка нормального процесса рассасывания хряща вместе с чрезмерным обызвествлением хряща в зоне предварительного обызвествления; во-вторых, торможение нормального созидающего (ассимиляционного, аппозиционного) процесса в губчатом метафизарном костном

веществе при нормальном или слегка ускоренном темпе разрушения костных балок (диссимиляции, рассасывании). Изменения, стало быть, касаются и хрящевой, и костной ткани: в хряще имеются недостаточное и неправильное образование клеточных и межклеточных элементов, но с усилением обызвествления промежуточного вещества в зоне препараторного обызвествления, в кости же — понижение продукции костных элементов.

В соответствии с этим рентгенологическая симптоматология сифилитического остеохондрита очень богата и разнообразна, но сводится к нескольким элементам (рис.171).

Вместо узкой нормальной гладкой полоски (A) рентгеновский снимок показывает широкую поперечную полосу; контуры этой полосы вместо совершенно гладких у нормального младенца зазубрены и несколько смазаны, отдельные зубчики вдаются преимущественно в хрящевую зону. Со стороны метафиза кости контуры обрисовываются только слегка шероховатыми, хотя и здесь иногда попадаются длинные костные отросточки. Чем меньше этих отдельных шипи-ков, тем резче каждый в отдельности выступает, чем больше их число, тем они больше сливаются друг с другом. Зигзагообразные контуры расширенной и затемненной зоны предварительного обызвествления, впрочем, в подавляющем большинстве случаев очень слабо выражены и едва заметны даже при рассматривании отличных по качеству рентгенограмм через лупу. Контуры могут оставаться вполне гладкими, ровными. Поэтому небольшое расширение зоны временного обызвествления и ее подчеркнутость могут быть просмотрены на снимках, или же толковать эти слабо выраженные признаки как доказательство в пользу сифилитического остеохондрита первой степени можно только с величайшей сдержанностью и уж во всяком случае лишь при поддержке со стороны клиники. Тем большее диагностическое значение в пользу сифилиса приобретает появление отдельных мелких дефектов в самой зоне или фрагментация ее, т. е. потеря гомогенности.

В более далеко зашедших случаях сифилитического остеохондрита, во второй его степени, в метафизе непосредственно под зоной предварительного обызвествления появляется, соответственно пониженной продукции трабекул, поперечная светлая полоска (рис. 171, В). Темная зона обызвествления, лежащая теперь между светлой хрящевой эпифизарной зоной и этой светлой метафизарной полоской, еще более контрастно выступает на рентгенограмме. Вначале в этой зоне просветления при изучении через лупу еще виднеются единичные костные балки, при прогрессировании же процесса, когда весь метафизарный конец кости занят грануляционной соединительной тканью, светлая полоска становится бесструктурной, все балки окончательно рассасываются. Грануляции разрушают и корковое вещество (рис. 171, Г), врастают дальше по направлению к диафизу, рассасывают и зону предварительного обызвествления (рис. 171, Д), так что краевая часть обызвествленного диска, подрытая со всех сторон грануляциями, свободно торчит в сторону. Это третья степень остеохондрита. Диаметр костномозгового канала из-за разрушения коркового слоя изнутри расширяется. В очень тяжелых случаях может быть разрушена вся зона предварительного обызвествления, и тогда изгрызанный и заостренный конец метафиза переходит в светлую тень эпифизарного хряща. Все эти рентгенологические симптомы имеют чрезвычайно высокое диагностическое значение для врожденного сифилиса; они наблюдаются только в первые месяцы после рождения ребенка, начиная уже с 3—4 месяцев их приходится встречать лишь чрезвычайно редко, и то лишь слабо выраженными (рис. 172 и 375).

Так как в метафизарном конце кости и губчатое костное вещество, и корковое могут быть в значительной степени разрушены и заменены грануляциями, то не удивительно, что в этом месте в первые месяцы жизни сравнительно нередко встречаются патологические смещения. Под влиянием самого незначительного давления или мышечного натяжения фрагментированная и подрытая зона предварительного обызвествления надламывается и вдавливается одним краем или целиком в рыхлую грануляционную ткань в метафизе, весь эпифизарный конец кости отламывается и отодвигается в сторону. Таким образом, при сифилисе происходят внутриметафизарные патологические переломы. Раньше эти переломы ошибочно принимались за эпифизеолизы, т. е. считали, что имеется эпи-диафизарное смещение, а не смещение в пределах самого метафиза.

Клинически эти переломы и до настоящего времени обозначаются как параличи или псевдопараличи Парро (Jules Parrot). Эти патологические переломы костей — спутник тяжелого врожденного сифилиса, с высокой летальностью от первого же привходящего заболевания, с которым нормальный ребенок обычно легко справляется. М. М. Райц находит псевдопараличи Парро у 6% детей с врожденным сифилисом, мы —- несколько чаще — до 8—10%. В редких случаях псевдопараличи Парро могут служить единственным проявлением врожденного сифилиса (4 случая из общего числа 54 в серии наблюдений Э. И. Раутенштейн).

Псевдопараличи Парро сказываются в том, что конечность вблизи сустава припухает, наверное весьма чувствительна или даже крайне болезненна, мышцы очень дряблы, хотя при раздражении электрическим током они реагируют нормально. Нижние конечности обычно согнуты в суставах, сведены в контрактуру, но более характерно, что верхние конечности вялы, лежат неподвижно, „висят”, и действительно производят впечатление парализованных.

Псевдопараличи Парро не следует смешивать с истинными параличами при врожденном сифилисе. Случаи, в которых с клинической стороны на основании так называемого плавникового положения конечностей и нервных расстройств заподазриваются сифилитические костные поражения, а рентгенологически костный аппарат оказывается вполне нормальным, попадаются нередко. Особенно часто поражается „заболеванием Парро” проксимальный конец плеча, но рентгенологический опыт учит, что интраметафизарные переломы неожиданно для клиники сплошь и рядом обнаруживаются и в дистальных концах костей предплечья, чаще лучевой кости, а также в дистальном конце бедра, реже в концах большеберцовой кости. Никогда не поражаются ребра. Рентгенологически внутриметафизарные смещения определяются с легкостью (рис. 173). Лишь в очень тяжелых случаях врожденного сифилиса, когда разрушена вся зона предварительного обызвествления и когда еще отсутствует эпифизарное ядро окостенения, рентгеновские снимки не дают точных критериев для суждения о смещении диафиза по отношению к прозрачному эпифизу, и поэтому возможны диагностические ошибки.

Сифилитический остеохондрит является системным заболеванием, и в тяжелых случаях поражены все зоны энхондрального окостенения не только на конечностях, но и в черепе, грудине, позвонках, тазу и пр. Резче всего, однако, всегда изменены длинные трубчатые кости верхней и нижней конечности. Излюбленными местами локализации, как уже было сказано, являются те костные концы, которые особенно быстро растут.

Чаще и резче всего заболевают проксимальный эпифиз плеча, оба конца локтевой кости, дистальный конец лучевой кости, в особенности проксимальный конец большеберцовой кости и в меньшей степени ее дистальный конец. Дистальный конец бедренной кости не так часто поражается, как это раньше предполагали. Как правило, сифилитический остеохондрит наблюдается в одинаковой степени на симметричных местах и бывает множественным.

Что касается истинных очагово-деструктивных (гуммозных) процессов при врожденном сифилисе у плода и у грудного ребенка, то этот вопрос требует еще дальнейшего изучения. В то время как одни исследователи отрицают возможность гуммозных изменений у зародыша и у новорожденного, другие, в том числе и большинство рентгенологов, рассматривают эту форму как довольно обычную. Мы их находили в 15—18% всех случаев поражения костным сифилисом. Весь вопрос здесь, по-видимому, сводится к определению понятия „гумма”. Разумеется, этот термин применяется не в иммуннобиологическом смысле, т. е. в смысле третичного сифилиса, а чисто морфологически. Если обозначать „гуммой” ограниченный округлый очаг разрушения костного вещества, замещенный специфической гранулемой и окруженный остеосклеротическими стенками, то подобные очаги обнаруживаются на рентгенограммах сравнительно нередко, хотя и значительно реже, чем при третичном приобретенном безусловно гуммозном сифилисе (рис. 174). Эти овальные дефекты, длинная ось которых проходит параллельно длинной оси конечности, лежат то изолированно, то сливаются друг с другом и образуют обширные разрушения. Контуры каждого очага в отдельности то резко ограничены, то настолько смазаны, что едва только заметны. При множественном поражении центральных отделов кости меняется структурный рисунок кости, так как отдельные очаги просветления, соответствующие частично или полностью уничтоженным грануляциями трабекулам, чередуются с более темными местами — очагами неизмененной или склерозированной кости. Более поверхностно расположенные деструктивные очаги ведут к рассасыванию коркового вещества, так что на поверхности кости получаются краевые дефекты, и контуры кортикального вещества становятся изгрызанными, или изъеденными, или же полностью исчезают. Таким образом, можно говорить о центральной и о краевой (маргинальной) формах деструктивного врожденного сифилиса.

Эти деструктивные очаги наблюдаются у младенца в случаях тяжелой сифилитической инфекции преимущественно в метафизарных концах длинных трубчатых костей, чаще всего в нашей серии наблюдений в проксимальной трети локтевой кости и в медиальной части проксимального метафиза большеберцовой кости. Они лежат обычно симметрично, хотя и не „зеркальны”, т. е. степень разрушения с обеих сторон и не одинакова. Вимбергер (Wimberger) справедливо указывает на то, что и очень крупные гуммозные очаги обнаруживаются зачастую неожиданно для клинициста, так как объективные клинические симптомы могут полностью отсутствовать или же дают право недооценивать степень анатомических изменений. Сплошь и рядом при гуммозных изменениях и другие рентгенологические проявления врожденного сифилиса лишь очень слабо выражены.

Множественные гуммозные очаги разрушения в редких случаях обнаруживаются и в плоских костях, особенно в плоских костях черепа, а именно в окружности большого родничка.

Другой важнейший симптом врожденного сифилиса — сифилитический периостит — встречается несколько реже, чем остеохондрит. Периостит начинает быстро развиваться у зародыша с 5-го лунного месяца и достигает наибольшего расцвета в первые месяцы после рождения. Наиболее пышные надкостничные процессы совпадают с периодом вторично-сифилитических кожных проявлений, в возрасте от 3 до 8 месяцев. Таким образом, как вполне правильно указывают в многочисленных работах Пею (Pehu) и его сотрудники, периоститы при врожденном сифилисе хронологически развиваются вслед за остеохондритами. Однако сплошь и рядом, особенно в тяжелых случаях, когда остеохондриты еще не исчезли, а периоститы уже достигли значительной степени, можно рентгенологически наблюдать и то и другое вместе у одного ребенка и на одной кости (рис. 175).

Очень свежие периоститы, когда имеются одни только пролиферативные изменения во внутренном камбиальном слое надкостницы, само собой разумеется, остаются невидимыми на рентгенограммах.

Здесь клиника может опередить рентгенодиагностику. Первые рентгенологические симптомы воспаления надкостницы появляются лишь одновременно с обызвествлением периостальных наслоений. Так как вначале окостеневают поверхностные слои надкостницы, на снимках в качестве первого симптома появляется очень тоненькая гомогенная темная теневая линия, идущая рядом с костью параллельно корковому слою. Между коркой кости и периостальной окостеневшей каймой, следовательно, остается светлая промежуточная прослойка, которая соответствует еще не пропитавшимся солями извести периостальным наслоениям. В дальнейшем, когда наступает полное окостенение этого периостального нароста, или так называемого периостального остеофита, тень его полностью сливается с тенью коркового компактного вещества, которое, таким образом, более или менее значительно утолщается.

В некоторых нередко попадающихся случаях, когда заболевание имеет перемежающийся характер, сифилитический периостальный остеофит состоит из нескольких — числом до 3, 4 и 5 параллельно друг другу и концентрически расположенных в виде лепестков луковицы костных наслоений (рис. 176).

По локализации сифилитический периостит при врожденном заболевании может быть разделен на два вида :

1. диафизарный периостит и
2. эпиметафизарный периостит.

Диафизарный периостит (рис. 175 и 176) представляет собой характерную картину муфты или цилиндрического футляра, обхватывающего весь диафиз длинной кости в виде симметричной или несколько эксцентрической скорлупы. Периостальные наслоения возвышаются над поверхностью кости равномерно, так что в большинстве случаев тень окостеневшего остеофита строго параллельна корковому слою на всем протяжении. Редко остеофит имеет веретенообразную форму, и тогда наибольший диаметр всегда пересекает середину диафиза трубчатой кости. Наружные контуры периостита при врожденном сифилисе отличаются неизменно ровным и гладким ходом. Структурный рисунок самого диафиза кости может оставаться нормальным, и периостит в таком случае является единственным симптомом заболевания. Иногда же периостит служит лишь одним из симптомов врожденного сифилиса, т. е. проявляется как реактивный процесс при обширных диафизарных гуммозных деструктивных изменениях в кости.

Эпи-метафизарные периоститы всегда сопровождают тяжело протекающий сифилитический остеохондрит, когда еще обычно присоединяются значительные разрушения гуммозного характера, интраметафизарные переломы и т. д. Здесь периостальная реакция слабее выражена, чем в диафизарной части, наружный диаметр наслоений всегда меньше, чем при диафизарных надкостничных обызвествлениях. Окружающая периферическую треть кости обызвествленная скорлупа имеет форму полуверетена или, вернее, бутылки, более узкая часть которой постепенно сливается с диафизом кости. Чем значительнее разрушение самой кости, тем обыкновенно пышнее бывает реакция со стороны надкостницы.

В особенно тяжелых случаях сифилитической инфекции у новорожденного рисунок кости на рентгенограммах может совсем исчезнуть -— целая треть или половина кости полностью уничтожена грануляциями — это чаще всего наблюдается в дистальном отделе большеберцовой кости. Обширные отделы костной ткани) некротизируются, однако не секвестрируются, а медленно рассасываются, так что клинически дело не доходит до распада и свищеобразования, и мягкие ткани лишь мало изменены.

Все грануляции вместе с остатками кости заключаются в так называемый сифилитический гроб — плотную костную коробку, продукт надкостницы. С течением времени этот „гроб” уменьшается, его диаметр сокращается, и нормальная кость на нормальном месте постепенно восстанавливается. Понятно, весь этот процесс может быть распознан и течение его может быть прослежено только рентгенологически.

Как остеохондрит, так и периостит при врожденном сифилисе является множественным поражением скелета, располагающимся чаще всего на симметричных местах. Резче всего сифилитический периостит проявляется на плечевой кости, лучевой и локтевой, на большеберцовой, в меньшей степени на бедренной и малоберцовой. Пею считает, что закономерность в анатомо-рентгенологической картине образования периоститов в определенных местах и в определенных костях обусловлена действием на надкостницу мышечной тяги.

Ряд особенностей представляет при врожденном сифилисе поражение фаланг — сифилитический фалангит (phalangitis syphilitica). Если уже было отмечено, что заболевание скелета может быть единственным выражением врожденного сифилиса, то можно идти еще дальше и сказать, что единственным проявлением костного врожденного сифилиса все более и более в настоящее время в редких случаях служит заболевание одних только фаланг. Распознавание сифилитического фалангита имеет тогда большое практическое значение, и его рентгенодиагностика здесь играет выдающуюся роль.

Обыкновенно поражается верхняя, реже — нижняя конечность. Заболевают главным образом основные фаланги, иногда и средние, ногтевые фаланги остаются нетронутыми. Большой процент поражений падает на пястные кости, плюсневые больше щадятся. Характерным симптомом является множественность процесса, причем поражены фаланги с обеих сторон, но не на симметричных местах. Сифилитический фалангит иногда наблюдается у зародыша и новорожденного, но чаще всего он встречается несколько позже, чем остеохондрит и периостит, зачастую только в периоде максимальных вторичных кожных проявлений, иногда и в возрасте до 2—3 и даже 5—6 лет, что в практическом диагностическом отношении особенно важно. Клинически фалангит протекает очень доброкачественно, болезненность отсутствует и, в отличие от spina ventosa tuberculosa, никогда дело не доходит до распада, секвестрации и образования свищей. Мягкие ткани вообще остаются неизмененными, и поэтому заболевание в настоящее время правильнее называется именно „фалангитом”, а не сифилитическим дактилитом, как раньше.

В костном веществе фаланги, а иногда и в пястной или плюсневой кости обнаруживаются как деструктивные, так и репаративные изменения; последние значительно преобладают. Отдельные округлые дефекты в губчатом веществе размещаются большей частью в проксимальных отделах косточки, на внутренних слоях коркового вещества можно заметить мелкие фокусы рассасывания. Вокруг светлых дефектов лишь в виде исключения развивается остеосклеротический вал. Наиболее типичным рентгенологическим симптомом являются чрезвычайно плотные и толстые гомогенные периостальные костные наслоения, обхватывающие поверхность фаланг в виде правильного широкого или узкого кольца или муфты, всегда концентрической и симметричной по отношению к продольной оси косточки. Поэтому фаланги при врожденном сифилисе утолщены в виде цилиндров или боченков, или булав, конфигурация которых является очень правильной. На рентгенограммах почти всегда оказываются измененными больше фаланг, чем это предполагалось на основании клинического исследования, и поэтому только рентгеновы лучи дают правильное представление о степени распространения процесса. Вообще же рентгенологический опыт учит, что сифилитические фалангиты встречаются значительно чаще, чем это принято считать в клинике, но реже, чем другие проявления врожденного сифилиса в отдельности.

Наши собственные наблюдения показывают, что при врожденном сифилисе может иметь место ускорение процесса окостенения. Так, сравнительно часто на рентгенограммах кисти новорожденного или младенца, больного сифилисом, в первые недели его жизни определяются уже две точки окостенения в головчатой и крючковатой косточках, в то время как при нормальных условиях эти ядрышки окостенения появляются лишь в возрасте 4—6 месяцев (см. рис. 172). Ядрышки иногда не дискообразны, не правильны по конфигурации, а ландкартообразно деформированы. Ускорение темпа окостенения наблюдается как в случаях ясно выраженного костного сифилиса, так и у детей, у которых с клинической стороны возникают более или менее обоснованные подозрения на врожденный сифилис. Само собой разумеется, что диагностическое значение этого косвенного признака не должно быть переоценено, и столь ответственный диагноз, как диагноз врожденного сифилиса, рентгенологически должен базироваться исключительно на прямых признаках заболевания.

Большой интерес представляют при врожденном сифилисе в литературе не описанные, нередко отмеченные автором совместно с Э. И. Раутенштейн тяжелые системные остеопороз ы. Их происхождение и клиническое значение еще не выяснено. Можно только сказать, что они обычно выражают общий глубокий дистрофический процесс у детей, больных сифилисом, и с улучшением общего состояния питания при успешном лечении остеопорозы уменьшаются или даже постепенно полностью исчезают.

Рентгенологическому исследованию принадлежит видное место как методу наблюдения над клиническим течением врожденного костного сифилиса, а также над результатами терапевтического воздействия. В общем восстановление нормальной картины кости при сифилисе протекает весьма совершенным образом, притом очень быстро. Чем раньше начато лечение, тем лучше предсказание, что лишний раз подчеркивает необходимость ранней диагностики, в частности рентгенодиагностики. Остеохондриты, исчезающие и без терапевтического воздействия, особенно быстро поддаются специфическому лечению. Зона предварительного обызвествления вначале еще больше расширяется, но теряет в интенсивности тени, появляется губчатая сеть в светлой метафизарной полоске, и в течение недель кости приобретают более или менее нормальный структурный рисунок. Даже такие значительные анатомические изменения, как интраметафизарные переломы (псевдопараличи Парро) или „сифилитический гроб”, могут в несколько недель или месяцев бесследно проходить под влиянием правильного противосифилитического лечения, наступает полное восстановление кости, без деформации, например без укорочения или искривления конечности. Фалангиты иногда исчезают и самостоятельно, спонтанно, без всякого лечения.

Само собой разумеется, что получение нормальных рентгенограмм после лечения ни в коем случае не указывает на полное излечение. Отдельные системы органов, как уже было сказано, довольно независимо друг от друга участвуют в заболевании, и, например, кожные или висцеральные процессы могут быть при нормальном скелете еще очень резко выражены.

Периоститы, предоставленные естественному течению без лечения, также способны в течение второго года жизни рассосаться. Под влиянием противосифилитического лечения они, однако, исчезают значительно медленнее, чем остеохондриты. Кость еще надолго, много месяцев, сохраняет своеобразный неуклюжний вид, она цилиндрически утолщена, корковый слой имеет слоистый рисунок.

Необходимо иметь в виду один источник ошибок, допускаемых неопытными исследователями при наблюдении за процессами восстановления нормы.

Рис. 177. Схематический рисунок. Врожденный костный сифилис. Зоны затемнения и просветления в метафизарных концах длинных трубчатых костей в результате внутриутробного специфического лечения.

Здесь иногда получается своеобразная картина: до лечения на снимках имеется лишь очень незначительный оссифицирующий периостит в виде тонкой костной полоски, лежащей на некотором отдалении от коркового слоя диафиза, после успешного же с клинической точки зрения лечения снимок вдруг показывает нарастание объективных симптомов — костные наслоения стали значительно толще и сплошным валом окружают длинную трубчатую кость. Это, конечно, не ухудшение процесса, а нормальное его обратное развитие, — так сказать, прогрессия до регрессии, иными словами обызвествление остеофита, несмотря на терапию, предшествует остеокластическому рассасывающему процессу.

Рис. 179. Схематическое изображение метафизарных поясов остеопороза при врожденном внутриутробно леченном сифилисе.

Ряд замечательных особенностей показывает рентгенологическое динамическое Наблюдение над течением костного сифилиса при лечении пенициллином. По данным А. 3. Гингольд, восстановление костной структуры под влиянием этого мощного антибиотического средства происходит особенно быстро и полно. Остеохондриты и деструктивные очаги исчезают в течение 1—2 месяцев. Самые ранние сроки восстановления при гуммозный процессах 25—27 дней. Периоститы и склеротические процессы и здесь исчезают медленнее — на это требуется 2—4 месяца. При параличах Парро движения в пораженных конечностях возобновляются в течение 5—7 дней, нормальная картина кости появляется на месте столь глубоких изменений через 4—6 недель.

В костях — в предплечье (А) и голени (Г) широкие лентовидные метафизарные зоны остеосклероза, клинические симптомы сифилиса исчезли, полосы остеосклероза в метафизах стали уже и отодвинулись.

В остальном костная система специфических изменений не представляет.

Следует, однако, пояснить, что такой большой успех наблюдается лишь при умелом лечении — при применении правильной массивной дозировки (200 000—400 000 единиц на 1 кг веса, 1—2 млн, единиц на курс лечения). Интересно, что малые недостаточные дозы, которые применялись вначале, в периоде освоения пенициллинотерапии,) значительно — в 2 раза — удлиняют сроки восстановления; нормальной структуры костей. Чрезмерно малые дозы пенициллина даже могут вызвать, по сообщениям иностранных авторов, резкое ухудшение .специфического костного, процесса, например увеличение деструктивных костных очагов.

Успех специфического лечения, объективно подтвержденный рентгенологическим сериальным исследованием, имеет при врожденном сифилисе несомненное диагностическое значение задним числом, неуспех, в каждом отдельном случае независимо от тяжести поражений возбуждает сомнения в сифилитической природе костного заболевания.

У новорожденного отмечаются явления дистрофии, папулы на реакция Вассермана.

Автор этих строк в конце 20-х годов, а затем и независимо друг от друга Клафтен и Призель, Иозеф и Лезер, а также Грейвингоф (Klaften u. Priesel, Joseph u. Leeser, Gravinghoff) обнаружили тот поразительный факт, что эффект противосифилитического лечения сказывается на костной системе даже во внутриутробном периоде, т. е. и в том случае, если лечению подвергалась женщина, беременная сифилитическим плодом. Это наблюдается, главным образом, при проведении курса лечения в последние месяцы и недели беременности. На рентгенограммах (рис. 177 и 178) такого младенца на метафизарных концах длинных трубчатых костей появляется ряд поперечных, чередующихся друг с другом темных и светлых полосок. Полосы затемнения — это остатки остеохондритов, образовавшихся до начала лечения беременной и в промежутках между курсами лечения, полосы более или менее нормальной губчатой кости развиваются при затихании основного заболевания. Вследствие быстрого роста костей в длину зоны затемнения отодвигаются от суставного конца в сторону диафиза. Сопоставление рентгенопогических деталей этой картины, т. е. числа поперечных полосок, их ширины, степени отстояния от эпифизарных концов, возраста ребенка и т. д., со сроками лечения беременной показывают их совпадение.

Именно у детей от матерей, лечившихся во время беременности, бросается в глаза раньше не известное огромное многообразие рентгенологических симптомов костного сифилиса. Иногда в метафизах длинных трубчатых костей выступают довольно широкие поясы остеосклеротического уплотнения губчатого вещества, в более редких случаях, наоборот (рис. 179 и 180), широкие остеопоротические ленты, резкой гладкой поперечной линией ограничивающиеся от нормального костного фона. Наблюдаются и кольцевидные темные ободки в поверхностных участках костей предплюсны и реже запястья. Грейвингоф указывает, что эти „слабые признаки” сифилиса обнаруживаются не только у новорожденных, но еще в более заметной степени в первые месяцы жизни, ибо пока ребенок находился в утробе матери, на него благоприятно действовало лечение, после рождения же, когда он клинически оказался свободным от признаков сифилиса и был оставлен без лечения, в костях опять стали развиваться и нарастать специфические изменения. Действительно, эти анатоморентгенологические явления наблюдаются в подавляющем большинстве случаев у младенцев в раннем грудном возрасте, не внушающих клинически никаких подозрений в смысле сифилиса, внешне здоровых, отрицательно реагирующих серологически. Поэтому мы считаем, что по социальнопрофилактическим соображениям рентгенологическому исследованию уж безусловно должны быть подвергнуты все дети матерей, болевших сифилисом, независимо от клинического состояния ребенка. Не подлежит сомнению, что современные методы лечения беременных женщин объективно в какой-то мере осложняют и затрудняют рентгенодиагностику врожденного сифилиса, и с этим надо считаться, как с естественным и неизбежным для нас фактом. Детей с выявленными положительными рентгенологическими данными необходимо лечить и оставлять под дальнейшем рентгенологическим контролем.

При истолковании этих сложных рентгенологических симптомов не следует упускать из виду возможность отложения в костях и самих лекарственных веществ, в первую очередь высокоатомных, а потому контрастных металлов (ртути, висмута и т. д.), которые сами по себе могут обусловить проявление зон затемнения. Новейшие исследования говорят, однако, в пользу того, что метафизарные полоски усиленной костной плотности возникают не в результате непосредственного местного отложения металлов, а вследствие избыточного отложения кальция под влиянием раздражающего действия лекарственных веществ, например, висмута [Кеффи, Эме, А. С. Рабен (Caffey, Oehme)]. Об этом подробно будет сказано в главе XVI в кн. 2 на стр. 93.

Значение рентгенодиагностики врожденного костного сифилиса в какой-то степени ограничивается теми дифференциально-диагностическими трудностями, которые возникают при чтении рентгеновских снимков. В противовес первоначальному периоду развития клинической рентгенодиагностики врожденного сифилиса, когда все казалось простым и легким, в настоящее время это отличительное распознавание охватывает все расширяющийся фронт нозологических форм и серьезно осложняется.

В настоящее время благодаря нашим коллективным усилиям в рентгенологии преодолен период, который можно было бы назвать периодом гипердиагностики врожденного костного сифилиса. Чрезмерная самоуверенность рентгенологов в прошлом имела свои корни в недостаточной осведомленности о том широком круге рентгенологических картин, которые фактически требуют самой квалифицированной дифференциальной диагностики. Отголоски этого слышны и по сию пору. Некоторые опубликованные в печати, особенно рентгенологической, работы свидетельствуют о наивной переоценке голых рентгенологических данных и о таком увлечении самодовлеющей рентгенодиагностикой врожденного сифилиса в отрыве и даже в противовес клинике, которые граничат с научной безответственностью. Стоит ли подчеркивать, что все относящиеся сюда вопросы устанавливающей и отличительной рентгенодиагностики особенно остры и ответственны, когда мы имеем дело именно с сифилисом? Поэтому здесь уместна особенная вдумчивость, требуется высокая квалификация и прежде всего, как всегда, полный контакт с клиникой. Как и во всех разделах практической рентгенодиагностики, в дифференциальной диагностике костного сифилиса у ребенка принципиально нельзя отходить от клиники, и грубо ошибаются рентгенологи, допускающие для этой главы исключение из общих правил методики рентгенологического исследования. Когда поднимается вопрос о специфичности, о патогномоцичности рентгенологических симптомов врожденного костного сифилиса, то надо со всей решительностью на этот вопрос ответить отрицательно, во всяком случае нельзя говорить о специфичности рентгенологической картины всех проявлений этого заболевания.

Подавляющее большинство диагностических ошибок в практической работе рентгенолога совершается при смешении врожденного сифилиса костей как с другими заболеваниями костной системы, так и с разнообразными уклонениями от обычной картины в нормальных пределах. Индивидуальные особенности скелета новорожденного ребенка так же бесконечны, как и у взрослого человека. Нередко вполне нормальная зона предварительного обызвествления принимается за сифилитическую, а именно в том случае, если диск препараторного обызвествления в кости ложится по ходу центрального луча, т. е. стоит ребром к пленке, и его проекция — зона обызвествления — на рентгенограмме действительно выступает очень подчеркнутой. Равным образом, подчас при совершенно нормальных условиях корковый слой трубчатой кости может быть нежнослоистым, как бы продольно расщепленным. Кроме того, длинная трубчатая кость все же не имеет правильной цилиндрической формы, и продольные гребни и борозды на ее поверхности могут при соответствующем ходе лучей создавать двойной контур, ошибочно принимаемый за периостит. У слабых малокровных младенцев с недоразвитым скелетом, особенно у недоношенных детей, зоны предварительного обызвествления также могут на фоне нежных полупрозрачных косточек выступать весьма контрастно, симулируя этим остеохондриты. Важно, что во всех этих случаях отсутствуют метафизарные полосы просветления. Одна только узкая рентгенодиагностика врожденного сифилиса на основании подчеркнутых зон предварительного обызвествления без положительных клинических данных не может сейчас считаться научно обоснованной и должна быть отвергнута. В этом смысле остеохондрит первой степени распознается наименее уверенно. Собственно наличие одних только расширенных зон предварительного обызвествления, когда их контуры повсеместно гладки и ровны, как выражение весьма многочисленных и разнообразных влияний на развитие костной системы новорожденного, сейчас никак не может быть безоговорочно использовано в качестве симптома сифилиса. Остеохондрит второй степени диагностически надежнее, а остеохондрит третьей степени для определения сифилиса наиболее богат. Диагностическую ценность рентгенограмм в смысле наличия сифилиса поднимают не отдельные изменения в ростковой зоне или со стороны надкостницы, а их сочетание.

Практически наиболее частым является отличительное распознавание между врожденным сифилисом и рахитом. Здесь главнейшим моментом дифференциального диагноза служит различие в возрасте детей, поражаемых этими заболеваниями. Как правило, рахит не встречается раньше 3—4-го месяца жизни, когда на рентгенограммах обнаруживаются максимальные сифилитические изменения. Дифференциальной диагностики в первые месяцы жизни при сифилисе, следовательно, не существует вовсе, и сомнения могут возникать только в атипичных случаях, начиная с 3—4-го месяца после рождения ребенка.

Рентгенологическая картина рахитического поражения ростковой зоны напоминает картину сифилитического остеохондрита в той стадий, когда при рахите начинается процесс излечения, т. е. когда появляется окостенение в зоне предварительного обызвествления. Но именно эта стадия немыслима раньше 6—8-го месяца жизни. Кроме того, при. сифилисе никогда не наблюдается булавовидного, вздутия метафизарного конца кости, столь часто встречаемого при рахите, а также отсутствует обязательный для рахита значительный остеопороз. С другой стороны, при рахите нет места очагам разрушения в метафизе, соответствующим гуммозной инфильтрации. То же самое касается и периоститов — при рахите периоститы, да еще с обызвествлением, в таком раннем периоде, как при сифилисе, не бывают. Сифилитический периостальный остеофит, помимо этого, значительно быстрее окостеневает, чем рахитический остеофит, наслоения более правильны и равномерны, они более постепенно суживаются на концах костей, на месте перехода в нормальное корковое вещество, при рахите же периостальные наслоения скопляются на местах изгибов и перегибов костей и не так симметричны.

Очень сложная задача выпадает на долю рентгенолога, когда имеется комбинированное заболевание ребенка, т. е. когда рахит развивается на почве врожденного сифилиса. Как Это ни странно, эти оба заболевания, столь различные по этиологии, патогенезу и общему клиническому значению, все же как-то друг с другом связаны единством или сходством многих черт, особенно с рентгенологических позиций. Педиатрам хорошо известно, что сифилис предрасполагает к рахиту, и рахит у больных сифилисом протекает тяжелее и дольше, и, что для нас практически очень важно, он начинается не в обычные сроки, а значительно раньше. Особенно же трудна дифференциация и у недоношенных детей, у которых, с одной стороны, сравнительно чаще, чем у детей, родившихся в срок, определяется врожденный сифилис, а с другой стороны, почти неизменно и рано, уже на 2—3-м месяце жизни, развивается рахит.

Детская цинга исключается на основании одного только возрастного различия. Чисто рентгенологически дифференцирование возможно и потому, что темная зона разрушения при болезни Меллер-Барлоу (Moller-Barlow) обнаруживается только в определенных местах, главным образом в области эпифизарных концов костей коленного сустава. Сама зона шире посередине и сужена по краям, т. е. тень ее имеет веретенообразную форму в отличие от равномерной по ширине зоны предварительного обызвествления при сифилитическом остеохондрите. Наконец, и поднадкостничные кровоизлияния с их обызвествлением представляют картину, не имеющую даже самого отдаленного сходства с сифилитическим периоститом.

Главу о костных нарушениях у малых детей на почве неправильностей в витаминном балансе дополняют новые данные о гипервитаминозе D и особенно А. Картины измененного остеогенеза на этой почве могут симулировать сифилитический процесс. Обо всём этом подробно говорится в специальной главе этой книги.

При дифференциальной диагностике сифилитических фалангитов приходится иметь в виду почти исключительно spina ventosa tuberculosa. Рахит здесь роли не играет: так называемые „рахитические бусы”, т.е. деформированные, утолщенные и заостренные пальчики, перетянутые в области межфаланговых сгибов, легко отвергнуть уже при клиническом исследовании, так как все пальчики на обеих ручках изменены в одинаковой степени, притом изменены только их мягкие ткани; в случае сомнения утолщение самих фаланг исключается окончательно при рентгенологическом контроле.

Центральная форма spina ventosa tuberculosa может быть отброшена при дифференциации с легкостью, так как при сифилитическом фалангите не бывает обширных разрушений, распада, секвестрации и свищей. Периостальная же форма spina ventosa характеризуется асимметричными костными наслоениями: костная скорлупа при фалангите, кроме того, значительно плотнее и темнее, иногда выступает и расширенная зона предварительного обызвествления и перетяжка, или сужение на месте перехода диафиза кости в головку. Однако в некоторых случаях объективные рентгенологические, да и клинические картины при периостальной форме spina ventosa tuberculosa и phalangitis syphilitica настолько одинаковы, что отличительное распознавание связано с непреодолимыми трудностями, и лишь лечение ex juvantibus разрешает диагностическую загадку.

Что касается остеомиелита, то сомнения могут возбудить только грануляционно-деструктивные очаги в изолированном виде. Но эти сомнения легко оградить при сопоставлении рентгенологических данных с клиническими. То же самое справедливо и по отношению к периоститу диафизарному или эпи-метафизарному. Сами же рентгенологические картины могут подчас быть неотличимыми при этих столь различных заболеваниях.

Большой интерес, притом не только научный, но именно и практический, представляют в дифференциальной диагностике врожденного сифилиса только недавно выделенная в самостоятельную нозологическую форму болезнь — множественные корковые гиперостозы в младенческом возрасте, которая внешне формально имеет немало рентгенологически сходного с сифилисом, но по существу это нечто совсем иное (стр. 341).

Укажем здесь на перестройку скелета новорожденного в связи с тяжелой родовой травмой как самого скелета, так и центральной нервной системой (стр. 291), а также при энцефалитах. Последние, правда, получают свое развитие уже не в первые месяцы жизни, и опять выручает в трудном случае важнейший фактор времени.

В последние годы стало известным, что довольно значительные изменения претерпевает энхондральная ростковая система у детей, родившихся от матерей, болевших токсоплазмозом, и самих страдающих этой сложной инфекционной болезнью.

Структурные особенности скелета в интересующем нас периоде новорожденности теперь хорошо известны и при ряде заболеваний, с сифилисом как с таковым ничего общего не имеющих, но ростковый костный аппарат может быть системно поражен. Сюда относятся общие тяжелые заболевания, как, например, сепсис, в частности, пупочный сепсис, и септикопиемия, общий милиарный и гематогенный туберкулез, общая алиментарная дистрофия и тяжелые гипотрофические состояния ребенка, вообще самые различные по природе неудовлетворительные состояния питания ребенка. По нашим собственным наблюдениям не меньше трети всех недоношенных детей показывают отчетливые полоски просветления в метафизах длинных трубчатых костей. Они наблюдаются и у детей с врожденными пороками сердца. Мы неоднократно наблюдали на снимках торса худых детей с пилоростенозом такие изменения в плечевых костях, которые заставляли нас серьезно ставить вопрос о возможности врожденного сифилиса, и только на основании общего клинико-рентгенологического дифференциального диагноза его отклонить.

А. С. Рабен произвел рентгенологическое исследование 100 грудных детей, находившихся на стационарном лечении по поводу самых различных довольно тяжелых заболеваний, главным образом пневмоний, но заведомо не болевших сифилисом, который был всесторонне исключен. Он нашел у 27 детей изменения костной системы, „весьма напоминающие сифилитические”, например в 18 случаях остеохондрит второй степени, главным образом системный, у 7 детей имелись периоститы и у 2 — комбинация периоститов и изменений, которые можно было бы принять за остеохондрит второй степени.

Очень большие трудности возникают при отличительном распознавании врожденного сифилиса и периоститов при болезни Гоше (Gaucher), морфологически и рентгенологически почти не отличимые от сифилитических периоститов. Много сходного имеется у этих двух заболеваний и в клинической картине. К счастью, болезнь Гоше наблюдается в первые месяцы жизни исключительно редко. Для дифференциации важно, что болезнь Гоше щадит энхондральный аппарат.

Все это распространяется также на некоторые формы врожденных анемий. Особое внимание мы обращаем на опасный для жизни эритробластоз плода, на случаи несовместимости крови ребенка и матери, на гемолитическую анемию, на аномалии развития печени и желчных путей, при которых костные изменения в большей или меньшей степени приближаются к таковым на почве сифилиса. Мы также неоднократно наблюдали, можно сказать, типичные рентгенологические картины симметричных светлых поперечных метафизарных зон в дистальных концах предплечий с подчеркнутыми зонами предварительного обызвествления, которые не отличимы чисто рентгенологически от сифилитического остеохондрита первой и второй степени, у детей с особой редкой „кожной” болезнью — эритродермией Лайнера (Leiner), не связанной этиологически с сифилисом.

Новым объектом дифференциальной диагностики, притом весьма сложным, в настоящее время стали свинцовые, висмутовые и другие отравления новорожденного и грудного ребенка, проявляющиеся рентгенологически подобно сифилису в системном поражении ростковых хрящей, а именно в сходном при обоих заболеваниях расширении и затемнении зон предварительного обызвествления. О действии металлов и других химических веществ на растущую кость см. кн. 2, стр. 89.

Следует, наконец, указать и на изменения в рентгенологической картине костей новорожденных, обусловленные некоторыми заболеваниями матери — токсемией во время беременности, диабетом, различными тяжелыми трансфузионными реакциями и пр.

Все эти многообразные изменения рентгенологической картины росткового аппарата, получившие в настоящее время большое дифференицально-диагностическое значение в клинике сифилиса раннего детского возраста, побудили в 1956 г. Эме в его монографии о врожденном сифилисе объединить их в группу так называемой энхондральной эмбриопатии — термин, на наш взгляд, малоудачный, хотя и заставляющий со всей серьезностью оценить сложность и многообразие современной дифференциальной диагностики врожденного сифилиса и предотвратить примитивный подход к делу. Общий принципиальный вывод уже давно был для нас ясен: как и во всех других областях клинической рентгенодиагностики, изменения в метафизарных концах костей не имеют патогномоничного диагностического значения, и рентгенологическая симптоматика может быть использована только в общем клиническом контексте. К этому очень убедительно теперь присоединяется и Виллих (Willich).

В редких случаях поражения суставов при врожденном сифилисе новорожденного, имеющего характер симметричного множественного экссудативного синовита, роль рентгенологического исследования по сравнению с клиническими методами, естественно, ничтожна.

При позднем врожденном сифилисе, представляющем собой продолжение раннего врожденного заболевания и обыкновенно рецидив просмотренного и вяло протекшего в грудном возрасте сифилиса, а также в так называемом рецидивном периоде костные изменения, как уже было сказано, вполне аналогичны третичному сифилису взрослых, и выделять их рентгенологически нет надобности. Их клинико-рентгенологическая периодизация дана в монографии Б. М. Пашкова.

Периоститы во вторичном, кондиломатозном, периоде наблюдаются редко. Кости могут болеть, больных нередко поэтому направляют на рентгенологический контроль, но на рентгенограммах ничего патологического еще не определяется, так как если даже и развиваются периоститы, то они протекают без обызвествления и окостенения и стало быть практического интереса для рентгенодиагностики не представляют.

2. ТРЕТИЧНЫЙ СИФИЛИС КОСТЕЙ

При третичном сифилисе — сифилисе иммунизированного человека — изменения в кости, в отличие от врожденного заболевания выступают поздно, через годы после инфекции. Хотя заболевание костного аппарата и представляет одно из наиболее характерных проявлений третичного периода, не подлежит сомнению, что в настоящее время третичные сифилитические костные поражения стали наблюдаться значительно реже, чем лет 20—30 назад, и в современной клинике костных заболеваний пациенты, страдающие сифилисом, не представляют уже больше того преобладающего контингента больных, как, например, в конце прошлого столетия. Это объясняется, конечно, уже упомянутыми общеизвестными огромными успехами советского здравоохранения в борьбе против сифилиса вообще. Ведь в СССР имеется беспрецедентное, чрезвычайное по сравнению с дореволюционным периодом снижение всех показателей по сифилису — не только общей заболеваемости и смертности, но и наличия в наших клиниках запущенных форм висцерального сифилиса, сифилиса нервной системы, а также костного сифилиса. Но как это ни парадоксально, это обстоятельство не только не должно снижать интереса к третичному костному сифилису, но, наоборот, делает знакомство с ним для современного рентгенолога по дифференциально-диагностическим соображениям еще более актуальным. Именно из-за все возрастающей редкости сифилиса молодое поколение врачей все меньше о нем думают, и в этом — источник возможных диагностических ошибок.

Сифилис поражает преимущественно поверхностно расположенные большие трубчатые или плоские кости: поверхностные части большеберцовой кости (медиальную поверхность и передний гребень ее), череп, ключицу, грудину, кости предплечья, в особенности локтевую кость; нередко вовлекаются в процесс и более глубоко лежащие малоберцовая кость, дистальная часть бедра, плечо. Поражение мелких и коротких губчатых костей встречается в виде редкого исключения. Типичная локализация в твердом небе и в костном остове носа не представляет специального интереса с общерентгенологической точки зрения.

Процесс в кости либо имеет ограниченный, гуммозный характер, либо же является разлитым, диффузным. И гуммозный, и диффузный костный сифилис могут гнездиться в любой части кости— в надкостнице, в корковом или губчатом веществе или же в костном мозгу.

Чистые формы гуммозного и разлитого периостита, остита и остеомиелита в практике почти никогда не приходится наблюдать. Как правило, встречаются сочетания различных анатомических и рентгенологических локализаций с преобладанием какой-нибудь одной из них. Поэтому строгое разграничение между этими основными элементарными процессами в практике всегда связано с известной натяжкой и является произвольным. Таким образом, в наших заключениях чаще всего фигурируют такие диагнозы, как, например, гуммозный и диффузный остеопериостит, диффузный третичный гиперостотический сифилитический паностит, сифилитический гуммозный остеопериостит и остеомиелит и т. д. Важно, чтобы в каждом отдельном случае было ясно указано, преобладают ли продуктивно-гиперпластические явления или гуммозно-деструктивные.

Наиболее частой формой третичного костного сифилиса является периостит, как гуммозный, так и в виде диффузного поражения. При солитарной периостальной гумме патологический экссудат или клеточные элементы хронической воспалительной гранулемы скопляются в глубоком камбиальном слое надкостницы, на ограниченном месте инфильтрируют ее и приподнимают надкостницу над поверхностью кости в виде небольшого диска или полушария. Экссудат всегда проникает в корковое вещество и вызывает поверхностное или иногда и более глубокое его разрушение, остающееся, однако, также ограниченным. Свежая гумма сама по себе, следовательно, всегда разрушает костное вещество, на месте самой гуммы как деструктивного процесса костные балки неизменно рассасываются.

Особенно же характерными для гуммозного фокуса являются значительные реактивные изменения со стороны соседних тканей. Эти реактивные гиперпластические оссифицирующие процессы при гуммозном сифилисе часто выступают на первый план и могут скрыть основной патологический процесс — гумму. Периостальные наслоения вокруг гуммы очень рано окостеневают, в корковом веществе также появляется значительный остеосклеротический вал. Периостальный остеофит сливается с поверхностью коркового вещества и вызывает гиперостоз — утолщение кости. Процесс, таким образом, лучше назвать не „периостальной”, а „субпериостальной”, поднадкостничной гуммой; еще правильнее обозначение „гуммозный остеопериостит”.

Нередко гуммы, например на классическом месте — на переднемедиальной поверхности большеберцовой кости, — бывают множественными, причем отдельные поднадкостничные гуммы могут оставаться изолированными друг от друга. В других же случаях, чаще всего на наружной поверхности покровных костей черепа, в особенности в лобной и височной областях, отдельные крупные гуммы располагаются очень густо, частично сливаясь друг с другом. Тогда деструктивные изменения в кости берут перевес над реактивными, созидающими, и пораженное место черепа представляется испещренным рядом дефектов. Этот процесс неудачно называется „сифилитический остеопороз”.

Рентгенологическая картина гуммозного остеопериостита чрезвычайно характерна (рис. 181 и 182). На типичном месте, а именно на диафизе одной из перечисленных костей, в громадном большинстве случаев на диафизе большеберцовой кости обнаруживается не очень значительное ограниченное утолщение кости. Это утолщение при тангенциальной проекции имеет форму правильного полуверетена, длинная ось которого проходит вдоль корки кости. Оно состоит из плотной гомогенной бесструктурной кости, которая полностью сливается с корковым веществом. Наружные контуры периостального остеофита совершенно гладки и резко ограничены. Костномозговой канал на уровне гуммозного остеопериостита может несколько суживаться.

Сама гумма определяется в виде блюдцеобразного или овального светлого бесструктурного дефекта, расположенного наиболее поверхностно, на самом выпуклом и центральном месте остеофита, непосредственно под надкостницей. Длинник гуммы также обязательно параллелен длинной оси трубчатой кости. Размеры очага разрушения не выходят из крайних пределов 1,5—2 см. Контуры прозрачного дефекта либо очень резко ограниченны, либо же несколько неровны и нечетки, когда остеосклеротический ободок вокруг грануляционных элементов обрывается не сразу. Множественные изолированные гуммы также легко распознаются

(рис. 183), каждая гумма в отдельности дает эту же картину. Если же крупные гуммы располагаются очень густо, то пораженный участок кости дает пестрый рисунок — на фоне темной склерозированной кости выступают сливающиеся друг с другом продольно ориентированные овальные и круглые светлые дефекты. В зависимости от преобладания разрушающего фактора или созидающего, в зависимости от количества гумм, от их величины, взаимного расположения и т. д. рентгенологическая картина варьирует в широких пределах.

Гуммозному остеопериоститу несвойственны обширные некрозы, распад и свищеобразование.

В некоторых, довольно редких случаях более тяжелого течения третичного сифилиса, однако, могут иметь место и некрозы, и секвестрация. В склерозированной ткани сосуды сдавливаются, их число уменьшается, и в центральных местах питание может оказаться недостаточным. Сифилитический секвестр стало быть состоит из склерозированной плотной кости, частично продырявленной, имеет небольшие размеры, округлую плоскую форму пластиночки или пуговки. Характерно еще, что секвестр необычайно медленно отторгается.

Этим анатомическим свойствам секвестра соответствует и рентгенологическая картина. Секвестр дает очень интенсивную тень, лежит в блюдцеобразном углублении в периостальном остеофите или больше в мягких тканях, на некотором отдалении от поверхности кости. Нередко он обнаруживается неожиданно, когда клинически отсутствуют свищи. Для распознавания важно, что весь процесс имеет ограниченное распространение, т. е. занимает лишь несколько сантиметров в пределах диафиза длинной трубчатой кости. Хорошо известные клиницистам глубокие звездчатые атрофические кожные рубцы, спаянные с поверхностью костной узуры, остающиеся после распада и секвестрации, со всей ясностью обрисовываются и на мягких удачных рентгеновских снимках.

Обыкновенно поднадкостничная гумма протекает доброкачественно.

Как правило, излечение наступает таким образом, что с течением времени происходит окостенение и на месте самого центрального дефекта, и затем весь остеосклеротический очаг очень медленно принимает нормальную структуру. Костный нарост рассасывается. Хотя, как уже было сказано, благоприятный эффект лечения при костном сифилисе обязателен и имеет ретроспективное диагностическое значение, анатомический процесс восстановления под влиянием специфического лечения иногда устанавливается отнюдь не сразу, а лишь после периода прогрессивного ухудшения, так что в случаях, в которых улучшение против обыкновения не наступает быстро, необходима большая уверенность в правильности диагноза и терпение.

Разлитой, или диффузный сифилитический, периостит по своему анатомическому существу лишь мало отличается от гуммозного поражения. Здесь надкостница пронизана множеством густо расположенных, микроскопических по своим размерам, милиарных или субмилиарных гумм. При макроскопическом исследовании поэтому отдельные деструктивные фокусы незаметны, и реактивный процесс, а именно диффузный склерозирующий оссифицирующий периостит является резко преобладающим, т. е. в толще плотного остеофита мельчайшие гранулемы и некротические участочки могут быть обнаружены лишь гистологически. И здесь изменения располагаются не только в надкостнице, но и в поверхностных слоях коркового вещества.

В чистом виде диффузный сифилитический периостит чаще всего наблюдается при позднем врожденном сифилисе и поражает опять-таки большеберцовую кость — самое излюбленное место для третичного костного сифилиса (рис. ] 84). В этом случае преобладает симметричный двусторонний процесс. На передней поверхности кости имеется разлитой периостальный остеофит, возвышающийся над костью в виде сегмента различной величины. Патологическая тень вполне гомогенна или же в других случаях на темном фоне удается рассмотреть отдельные овальные или округлые очень мелкие более светлые места, соответствующие сливающимся друг с другом милиарным или более крупным гуммам. Отсюда понятно, что в некоторых случаях нет возможности провести резкую грань между множественным гуммозным и диффузным периоститом. Иногда видна продольная параллельная исчерченность, в особенности на концах остеофита, т. е. на границе с нормальной костью. Наружные контуры диффузного сифилитического периостита обычно очень гладки, слегка шероховаты или волнисты; во всяком случае отсутствуют более острые неправильно бугристые или шиповидные наслоения.

Если этот вид сифилиса развивается у взрослого человека, то кость только утолщается, получается один гиперостоз. В детском же и юношеском возрасте, когда хронический воспалительный процесс ведет к раздражению и энхондральной зоны роста, кость не только утолщается, но и удлиняется и искривляется. В результате развиваются типичные сифилитические сабельные ножны [tibia en lame de sabre, описанные впервые Фурнье и Ланнелонгом (Fournier, Lannelongue)]. Эта сифилитическая деформация характеризуется, следовательно, дугообразным выпячиванием одной только большеберцовой кости по направлению вперед, причем малоберцовая кость остается неизмененной или также в незначительной степени участвует в деформации в том же смысле, как и большеберцовая кость.

В этой связи интересно указать, что А. Г. Рольник, подвергнувший рентгенологическому исследованию 75 больных детей и юношей с поздним врожденным сифилисом, нашел у 65,3% всех исследованных нарушения процессов окостенения, а именно главным образом задержку, а подчас и извращение порядка окостенения.

Противосифилитическое лечение в большинстве случаев сопровождалось ускорением окостенения, что, конечно, служит подтверждением мнения о специфической природе этого торможения. Общеизвестен относительно низкий рост людей с поздним врожденным сифилисом.

В редких случаях сифилитический периостит протекает совершенно своеобразно и дает иную рентгенологическую картину. Периостальный остеофит обрисовывается не в виде однородного бесструктурного нароста, а состоит из отдельных более или менее густо расположенных костных пластинок и зубцов, строго перпендикулярных к длиннику кости. Наружные контуры не гладки, как обычно, а равномерно правильно зазубрены. Рентгенологическая картина напоминает то гребень с длинными параллельными друг другу зубцами, постепенно укорачивающимися на месте перехода остеофита на неизмененную кость, то приобретает сходство с кружевным узором. При кружевном периостите, кроме поперечной исчерченности, имеется еще продольная слоистость, т. е. сложный многоэтажный решетчатый рисунок. Как всякий воспалительный периостит так и этот „гребневидный” и „кружевной” приподнимается над поверхностью кости не сразу, а лишь постепенно переходит на соседние костные отделы, не достигая обычно большого распространения, не занимая, например, больше трети или половины диафиза длинной трубчатой кости.

Сифилитический остит как гуммозный, так и диффузный всегда связан с периоститом. Остит собственно никогда не является самостоятельной формой, он вызывается переходом процесса на компактное костное вещество со стороны костного мозга или надкостницы. Анатомическая и рентгенологическая характеристика укладывается в уже знакомую картину периостита.

Тот же процесс наблюдается и при третичном сифилисе костного мозга, который выполняет либо костномозговой канал трубчатой кости, либо пазухи и щели между трабекулами и пластинками губчатого вещества. Отдельные гуммы, достигающие размеров лесного ореха и больше, всегда ведут к разрушению костномозговых и костных элементов и к их замещению грануляционной тканью, а вокруг самой гуммы разыгрывается обычный для сифилиса реактивный остеосклеротический процесс. Это в сущности сифилитический остеомиелит. Мы, однако, неохотно пользуемся этим названием, так как остеомиелитом в практическом обиходе принято обозначать, как известно, главным образом гнойное заболевание костей.

Центральные солитарные гуммы в редких случаях наблюдаются в дистальной половине бедра и плеча, в грудинном конце ключицы. Множественные крупные гуммы располагаются чаще всего в дистальной половине плеча, в большеберцовой кости, в бедре, грудине и т. д. Гуммозный остеомиелит поражает, как правило, диафиз в средней трети или половине, метафизы меньше захватываются в процесс. Эпифизы же обычно остаются пощаженными, и лишь в редких случаях, при обширных процессах во всей кости, гуммы распространяются и на суставной конец кости и этим самым вызывают вторичный специфический сифилитический артрит.

На рентгенограмме центральная гумма обрисовывается в виде крупного округлого или овального диаметром до 2—2,5 см прозрачного изъяна с резко очерченными внутренними контурами. Дефект окружен плотным узким или широким склеротическим валом, вокруг кости обычно имеются небольшие равномерные и сплошные муфтообразные периостальные наслоения. Секвестрация здесь происходит значительно чаще, чем при под-надкостничных гуммах; секвестры при обеих локализациях одинаковы. Наиболее типичные пышные сифилитические остеомиелиты со всеми осложнениями наблюдаются в дистальной половине плеча (рис. 186) и бедра, грудинном конце ключицы (рис. 185) и несколько реже в локтевой и большеберцовой кости. Особенно быстро некротизируется и секвестрируется кость при поражении ключицы. Множественные крупные центральные гуммы вызывают большие разрушения кости, так что даже при значительном гиперостозе в очень редких случаях возможны патологические переломы (так называемый сифилитический остеопсат и р о з).

Диффузный сифилитический остеомиелит поражает главным образом большеберцовую кость и реже дистальную половину бедра, лучевую и локтевую кости. Весь костномозговой канал пронизывается микроскопическими гуммами. Вследствие этого, как это вообще бывает при сифилисе любого органа, дифференцированная ткань превращается в соединительную, — костный мозг целиком замещается грануляционной тканью, которая в свою очередь метапластически переходит в костную. В результате костномозговая цилиндрическая полость в длинной трубчатой кости или на большом протяжении или полностью зарастает губчатым веществом. Подобный процесс, когда на распиле кости отсутствует центральный канал, занятый костью же, носит название эностоза. Так как в результате мелких множественных некрозов и в старой и в новообразованной костной ткани все элементы кости, а в особенности наиболее активная надкостница, испытывают хроническое раздражение, кость очень значительно утолщается. Это очень характерная для сифилиса форма, при которой диффузный остеомиелит тесно сочетается с диффузным же периоститом, носит название диффузно-гиперостотической формы костного сифилиса.

В общем рентгенодиагностика третичного сифилиса костного аппарата имеет большое научное и практическое значение. Конечно, в большинстве случаев можно распознать заболевание и на основании одних только клинических симптомов, особенно если учитывать изменения в других органах. В ряде случаев, однако, только рентгенологическое исследование сразу же разрешает сомнения клинициста. В практической работе сплошь и рядом рентгенолог является первым среди консультантов, который возбуждает вопрос о сифилитическом характере костного процесса и который ставит правильный этиологический диагноз.

Очень важным моментом является связь между клиническими и анатомическими resp. рентгенологическими симптомами. Несоответствие между ними, а именно большие анатомические и рентгенологические изменения в кости при ничтожных клинических, в особенности субъективных признаках, всегда в трудных для диагноза случаях говорит в пользу сифилиса. Реакция Вассермана и другие серологические пробы, как известно, могут при явном костном сифилисе приблизительно в трети всех случаев оставаться отрицательными. С другой стороны, наш опыт учит, что многие патологические заведомо несифилитические именно костные процессы, как, например, болезнь Педжета, метастатические раковые разрушения, истинные саркомы и пр., нередко дают положительные серологические реакции, и последние стало быть не являются абсолютно надежными. Успешное противосифилитическое лечение также далеко не всегда имеет решающее диагностическое значение.

В пользу сифилиса в сомнительных случаях говорит множественность поражения скелета — заболевание двух, трех или большего числа костей; генерализация же, наоборот, исключает возможность третичного сифилиса. В случаях заболевания нескольких костей характерно, что изменения в различных местах, выражая одну и ту же определенную иммунобиологическую реакцию, имеют, как правило, одинаковую форму, а иногда и интенсивность. Это касается в особенности костей голени и предплечья. При сифилисе можно также наблюдать строго симметричное поражение костного аппарата. Однако только положительная находка имеет диагностическое значение, так как, по нашим наблюдениям, частота симметричности локализации, безусловно, переоценивается, в большинстве случаев приходится видеть изолированные изменения в пределах одной только кости или в нескольких костях на несимметричных местах.

Само собой разумеется, что при существующем многообразии анатомических проявлений костного сифилиса рентгенологическому исследованию разнообразных форм принадлежит различное диагностическое значение. В то время как одни процессы в костях распознаются на снимках с абсолютной уверенностью, другие дают очень нехарактерные картины, и этиологическое распознавание и дифференциальная диагностика даже при большом опыте и знании дела могут оставаться недостижимой задачей.

Чрезвычайно характерное, можно сказать, почти патогномоничное значение имеет рентгенограмма поднадкостничной гуммы большеберцовой кости, но только в том случае, если снимок произведен в тангенциальной проекции, т. е. когда на снимке сразу же видно, что дефект в кости располагается непосредственно под надкостницей, преимущественно в периостальном остеофите. Если же прозрачный гуммозный очаг проецируется в толщу кости, в особенности в тень коркового слоя, то отличить гумму от метатифозного гнойного очага (или абсцесса) нет возможности. Вот почему в спорных случаях здесь может оказаться необходимой рентгеноскопия, — при просвечивании местоположение овального фокуса разрушения устанавливается скорее и точнее, чем на ряде снимков. Если при вращении кости фокус просветления может быть выведен на поверхность, то это —сифилис, если же он остается в глубине, то дальнейшая рентгенологическая дифференциация отпадает. Секвестрация говорит скорее в пользу гнойного характера заболевания, но не исключает возможности сифилитической инфекции. Множественные внутрикорковые метатифозные очаги являются большой редкостью, поэтому несколько дефектов в кости, окруженных остеосклеротическими валами, служат скорее всего указанием на сифилис. Анамнез и клиника в отличительном распознавании между сифилисом и хурургическими осложнениями после тифа в костном аппарате не всегда являются опорной точкой, как это могло бы казаться с первого взгляда.

Практически важно умело использовать данные рентгенологического исследования в дифференциальной диагностике между костными поражениями голени при язвах голени. Как известно, язвы голени могут быть довольно разнообразными по своей природе. Чаще всего наблюдаются язвы, сопутствующие варикозному расширению вен, трофические язвы и язвы гуммозные. И. П. Брацлавский и В. П. Панов показали, что при всех хронических язвах голени может быть вовлечена и костная система. Однако костные изменения обнаруживаются рентгенологически при сифилисе значительно чаще (в 94%), чем при варикозных язвах (в 40% всех случаев). Изменения кости при сифилисе распространяются вдоль кости и в глубину ее, они выходят из пределов зоны кожного изъязвления.

При варикозных язвах же периостальная реакция ограничивается только местом расположения самих язв, причем периостит выражен слабо. Важно еще иметь в виду, что подчас обнаруживаются рентгенологически периостальные изменения на костях голени, чаще на большеберцовой кости, при варикозных расширениях глубоких вен и без всякого изъязвления кожных покровов.

В последнее время актуальное дифференциально-диагностическое значение получают ошибочно принимаемые за гуммы так называемые лакунарные тени при явлениях патологической перестройки костей. Они бывают, как правило, одиночными, на совершенно типичных местах, однако в редких случаях и множественными. При незнакомстве с ними вопрос о сифилисе возникает неизбежно, больные и их родные подвергаются ненужным дополнительным исследованиям и психической травме, пока сифилис не отвергнут. Этот вопрос излагается подробно в главе XVI.

О ключице надо помнить, что она может быть в сравнительно редких случаях типичным местом солитарного специфического поражения и этим выдает наличие сифилиса не только костной системы, но и вообще сифилиса. Тогда правильное толкование обычно весьма типичной рентгенологической картины гуммозного процесса приобретает выдающееся общеклиническое значение — вся ответственная диагностика строится на рентгенодиагностике. Это нам приходилось наблюдать не только у взрослых, но и в старшем детском возрасте. Недопустимо принимать за краевую гумму и вообще за деструктивный очаг один нормальный анатомический вариант — изъян ключицы на нижней поверхности коркового слоя у грудинного конца и примерно такой же краевой дефект у наружного края близ клювовидного отростка лопатки. Как правило, это нормальное образование выражено симметрично с обеих сторон. Надо вообще учесть большую индивидуальную переменчивость рентгенологической картины грудинного конца ключицы, чтобы варианты нормы не принимать ошибочно за симптом позднего врожденнего сифилиса, в частности за разрекламированный за границей симптом Гигуменакиса (Higoumenakis). Б. М. Пашков указывает, что еще в 1891 г. И. Р. Авситидийский впервые обосновал возможность утолщения грудинного конца ключицы при врожденном сифилисе, и притязание Гигуменакиса в 1928 г. на приоритет исторически не может быть оправдано. Но главное заключается в том, что частота этого пресловутого симптома Гигуменакиса бесспорно переоценивается, и утолщению ключицы принадлежит в качестве малого признака сифилиса такая же более чем скромная роль, как и многим десяткам других аналогичных „достоверных” симптомов сифилиса в разных системах человеческого организма.

Очень неблагодарная задача выпадает на долю рентгенолога при дифференциальной диагностике между различными деструктивными поражениями грудины и ребер; здесь из-за технических трудностей рентгенографии и большого сходства сифилитического и туберкулезного процессов рентгенологу чаще всего приходится ограничиваться лишь анатомическим диагнозом, т. е. определением положения, размеров, формы и характера деструктивных явлений, а этиологический диагноз следует предоставить клиницисту. То же самое относится и к поднадкостничным гуммам тазовых костей, и к редким случаям сифилитического поражения мелких периферических костей.

При диффузном сифилитическом периостите рентгенологическое исследование имеет очень небольшое значение для выяснения этиологии заболевания. Оссифицирующий периостит и периостоз любого происхождения — травматический, инфекционный, токсический, бластоматозный и т. д. — может дать такую же объективную рентгенологическую картину, как и сифилис. Без полного ознакомления со всеми клиническими данными здесь этиологический диагноз просто невозможен. Вместе с анамнестическими и клиническими признаками рентгенограммы все же представляют немало ценных сведений. На сифилис указывают симметричность и множественность (но не генерализация) периоститов, равномерное муфтообразное опоясывающее утолщение трубчатой кости, сплошное и очень интенсивное обызвествление остеофита, гладкие или слегка волнистые наружные контуры наслоений и пр.

„Гребневидный” и „кружевной” периостит может иметь большое сходство с разрастаниями при саркоме кости. Отличие здесь основано на том, что сравнительно медленно растущая окостеневающая остеогенная саркома круто возвышается над ограниченным участком поверхности кости. Густо расположенные костные лучи рассыпаются веерообразно или радиарно, лучистый рисунок очень ярко выражен. При сифилисе же, наоборот, остеофит постепенно переходит на кость, т. е. сидит на ней в виде более плоского возвышения, лучи располагаются параллельно друг другу, постепенно удлиняясь к месту максимального гиперостоза, рисунок более смазан. В этом сказывается один из важнейших основных дифференциально-диагностических симптомов между инфекционными и бластоматозными заболеваниями кости — воспалительный процесс распространяется преимущественно вдоль кости, по ее длиннику, и занимает более обширные участки, между тем как громадное большинство первичных новообразований растет из или от кости, перпендикулярно к ее длиннику.

Что касается распознавания гуммозного остеомиелита, то прежде всего требуется исключение двух других главных хронических инфекций — туберкулеза и вульгарного гнойного остеомиелита. Отвергнуть туберкулез обычно очень легко. Ведь сифилис и туберкулез в костной патологии составляют до известной степени противоположность друг другу. Туберкулез поражает главным образом мелкие короткие кости, сифилис — длинные трубчатые; в трубчатых костях туберкулез располагается в эпифизе, сифилис — в диафизе, палочка гнездится преимущественно в губчатой ткани, спирохета в компактной. Насколько при туберкулезе реактивные изменения вялы, настолько они живы при сифилисе; туберкулезный остит ведет преимущественно к разрушению кости, при сифилисе же, наоборот, преобладают созидающие факторы; вернейшим спутником туберкулеза является остеопороз, для сифилиса в такой же степени характерен остеосклероз. Поэтому лишь в виде исключения, чаще всего при локализации в плоских и мелких костях и при необычайной локализации того или другого заболевания, возникают диагностические трудности. Что же касается spina ventosa tuberculosa длинных цилиндрических костей, то, как уже было указано на стр. 225, ошибочные заключения возможны лишь при недостаточном знакомстве с этой формой и в особенности в ранних стадиях заболевания.

Значительно скромнее роль рентгенологического исследования при дифференциации сифилиса с хроническим гнойным остеомиелитом. Если в некоторых случаях, как, например, при множественных изолированных гуммах в проксимальной половине плечевой кости или при поражении ключюны, при первом же взгляде на снимок сразу можно отбросить мысль о гнойном процессе, то чаще всего объективные картины длительно протекающего сифилиса и вульгарного остеомиелита настолько похожи друг на друга, что нет никакой возможности провести дифференциальную рентгенодиагностику. Сравнительная оценка различных рентгенологических симптомов будет дана после детального ознакомления с гнойным остеомиелитом (стр. 295). Труднее всего определенно высказаться в случаях смешанной инфекции, когда к гуммозному процессу с секвестрацией и свищеобразованием присоединяются еще гнойные возбудители.

Существует одно место в скелете, сравнительно редкое, но весьма типичное, где густо расположенные гуммы вызывают значительные диагностические трудности. Это дистальная половина плечевой кости. Больные сифилисом с этой формой и локализацией заболевания нередко ошибочно принимаются и рентгенологами, и клинициста-ми-хирургами за страдающих не только остеомиелитом, но и первичной злокачественной опухолью. Вот пример, где локализация решает вопрос о природе заболевания!

Лишне подчеркивать, что в современной клинике костных заболеваний во всех случаях, а не только в трудных и сомнительных серологический контроль является обязательным в такой же степени, как исследование крови, мочи и т. п. Главный практический смысл точного отличительного распознавания заключается, как всегда при сифилисе, в том, чтобы не допустить оперативного вмешательства в случае сифилиса кости. Противосифилитическое лечение дает отличные результаты при условии уверенной правильной диагностики и настойчивого целеустремленного медикаментозного лечения, которое подчас требует и больших доз специфических средств.

В отличительном распознавании между множественными гуммами и вторичным злокачественным костным процессом исключить центрально расположенные множественные раковые метастазы не составляет трудностей. При новообразовании отсутствуют значительные реактивные изменения, а именно остеосклероз и периостальные наслоения, не бывает и секвестрации. Кроме того, метастазы обычно занимают обширные части скелета; в тех случаях, когда они разрушают большие трубчатые периферические кости, они как правило поражают и кости туловища (позвонки, ребра, тазовые кости).

Очень сложная задача возникает и перед клиницистом, и перед рентгенологом при дифференциальной диагностике между сифилисом и юинговской опухолью, которая протекает под видом инфекционного заболевания и нередко поражает, подобно сифилису, несколько костей, а именно также диафизы. Об этом будет сказано во избежание повторений в главе об опухолях костей (кн. 2, стр. 437).

Одним из самых трудных вопросов для клинициста является дифференциальная диагностика между сифилитическим гиперостозом и костной кистой, так как оба заболевания могут протекать до поры до времени совершенно одинаково. Дифференциальной рентгенодиагностики здесь, пожалуй, и вовсе не существует, кроме дефекта в кости, и то совершенно различного при центральной гумме и osteodystrophia fibrosa cystica, оба заболевания не имеют на рентгенограммах ничего общего.

Диффузно-гиперостотическая форма костного сифилиса может на рентгенограммах иметь величайшее сходство с поражением костей при болезни Педжета. Здесь отличительное распознавание имеет в настоящее время трудно переоценимое практическое значение. Основная масса ошибок, когда без основания ставится диагноз сифилиса костей у взрослого человека, заведомо им не болеющего, падает в клинической практике именно на болезнь Педжета.

Несколько особняком стоит вопрос о сифилисе плоских костей свода черепа. Дело в том, что здесь третичные поражения весьма многообразны. Наблюдаются то изолированные гуммы обычных размеров, то это множественные мелкие округлые гуммозные деструктивные гнезда с изъеденными, но довольно резко очерченными контурами, то имеется общая густая структурная перестройка всего свода, представляющего пеструю пятнистую картину. Эта пестрота усугубляется еще тем, что в некоторых случаях наступает значительная деструкция наружной пластинки костей с множественной секвестрацией иногда мелкими кусочками, а подчас и крупными ландкартообразными пластинками. Вокруг прозрачных демаркационных рвов живая костная ткань реагирует склерозом.

Поразительно нередкое несоответствие между клиническими и рентгенологическими проявлениями сифилиса черепа: громадные анатомо-рентгенологические изменения могут не вызывать никаких болевых ощущений или же непропорционально слабые боли, и глубокий патологический процесс является иногда случайной рентгенологической находкой при исследовании, предпринятом по другим показаниям. Но бывает и противоположное расхождение — при сильнейших и даже локализованных головных болях у заведомо больного сифилисом рентгенограммы показывают повторно одну и ту же нормальную картину. Во всяком случае следует пропагандировать среди клиницистов целесообразность при головных болях еще неясного происхождения всегда производить рентгенологическое исследование черепа с мыслью о возможности сифилиса костей свода.

Немало практических трудностей возникает иногда при дифференциальной диагностике между изолированной солитарной гуммой черепа и опухолью — первичной саркомой или метастатическим раковым узлом при неясной первичной локализации раковой опухоли. О гумме говорят остеосклеротический реактивный вал и периостальные утолщения вокруг очага разрушения, даже если он превышает средние обычные размеры гуммы. Множественные изолированные дефекты указывают больше на метастазы, множественные густо сидящие и сливающиеся друг с другом очаги — на гуммозный процесс. В большинстве случаев эти сомнительные случаи солитарных очагов разрушения в плоских костях черепа все же оказываются, даже при быстром росте, сифилитическими. При локализации очага изолированного просветления в черепе с весьма четкими контурами необходимо думать о возможности смешения гуммы с так называемой эпидермоидной кистой черепа, в детском и юношеском возрасте — с эозинофильной гранулемой, а множественные разрушения костей заставляют дифференцировать с ксантоматозом (стр. 494). Важно также хорошо знать многочисленные нормальные варианты строения свода черепа; у некоторых людей очень индивидуально выраженные своеобразные широкие углубления от пахионовых грануляций, червивые венозные каналы с округлыми выпускниками и другими образованиями, некритически принимаемыми за гуммозную деструкцию.

Специального внимания требует также вопрос о сифилитических спондилитах. Сифилитические поражения позвонков встречаются несомненно редко. Характерный возраст — это 30—40 лет. Но тем не менее им принадлежит известное практическое значение, так как они вообще плохо распознаются, подвергаются неправильному и безуспешному лечению и ведут и в клинике, и в рентгенологических учреждениях к самым неприятным диагностическим ошибкам.

Так называемая артральгическая (или токсическая, или ревматическая) форма спондилита, наблюдаемая и во вторичном, кондиломатозном, и в третичном, гуммозном периоде сифилиса, заключается будто бы в воспалительной инфильтрации в периартикулярной ткани (вокруг межпозвонковых сочленений) и является причиной ряда нервных явлений. Так как костные элементы позвонков остаются неизмененными, рентгенограммы показывают нормальную картину.

Гуммозная форма ведет к разрушению отдельных позвонков. Чаще всего заболевание локализуется в шейном отделе позвоночника (а именно во II—III, но и V—VII позвонках), реже в грудном и исключительно редко в поясничном отделах. Анатомически и рентгенологически эта форма сифилитического спондилита ничем не отличается от туберкулезного — при сифилисе так же разрушается и исчезает межпозвонковый хрящевой диск, так же, следовательно, на рентгенограмме суживается межпозвонковое пространство, наступают сплющивание пораженного позвонка и вторичная деформация позвоночного столба. Даже перифокальные и натечные абсцессы, которые раньше принимались за патогномоничный признак туберкулезного спондилита, ныне стали известны и при сифилитическом спондилите. Не составляет исключения и остеопороз, который отнюдь не чужд и сифилису позвоночника. Продуктивные периостальные наслоения вокруг разрушенных позвонков не имеют большого диагностического значения в пользу сифилиса, так как встречаются и при ряде других инфекционных спондилитов и в редких случаях наблюдаются и при туберкулезе. Кроме того, в начале заболевания периостальные наросты при гуммозном спондилите могут отсутствовать.

Зато рентгенологическое исследование имеет громадное диагностическое значение в случаях чистых сифилитических остеопериоститов позвонков (рис. 188). Конфигурация отдельных рядом лежащих тел позвонков изменений не представляет, деструктивных процессов нет, на боковых поверхностях 2—3 тел позвонков хорошо обрисовываются плотные периостальные наслоения, рисунок тела может быть слегка затемнен, т. е. поверхностные отделы кости склерозированы. Кроме того, могут быть выявлены также костные разрастания не только на телах, но и на дужках и на отростках, особенно суставных, которые при туберкулезе в огромном большинстве случаев не принимают участия в патологическом процессе, что приобретает некоторое дифференциально-диагностическое значение. При остеопериоститах позвонков на почве сифилиса при отличительном распознавании необходимо думать об остеопластическом карцинозе позвонков.

Мнение, что сифилис позвоночника протекает более доброкачественно, чем туберкулез, что он, например, не вызывает очень резких болей и совместим с очень хорошо сохраненной функцией, не оправдывается во всех случаях. У больных, бывших под нашим наблюдением, боли в области позвоночника были чрезвычайно мучительны. Однако при применении специфического противосифилитического лечения успех весьма значителен, рентгенологически удается проследить за довольно быстро развивающимися репаративными явлениями, наступает костное слияние пораженных соседних позвонков.

Таким образом, рентгенологическое исследование при сифилитическом спондилите имеет в зависимости от формы заболевания различное значение. Строго говоря, мы в каждом случае спондилита, особенно же впервые возникшем у взрослого в указанном выше характерном возрасте, а также необычно протекающем, должны иметь в виду возможность сифилитической инфекции и вести исследование в этом направлении.

Наконец, уместно подчеркнуть, что не всякие рентгенологически обнаруженные изменения в позвоночном столбе у больного сифилисом следует относить за счет сифилиса. Таковы, например, явления типа обезображивающего спондилоза. Ясно, что сифилис позвоночника — это не позвоночник больного сифилисом.

Б. СИФИЛИТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ

Сифилитические заболевания суставов до сих пор еще представляют собой одну из самых трудных областей клиники и рентгенодиагностики. Туберкулез поражает чаще суставы, чем кости, сифилис, наоборот, локализуется значительно чаще в костях, чем в суставах.

Относительно частоты сифилитических артритов существуют самые противоречивые мнения. Н. А. Вельяминов считает сифилис суставов нередко встречающейся болезнью. Его собственный материал составляет не менее 700 случаев. По Н. А. Вельяминову, сифилис поражает суставной аппарат в 8 раз реже, чем туберкулез. Однако никто из представителей рентгенологии, хирургии, сифилидологии, костного туберкулеза, артрологии, педиатрии и всех других крупных и малых заинтересованных в этом вопросе специальностей в настоящее время даже отдаленно о подобной частоте сифилитических артритов больше не говорит. Так как достоверность наблюдений Н. А. Вельяминова не может быть взята под сомнение, это различие в частоте может быть объяснено опять-таки только изменившейся структурой заболеваемости. Сейчас больные с предполагаемым диагнозом сифилиса суставов направляются к рентгенологу довольно редко. Тем более необходимо, чтобы рентгенолог был в курсе современных сведений поэтому вопросу — ведь ответственность рентгенолога в дифференциальной диагностике заболеваний костей и суставов особенно велика.

Наибольший контингент больных, страдающих сифилисом суставов, относится к возрасту от 20 до 50 лет, в особенности от 20 до 30 лет. Врожденный третичный суставной сифилис чаще всего проявляется во втором десятке лет. Оба пола в общем заболевают одинаково часто. В половине всех случаев захватывается коленный сустав, который служит влюбленным местом локализации сифилитической инфекции, затем следуют локтевой, голеностопный, плечевой, грудино-ключичный сустав и т. д. Другие суставы, в особенности из больших — тазобедренный, что практически важно, поражаются редко. В громадном большинстве случаев процесс является моноартикулярным. Указание на симметричную локализацию и здесь, по Н. А. Вельяминову, несправедливо.

Анатомически различают, как и при туберкулезе, первично-синовиальную и первично-костную форму заболевания. При более редком синовите капсула сустава поражается множеством милиарных и более крупных гумм, вызывающих то преимущественно экссудативный, то преимущественно продуктивный реактивный процесс. Капсула обыкновенно значительно утолщается. В коленном суставе чаще всего встречается та форма, которую Н. А. Вельяминов называет hydrops fibrinoso-villosus — серозно-фибринозный ворсинчатый синовит.

Частые и характерные изменения касаются хряща; развивается описанный уже давно сифилитический хондрит. Хрящевой покров разволакнивается, на месте распада Остается дефект с резко обрезанными краями, подлежащая кость обнажается; затем дефект зарастает типичным соединительнотканным звездчатым рубцом. Могут образоваться и синехии сустава; однако до истинного анкилоза как костного, так и фиброзного при сифилитических артритах дело не доходит.

Характерны также анатомические особенности в суставных концах костей. В губчатом веществе эпифизов могут быть обнаружены отдельные гуммы, ограниченные или сливающиеся друг с другом и разрушающие костный остов сустава. На поверхности кости возвышаются периостальные наросты. Эти периоститы сидят как в ближайшем соседстве с суставной щелью, так и на некотором отдалении от нее, экстраартикулярно. Весь эпифизарный или эпи-метафизарный конец кости утолщается и становится неуклюжим. Обычно подобные остеопериоститы поражают только один из обоих суставных концов.

Практически в большинстве случаев анатомические изменения имеются и в капсуле, и в хряще, и в костных элементах сустава.

Клиническая картина очень разнообразна. Крайне характерным симптомом сифилитического заболевания сустава является ничтожное нарушение функции. Типичны также ночные боли. Боли, впрочем, иногда вовсе отсутствуют, в других же случаях они могут достигать очень значительной степени. Необходимо запомнить, что обычно суставной сифилис служит единственным проявлением позднего третичного сифилиса, и другие признаки сифилиса в большинстве случаев полностью отсутствуют или слабо выражены. И реакция Вассермана, по Н. А. Вельяминову, в четверти всех случаев, а по другим авторам даже в двух третях всех случаев, выпадает отрицательно. Салициловые препараты остаются безуспешными, очень благоприятный терапевтический эффект оказывает йод; особенное диагностическое значение приписывается еще быстрому исчезанию болей при местном применении ртутного пластыря [так называемая реакция Герксхеймера (Herxheimer)].

В соответствии с анатомическим и клиническим течением пестра и рентгенологическая картина сифилиса суставов (рис. 189). Главное диагностическое значение имеет отсутствие параллелизма между рентгенологическими симптомами и объективными клиническими признаками болезни — большие изменения на снимках при хорошей функции сустава и сравнительно малой болезненности говорят в пользу сифилитической природы артрита. Выражением доброкачественного течения является

также другой рентгенологический симптом, а именно отсутствие остео-пороза. Это отсутствие так называемой костной атрофии особенно показательно в тех случаях, когда в самой кости обнаруживаются значительные деструктивные изменения. Нужно, однако, заметить, что в случае больших болей и иммобилизации сустава на рентгенограммах появляется и остеопороз. Поэтому отсутствие остеопороза может быть использовано как довод за сифилис, выраженный же остеопороз не говорит против сифилиса.

При синовиальных формах рентгенограммы, понятно, показывают нормальную костную картину — здесь роль рентгенологического исследования ничтожна. При костных и смешанных формах ценность рентгенологического метода различна. К сожалению, ясные гуммозные дефекты или просветления на фоне остеосклероза наблюдаются на снимках в виде исключения; овальные или округлые подхрящевые или краевые эпифизарные дефекты особенно убедительны в пользу сифилиса в тех случаях, когда они располагаются только на одном суставном конце, а не на обоих. Наиболее ценным объективным рентгенологическим симптомом служат периостальные наслоения на костных концах одной из костей. При этом, однако, отсутствуют острые или гребнеобразные краевые экзостозы, как при обезображивающем остеоартрозе. При заболевании коленного сустава очень большое диагностическое значение принадлежит увеличению размеров (гиперостозу) надколенной чашки. Важны также очаги остеосклероза, то большие и разлитые, то ограниченные в эпифизарном конце кости. Наконец, чрезвычайно проста рентгенодиагностика сифилиса сустава, если на снимках обнаруживаются обширные изменения, характерные для сифилиса, занимающие диафиз и распространяющиеся на сустав, и клинически просмотренные; подобные случаи попадаются не так уж редко.

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду главным образом туберкулезный артрит, обезображивающий остеоартроз, табическую артропатию, гемофилию, подагру, травматические заболевания, при локализации в плечевом суставе — caries sicca tuberculosa, в локтевом — сирингомиелию и т. д. Особенно практически важным и частым источником диагностических ошибок является и здесь деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) с вовлечением в патологический процесс соседнего с пораженной костью сустава. Лишний раз должно быть сказано, что только полный учет всех данных и клинического, и рентгенологического исследования может обеспечить правильное распознавание. Дифференциально-диагностические трудности в некоторых случаях могут быть непреодолимыми. Таковы, например, совершенно реальные, пусть и редкие гибридные формы, когда имеется одновременное поражение и туберкулезной палочкой, и бледной спирохетой, или обезображивающий остеоартроз в результате сифилитической инфекции и т. п.