Изменения костей при заболеваниях ретикулоэидотелиальной системы и органов кровотворения

Названием ксантоматоз, предложенным Раулендом (Rowland), охватывается ряд общих заболеваний организма, имеющих, по всей вероятности, характер так называемых врожденных конституциональных аномалий и представляющих собой глубокое расстройство обмена веществ, именно жирового, липоидного обмена. Это — группа липодистрофий

1. КСАНТОМАТОЗ

Названием ксантоматоз, предложенным Раулендом (Rowland), охватывается ряд общих заболеваний организма, имеющих, по всей вероятности, характер так называемых врожденных конституциональных аномалий и представляющих собой глубокое расстройство обмена веществ, именно жирового, липоидного обмена. Это — группа липодистрофий. Подобно тому как при мочекислом диатезе и подагре в крови имеется чрезмерное количество мочевой кислоты, и мочекислые соли вторично откладываются в некоторых тканях, образуя скопления, «узлы», так и при ксантоматозе избыточные массы жиролипоидных веществ образуют депо в органах и тканях, относящихся к ретикуло-эндотелиальной системе. Ретикуло-эндотелиальный аппарат, как известно, „поддерживает постоянство нормального коллоидного и корпускулярного состава жидкостей организма” (Н. Н. Аничков) и обладает способностью связывать и накоплять некоторые патологические продукты. Макроскопически это сказывается в образовании опухолевидных скоплений в самых различных тканях и увеличении пораженных органов. Гистологически же липоиды откладываются множеством капель в крупных полигональных или округлых характерных „ксантомных” одноядерных гистиоцитарных клетках, обозначаемых как „пенистые” клетки. Их вакуолизация при обычных методах микроскопического исследования представляет собой артефакт, обусловленный растворением в реактивах жировых включений. Гиперлипоидемию или гипер-холестеринемию у ксантоматозных больных, впрочем, не всегда удается обнаружить — патологически высокий уровень жиров в крови может быть временным и непостоянным. Поэтому некоторые исследователи оспаривают эту наиболее распространенную теорию липодистрофий. В нормальных условиях количество холестерина колеблется в крови в широких пределах — от 140 до 200 мг на 100 мл, ограничиваясь чаще всего между 160 и 180 мг.

В полном соответствии с природой ксантоматоза в настоящее время известно довольно большое разнообразие клинических, рентгенологических и патологоанатомических форм его. Лучше всего изучены и представляют наибольший интерес с клинико-рентгенологических позиций следующие разновидности ксантоматоза:

1. болезнь Пик—Нимана,
2. болезнь Хенд—Шюллера—Крисчена,
3. болезнь Леттерер—Зиве,
4. костная форма ксантоматоза у взрослых,
5.  пигментная уртикария,
6. так называемые эозинофильные гранулемы,
7. ксантоматозные поражения сухожилий (ксантогранулемы),
8. болезнь Гоше.

Последняя включается сюда с некоторой оговоркой, она обладает рядом патогенетических особенностей (см. ниже).

При болезни Пик—Нимана (Pick, Niemann) липоиды в соединении с фосфатидами откладываются почти во всех органах, в том числе и в мозге, в костях, но главным образом в печени и селезенке, которые резко увеличиваются. Эта форма ксантоматоза поражает чаще всего новорожденных и младенцев в раннем детском возрасте, быстро протекает и неизменно кончается смертью. Кости и суставы при болезни Пик—Нимана не являются обычно объектом поражения. Зато при болезни Хенд — Шюллер —Крисчена (Hand в 1893 г., т. е. за 2 года до открытия рентгеновых лучей, Art. Schuller в 1915 г. и Christian в 1918 г.) рентгенологическое исследование костных поражений служит верным ключом к раскрытию диагноза и в значительной степени способствовало изучению всего патологического процесса. Кроме того, рентгенотерапия стала ведущим методом его лечения. Поэтому в современных квалифицированных рентгенологических учреждениях сосредоточивается немало таких больных. Болезнь Хенд—Шюллер—Крисчена отнюдь нередко встречается и у нас в стране. Наш сводный материал, включая сюда и консультативный, представленный с периферии, составляет 65 случаев. Обычно заболевают дети в возрасте от 1 года до 7 лет, значительно чаще мальчики, чем девочки. Чаще, чем раньше, очевидно, вследствие лучшего знакомства с этой болезнью, но также в результате успешного лечения, болезнь Хенд—Шюллер—Крисчена встречается теперь и в отроческом возрасте, а в очень редких случаях — и у взрослых. Семейного или географического предрасположения мы ни разу не отметили.

При этой форме ксантоматоза избыточным патологическим продуктом являются холестерол и его дериваты в виде его сложных эфиров. В отдельных случаях, в зависимости от невыясненных еще до сих пор общих и местных факторов, липоиды скопляются то в одной, то в другой группе органов. Поэтому, естественно, клиническая картина этого, не совсем удачно также обозначаемого „генерализованного висцерального ксантоматоза”, весьма пестра, она в значительной степени определяется локализацией ксантоматозных узлов, и каждый случай представляется весьма индивидуальным. В большинстве случаев на первый план выступают явления несахарного диабета. Ребенка беспокоит непрерывная сильная жажда, он выпивает большие количества воды и выделяет частым мочеиспусканием соответствующие большие количества жидкости, доходящие в среднем до 5 л в сутки, а в казуистических случаях даже до 20 л и больше в сутки. Задерживается рост, а нередко и общее развитие. Чем старше больной, тем резче выступают в клинической картине самые различные эндокринные расстройства. Часто имеется одно- или двустороннее пучеглазие и косоглазие. Иногда череп увеличивается и принимает гидроцефалический вид. Обычны также тяжелый гингивит с разрыхлением десен, расшатывание и выпадение зубов, нередко глухота, течь из ушей, мастоидиты, ксантомные кожные высыпи и желтушность покровов. Печень и селезенка увеличены. В ряде случаев развивается тяжелая анемия вторичного типа. Нередко отмечается болезненность костей. Иногда в различных местах появляются непостоянные инфильтраты, симулирующие опухолевый процесс.

Таким образом, из самой сущности заболевания вытекает, что эти симптомы в каждом отдельном случае комбинируются в самых различных сочетаниях. Но чаще всего выражен основной, так называемый синдром Крисчена, а именно триада симптомов: несахарный диабет, пучеглазие и поражение плоских костей черепа. Однако любой из этих признаков может и отсутствовать. Вот почему рентгенологически правильнее говорить о костной форме ксантоматоза, а не о синдроме или болезни Крисчена.

Изменения костного аппарата, наиболее постоянные, а потому и практически наиболее важные при этой, т. е. холестериновой форме ксантоматоза, при клиническом исследовании удивительным образом либо вовсе не обнаруживаются, либо распознаются очень плохо и ненадежно. Несмотря на обширные разрушения скелета, при биохимическом исследовании определяется нормальный или даже слегка пониженный против нормы уровень кальция крови. Большинство детей при этом направляется на рентгенологическое исследование с подозрением на патологию в области турецкого седла, которая могла бы объяснить происхождение диабета. Рентгенологи поэтому должны пропагандировать среди терапевтов и особенно педиатров ту мысль, что каждый больной, страдающий несахарным диабетом, должен быть подвергнут рентгенографическому контролю черепа.

На рентгенограммах при костной форме ксантоматоза определяется типичная, почти патогномоническая картина (рис. 340 и 341). Патологические опухолевидные скопления ксантоматозных пенистых клеток в твердой мозговой оболочке и надкостнице покровных костей черепа вызывают посредством остеокластического рассасывания множество дефектов. Кости разрушаются во всю толщину, т. е. исчезают и наружная, и внутренняя пластинки.

Дефекты предпочтительно гнездятся в теменной, височной и лобной костях свода черепа, меньше в затылочном полюсе. Рассасывание больших участков костной ткани поразительным образом не сопровождается заметными реактивными явлениями в окружности «опухолевых» масс, и костные края дефекта сохраняют нормальную структуру, т. е. нет никаких следов ни остеопороза, ни остеосклероза. Дефекты отличаются неправильной округлой или овальной формой. Размеры каждого очага просветления весьма различны и в среднем равны 2—3 см в окружности, но иногда дефекты достигают и очень большой величины, и целые плоскостные поля на фоне свода черепа представляются бескостными, прозрачными. Контуры дефектов очень четко и резко очерчены и характерным образом крайне изъедены, извилисты и неправильны. Шюллер уподобляет рентгенологическую картину черепа географической карте, где „материки” контрастно выступают на фоне «морей»; Крисчен не менее метко сравнивает ее с изъеденной молью фланелью.

Дефекты основания черепной коробки, обнаруженные рентгенологически, объясняют нам по своей локализации не мало клинических симптомов. Так, например, дефекты в области стенок глазницы, а именно чаще всего верхней, соответствующие ксантоматозным узлам, обусловливают чисто механически происхождение пучеглазия и особенности его в каждом отдельном случае, как асимметрию, различную степень выпирания и направление оси глазного яблока и т д. Поражения слухового аппарата могут при специальной технике исследования найти свое анатомическое обоснование в разрушении пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости. Общая форма черепа остается нормальной. Рентгенологических признаков повышения внутричерепного давления нет, швы сохраняют нормальную картину.

Гипофизарная ямка в большинстве случаев остается пощаженной. Иногда она слегка увеличена в размерах, главным образом в переднезаднем, т. е. уплощается. Диабет, следовательно, вызывается скоплением ксантомных масс в области дна третьего желудочка и в инфундибулярной области без резких костных изменений со стороны турецкого седла. Таков же механизм происхождения синдрома адипозо-генитальной дистрофии, в некоторых случаях осложняющей основное заболевание у выживающих юношей и взрослых.

Сравнительно часто ксантоматозный процесс захватывает и челюсти, преимущественно верхнюю. Поражение альвеолярных отростков объясняет расширение луночек и последующее расшатывание и выпадение зубов. Немало больных впервые становятся объектом рентгенологического исследования по инициативе врачей-стоматологов.

Кроме черепа, особенно часто вовлекаются в процесс плоские кости таза, где в крыльях подвздошных костей появляются точно такие же дефекты, как и в черепе.

В более редких случаях могут разрушаться и тела позвонков с их вторичным уплощением и ребра. Поражение позвонков бывает чаще всего одиночным и наблюдается преимущественно в нижней или средней части грудного отдела позвоночного столба. Неизбежным следствием рассасывания костного вещества тела, а подчас и дужек и отростков является патологический компрессионный перелом с образованием брахи-, плати- или брахиплатиспондилии, при сохраненных межпозвонковых дисках.

Рис. 344. То же наблюдение. Ксантоматозный узел в диафизе лучевой кости.

Рис. 345. Костный ксантоматоз. Мальчик 2¹/₂ лет, болен 2 года. Множественные костные поражения (черепа, ребер, тазовых костей). Рентгенограмма бедренных костей.

Мы не раз наблюдали подобную локализацию ксантоматоза с тяжелыми вторичными неврологическими явлениями, и по этой причине ксантоматоз позвоночного столба приобретает выдающийся нейрохирургический интерес. Очень важно, что при соответствующей клинической картине этот патологический процесс в позвоночном столбе может в отдельных случаях быть первым, т. е. до поры до времени единственным внешним симптоматическим выражением всего сложного заболевания в целом. Тогда он симулирует любое другое заболевание из широкого дифференциально-диагностического круга, и только обязательное рентгенологическое исследование всего скелета или мест излюбленной локализации ксангоматоза неожиданно для клинициста обнаруживает скрыто протекающие характерные и обширные костные изменения, оттесненные в клинической картине на последний план ведущим очагом в позвоночнике.

Оригинальная точка зрения о том, что ксантоматоз (вместе с эозинофильной гранулемой) лежит в основе болезни Кальве, критически изложена в главе об остеохондропатиях.

Что касается длинных трубчатых костей, то и их участие в общем заболевании, вероятно, происходит значительно чаще, чем это предполагается, ибо далеко не всегда их подвергают рентгенографии, так как сплошь и рядом отсутствуют боли или какие бы то ни было другие клинические указания. В первую очередь поражаются бедренные кости, главным образом их проксимальные концы, затем и плечевые кости, а также ребра. Кости к периферии от колена и особенно от локтя остаются, как правило, нетронутыми (рис. 344 и 345). Трубчатые кости вздуваются изнутри, испещрены рядом округлых фокусов разной величины, то более изолированных, то сливающихся друг с другом, но никогда не содержащих секвестров, корковый слой истончен, периостальная реакция, как правило, отсутствует.

Клиническое значение своеобразных и характерных рентгенологических данных при костной форме ксантоматоза очень велико. Расхождение между скупой клинической и богатой и убедительной рентгенологической картинами весьма разительно. Ксантоматозные массы и вызванные ими дефекты черепа обыкновенно не прощупываются, пальпация почти совсем безболезненна. Мало того, даже после рентгенографии и под контролем снимков дефекты плохо определяются пальпаторно. Поэтому опять и опять следует настаивать на выполнении важнейшего методического закона рентгенологического исследования в клинике костных заболеваний — необходимо производить полное рентгенологическое исследование всего скелета, независимо от того, предъявляет ли больной жалобы на боли в костях туловища и конечностей, или эти боли отсутствуют.

Как показывает наш опыт, теперь уже подтвержденный многими отечественными и иностранными авторами, по сравнению с рентгенологическим методом даже гистологическое исследование ненадежно для прижизненной диагностики, так как нередко происходит фиброзное превращение ксантоматозных узлов, и в самых типичных случаях при микроскопическом исследовании пунктата или кусочка ткани пенистые клетки могут отсутствовать. При пункционной и даже эксцизионной биопсии ставятся такие диагнозы, как фиброма, ретикулярная или полиморфноклеточная саркома, опухоль Юинга, эндотелиома, гемангиома и т. д.

Отсюда ясно, какое значение в клинике ксантоматоза имеет рентгенологическое наблюдение за динамикой костных поражений под влиянием рентгенотерапии. Весьма благоприятные клинические результаты лучевого воздействия скрепляются еще сериями рентгенограмм, наглядно показывающими удивительные восстановительные свойства костной ткани. Дефекты исчезают, костная структура восстанавливается то полностью, то лишь в каких-то тонких деталях отличается от нормального рисунка кости. Рецидивы, если они через длительные сроки, подчас исчисляемые годами, и появляются вновь, то обычно не на местах первоначальных старых поражений, а в новых участках черепа, таза, бедер и прочих излюбленных мест скелета.

Не следует упускать из виду необходимости дополнить рентгенологическое исследование скелета еще рентгенографией легких, так как и в легких могут быть обнаружены клинически не определяемые мелкие очаговые отложения липоидов, симулирующие картину гематогенного диссеминированного или милиарного туберкулеза легких.

Дифференциальная рентгенодиагностика костного ксантоматоза весьма разнообразна, но не трудна. Необходимо прежде всего исключить редкие подлинные врожденные дефекты черепа — так называемый дырчатый (лакунарный) череп (cranio fenestria), при котором изъяны не множественны, связаны со швами, сопровождаются другими грубыми аномалиями развития и скелета (особенно spina bifida) и других систем, не говоря уже о резких клинических различиях между обоими заболеваниями.

Величайшее рентгенологическое сходство может иметь одиночный ксантоматозный дефект лобной, височной, теменной или затылочной кости сэпидермоидной кистой свода черепа — костной холестеатомой. Это очень редкое округлое или яйцевидное доброкачественное кистовидное образование величиной в среднем от 2 до 7—8 см, развивающееся в толще diploe из эктодермального кожного зачатка. Киста называется эпидермоидной потому, что выстлана изнутри эпителием типа эпидермиса и содержит только остатки слущенного эпителия в виде массы ороговевающих чешуек и холестерин. Этим самым она противопоставляется истинной, дермоидной кисте, которая, как известно, покрыта внутри кожным эпителием с сальными и потовыми железами, волосяными луковицами, а потому содержит жир, сало, волосы и т. п. Эпидермоидная киста свода черепа растет очень медленно, в течение ряда лет, не вызывает никаких болей или других беспокоящих пациента признаков, а поэтому может достигнуть довольно больших размеров. В соответствии со всем сказанным рентгенологически определяется полное рассасывание обеих пластинок компактного костного вещества (редко только одной из них), с чрезвычайно резко очерченными краями изъяна, имеется совершенно гладкий, буквально стремительный обрыв костного края. Дефект окаймлен тонким склеротическим валом, т. е. как бы заключен на рентгенограмме в узенькую кольцевую оправу, которой не бывает при ксантоматозе. Точный дифференциальный диагноз нужен, помимо всего прочего, еще и потому, что лечение эпидермоидной кисты только оперативно-хирургическое, это полное тщательное иссечение всего диплоического кистовидного образования, в то время как при ксантоматозе активное вмешательство по меньшей мере бессмысленно.

Туберкулезные и остеомиелитические дефекты черепа, которые нам неоднократно приходилось наблюдать в комбинации с множественными диафизарными оститами, не столь многочисленны и не достигают таких больших размеров, как по плоскости, так и по глубине, как дефекты при ксантоматозе. Туберкулезные очаги разрушения, кроме того, ограничены смазанными контурами, могут содержать секвестры, вызывают реактивные изменения в окружности, обычно осложняются распадом и свищами, что только очень редко бывает при болезни Шюллер—Крисчена. Мы в большой серии наблюдений только в двух случаях при ксантоматозе видели свищи. Их отделяемое скудно, напоминает гной, но бактериологически стерильно, не содержит, однако, и специфических для ксантоматоза клеточных элементов, отхождения секвестров не бывает. В наших случаях свищи располагались в области скуловой кости, по краю глазницы, над лопаточной остью, но никогда не на конечностях. Как правило, ошибочно в клинике заподозривается туберкулезный отит при ксантоматозном поражении височной кости.

Сифилис играет в дифференциальной диагностике заметную роль. Наиболее частым основанием для предположения о сифилисе служат кожные сыпи, весьма разнообразные при обеих болезнях, так что и опытные дерматологи и сифилидологи-педиатры испытывают большие трудности в оценке кожных изменений. Анализ рентгенограмм здесь особенно важен для решения вопроса в ту или иную пользу. Сифилитические гуммозные очаги черепа в детском возрасте наблюдаются очень редко и не в изолированной локализации, т. е. в гораздо большей степени при сифилисе выражены характерные костные процессы на конечностях. Само собой разумеется, что в противовес ксантоматозу при обоих инфекционных заболеваниях в корне различна клиническая картина.

Серьезной дифференциальной рентгенодиагностики требует в типичном детском возрасте костный метастатический процесс при невробластоме. Этот вопрос станет ясным после изложения в главе об опухолях особенностей этой злокачественной опухоли раннего детского возраста.

У старших детей и в отроческом возрасте ксантоматоз может приобрести черты сходства с некоторыми представителями группы фиброзных остеодистрофий. Различие деталей структурной рентгенологической картины находит выражение в совершенно различном клиническом проявлении этих столь далеких друг от друга патологических процессах. В частности, надо учесть, что при ксантоматозе костные патологические очаги малоболезненны или вовсе безболезненны.

Что же касается отличительного распознавания между ксантоматозом и фиброзными остеодистрофиями, вызывающими множественные дефекты черепа, т. е. болезнями Реклингаузена и Педжета, то главный отличительный критерий заключается в возрасте. Дифференциация ксантоматоза с болезнью Педжета несколько осложняется той путаницей, которую внес Шюллер, описав в качестве отдельной болезни так называемый ограниченный остеопороз черепа (osteoporosis cranii circumscripta). Сейчас уже нет сомнений в том, что «шюллеровскнй остеопороз» — это не болезнь, а синдром, вернее, даже симптом, притом симптом различных заболеваний, в том числе и ксантоматоза, и деформирующей остеодистрофии Педжета. Лучше всего вовсе не пользоваться этим неточным и неудачным названием.

И, как всегда, специального внимания требует при отличительном распознавании поражение позвоночника. Здесь практически приходится взвешивать возможности, в первую очередь туберкулезного спондилита, остеохондропатии позвонка (болезни Кальве), лимфогранулематоза, лейкоза, а у взрослых людей — еще всего многозвеньевого ряда первичных и вторичных опухолей и других опухолевидных заболеваний.

Прогноз при ксантоматозе в смысле жизни серьезный, но не безнадежный. В 30—40% болезнь смертельна, и лишь сравнительно редко ксантоматоз протекает в течение многих лет. Прогноз стал оцениваться лучше в последнее время, когда мы стали получать очень хорошие результаты благодаря применению рентгенотерапии, которая хотя и является только симптоматическим, но наиболее эффективным способом лечения.

Ксантоматозные узлы под влиянием лучистой энергии быстро рассасываются, дефекты исчезают, восстанавливается нормальная картина костного аппарата. Это подтверждает и К. А. Москачева. При объективном рентгенологическом учете результатов лечения необходимо иметь в виду наши наблюдения, что и без всякого лечения рентгенологическая картина черепа может подвергаться изменениям: одни дефекты уменьшаются и даже совсем исчезают, другие появляются или растут. Словом, анатомо-рентгенологическая картина ксантоматозного процесса не статична, а подчиняется какой-то еще неразгаданной динамике и без терапевтического воздействия.

В противоположность хронически протекающему ксантоматозу Хенд— Шюллер—Крисчена болезнь Леттерер — Зиве (Letterer в 1924 г., Siwe в 1933 г.) отличается острым или подострым прогрессивным клиническим течением и неизменно смертельным исходом. Она наблюдается только у маленьких детей — в возрасте до 2—3 лет. Это — несомненно неинфекционный нелипоидный ретикулоз с распространенными множественными поражениями органов. Имеется общая гиперплазия ретикуло-эндотелиального аппарата, но, как правило, не успевают накопиться большие депо патологической ткани, как при болезни Хенд—Шюллер—Крисчена. И все же во многих органах откладываются опухолевидные разрастания, особенно в селезенке, печени, лимфатических узлах, коже, костном мозгу. Клинически еще характерны явления нарастающей вторичной анемии, геморрагического диатеза, дерматиты.

Костные изменения, определяемые рентгенологически, сводятся в основном к уже известным начальным проявлениям при болезни Хенд— Шюллер — Крисчена (рис. 346). Отпечаток накладывает бурное развитие болезни и ранний детский возраст. Местные разрушения выражены подчас очень резко, особенно в костях черепа.

По всей вероятности, болезнь Леттерер—Зиве и Хенд—Шюллер— Крисчена — это только различные клинические и патологические проявления одной и той же или весьма близких друг другу болезней. Поэтому нередки так называемые переходные формы, которые трудно формально отнести к той или другой болезни.

С другой стороны, в последнее время все чаще приходится наблюдать костную форму ксантоматоза у взрослых. На основании изучения собственных 8 гистологически доказанных случаев в возрасте от 16 до 46 лет мы можем констатировать относительную доброкачественность ее. Вообще, теперь уже ясно, что чем раньше проявляется ксантоматоз, тем тяжелее он протекает.

У взрослых ксантоматоз в каждом отдельном случае заболевания отличается особенным многообразием его локализации, а следовательно и клинических проявлений, в частности и участием костной системы. В некоторых случаях заболевания далеко на первый план выдвигаются именно костные поражения. У взрослых значительно реже, чем у детей, бывает жажда и полиурия, печень и селезенка также могут быть увеличены лишь в небольшой степени. Иногда резко выражены изменения со стороны центральной нервной системы, притом как диффузные, так и очаговые. Мы неоднократно рентгенологически наблюдали и у взрослых очень значительное исчезновение костных дефектов в черепе, позвоночнике, тазовых костях и в больших трубчатых костях (например, в межвертельной области бедренной кости) у больных, не подвергавшихся какому-нибудь специальному лечению.

Бесспорно к этой же группе ретикуло-эндотелиальных заболеваний относится и поражение костной системы при urticaria pigmentosa — редкой многосистемной болезни, которая раньше считалась только кожной болезнью. В настоящее время не подлежит больше сомнению факт участия при этой болезни печени и селезенки, лимфатических узлов, а примерно в ¹/₃ всех случаев заболеваний в патологический процесс вовлекается и костная система.

Сущность пигментной уртикарии хорошо разгадана. В пораженных органах имеет место скопление так называемых тучных клеток (Mastzellen) — особых базофильных зернистых клеток, описанных впервые еще в 1879 г. Эрлихом (Ehrlich). Гистологически определяются гранулемы, состоящие из этих тучных клеток. Интересно, что тучные клетки содержат антикоагулянт гепарин, являющийся виновником геморрагий в организме больного, а также гистамин и особенно серотонин и другие гормональные продукты, обусловливающие ряд значительных функциональных симптомов, в первую очередь такие желудочно-кишечные нарушения, как тошнота, рвота, поносы.

Внешне у больных бросаются в глаза кожные пятна и инфильтраты величиной до 1,5 см в поперечнике желто-бурого цвета, располагающиеся главным образом в наружных слоях кожных покровов туловища и конечностей, с геморрагическими явлениями.

Различают две формы пигментной уртикарии — детскую и взрослых людей.

Из-за замещения костного мозга специфической пролиферирующей грануляционной тканью меняется и состояние скелета. Иногда эти изменения костей имеют весьма распространенный характер, в других же случаях участие скелета невелико, так что в каждом отдельном случае заболевания рентгенологическая картина носит печать индивидуальной неповторяемости. Это качество усугубляется еще тем обстоятельством, что в костях преобладают то участки рассасывания, то, наоборот, реактивные явления, что и создает пеструю структурную картину. Наиболее частая локализация костных поражений — это свод черепа, где на фоне общей измененной структуры выступают как зоны разрушения, так и сгущения костного вещества. Такие же грубопятнистые изменения выявляются и в костях таза, в позвонках, ребрах, а также в больших трубчатых костях, которые могут показывать и некоторое утолщение из-за периостальных наслоений.

Таким образом, рентгенологическая картина костных изменений при пигментной уртикарии сама по себе весьма противоречива и диагностически не показательна, если ее оторвать от общеклинической картины заболевания. Поэтому ведущее значение имеют решающие кожные проявления этой болезни.

2. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЕ ГРАНУЛЕМЫ КОСТЕЙ

Наиболее доброкачественным представителем всей группы заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы с наиболее щадящим и мягким течением являются так называемые эозинофильные гранулемы костей.

Они собственно уже давно известны и в жизни и в научной литературе, но раньше неправильно толковались.

Приоритет в выделении этой болезни в самостоятельную нозологическую форму принадлежит казанскому патологоанатому Н. И. Таратынову, который в 1913 г. впервые в мировой литературе описал случай поражения костей свода черепа у одного больного. Хирургами был поставлен предположительный диагноз гуммы, туберкулеза или травматической кисты, но при гистологическом исследовании иссеченного очага была обнаружена сплошная масса эозинофилов. Н. И. Таратынов отлично разобрался в гистологической картине, правильно оценил свою находку и сделал принципиально важный вывод, что „существуют гранулемы, клинически и макроскопически совершенно сходные с туберкулезной, распознаваемые лишь гистологически и состоящие исключительно из эозинофилов”.

Интерес к эозинофильным гранулемам костей особенно оживился благодаря достижениям рентгенологии начиная с 1940 г., когда ряд авторов независимо друг от друга вновь „открыл” эту нозологическую единицу. Эозинофильные гранулемы бесспорно наблюдаются нередко. Наш собственный опыт основывается на 45 наблюдениях.

Эозинофильными гранулемами заболевают преимущественно дети и юноши, излюбленный возраст — это школьный. Но нам приходится наблюдать эту болезнь и у малых детей, и в третьем, и в четвертом десятке лет жизни. Лица мужского пола по крайней мере в 3—4 раза чаще заболевают, чем женского.

Заболевание это имеет в скелете либо солитарный, либо множественный характер, причем примерно в половине всех случаев костные очаги множественны, разбросаны в разных местах скелета. При динамическом рентгенологическом исследовании удается иногда проследить за их последовательным появлением и развитием. У отдельных больных количество рассеянных по скелету гнезд может доходить до нескольких десятков. Эозинофильные гранулемы весьма „неразборчивы” в смысле местоположения — нет ни одной области скелета, в которой в настоящее время не были бы обнаружены очаги. Если раньше считалось, что эозинофильные гранулемы не бывают в костях кистей и стоп, то теперь это положение опровергнуто благодаря накопившемуся коллективному опыту. Поражаются буквально все виды костей — большие и малые трубчатые кости, короткие и плоские кости, губчатые и компактные структуры. Чаще всего эозинофильные гранулемы все же гнездятся именно в покровных костях мозгового черепа, в ребрах, в тазовых костях, особенно в надвертлужной области, в проксимальной половине бедренной кости. Можно утверждать, что эозинофильные гранулемы по какой-то пока непонятной причине предпочтительно располагаются в таких необычных местах и вообще в таких костях скелета, которые в каждодневной костной патологии остаются как бы „в тени”. Таковы, например, верхняя ветвь лонной кости и вообще область симфиза, крестец, лопатка, тело эпистрофея, середина диафиза малоберцовой кости или один из концов ключицы, нижняя челюсть и т. п. Поэтому рентгенологическое выявление очагового поражения в непривычном месте уже этим самым должно навести мысль на эту диагностическую возможность, т. е. на возможность эозинофильной гранулемы.

Клинически эозинофильные гранулемы развиваются у юношей, в остальном производящих впечатление здоровых. На ограниченном месте появляются небольшие или умеренные самостоятельные боли, а также болезненность при пальпации. Если очаг расположен поверхностно, то видна отечность окружающих мягких тканей. Боли никогда не становятся резкими, жестокими, они всегда вполне терпимы. При некоторых локализациях гранулем, например вблизи суставных концов, естественно, могут наступать функциональные нарушения. Болезнь подкрадывается медленно, исподволь, да и протекает она хронически, иногда весьма длительно. В отдельных самых доброкачественных случаях эозинофильные гранулемы могут вообще годами протекать бессимптомно, и тогда первым проявлением болезни может послужить патологический перелом. Многократно мы наблюдали в качестве первого внешнего проявления эозинофильной гранулемы такие патологические процессы, как мастоидит, отит, та или иная деформация мозгового или лицевого скелета. При прорыве костного очага из надвертлужечной области в тазобедренный сустав может возникнуть картина коксита. Температура тела или нормальна, или же могут-быть субфебрильные подъемы. Кровь показывает некоторый небольшой общий лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, а также незначительную анемию. Важно, что при эозинофильных гранулемах костей высокой эозинофилии в циркулирующей крови не бывает, количество эозинофилов колеблется обычно в пределах 4—10%. Общеклиническая картина эозинофильных гранулем костей бедна даже в тех случаях, когда в скелете обнаруживается большое множество очагов. Лишь редко костные изменения сочетаются с теми или иными проявлениями общего ксантоматоза, которые изложены выше. Таковы, например, пучеглазие, диабет или какое-нибудь эндокринно-вегетативное расстройство, особый вид гингивита, кожные высыпания, вплоть до изъязвлений включительно. Поэтому .мы еще раз указываем на необходимость понимания этой болезни не с формальных позиций, а надо всегда считаться с возможностью переходных форм.

Этиология эозинофильных гранулем еще не разгадана. Бактериологическое исследование дает всегда отрицательный результат. Вирус до сих пор также не выделен. Не лишен основания вопрос о глистной природе этого заболевания, и это тем более, что вместе с костными изменениями описаны аналогичные костным гранулемам рентгенологически выявляемые легочные инфильтраты. Последние, правда, не похожи на обычные летучие эозинофильные инфильтраты при глистной аскаридной инвазии.

Весьма типична морфологическая картина эозинофильных гранулем. Это хорошо ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс в кости, обращающий на себя внимание нередко уже на операционном столе желтовато-бурой окраской тканевых масс, содержащихся в костной полости. Гистологически определяется сетчатая, ретикулярная основа, в которой группами, скоплениями и в рассеянном виде обнаруживается множество эозинофилов.

Гранулема содержит лишь мало обычных лейкоцитов, зато бывают одноядерные гистиоциты, макрофаги, плазматические и гигантские клетки, лимфоциты, а нередко и типичные пенистые клетки. Описаны при общей хорошей васкуляризации также мелкие кровоизлияния и небольшие некротические участки, в которых попадаются кристаллы Шарко — Лейдена, на которые впервые обратил внимание еще Н. И. Таратынов. Массивное рассасывание костного вещества происходит без секвестрации.

Рентгенологическая картина при эозинофильных гранулемах обладает рядом весьма характерных особенностей (рис. 347—349). В основе ее лежит деструктивный фокус в несколько сантиметров векостного слоя.

личиной, исходящий из губчатого вещества, вернее, из костного мозга, но быстро переходящий изнутри на компактную ткань и обычно вызывающий прободение компактного

Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму и как бы выбиты пробойником. Сливаясь друг с другом, они обязательно сохраняют свои исходные элементарные очертания, и мы придаем большое диагностическое значение их суммарной узелковой форме, полицикличности или перехваченности контуров. Подчас сливные дефекты сохраняют остатки костных перегородок и этим самым приобретают нерезко выраженный ячеистый рисунок. Имеет также существенное диагностическое значение то обстоятельство, что-отсутствует вовсе или только слабо выражен реактивный склероз костных краев дефектов. Равным образом, как правило, не бывает и заметного утолщения коркового слоя и периостальных разрастаний, за исключением разве только поражений в ребрах, которые могут оказаться цилиндрически или веретенообразно вздутыми.

Рис. 349. Эозинофильные гранулемы. 12-летняя девочка. Очаги в латеральном метафизе бедренной и медиальном метафизе большеберцовой кости. Гистологическое подтверждение. Полное излечение после рентгенотерапии.

Наступивший в отдельных случаях, особенно при поражении трубчатых костей, патологический перелом отличается своим доброкачественным течением, он обычно без осложнений, быстро и хорошо заживает и нисколько не омрачает предсказания при эозинофильных гранулемах. Прогноз вообще вполне благоприятен. Известны случаи самостоятельного, без всякого внешнего врачебного воздействия, инволютивного течения заболевания, самоликвидации патологического процесса, прослеженного в течение 2—3 лет на сериях рентгенограмм. Поэтому в настоящее время сложилось сдержанное отношение к оперативному хирургическому лечению, раньше широко практиковавшемуся, и показания к выскабливанию очагов ставятся все реже и реже. При всех условиях не следует оперировать очаги, расположенные вблизи суставов или полостей человеческого тела. Отличные результаты мы, как и все другие авторы, наблюдаем при применении рентгенотерапии, и только самые редкие случаи эозинофильных гранулем могут быть отнесены к разряду неподатливых к действию ионизирующей радиации. Научной объективности ради скажем, что при оценке эффективности рентгенотерапии надо не забывать уже указанной выше способности эозинофильных гранулем к так называемому самопроизвольному лечению.

Укажем и здесь, что эозинофильная гранулема тела позвонка может клинико-рентгенологически протекать как симптоматическая остеохондропатия Кальве, т. е. разрушение губчатого вещества тела позвонка специфической гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием затемненного „плоского позвонка” и последующим полным восстановлением как формы, так и структурного рисунка этого позвонка, преимущественно в детском возрасте.

Таким образом, рентгенологическая симптоматология должна расцениваться как достаточно показательная и убедительная в диагностическом отношении, и при знакомстве с клинико-рентгенологическими параллелями при эозинофильных гранулемах и некотором опыте диагноз не представляет особых трудностей. Тем не менее окончательное и решающее значение для распознавания остается все же в каждом отдельном случае только за микроскопическим исследованием. Это досадно, потому что по существу хирургическое вмешательство, как уже сказано, для лечения вовсе не нужно, и без особой нужды не хочется прибегать к биопсии. Вот почему мы так развиваем метод костной пункции, которая здесь оказывается практически вполне достаточной во всех отношениях. Мы принципиально, если только нет жизненных показаний, не берем на рентгенотерапию больного без безупречно обоснованного точного диагноза, а то именно при эозинофильных гранулемах проще и лучше всего было бы после рентгенологического определения болезни прибегнуть сразу же к рентгенотерапии.

В дифференциальной диагностике эозинофильных гранулем необходимо прежде всего учесть все изложенное выше по отношению к ксантоматозу. Понятно, что отличительное распознавание богато и разнообразно. Наибольшее практическое значение имеют воспалительные процессы — атипичные формы остеомиелита, грануляционные туберкулезные очаги, гуммозный сифилис, все кистовидные поражения, особенно ограниченная костная киста и гигантоклеточная опухоль, а из истинных опухолей — опухоль Юинга, остеогенная саркома, хондрома, хондробластома, хондросаркома, эндотелиальные новообразования, миеломы, солитарные и множественные метастатические опухоли костей. Мы наблюдали случай эозинофильной гранулемы проксимальной трети плечевой кости у 2-летнего ребенка с сильным вздутием кости, разрушением коркового слоя и даже образованием периостальных шиповидных разрастаний, который рентгенологически никак нельзя было отличить от злокачественного новообразования, и только гистологическое исследование внесло ясность в распознавание. В другом случае диагностической ошибки эозинофильная гранулема также в раннем детском возрасте симулировала очаг фиброзной дисплазии в большеберцовой кости. Чем меньше ребенок, тем более отклоняется от обычной картины эозинофильная гранулема и тем более возрастают дифференциально-диагностические трудности.

3. КСАНТОГРАНУЛЕМЫ

Ксантогранулемы (синонимы — ксантомы, гиперхолестеринемические ксантомы, ксантоматозные поражения синовиальных оболочек суставов и сухожилий, виллонодулярный пигментированный синовит, виллозный, или гигантоклеточный, или хронический геморрагический синовит и т. п.) известны в клинической медицине с 1865 г. [Симон (Simon)].

Ксантоматозные отложения могут иметь место и в сухожилиях, в стенках слизистых сумок, равно как главным образом в синовиальной оболочке суставов. Они наблюдаются редко, имеют чаще всего семейный характер. Поражаются все возрастные группы, но преимущественно цветущий возраст.

Излюбленная локализация — это крупные суставы нижней конечности, коленный и голеностопный суставы, отдельные суставы стопы, но также и межфаланговые суставы пальцев рук. Течение заболевания длительное, многолетнее, в основе доброкачественное, но ксантогранулемы все же могут вызывать боли, зачастую симптомы ущемления и только в виде исключения функциональные нарушения. Объективно определяются мягкие на ощупь крупные образования, то шаровидные и хорошо очерченные, то расплывчатые, с костью не связанные, и потому, хотя и в небольшой степени, но все же подвижные и смещаемые. Если при проколе удается получить желто-бурую кровянистую тягучую, даже маслянистую жидкость, то такая находка может способствовать распознаванию. Именно при ксантогранулемах холестерин крови будто бы очень часто показывает патологический высокий уровень (гиперхолестеринемия).

Однако до гистологического исследования, обнаруживающего типичную картину ксантоматозного депо с многообразными вторичными реактивными явлениями и осложнениями, распознавание остается крайне затруднительным, а вернее — почти невозможным. Поэтому ксантогранулемы служат источником всевозможных диагностических догадок, предположений и прямых ошибок.

К сожалению, и рентгенограммы не дают твердых опорных данных для диагностики, и рентгенологическое исследование не всегда вносит ясность. Отрицательные рентгенографические данные дают возможность исключить костную принадлежность крупной „опухоли мягких тканей”. Вообще важно несоответствие между большими объективными клиническими изменениями и бедной рентгенологической картиной. Мягкотканные разрастания определяются при помощи прощупывания лучше, чем на рентгенограммах. Они не обызвествляются. Только редко на снимках видны поверхностные краевые изъяны кости, обусловленные давлением экспансивно растущих ксантоматозных масс. В других случаях соответственно расположению ксантогранулем рентгенологически выявляются отчетливо очерченные краевые или центральные кистовидные просветления. Поражения имеют моноартикулярный характер. Рентгеновская суставная щель остается по ширине нормальной. Остеопороз наблюдается лишь в виде исключения.

Лечение заключается в хирургическом удалении ксантогранулемы. Препарат требует гистологического контроля не только для положительного распознавания ксантогранулемы, но и для исключения синовиальной саркомы.

4. БОЛЕЗНЬ ГОШЕ

Болезнь Гоше (Е. Gaucher, 1882) отличается расстройством не только жирового, но и белкового обмена. В органах, главным образом в селезенке, затем и в печени, костном мозгу и лимфатических железах откладываются липопротеины, преимущественно цереброзиды, особенно керазин, и болезнь Гоше — это керазиновый ретикулоэндотелиоз. Эта болезнь наблюдается в любом возрасте, но излюбленно поражает детей женского пола (женский пол в 3—4 раза чаще заболевает, чем мужской), проявляя при этом конституциональный врожденно-семейный характер. При этом отмечается семейная склонность не только ко всему заболеванию в целом, но к наличию или отсутствию костных изменений.

Поражение скелета обусловливается тем, что костный мозг становится депо, в котором откладывается и накапливается патологический продукт. Болезнь Гоше — это не только спленомегалия, но и, если можно так выразиться, миеломегалия.

Если бы костный мозг у человека не был рассеян по всему скелету, а собран в одном месте, то этот кровотворный орган величиной по крайней мере в несколько раз больше печени при болезни Гоше увеличился бы до громадных размеров! Костный мозг пронизывается „тканью Гоше”, состоящей из крупных „клеток Гоше”, диаметром до 30—40 ц с маленьким ядром или несколькими ядрами, с особой фибриллярной структурой волокнистой соединительной ткани и богатой кровоизлияниями и некрозами. Эта ткань занимает костный мозг то в виде редких микроскопических скоплений, то в виде крупных узелков и островков, то диффузными инфильтратами замещает и вытесняет кровотворные элементы. Гистологические изменения в костном мозгу при болезни Гоше имеют место почти во всех костях. Но далеко не всегда, вероятно, лишь в половине всех случаев болезни Гоше развиваются грубомакроскопические и, следовательно, рентгенологические уклонения от нормы. В тяжелых случаях измененным оказывается чуть ли не весь скелет. Не без основания в последнее время говорят о двух типах болезни Гоше — о костном типе и о типе висцеральном, в зависимости от локализации преобладания патологических накоплений.

Клиническая картина очень разнообразна. Селезенка значительно увеличена, размеры печени нарастают в меньшей степени. Кожные покровы приобретают больше, чем в половине всех случаев, своеобразную симметричную коричневую пигментацию. Больных тревожат слабость, частые кровотечения из носа и десен. Часто выражен инфантилизм, а в редких случаях и карликовый рост. Изменения крови (лейкопения и тромбоцитопения) характерны, хотя и не постоянны. Бывает и анемия, причем интересно, что степень анемии в какой-то мере параллельна интенсивности костных и, значит, костномозговых изменений. Больные в отдельных случаях не предъявляют никаких жалоб, но обыкновенно жалуются на тупые боли в костях, на тугоподвижность и чувствительность суставов, нередко и на похрамывание. Различают острую форму, главным образом у маленьких детей, и хроническую у взрослых. Важно подчеркнуть, что в процессе длительного и спокойного течения болезни Гоше внезапно могут наступать периоды резкого обострения, конечность припухает, появляются клинические признаки воспалительного характера и очень резкие боли, симулирующие остеомиелит. В литературе описано несколько случаев подобных так называемых костных криз, когда при болезни Гоше в результате ошибочного диагноза было произведено ненужное оперативное вмешательство, обнаружившее поднадкостничное кровоизлияние, само собой разумеется, без нагноения, без каких-либо истинных воспалительных явлений.

Распознавание болезни Гоше основывается на анамнезе, клинической картине, нахождении в пунктате из костного мозга или селезенки специфических клеток Гоше и на данных рентгенологического исследования. В настоящее время все больше множатся случаи, в которых диагноз болезни Гоше поставлен именно в рентгенологическом кабинете. Рентгенологическое исследование поэтому показано в каждом подозрительном на болезнь Гоше случае.

Рис. 350. Болезнь Гоше у 5-летней девочки. Характерные бутылообразные вздутия бедренной и большеберцовой костей. Симптом Эрленмейера.

Рентгенологическая картина костных поражений при болезни Гоше очень различна уже хотя бы потому, что болезнь поражает любой возраст — от новорожденного ребенка до зрелого возраста, а интенсивность костных изменений имеет весьма значительный индивидуальный диапазон, от очень легких, едва выраженных, до очень глубоких, крайне тяжелых форм включительно. Нам известна семья, страдающая спленомегалией Гоше, однако с нормальным скелетом у всех ее членов.

Соответственно анатомическому субстрату, т. е. увеличению объема костного мозга и его повышенному давлению на костные элементы, рентгенологически при болезни Гоше на первый план в длинных трубчатых костях выступает заметное расширение костномозгового канала и истончение изнутри коркового слоя. Особенно характерна рентгенологическая картина бедра, представляющая собой ценнейший признак заболевания Гоше, рентгенологически наиболее частый, надежный и относительно ранний (рис. 350).

Дистальная треть диафиза и метафиз бедра симметрично с обеих сторон умеренно вздуваются в виде булавы или бутылки, иногда в виде менее типичного веретена, причем гиперостоз имеет то равномерный характер, то распространяется больше в медиальную сторону, так что больше всего приподымается истонченная компактная скорлупа над внутренним мыщелком. Веретенообразное расширение обнаруживает и проксимальный конец или диафиз большеберцовой кости, но кости голени никогда не поражаются так сильно, как бедро. Это „симптом бутылки” или „фляги”, который также известен в литературе как симптом Эрленмейера (Erlenmeyer). Этот симптом одно время считался чуть ли не в качестве патогпомонического для болезни Гоше. Однако, во-первых, он никак не может быть расценен при болезни Гоше как постоянный признак, и его положительное значение неизмеримо выше его отрицательного. Во-вторых, теперь хорошо известно, что симптом бутылки наблюдается при ряде других болезней. Так, например, он является очень типичным и обязательным при врожденных метафизарных дисплазиях у детей (синдроме Пайля) (см. стр. 420).

Автору этих строк пришлось наблюдать при болезни Гоше в раннем детском возрасте правильный цилиндрический гиперостоз всех длинных периферических костей. Структура костей при болезни Гоше несколько прозрачна, имеется небольшая степень общего остеопороза. Внутренние контуры корки становятся слегка смазанными, наружные же остаются гладкими. В этом у взрослого больного сказывается спокойное состояние надкостницы. У ребенка автор видел значительное продольное расслоение коркового вещества и линейные костные периостальные отложения на поверхности диафизов цилиндрических костей.

Другое рентгенологическое проявление болезни Гоше заключается в небольших очаговых округлых и овальных ограниченных просветлениях главным образом в губчатых концах длинных костей, окруженных реактивными уплотнениями, склеротическими участками, в результате чего кость приобретает широкопетлистую или пятнисто-поротическую структуру. Иногда очаги просветления сливаются в более крупные дефекты, отделенные друг от друга перекладинами, косо и поперечно пересекающими кость, и рисунок становится крупноячеистым, очень напоминающим картину при болезни Реклингхаузена. Подчас в некоторых очень доброкачественно протекающих хронических случаях приходится наблюдать довольно значительные склеротические реакции. И по структурным изменениям первое место по частоте и интенсивности процесса принадлежит бедру, а именно его головке и шейке. В тяжелых случаях деструктивные явления резко выражены, и головка рассасывается так же, как и при туберкулезном коксите. Хрящ при этом при болезни Гоше всегда остается неизмененным. Болезнь Гоше может стать, следовательно, причиной уплощения головки и ее грибовидного расширения, с укорочением шейки, т. е. вторичной деформации тазобедренного сустава типа обезображивающего остеоартроза. При этом в некоторых случаях вся рентгенологическая картина развития этого процесса в эпифизарной головке бедра в детском и юношеском возрасте целиком укладывается в хорошо известную нам эволюцию двусторонней остеохондропатии. Это не что иное, как асептический некроз головки бедра с его типичными осложнениями и дальнейшими восстановительными явлениями. Другими словами, болезнь Гоше может становиться симптоматической остеохондропатией головки бедра, и поэтому в настоящее время отдельные случаи остеохондропатии благодаря полному рентгенологическому исследованию всего скелета раньше или позже расшифровываются как общая болезнь и, в частности, как болезнь Гоше. Это касается в первую очередь тех очень доброкачественных случаев болезни Гоше, которые вообще многие годы протекают нераспознанными, пока не наступает то или иное ортопедическое осложнение.

Не удивительно, что вследствие истончения корки больших трубчатых костей болезнь может осложниться патологическим переломом, которому чаще всего подвергается опять-таки бедро, а именно верхняя его часть. Заживление этого перелома происходит нормальным образом.

В тяжелых случаях болезни Гоше наблюдаются разрушения тел позвонков с последующим компрессионным переломом и образованием углового горба, симулирующими туберкулезный спондилит, но отличающимися от последнего, согласно данным Пика, сохранностью межпозвонковых дисков. Иногда деформация имеет и кифотический, дугообразный характер, когда поражения позвонков множественны и занимают по длиннику позвоночного столба большое пространство. Мы также повторно видели истинное уменьшение роста взрослых больных, страдающих этим керазиновым ретикуло-эндотелиозом, причем рентгенологический анализ показал множественную брахиспондилию.

Череп при болезни Гоше остается неизмененным, что имеет важное дифференциально-диагностическое значение при исключении поражений скелета на почве анемий.

Вообще же отличительное распознавание болезни Гоше богато и не всегда легко. Положительные рентгенологические данные со стороны скелета для клинициста ценны тем, что предоставляют возможность исключить синдром Банти (Banti), при котором костный аппарат остается нормальным. С рентгенологической стороны необходимо иметь в виду главным образом костные поражения при анемиях, особенно при так называемом остеосклеротическом лейкозе и хлоролейкозе, миеломы, фиброзные и элиминационные остеодистрофии, особенно болезнь Реклингхаузена, а также остеомиелит, коксит и спондилит любого происхождения, остеохондропатию головки бедра, некоторые эндокринные заболевания скелета, врожденные метафизарные дисплазии (синдром Пайля), врожденный сифилис и даже старческую атрофию костей.

Рис. 351. Рентгенограмма длинных трубчатых костей нижней конечности у 4-месячного ребенка, страдающего общим сепсисом с тяжелой сопутствующей анемией. Сифилис заведомо исключен. Подчеркнутые зоны предварительного обызвествления и светлые поперечные метафизарные полоски. Костные изменения имеют системный симметричный характер.

5. КОСТНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ АНЕМИЯХ

Практический интерес для рентгенолога представляют лишь врожденные анемии, ибо только при некоторых формах врожденного малокровия костная система подвергается значительным изменениям, определяемым при помощи рентгеновых лучей. Эти рентгенологические проявления малокровия не часты, но будучи налицо, они довольно характерны и представляют дифференциально-диагностическую ценность в сложном комплексе заболеваний кровотворной системы. Патологические изменения в костном мозгу, которые имеют место при большинстве обычных форм анемий, рентгенологически не отображаются. Практически важны также костные изменения при так называемых вторичных анемиях, сопутствующих самым различным заболеваниям, только в раннем детском возрасте (Р. С. Левин). Костные изменения вторично-анемического характера у маленьких детей имеют неспецифическую дистрофическую природу. Их надо хорошо знать, чтобы не принимать ошибочно за проявления врожденного сифилиса, как мы это уже выше (см. стр. 268 и 275) подчеркнули (рис. 351).

Лучше всего изучена рентгенологическая картина костей при так называемой эритробластической (средиземноморской) анемии, или талассемии, представляющей собой редкую в СССР форму врожденной хронической гемолитической анемии детского возраста. Этот особый вид малокровия описан впервые в 1927 г. Кули (Cooley) и многими заграничными авторами и обозначается как болезнь Кули. В пораженных семьях дети обычно рано умирают не достигая зрелого возраста.

При этой болезни костный мозг в длинных трубчатых костях и особенно в diploe черепа значительно гиперплазирован, в печени, селезенке и костях рассеяны центры красного кровотворения, и в кровь выбрасывается огромное количество циркулирующих в ней красных кровяных телец с ядрами — эритробластов (отсюда и название

болезни). Характерны грязно-желтая окраска кожных покровов, лица, а также темная моча с высоким содержанием уробилина. Печень и селезенка прогрессивно увеличиваются, и поэтому эта разновидность анемии называется также эритробластической спленомегалической анемией.

В тяжелых случаях заболевания бывает отставание роста и развития, и среди всех видов анемии именно анемия Кули влечет за собой низкорослость и даже карликовость. Кеффи считает характерным некоторое недоразвитие нижней челюсти, вследствие чего развивается неправильность привкуса. Как правило, также выражено замедление развития воздухоносных придаточных полостей носа.

Рис. 352. Эритробластическая анемия Кули у девочки 5 лет 8 месяцев из Подмосковья из семьи, страдающей этой болезнью. Рентгенограмма предплечья.

Рентгенологически в качестве постоянного признака (рис. 352) отмечается расширение из-за увеличения объема костного мозга костномозговой полости трубчатых костей с истончением коркового слоя. Кости резко поротичны, прозрачны. Иногда в метафизах выступают своеобразные поперечные полосы. Такая же исчерченность, «трабекуляция», определяется и на снимках тазовых костей, лопаток, позвонков, ребер и ключиц. Для отличительного распознавания важно, что периост остается нормальным. Лишь в редких случаях у детей могут наблюдаться симметричные периостальные наслоения на поверхности больших трубчатых костей, например бедренных. Нормальны и суставы. Патологические переломы здесь не наблюдаются.

Но особенно характерно (рис. 353 и 354) соответственно анатомическому субстрату поражения diploe отодвигание внешней пластинки плоских костей свода черепа от внутренней, стекловидной пластинки (lamina vitrea), причем обе пластинки истончаются. Гиперостоз свода может достигать крайней степени, поперечник в 3—4 раза может превысить нормальную толщину плоских костей. В длительно протекающих тяжелых случаях, когда костный мозг прорастает соединительной тканью и последняя окостеневает, на рентгенограммах появляется исчерченность тангенциальной ленты черепного свода — картина „ёжика”, настолько характерная, что диагноз основного заболевания может быть поставлен на основании одного только этого рентгенологического признака. В начальных стадиях этой формы малокровия череп, наоборот, показывает лишь нехарактерную пористость, ноздреватость рисунка.

Много сходного с эритробластической анемией имеет другая, также хроническая гемолитическая, очень редкая у нас своеобразная форма врожденной анемии, а именно описанная впервые в 1910 г. Герриком (Herrick) серповидноклеточная анемия, обозначаемая также менискоцитарной или дрепаноцитарной анемией. Она наблюдается главным образом в Африке, в некоторых районах Индии, отчасти и в Греции.

Здесь красные кровяные тельца деформированы, они сплюснуты и изогнуты наподобие серпа и сильно удлинены, они теряют способность складываться в „монетные столбики”. По-видимому, серповидноклеточность вызывает затруднение при прохождении изуродованных эритроцитов через узкие капилляры, происходит процесс внутри-сосудистого разрушения эритроцитов, развиваются стазы, множественные тромбозы сосудов малого калибра, костномозговые инфаркты. В результате всего этого — характерные клинико-рентгенологические проявления серповидноклеточной анемии, а именно резкое увеличение размеров сердца, частые пневмонии, разнообразные костные изменения, болезненность костей. Вообще, клиническая симптоматология крайне многообразна, и эта болезнь приобретает выдающееся дифференциально-диагностическое значение. Это тем более, что общее предсказание при серповидноклеточной анемии лучше, нежели при анемии эритробластической, и довольно значительный процент больных наблюдается в молодом и даже зрелом возрасте.

Рентгенологическая картина при серповидноклеточной анемии складывается из двух групп симптомов. Первая группа симптомов выражает гиперплазию костного мозга, этого важного компенсаторного процесса при хроническом малокровии. Вторая группа объясняется тромбоэмболическими и некротическими явлениями. Первая локализуется главным образом в плоских и коротких костях, вторая — в трубчатых костях.

Рентгенологическая картина черепа новорожденных и грудных детей не отличается от таковой при эритробластической анемии, и дифференциальная рентгенодиагностика невозможна, она проста на основании гематологических столь различных и характерных данных. Длинные трубчатые кости в большинстве случаев не представляют у маленьких детей никаких изменений.

Зато у взрослых и рентгенологическая картина костей при серповидноклеточной анемии очень богата, многообразна, со значительным индивидуальным отпечатком в отдельных хронических случаях. Меняются почти все кости скелета, везде наблюдается глубокая структурная перестройка, осложняющаяся тут и там вторичными деформациями. Черепные кости не всегда утолщены, у взрослых исчерченность в виде щетки не обязательна. Бывают поражения не только мозговых, но и лицевых костей. Позвонки имеют вид рыбьих. Описаны компрессионные переломы, с превращением отдельных позвонков в уплощенные диски. Трубчатые кости, главным образом бедра и плечи, показывают полосатость и неправильную трабекуляцию, костномозговые каналы расширены, корковый слой истончен, бывают периостозы. Наблюдаются центральные некрозы костного мозга с последующим обызвествлением, наподобие хорошо нам известных при кессонной болезни. В патологический процесс вовлекаются из-за обширных периферических сосудистых изменений и эпифизарные концы костей, и мелкие губчатые косточки, развиваются асептические некрозы (например, головки бедренной кости), влекущие за собой артрозы типа обезображивающих.

Иногда асептические инфаркты всего диафиза или метадиафиза большой трубчатой кости, окруженные мощными периостальными разрастаниями и сидящие в „секвестральной коробке”, при серповидноклеточной анемии так напоминают истинные обширные секвестры при воспалительном заболевании, при остеомиелите, что на основании одних только рентгенологических данных нет возможности дифференцировать между этими столь различными болезнями, и необходимо бактериологическое исследование.

В этом свете представляет значительный интерес накапливающаяся в литературе казуистика об осложнении этой разновидности анемии подлинным остеомиелитом, вызванным салмонеллезом, т. е. возбудителями из группы паратифа. Имеются указания [например, Хьюз и Керролл (Hughes a. Carroll)], что серповидноклеточная анемия предрасполагает у малых детей к этой вторичной инфекции, возможно, вследствие наличия тромбозов в сосудах стенок кишечника и перехода в кровь возбудителей из просвета кишок. Подчас поражается одновременно или последовательно несколько костей.

Далее, рентгенологические изменения скелета описаны и при некоторых других формах гемолитической анемии и атипичной гемолитической желтухе, которые возникают при резуснесовместимости матери и плода. В частности, в литературе имеются описания рентгенологических картин при так называемом эритробластозе плода (erythroblastosis foetalis). Для этой опасной болезни характерны тяжелое малокровие типа эритробластического, желтуха и отечность у в остальном хорошо развивающихся младенцев. Обычно смерть наступает внутриутробно (и может быть распознана рентгенологически) или же в первые дни жизни. Свод черепа нередко показывает на рентгенограммах совершенно такие же изменения, как при эритробластической и серповидноклеточной анемии (рис. 355). И вообще, если раньше характерная рентгенологическая картина черепа считалась специфической для эритробластической и серповидноклеточной форм анемии, то в последние годы все же выяснилось, что в редких случаях аналогичные изменения, пусть и в нерезко выраженной степени, могут появиться у недоношенных детей и у младенцев при анемии железодефицитной (с гепатоспленомегалией, бледностью покровов и т. д.). Нередко при эритробластозе плода наблюдаются поперечные зоны просветления губчатой костной ткани непосредственно под зонами предварительного окостенения в дистальных концах трубчатых костей, особенно предплечья, получающие некоторое дифференцальное диагностическое значение по отношению к сифилитическому оститу.

Большой и возрастающий интерес для рентгенолога представляет еще одна не столь уж редкая разновидность малокровия, а именно так называемая остеосклеротическая анемия, или миелофиброз, или миелосклероз. Другие синонимы — лейкоэритробластическая, миелофтизическая анемия, алейкемический миелоз и т. д. А. В. Русаков называет эту болезнь „остеомиелопоэтической дисплазией”. В иностранной литературе в последнее время стали пропагандировать наименование «агногенная» (т. е. с неизвестным генезом) миелоидная метаплазия. Это только наиболее часто употребляемые синонимы. Все это красноречиво указывает на далеко идущие расхождения во мнениях об этиологии, патогенезе и самой природе этой разновидности анемии.

Остеосклеротическая анемия поражает любой возраст, главным образом зрелый, одинаково часто оба пола. Она протекает чаще всего хронически, но всегда кончается смертельным исходом, так как лечение по существу беспомощно. Остеосклеротическая анемия выражается в прогрессирующей слабости, увеличении печени и особенно селезенки, но главным образом в явлениях умеренной или тяжелой прогрессирующей анемии с весьма разнообразным в каждом отдельном случае морфологическим составом циркулирующей крови. Пациенты нередко жалуются на болезненность костей, главным образом в области поясницы и в нижних конечностях, иногда же скелет нечувствителен.

Основой остеосклеротической анемии являются системное замещение и вытеснение костного мозга волокнистой соединительной тканью — именно миелофиброз, миелосклероз, и образование в различных органах (больше всего в селезенке) гетеротопических очагов кровотворения. Кости меняются вторично, последовательно.

Поражаются главным образом кости туловища таз, позвоночный столб, ребра — и лишь в меньшей степени большие трубчатые кости, а именно их проксимальные отделы (рис. 356—361). Имеется глубокая перестройка костной структуры. Губчатая сеть вначале широкопетлиста, т. е. отдельные трабекулы расставлены далеко друг от друга, но отдельные балки вследствие метапластического костеобразования вокруг старых трабекул резко утолщаются.

Иногда губчатое вещество показывает слегка пятнистую перестройку, участки разрежения чередуются вперемежку со склеротическими очагами. В некоторых, особенно длительных, случаях прогрессирующее утолщение трабекулярной сети переходит в почти равномерный остеосклероз — в мраморность костей. Это особенно касается позвоночника, а также тазовых костей. Корковое вещество вначале расщеплено, так что местами поверхностные слои чуть приподняты, и это создает ложное впечатление периостальной реакции. Впрочем, некоторые исследователи описывают при остеосклеротической анемии и подлинные периостальные наслоения. Скелет кистей и стоп остается нетронутым. Черепные кости также либо нормальны, либо вовлекаются в патологический процесс в незначительной степени. Внешняя форма костей при остеосклеротической анемии не меняется. Патологические переломы не описаны.

Рентгенологическая картина, таким образом, может быть довольно характерной. И это очень важно, так как рентгенологическое исследование при учете всей совокупности клинических и гематологических данных в этих условиях может обеспечить правильное прижизненное распознавание этой опасной болезни. Поэтому надо в сомнительных случаях требовать рентгенологического контроля. Но рентгенологическое исследование то и дело и вовсе не производится из-за нечувствительности костей. Практически очень важно, что в 6 наших собственных случаях инициатива распознавания остеосклеротической анемии возникла у нас в результате выявления склероза ребер на обычной обзорной рентгенограмме органов грудной клетки у различных больных с еще недостаточно точно установленным диагнозом заболевания. Надо также учесть, что отнюдь не редко — по некоторым данным, чуть ли не до 35—40% всех случаев — рентгенологическая картина остается при миелофиброзе слабо выраженной или даже совершенно нормальной.

Рис. 361. Так называемая остеосклеротическая анемия. Та же больная. Рентгенограмма предплечья.

Тогда точное прижизненное распознавание остеосклеротической анемии невозможно, и диагноз может быть поставлен лишь после вскрытия, на основании анализа гистологической картины костного мозга и костного вещества.

При такой ситуации ясно, что с рентгенологической стороны создаются предпосылки для довольно богатой и трудной дифференциальной диагностики.

При наличии изменений в костях необходимо взвесить возможность врожденной мраморной болезни со вторичной анемией, болезнь Педжета, метастатического костного рака, вернее его остеопластической формы, например при первичном поражении предстательной железы, ряда других костных поражений при заболеваниях ретикуло-эндотелиальной системы и кроветворного аппарата, и только общепринятый у нас синтетический клинико-рентгенологический подход в состоянии обеспечить правильный диагноз и предохранить от диагностических ошибок.

Лечение остеосклеротической анемии сводится к переливаниям крови и химиотерапии. Оперативная спленэктомия и рентгенотерапия селезенки абсолютно противопоказаны — ведь селезенка увеличена вследствие нахождения в ней очагов гетеротопического кровотворения, и удаление или подавление этого компенсаторного редуцированного кровотворения означает для больного катастрофу. Впрочем, отдельные наблюдаемые в практике и опубликованные в литературе случаи ошибочной диагностики и особенно подобной терапии оказываются не столь роковыми, как это принято считать, и это обстоятельство лишний раз говорит в пользу загадочности природы остеосклеротической анемии и необходимости дальнейшего ее изучения.

При злокачественной (пернициозной) анемии Аддисона — Бирмера костный скелет до сих пор еще не подвергнут систематическому рентгенологическому исследованию. В ряде случаев: у больных, исследованных рентгенологически в связи с тяжелым фуникулярным миелозом, мы обратили внимание на очень резкий системный остеопороз позвоночника и периферических костей, не связанный непосредственно с фуникулярным синдромом. Этот общий остеопороз надо было скорее всего поставить в связь с основным заболеванием кровотворного аппарата.

В поисках объяснения распространенного остеопороза у больных аддисонбирмеровской анемией необходимо иметь в виду присущую им стойкую ахилию желудочного сока, которая, как мы уже выше указывали (стр. 22), сама по себе может стать одним из факторов алиментарного остеопороза. Неясна роль влияния витамина D. Весь этот интересный и нерешенный вопрос нуждается в дальнейшем комплексном изучении.

6. ЛЕЙКОЗ

Первое, притом весьма квалифицированное описание изменений костей при лейкозе дано еще в 1876 г. А. Шастным в его диссертации «Материалы для патологической анатомии лейкемии». Но наши представления об участии костного аппарата в общем патологическом процессе при белокровии только в последнее время становятся более богатыми и соответствующими истине. Объясняется этот успех в значительной степени применением рентгенологического исследования. Раньше систематический рентгенологический контроль за костными изменениями при различных формах лейкоза вовсе не использовался, а одни только клинические данные для этой цели явно недостаточны и не в состоянии правильно нас ориентировать.

При быстро развивающемся катастрофическом остром лейкозе костный скелет не успевает принимать участие в общем заболевании. Вернее, если патологический процесс развивается в костном мозгу бурно, то более или менее существенного прямого перехода этого процесса с „мягких тканей» на костную субстанцию или же каких-нибудь заметных общих реакций не происходит. Поэтому даже весьма тщательное рентгенологическое исследование костей в современной клинике острого лейкоза имеет лишь ничтожное практическое значение.

Костный аппарат поражается главным образом при хроническом лейкозе — как лимфатическом, так и миелоидном и моноцитарном, равно как и при алейкемических миелозах. Вполне естественно, что костные изменения происходят в периоде роста и развития скелета, т. е. у детей и в юношеском возрасте, значительно чаще, чем у взрослых, и чем раньше начинается лейкоз, тем чаще следует ожидать вовлечения в процесс костного скелета. Поскольку лейкоз поражает детей в любой возрастной группе, необходимо эти поражения ставить в связь с определенным возрастом, так как изменения обнаруживаются преимущественно в тех местах скелета, которые в определенном возрастном интервале показывают и при нормальных условиях наиболее интенсивный рост. Иной раз это область коленного сустава, другой раз — лучезапястного, голеностопного и т. д.

Если систематически исследовать рентгеновыми лучами скелет взрослых больных лейкозом, не ожидая специальных клинических проявлений со стороны костей, то более или менее явные костные сдвиги могут быть обнаружены по нашим собственным наблюдениям в 25% всех случаев, у детей же, страдающих лейкозом и подвергнутых рентгенологическому контролю, эта цифра поднимается до 80% и в отдельных сериях наблюдений даже выше. Э. 3. Новикова приводит еще более высокие цифры частоты костных изменений.

Вопреки старым данным, мы в настоящее время держимся взгляда, что не только в детском возрасте, но и у взрослых больных рентгенологическое исследование подчас приобретает определенное диагностическое значение. Это практически имеет место в тех все учащающихся случаях, когда картина крови до поры до времени далеко еще недостаточно характерна для основного заболевания, когда болезнь сопровождается лихорадкой и вообще протекает как инфекционная, например как остеомиелит, или же имеются боли в костях и особенно в суставах, а селезенка и лимфатические узлы еще не достигают заметного увеличения, словом, когда по этой причине даже в очень квалифицированных учреждениях больные дети длительно идут под неопределенным общим диагнозом, например диагнозом ревматизма. У взрослых больных главное практическое значение рентгенологического исследования скелета в гематологической клинике заключается в том, что рентгенологически подчас удается внести весьма существенный корректив в дифференциальную диагностику между хроническим лейкозом и остеосклеротической анемией, которая сплошь и рядом ошибочно принимается за истинный лейкоз.

Вместе с Э. 3. Новиковой мы подчеркиваем, что это решающим образом влияет на лечебную тактику: рентгенотерапия, столь эффективная при лейкозе, категорически противопоказана при остеосклеротической анемии, так как она подавляет при последней очаги компенсаторного гетеротопического кровотворения (стр. 513).

Рис. 362. Рентгенологические изменения скелета области лучезапястного сустава у мальчика 3¹/₂ лет с алейкемическим лейкозом. Метафизарная полоска просветления и подчеркнутая зона предварительного обызвествления при общем остеопорозе. Секционное подтверждение.

Анатомическим субстратом всегда вторичных костных поражений при белокровии являются специфическая лейкозная инфильтрация костного мозга с вытеснением костного вещества, а также замещение новообразованной лейкозной ткани волокнистой с последующим метапластическим окостенением этой фиброзной ткани. При гистологическом исследовании деструктивных костных очагов мы при лейкозе обычно отмечаем полное соответствие между микроскопической и рентгенологической картина ми. Однако гистологический контроль над патологически измененными участками скелета показывает и отсутствие специфических пролиферативных лейкозных процессов, и сводить всю рентгенологическую симптоматику при лейкозе к прямому действию основного заболевания не приходится. Обширные и глубокие изменения в скелете в стороне и вдали от очагов лейкозной инфильтрации имеют тогда, как и почти во всех внутренних органах, отраженный, неспецифический так называемый дистрофический характер. Следует признать, что далеко не все механизмы морфологических, стало быть и рентгенологических изменений скелета при различных формах и проявлениях лейкоза, в настоящее время раскрыты.

Наиболее частыми, чуть ли даже не постоянными рентгенологическими симптомами поражений скелета при белокровии у ребенка служат поперечные полосы разрежения губчатого вещества в метафизарных концах длинных трубчатых костей (рис. 362, 363). Они впервые описаны в 1935 г. Бейти и Фогтом (Baty a. Vogt). Эти симметричные метафизарные поперечные зоны просветления шириной от 2 до 5—6 мм особенно показательны в концах костей, образующих коленный, лучезапястный и голеностопный суставы. Они могут появиться в весьма сжатые сроки — буквально в несколько недель. При миелолейкозе пояса метафизарного разрежения губчатого вещества будто бы наблюдаются чаще, чем при лимфо-лейкозе. При всем большом их диагностическом значении в пользу лейкоза они все же лишены решающего дифференциально-диагностического значения, так как наблюдаются при ряде общих детских заболеваний, а именно при других заболеваниях кровотворной системы, тяжелых общих септических и инфекционных процессах, особенно центральной нервной системы, а также опухолях, в первую очередь при характерной для детей невробластоме.

Рис. 364. Лейкоз у 4-летного мальчика. Множественные мелкие деструктивные очаги в костях предплечья, более крупный очаг разрушения в проксимальном конце — головке — лучевой кости. Нежные надкостничные реактивные явления. Общий остеопороз. Секция.

На втором месте по частоте следуют отдельные мелкие, почти точечные, округлые изъяны как в губчатом, так и в особенности в компактном костном веществе (рис. 364). Располагаясь на поверхности корковой пластинки, эти дефекты иногда как бы разрыхляют и расслаивают корковую    полоску, подрывают надкостницу и на ограниченном месте ее как бы приподнимают, образуя этим самым мелкие и нежные периостальные наслоения, которые при лейкозе обычно не простираются на большие участки. Вообще эти множественные и рассеянные деструктивные костные очажки в большинстве случаев не имеют склонности к слиянию, к образованию больших очагов.

Рис. 365. Лейкоз (гемоцитобластоз) у 9-летней девочки. Приобретенная, развившаяся в несколько месяцев (в связи с травмой за 4 месяца до начала заболевания была сделана рентгенограмма, показавшая нормальную картину позвоночника), системная брахиспондилия. Секционное подтверждение диагноза.

Рис. 366. Лейкоз (гемоцитобластоз). Та же больная-Боковая рентгенограмма позвоночника. Системная брахиспондили я.

Однако удивительным образом лейкоз иногда протекает и клинически, и рентгенологически как остеомиелит, т. е. вызывает ограниченный в одной только большой трубчатой кости крупный метафизарный деструктивный очаг, с некрозом, напоминающим обычный септический секвестр, и весьма обширной периостальной реакцией. Мы два раза видели такую картину в дистальном конце бедренной кости, причем в обоих случаях, проверенных впоследствии на вскрытии, тяжелые и бурные костные изменения предшествовали гематологическим сдвигам. Дифференциальная диагностика была уточнена благодаря значительным общим дистрофическим изменениям во всем скелете, что, как известно, не наблюдается при остеомиелите.

Рис. 367. Миелоидный лейкоз у 44-летней женщины. Весьма распространенное, почти системное поражение скелета склеротического характера. Рентгенограмма области коленного сустава. Мраморность костей. Секционное подтверждение диагноза.

Каковы же особенности этого диагностически столь важного дистрофического процесса в скелете при лейкозе? Это не только остеопороз, захватывающий кости конечностей, а особый глубокий системный остеопороз позвоночника, беспрецедентный в детском возрасте (рис. 365 и 366). Хотя первое рентгенологическое изображение такого поражения позвоночника опубликовано в 1935 г. теми же Бейти и Фогтом, только в последнее время полностью оценено огромное диагностическое значение этого рентгенологического проявления лейкоза. Изучение собственных 8 секционно проверенных случаев показывает крайне резко выраженное просветление костной структуры всех позвонков. Размеры тел позвонков, главным образом по продольной оси, резко уменьшаются, высота же светлых межпозвонковых пространств, наоборот, сильно увеличивается, весь позвоночный столб не укорачивается, т. е. развивается своеобразная приобретенная системная брахиспондилия. Этот процесс происходит весьма бурно. В одном нашем случае заболевания интервал времени между нормальной рентгенологической картиной позвоночника и тяжелым его поражением равнялся всего лишь 8 неделям. И опять-таки в 6 случаях из общего числа 8 диагноз лейкоза был нами поставлен на основании характерных рентгенологических данных не только при отсутствии характерной клиники, но вопреки даже общеклиническим данным, так как гематологические показатели либо полностью отсутствовали, либо вначале были неубедительными.

Рис.368. Та же больная. Рентгенограмма костей голени. Разлитой остеосклероз, надкостничные наслоения.

Гуглерис и сотрудники (Gougleris) требуют при рентгенологически обнаруженной лейкозной брахиспондилии в порядке дифференциальной диагностики иметь в виду остеопороз позвоночника на почве действия кортизона. Но в нашей серии наблюдений глубокие изменения скелета и, в частности, позвоночника наступили без или до применения кортикостероидных препаратов. Кроме того, мы ни разу не наблюдали глубоких остеопорозов гормонального происхождения именно в детском возрасте, что так характерно для описываемых здесь поражений позвоночника при лейкозе.

Сложность и противоречивость рентгенологической симптоматики костных изменений при лейкозе выражается и в том, что лейкоз может также сочетаться и с диффузным остеосклерозом, который склонен развиваться преимущественно при алейкемических формах и в этом отношении сближает остеосклеротическую анемию с белокровием. Таким образом, и здесь, при лейкозе, в редких случаях могут встречаться склерозы костей, подчас ведущие к мраморности скелета (рис. 367—369).

Давно известно, что при лейкозе рентгенологически может быть выявлен один, а иногда и несколько разрозненных „мраморных позвонков». Если еще вспомнить, что при лейкозе у взрослых больных встречаются иногда значительные разрушения единичных позвонков с их уплощением при сохраняющих нормальную высоту дисках, то станет ясно, как многообразна рентгенологическая картина поражений позвоночников при этой болезни.

Отметим еще, что деструктивный процесс в больших трубчатых костях, почти исключительно в бедре, может осложниться патологическим переломом, причем нарушение целости кости возникает не только в далеко зашедших и диагностически уже давно установленных случаях, но подчас и в качестве относительно раннего симптома как костного поражения, так и всего заболевания в целом.

В редких случаях при лейкозе в клинической картине заболевания главенствуют суставные изменения, и рентгенологи должны помнить, что эти больные идут до поры до времени под неправильным диагнозом полиартрита, ревматизма (И. Т. Абасов).

Рентгенологическое определение специфических ограниченных костных поражений важно при лейкозе еще и потому, что оправдывает и обосновывает применение местной рентгенотерапии, которая действует не только болеутоляющим образом, но и в успешных случаях сопровождается восстановлением нормальной костной структуры.

7. ХЛОРОЛЕЙКОЗ (ХЛОРОМА)

Xлоролейкоз — это опухолевидная гиперплазия мезенхимальной ткани, богатая особым зеленым пигментом, идущая обычно с такими же изменениями морфологического состава циркулирующей крови, как при остром или подостром миелолейкозе. Поэтому современное название „хлоролейкоз“ следует предпочесть старому „хлорома». Эта редкая болезнь наблюдается главным образом у детей, и чаще всего болеют почему-то мальчики в возрасте 5—7 лет. Мы, правда, наблюдали единичные случаи исключения и по возрасту, и по полу, и по локализации болезни, и по течению.

Вообще-то хлоролейкоз отличается весьма неблагоприятным течением и предсказанием, смерть обычно наступает через полгода—год после видимого начала этой страшной болезни.

В типичных местах, в первую очередь в костях лицевого черепа в окружности глазницы, а реже в грудине, ребре, позвонке, бедре, тазовой кости, в большеберцовой кости, развиваются гетеротопические хлороматозные разрастания, которые быстро растут то поднадкостнично, то в самом корковом веществе, а то в костном мозгу. В половине всех случаев увеличиваются лимфатические узлы.

Если опухолевые массы располагаются на типичном месте в лобном отделе черепа, в области глазницы, поверхностно, то они могут сами себя выдать своим характерным зеленым цветом, просвечивающим под кожей.

Рентгенологическая картина складывается из наличия неправильных участков рассасывания костных стенок глазницы со вторичными периостальными разрастаниями, с распространением на плоские кости свода черепа, а при поражении больших трубчатых костей обрисовываются изъяны костной ткани, именно компактной, вдоль диафизов, также с надкостничной реакцией.

8. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина — Hodgkin) — это хорошо знакомая рентгенологам болезнь ретикуло-эндотелиального аппарата, которая, как известно, поражает в основном и по преимуществу лимфатические узлы, но сравнительно часто вовлекаются в патологический процесс и другие системы и органы.

Вопрос о вовлечении в процесс костей при этом заболевании разрешается сейчас благодаря коллективному опыту рентгенологов в ином свете, чем в старое время.

В собственных сериях наблюдений, обнимающих сотни хорошо изученных и проверенных случаев лимфогранулематоза, мы находили специфические рентгенологические изменения в костях от 15 до 35% всех случаев заболеваний лимфогранулематозом и поэтому рассматриваем костные поражения при этом заболевании как относительно частое явление. Это наше представление о большой частоте костных поражений при болезни Ходжкина вытекает из современных взглядов на эту болезнь как на системное заболевание ретикуло-эндотелиального аппарата, к каковому относится и костный мозг. При тщательно направленном секционном изучении костного мозга специфические лимфогранулематозные очаги являются в запущенных генерализованных формах и фазах заболевания частой находкой. Но не так уж постоянны обширные местные деструктивные процессы в костях, чтобы при жизни они могли давать отчетливые клинические и рентгенологические проявления.

В клинической обстановке при лимфогранулематозе в настоящее время все еще ставятся скупые показания к рентгенологическому контролю над состоянием костного скелета. Как правило, требуют рентгенологического исследования костей при наличии ограниченных болей в том или ином участке скелета. Но боли говорят обычно лишь об уже большом объеме костного поражения. Совсем нередко костные лимфогранулематозные очаги до поры до времени болями и не сопровождаются, и тогда выпадает и рентгенологическое выявление этого очага. Таким образом, рентгенологические, а тем более клинические статистические данные о частоте костного лимфогранулематоза значительно преуменьшены и, как и при других аналогичных поражениях костного мозга, не отражают истинного положения дела. Но и рентгенологическое исследование в силу специфических особенностей самого метода и патологоанатомической природы интересующего нас заболевания далеко не в состоянии выявить прижизненно и даже посмертно все очаги поражения. Таким образом, хотя рентгенологическое выявление патологически измененных костей при лимфогранулематозе и является серьезным шагом вперед, оно еще не приближает нас вплотную к морфологическим данным, и наши сравнительно высокие цифры должны быть расценены как заниженные.

Возможно, что большая частота определения костных поражений при лимфогранулематозе объясняется сейчас и тем обстоятельством, что благодаря рентгенотерапии и химиотерапии больные лимфогранулематозом значительно дольше остаются в живых и у них меняется характер течения заболевания по сравнению с так называемым натуральным течением, когда никакое действенное лечение вовсе не применяется. Тогда получается и новое распределение очагов заболевания по органам и системам.

Лимфогранулематоз наблюдается в любой возрастной группе, но большинство случаев заболевания падает на цветущий молодой возраст, на третье десятилетие жизни. Если вообще при лимфогранулематозе женщины болеют чаще, чем мужчины, то костные поражения, по нашим собственным наблюдениям, как это отмечает и Л. В. Фунштейн, встречаются как у женщин, так и у мужчин приблизитально одинаково часто, т. е. мужчины, таким образом оказываются все же больше склонны к костным изменениям, чем женщины.

Здесь не место представлять клинический очерк лимфогранулематоза во всех его подробностях. Скажем только коротко, что для этого заболевания характерно своеобразное сочетание группы симптомов, если можно так выразиться, как опухолевого, так и инфекционно-воспалительного типа. Лимфогранулематоз—это стойко прогрессирующее заболевание, при котором без применения специальной терапии не наступает продолжительных ремиссий. Оно постепенно изнуряет больного, сопровождается потерей веса и нарастающим падением сил. Для лимфогранулематоза характерны бледность кожных покровов, высокая фебрильная, обычно неправильного типа температура, умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, т. е. с относительной лимфопенией, прогрессирующая анемия, высокая РОЭ, а также такие токсические явления, как поты, кожный зуд и другие. В большинстве случаев с самого начала имеются типичные пакеты резко увеличенных периферических лимфатических узлов, средостения, брюшной полости и т. д. Весьма диагностически показательна гистологическая картина специфической лимфогранулематозной ткани — большое разнообразие клеточных элементов, типичные гигантские клетки Березовского-Штернберга, эозинофильные и ретикулярые элементы. Общее предсказание при лимфогранулематозе неизменно неблагоприятно, хотя сейчас известны многие случаи заболевания весьма длительного, до нескольких пятилетий включительно, выживания и относительного благополучия больных благодаря умелому применению комплексного лечения при ведущей роли рентгенотерапии.

Костные поражения при лимфогранулематозе отличаются большим полиморфизмом и непостоянством всех своих проявлений. Они бывают то одиночными, то, чаще, множественными. В большинстве случаев, приобретающих клиническое значение, костные изменения наблюдаются на высоте активности основного болезненного процесса, в периоде генерализации заболевания. Другими словами, костные поражения теряются на фоне общего тяжелого заболевания, они имеют не самодовлеющее, а как бы подчиненное, второстепенное значение.

Однако при этом важно отметить, что в сравнительно редких, но диагностически особенно ответственных и трудных случаях, мы наблюдаем костный лимфогранулематоз без других типичных локализаций процесса, например без обычных гиперплазированных лимфатических узлов, а только в сочетании со спленомегалией (порфирной селезенкой). Если в подавляющем большинстве случаев костные изменения при лимфогранулематозе означают лишь какую-то фазу общей болезни, какое-то дополнительное локальное проявление общей системной болезни, то бывают пусть и весьма редкие, но подлинные костные формы лимфогранулематоза. Однако обычно, даже если эта системная болезнь ретикуло-эндотелиального аппарата и начинается в этих исключительных случаях с костномозгового очага, она все равно раньше или позже в своем наступательном развитии захватывает и другие свои обычные объекты. Поэтому мы практически о чисто костной форме лимфогранулематоза и не говорим.

Костная ткань поражается специфической гранулемой различными путями. То это непосредственный переход со стороны прилегающего вплотную к кости пакета лимфатических узлов, как, например, вторичное вовлечение грудины при разрастаниях лимфатических узлов в переднем средостении. То это разрушение костного вещества, идущее со стороны костного мозга. Вопрос о метастазировании по кровеносным и лимфатическим сосудам остается открытым, пока сама природа лимфогранулематоза, т. е. его бластоматозная сущность, не будет окончательно разгаданной.

По частоте местоположения в отделах скелета первое и особое место при костном лимфогранулематозе принадлежит позвоночнику (рис. 370 и 371). При этом поясничные позвонки подвержены болезни чаще, чем грудные, а грудные в свою очередь — чаще, чем шейные. Затем следуют в порядке убывающей частоты таз, а именно подвздошная кость, грудина, бедренная, большеберцовая и плечевая кости, лопатка с ее отростками, ребра, ключицы и, наконец, череп. Очаги развиваются излюбленно в губчатом веществе, но не остается пощаженной и компактная ткань.

Как и при других патологических процессах костного мозга и костной ткани в группе болезней органов кровотворения, о стандартности рентгенологической картины костного лимфогранулематоза здесь нет и речи. Преобладают деструктивные изменения в виде различных по величине, округлых и неправильных по форме очагов рассасывания костной структуры, с нивелировкой и смазанностью трабекулярного рисунка. В некоторых случаях весьма отчетлива мелкая ячеистость, сетчатость костного рисунка. Контуры очага то стерты, так что даже нелегко определить его точные очертания и размеры, а то наружные контуры очага просветления довольно четко очерчены. Никогда мы не видели при лимфогранулематозе секвестрации. В других же случаях хорошо выражены реактивные склеротические явления, причем и остеосклероз при лимфогранулематозе характеризуется своей скиалогической пестротой и разнообразием, т. е. склеротические участки мелки и велики, ограничены и распространены, солитарны и множественны, изолированы друг от друга и диффузны, т. е. сливаются в один массив. И все это еще осложняется тем, что и процессы разрушения костного вещества, и процессы созидания в каждом отдельном случае алгебраически складываются в крайне индивидуальном, неповторяемом сочетании. Вот почему при костном лимфогранулематозе, как говорится, случай на случай не приходится.

Приведем еще некоторые детали анатомо-рентгенологической картины и клинико-рентгенологические параллели, касающиеся наиболее важных локализаций костного лимфогранулематоза.

Позвонки поражаются то изолированно, то вовлекается в процесс 2—3 соседних или изолированных друг от друга измененных позвонка с интервалами в один или несколько неизмененных. Тела сохраняют свою форму или же частично спереди или с одной стороны сплющиваются.

Рис. 370. Лимфогранулематоз у 37-летней женщины,трехлетней давности заболевание. Поражение IX, X и XI грудных позвонков. Успешная рентгенотерапия, однако в дальнейшем генерализация и смертельный исход. Секционное подтверждение диагноза.

Рис. 371. Лимфогранулематоз у 32-летней женщины с множественными костными очагами. Поражение II поясничного позвонка, патологический перелом. Мраморный позвонок. Секционное подтверждение диагноза.

Бывают и поверхностные, краевые изъяны с изъеденными, подрытыми контурами. Нередко же гранулематозная ткань вызывает в теле большое разрушение губчатого вещества, и наступает полный патологический компрессионный перелом со спадением тела, которое тогда в виде темной узкой полоски стиснуто между неповрежденными межпозвонковыми дисками. В других же случаях, наоборот, сильнейший реактивный остеосклероз превращает губчатую ткань в „слоновую кость», и на снимке позвоночника выделяется среди других нормальных позвонков гомогенно диффузно затемненный, совершенно непрозрачный «мраморный позвонок» (рис. 371). Иногда меняются не только тела, но и дужки и отростки. Не удивительно, что могут наступить тяжелые вторичные изменения неврологического характера. Неврологическая симптоматика и прежде всего боли отнюдь не всегда связаны прямым параллелизмом с характером и объемом рентгенологических изменений, что легко объясняется решающим участием окружающих кость „мягких тканей» в самом широком смысле этого общего и весьма неопределенного для клинициста вынужденного рентгенологического понятия.

В сложной дифференциальной рентгенодиагностике пластиспондилии, брахиспондилии и позвонков из «слоновой кости», следовательно, необходимо иметь всегда в виду и лимфогранулематоз, и это тем более ответственно, что костные изменения могут приковать к себе внимание исследователя в такой стадии заболевания, когда клиническая картина лимфогранулематоза еще далеко не определилась полностью.

Примерно такова же в принципе и рентгенологическая обстановка при изменениях тазовых костей (рис. 372). Это в одних случаях едва отличимые от нормы слабо выраженные, нежные структурные отклонения при богатых клинических местных симптомах заболевания, в других же случаях это изолированные крупные округлые деструктивные костные гнезда, то пестрая пегая перестройка костного вещества, то диффузный склеротический процесс, лишенный структурных деталей. И здесь боли отнюдь не всегда налицо. Широко варьируют и припухлость, и инфильтрация, и отечность окружающих мягких тканей.

Что касается грудины, то ее поражения особенно часто при жизни просматриваются из-за общеизвестных трудностей ее рентгенологического исследования. О вовлечении в процесс грудины надо думать, когда при наличии поражения лимфатических узлов переднего средостения появляются боли соответственно рукоятке или телу грудины и главным образом отечность кожи и подкожной клетчатки в этой области. Важно, что иногда лимфатические узлы прорастают только по направлению кпереди, и стандартная обзорная прямая рентгенограмма органов грудной полости их вовсе и не выявляет.

Таковы же закономерности изолированных поражений ребер по продолжению. Нам пришлось, например, наблюдать случай обширного разрушения II ребра справа вследствие перехода патологического процесса из лимфатических узлов и верхушки легкого, что симулировало картину верхушечного бронхогенного рака типа опухоли Пенкоста (Pancoast).

В больших трубчатых костях — в метафизах бедренной кости, большеберцовой, плечевой костей, немного реже в диафизах — наблюдаются не только рассеянные корковые и губчатые мелкие очаги просветления, но и крупные поднадкостничные очаги деструкции, очень похожие на злокачественную опухоль и клинически, и рентгенологически. Возможны и патологические переломы длинных цилиндрических костей конечностей, особенно нижних.

Напомним, что в очень редких случаях лимфогранулематоз может вызвать распространяющуюся на обширные отделы скелета мраморность и напоминать мраморную болезнь — вторичную, симптоматическую. Лимфогранулематоз может также стать причиной возникновения системных оссифицирующих периостозов — болезни Пьер-Мари-Бамбергера.

Надо ли после всего сказанного еще подчеркивать, что круг дифференциальной диагностики, который охватывает костный лимфогранулематоз, весьма велик, и в этот круг включены потенциально чуть ли не все мыслимые костные болезни. Однако при всем этом огромные дифференциально-диагностические трудности, которые может порождать костный лимфогранулематоз, имеют в основном формальный характер, т.е. эти трудности преодолимы, если не желать проводить отличительное распознавание на основании одних только рентгенограмм в отрыве от клиники. Но этого-то мы в практической жизни никогда не делаем — диагноз ставится на основании совокупности всех данных. Большое значение для распознавания лимфогранулематоза имеет биопсия. Поэтому действительно величайшие трудности возникают лишь в тех случаях, к счастью редких, когда с костного очага начинается эта сложная болезнь, когда костный очаг сочетается с глубокими висцеральными поражениями, увеличенных периферических узлов нет и нечего брать на биопсию. Наиболее важные заболевания, которые приходится иметь в виду в практической дифференциации костного лимфогранулематоза, — это первичные злокачественные опухоли (остеогенная саркома, опухоль Юинга), вторичные метастатические опухоли, миеломы, костные кисты, воспалительные заболевания (остеомиелит, сифилис, туберкулез, бруцеллез), другие заболевания ретикуло-эндотелиальной и кровотворной систем.

Рентгенологическое определение костных поражений и при лимфогранулематозе, как и при лейкозе, практически важно, так как открывает путь для обоснованной успешной рентгенотерапии, а также для динамического контроля над восстановительными явлениями под влиянием этого действенного лечебного вмешательства.

9. ПОЛИЦИТЕМИЯ (ЭРИТРЕМИЯ)

Несмотря на значительный интерес, который уделяется этой не столь уж редкой болезни в современной рентгенологии по терапевтическим соображениям, костная система при полицитемии во всех ее разновидностях остается еще недостаточно изученной. В мировой литературе имеются лишь единичные специальные работы, посвященные этому вопросу. Как это ни странно, отсутствуют фундаментальные работы по патологической анатомии скелета при полицитемии. У нас в СССР в 1958 г. опубликовали результаты своих рентгенологических исследований костной системы 29 больных, страдающих истинной полицитемией, К. Б. Шимановская, Е.Н. Можароваи З.Т. Белугина.

Рис. 373. Полицитемии (эритремия) у 62-летней женщины. Деталь рентгенограммы диафиза бедренной кости.

В общем, значительных [изменений, которые достаточно убедительно себя проявляют рентгенологически, скелет при истинной полицитемии, по-видимому, все же не претерпевает.

Наиболее часто приходится при этой болезни наблюдать уклонения от нормы в больших трубчатых костях — бедренных, большеберцовых, плечевых, отчасти и в ребрах, причем наиболее подходящим объектом для рентгенологического контроля может служить дистальная половина бедренной кости (рис. 373). Изменения в костях имеют системный симметричный, хотя и не строго зеркальный характер. Чаще всего мы обнаруживаем в дистальном метафизе бедра, отчасти и в прилегающих участках диафиза, одиночные или множественные мелкие очаговые просветления округлой или овально вытянутой формы. Очаги окружены тонкой склеротической каемкой. У некоторых больных обнаруживаются одни только склеротические вкрапления. Иногда очаги расположены близ коркового слоя или даже в его толще, кортикальная пластинка тогда расслаивается, появляются периостальные наслоения, которые остаются нежными и почти никогда не достигают значительных размеров. Так или иначе структурный рисунок в большинстве случаев изменен и напоминает в какой-то степени изменения в больших трубчатых костях при лейкозе. Лишь в редких случаях полицитемии компактный слой трубчатой кости настолько утолщен, что показывает некоторую степень сужения костномозгового канала.

Некоторую структурную широкопетлистую перестройку с расслоением коркового слоя можно заметить и на обзорных рентгенограммах органов грудной клетки у больных полицитемией и при анализе ребер.

Череп, по данным вышеназванных авторов, существенных, тем более специфических изменений при полицитемии не показывает. Гипофизарная ямка обычно велика, ее размеры находятся у высших пределов нормы или даже превышают нормальные границы. Кости свода черепа лишь немного утолщены.

К. Б. Шимановская, Е. Н. Можарова и 3. Т. Белугина ставят костные изменения в связь с длительностью основного заболевания — чем дольше протекает патологический процесс, тем чаще и резче выражены нарушения скелета. Имеется также известная прямая зависимость между тяжестью показателей красной крови и костными изменениями. Но прямой связи между болями в костях, их интенсивностью и объемом поражений скелета эти авторы не находят.

10. ПОРАЖЕНИЯ КОСТЕЙ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

Поражение костей при геморрагических диатезах — еще недостаточно разработанная глава костной рентгенологии. Клинические проявления при различных геморрагических диатезах со стороны кожных покровов, слизистых оболочек и других органов и систем настолько выступают на первый план, что скелет еще до сих пор не привлек к себе должного внимания. Однако наши собственные наблюдения над детьми различных возрастных групп и исследования Р. С. Левина научили нас тому, что стоит только подвергнуть скелет систематическому рентгенологическому контролю, как в некотором проценте случаев удается выявить те или иные, подчас довольно существенные уклонения от нормы. Мы наблюдали явления остеопороза и периостальные реакции, обычно выраженные симметрично на малых и особенно больших трубчатых костях, чаще всего на малоберцовой. Это касается в первую очередь ревматической пурпуры, а также эссенциальной тромбопении, или тромбопенической пурпуры. Весь этот вопрос нуждается в дальнейших клинико-рентгенологических изысканиях.