Изменение костей при нарушениях витаминного баланса

Рахит, в основе которого лежит авитаминоз D, чрезвычайно сложное заболевание всего детского организма, и изменения скелета — только одно из частных проявлений рахита. Ввиду широкого распространения рахита каждый врач хорошо знаком с его клинической картиной, и клиническая диагностика сейчас прекрасно разработана.

1. РАХИТ

Рахит, в основе которого лежит авитаминоз D, чрезвычайно сложное заболевание всего детского организма, и изменения скелета — только одно из частных проявлений рахита. Ввиду широкого распространения рахита каждый врач хорошо знаком с его клинической картиной, и клиническая диагностика сейчас прекрасно разработана. Поэтому практической надобности в использовании рентгенологического исследования как в узкодиагностическом методе, за исключением довольно редких трудных дифференциально-диагностических случаев, и нет. Ранней рентгенодиагностики рахита не существует — такие клинические признаки, как изменения эмоционального состояния ребенка, неустойчивость стула, потливость головки, фокусы размягчения костей черепа или четки, значительно раньше появляются, чем надежные рентгенологические симптомы. Рентгенология и не ставит себе здесь специальнодиагностических целей.

И тем не менее в настоящее время рентгенологический метод исследования играет в учении о рахите большую роль. Рентгенография с определенного момента заболевания дает точное прижизненное представление о патологоанатомической, в какой-то мере даже патологогистологической картине костных изменений, о тяжести заболевания, его стадии; повторная рентгенография — метод рентгенологического наблюдения — разъясняет эволюцию костных изменений, течение процесса, начало излечения, действительность различных терапевтических факторов, конец лечения и следствия заболевания. Таким образом, рентгенологическое исследование наряду с биохимическим анализом крови совершенно незаменимо как наиболее объективный научный контроль при изучении детского, а также экспериментального рахита.

Заболевают типичным рахитом дети только в определенном возрасте, а именно от конца первого полугодия до конца второго года жизни. Существование так называемого врожденного рахита большинство современных авторов считает вполне справедливо недоказанным. У недоношенных детей несомненный рахит, доказанный рентгенологически, биохимически, а также успехом специального антирахитического лечения, может наступать рано — в начале 3—4-й недели внеутробной жизни.

Гиповитаминоз D, возникший вследствие недостатка этого витамина в пище или из-за недостаточного его образования из провитамина в самом организме ребенка, вызывает глубокое нарушение обмена веществ, в первую очередь минерального, фосфорно-кальциевого. Развивается гипофосфатемия, установленная еще в 1909 г. И. А. Шабадом, которая влечет за собой понижение окислительных процессов в тканях. Из-за этого в организме накапливаются недоокисленные продукты промежуточного обмена, происходят сдвиги щелочно-кислотного равновесия в сторону ацидоза. Кислая среда и препятствует усвоению и фиксации апатитов хрящевой тканью и нормальному ее превращению в костную. Таков патофизиологический смысл глубокого нарушения костеобразования при рахите.

Анатомически рахит выражается в обеднении костей минеральными солями. Это сказывается главным образом в том, что в растущих отделах кости значительно уменьшается или полностью прекращается процесс обызвествления и окостенения, вместо нормальной костной ткани вырабатывается необызвествленное незрелое остеоидное вещество. Изменения происходят как на месте роста кости в длину, так и на месте роста в толщину.

В эпифизарных концах длинных трубчатых костей главнейшие изменения имеют место в зоне предварительного (препараторного) обызвествления (см. рис. 170). При нормальных условиях в этой зоне происходит рассасывание со стороны метафиза только что пропитавшегося солями кальция хряща, причем одновременно с рассасыванием идет все новое и новое отложение извести в основании хрящевого росткового диска. Так как при рахите при нормальном или несколько замедленном рассасывании зоны предварительного обызвествления дальнейшее отложение извести прекращается, зона предварительного обызвествления истончается и, наконец, исчезает. Это исчезновение известкового барьера является причиной нарушения правильной васкуляризации: продольно идущие метафизарные сосуды вступают в анастомозы с радиарно расположенными эпифизарными ветвями, идущими из артерий надхрящницы.

Таким образом, вместо правильно и последовательно расположенных слоев в нормальном эпиметафизарном отделе кости, развивается так называемая рахитическая зона, состоящая из остатков хрящевой ткани, остеоидного вещества и обильных сосудистых разветвлений. Рахитическая зона может достигнуть ширины от нескольких миллиметров до 1,5—2 см в крайних случаях. Она-то и ведет, увеличиваясь в поперечнике, к утолщению суставных концов костей.

Резче всего проявления рахита выражены в тех местах, где рост в длину происходит в соответствующем периоде жизни наиболее энергично. Поэтому наиболее заметные изменения наблюдаются при рахите в грудинных концах ребер, особенно средних, в дистальном конце бедра, проксимальном плеча, дистальных концах костей предплечья и обоих концах костей голени. Само собой разумеется, что костные изменения строго симметричны с обеих сторон.

Совершенно аналогичные патологические изменения происходят и в надкостнице. Последняя откладывает на поверхность кости не слои готовой компактной костной ткани, а остеоидное вещество, не содержащее минеральных солей. Остеоидные муфты окружают диафизы костей также в неодинаковой степени. И здесь сказываются биомеханические условия — остеоидное вещество больше всего вырабатывается на местах максимальной функциональной нагрузки.

Как обрисовываются эти изменения на рентгеновских снимках? Прежде всего нарушение кальциевого обмена, и именно общее обеднение костей известью, сказывается в общем остеопорозе, в известной малоконтрастности и вялости рентгеновского изображения рахитических костей. Рентгенограммы производят впечатление технически несовершенных. Степень остеопороза соответствует тяжести заболевания.

Патология энхондрального окостенения выражается рентгенологически в виде очень характерной картины (рис. 328). В ранних стадиях заболевания можно отметить только небольшое разрыхление зоны предварительного обызвествления, в особенности в ее средней части, и в темной полоске появляются отдельные более светлые участки. Контуры зоны не имеют больше гладкого и резко ограниченного вида. Затем, с прогрессированием болезни, темная полоска все больше и больше теряется и, наконец, на высоте флоридного (цветущего) рахита совершенно исчезает. Нормальная граница между эпифизарным хрящом и метафизарным губчатым веществом, следовательно, больше не существует, и метафизарные костные балочки свободно заканчиваются по направлению к эпифизу в виде волосков, кисточки или неровной бахромы. Вместо нормальной узкой светлой и гладкой поперечной полоски — проекции эпифизарного хрящевого диска, при рахите появляется широкое эпи-метафизарное просветление рахитической зоны.

Метафиз увеличивается в диаметре и приобретает чрезвычайно характерную форму блюдца или рюмки. По Вимбергеру (Wimberger), эта деформация метафизарного конца кости видна только у детей в хорошем состоянии питания, находящихся в движении, и объясняется механическими причинами. У неподвижно лежащих детей, страдающих тяжелыми формами рахита, метафизы сохраняют нормальную форму цилиндра или небольшого раструба.

Анатомической основой блюдцевидной деформации рахитического метафиза является увеличение рахитической зоны в поперечнике с обызвествлением поверхностных краевых слоев хряща. Необходимо помнить, что и в совершенно нормальной кости можно наблюдать несколько вогнутое (иногда и выпуклое) состояние диска предварительного обызвествления, но при нормальных условиях вогнутая зона препараторного обызвествления всегда хорошо выражена и ограничивается гладкими контурами.

Рост кости в длину при рахите продолжается. Эпифизарное ядро все дальше отодвигается от метафиза, прозрачная для рентгеновых лучей рахитическая зона все больше и больше увеличивается по длиннику кости (рис. 328, Б). Рентгенограмма поэтому не дает представления об истинной длине всего диафиза кости, так как показывает диафиз не на всем протяжении, а только окостеневшую его основу, без светлых метафизов: истинные размеры диафиза стало быть при рахите больше рентгенологических.

Эпифизарные ядра окостенения показывают в сущности те же изменения, что и метафизы. Губчатый рисунок смазан, едва заметен, только более толстые трабекулы остаются, а тоненькие, как при всяком остеопорозе, исчезают в первую очередь. Тень ядра настолько мало интенсивна, что лишь слабо выделяется на рентгенограмме. Контуры ядра неровны, особенно со стороны, обращенной к эпифизарной хрящевой зоне. Базальная зона окостенения (см. рис. 170, Г, 328, Б), соответствующая зоне предварительного обызвествления в метафизе, отсутствует. В случаях очень тяжелого рахита тень ядра совсем исчезает. Это, конечно, не значит, что при рахите меняется общий темп окостенения скелета: точки окостенения в общем анатомически появляются в срок, без замедления и без ускорения, хотя рентгенологически и определяется кажущееся запаздывание.

Рентгенологические признаки диафизарных изменений при цветущем рахите менее ясны. Остеоидные наслоения прозрачны для лучей и не видны на рентгенограммах. Компактное корковое вещество все больше и больше истончается. Контуры коркового слоя и с внутренней стороны, т. е. со стороны костномозгового канала, и в особенности с наружной стороны становятся смазанными, не резко ограниченными. Вследствие откладывания остеоидного вещества взамен костных пластинок и в глубине компактного слоя тень коркового вещества теряет свою гомогенность, и появляется продольная слоистость, соответствующая отдельным разъединенным пластиночкам. Об этом необходимо помнить, чтобы не принимать отдельные полосы, параллельные длинной оси кости, за периостит.

Все перечисленные рентгенологические симптомы приходится наблюдать в чистом виде довольно редко. В большинстве практических случаев еще до рентгенологического исследования уже производились различные попытки предотвращения и лечения болезни.

Репаративные изменения в костях при рахите находят свое точное отображение на рентгенограммах, независимо от того, в каком виде недостающий фактор D введен в детский организм, т. е. оказали ли влияние солнце, ультрафиолетовые лучи в их естественном или искусственном применении, специальная пища, рыбий жир с фосфором, различные витаминные лечебные препараты и т. д.

Начало излечения сказывается в том, что опять начинают откладываться в растущей кости известковые соли. На месте энхондрального окостенения становится заметной новая зона предварительного обызвествления, заменяющая исчезнувшую (рис. 328, В, 329). Эта темная неровная дугообразная полоска появляется в середине светлой рахитической зоны, но не на конце окостеневшего метафиза, а ближе к суставному концу кости; эта новая зона обызвествления отделяет остеоидное метафизарное вещество от хрящевой зоны, и последняя — проекция истинного росткового хрящевого диска — приобретает вновь нормальную ширину. По местоположению появившейся вновь зоны предварительного обызвествления, точнее — по расстоянию между ней и губчатым метафизарным веществом, соответствующему в свою очередь количеству развившегося во время флоридного периода остеоидного вещества, можно при известном опыте судить о давности заболевания и его тяжести.

Дальнейшее благоприятное течение процесса излечения находит свое выражение на рентгенограммах в виде расширения зоны обызвествления (рис. 328, 330), которая продвигается в сторону метафиза до полного слияния с губчатой структурой его. Все остеоидное вещество пронизывается солями кальция. Эта весьма густая масса беспорядочно расположенного губчатого вещества дает очень интенсивную тень и в некоторых случаях является бесструктурной, гомогенной. Лишь через длительный период после излечения, исчисляемый месяцами, заканчивается перестройка этого отдела кости, и метафиз приобретает структурный рисунок, приближающийся к нормальному и отличающийся от него лишь более нежной и густой губчатой сетью.

Вокруг эпифизарного ядра окостенения при излечении также появляется зона обызвествления. Интересно, что в тех тяжелых случаях рахита, в которых эпифизарное ядро совсем не было видно, и где казалось, что имеется замедление в появлении точек окостенения, при репарации вдруг становится заметной неожиданно большая кольцевидная или овальная тень подчеркнутых темных контуров ядра. При рецидивах и ремиссиях ядра окостенения в редких случаях могут принять своеобразный слоистый концентрический вид.

Совершенно таковы же в принципе и восстановительные изменения со стороны надкостницы. Вместе с отложением извести в периостальном остеоидном веществе на рентгенограммах появляются продольные, прилегающие к корковому веществу тени. Сперва обызвествляются наиболее поверхностные, дальше всего от корки кости отстоящие слои остеоида. На рентгенограмме появляется тонкая линейная тень. Затем обызвествление быстро захватывает весь остеофит, что рентгенологически проявляется в виде толстой, бесструктурной и очень глубокой периостальной тени, с которой сливается все более и более утолщающаяся компактная корка.

Так как остеоидная ткань во флоридной стадии рахита иногда не дает тени, периостальные обызвествления на рентгенограммах при рахите всегда служат доказательством в пользу того, что процесс уже вышел из флоридной стадии и уже имеются репаративные изменения.

Обызвествление периостальных рахитических остеофитов наступает в строгой последовательности, которая лучше всего формируется так называемым правилом Эрдхейма (Erdheim): минимумом строительного материала достигается максимум механического эффекта. Согласно Эрдхейму, ничтожное количество извести, которое вообще связывается в остеоидном веществе при рахите, откладывается на месте наибольшей функциональной нагрузки. Поэтому прежде всего обызвествляются остеофиты на вогнутых поверхностях костей, по ходу архитектурных силовых линий, на нижних конечностях у ходящего ребенка, на большеберцовой кости, а. не на малоберцовой, на месте прикрепления мышц, сухожилий и пр.

Громадное значение при рахите имеют деформации костей, выступающие в клинической картине сплошь и рядом на первый план. Вполне понятно, что мягкие рахитические кости оказываются для статических и динамических условий скелета недостаточными, и в качестве осложнения развиваются хорошо известные искривления. Клинически обычно весьма отчетливо выражены „рахитические четки” на передних концах ребер, особенно средних (рис. 331). Весьма значительны деформации в тех крайних тяжелых случаях рахита, которые протекают с резким размягчением костей и которые обозначаются как маляцическая форма рахита. Здесь кости настолько прозрачны на рентгенограммах, что костное вещество по интенсивности тени равно мягким тканям и слабо выделяется только благодаря силуэту истонченной корки.

Наиболее резкому дугообразному искривлению подвергаются метафизы и диафизы трубчатых костей нижних конечностей. Верхние конечности меньше деформируются. В особенности стойко сохраняет свою форму плечо. Очень характерны искривления большеберцовых костей— в латеральную сторону, больше всего на границе средней и дистальной трети. Рахитическая природа этих искривлений может быть доказана рентгенологически:    типичным    является утолщение вогнутой части кортикального слоя, значит, преимущественно задней и медиальной части corticalis, в отличие от сифилитических сабельных ножен, при которых кости изогнуты вперед и утолщена передняя поверхность кости.

Эпифизарная линия, отделяющая эпифизарную, головку бедра от шейки, лежит в плоскости, близкой к горизонтальной, или же идет с медиально-нижней стороны латерально и вверх.

При рахитических искривлениях позвоночника (чаще всего кифозах грудного отдела позвоночного столба, но также всевозможных кифосколиозах), как и при рахитических деформациях таза, рентгенологическому исследованию не принадлежит большое место в клинике. Обычно при рахите лишь усиливаются нормальные, физиологические кривизны всего позвоночника, а отдельные тела и элементы позвонков заметным образом и вовсе не меняют своей нормальной формы, они лишь вовлекаются в общий системный остеопоротический процесс.

Рахитические деформации, как известно, отличаются хорошим прогнозом. В тех сейчас редких случаях, когда после излеченного основного заболевания остаются стойкие деформации, рентгенограммы показывают толстые плотные кости, иногда со склеротической костной структурой. Необходимо подчеркнуть, что активное хирургическое вмешательство строго противопоказано во флоридной стадии рахита. Поэтому при учете показаний к ортопедическим кровавым способам лечения рентгенологическое исследование при рахите обязательно.

Истинные переломы при рахите встречаются в противовес ходячему мнению несомненно редко. Это и понятно: чем мягче кость, тем больше она поддается и гнется, но не ломается. Зато нередким осложнением рахита служат надгибы и надломы по типу „зеленой веточки”, т. е. частичные поперечные поднадкостничные надломы коркового вещества, с угловым смещением, происходящие на вогнутой стороне искривленной кости. Большая по своим размерам мозоль состоит главным образом из остеоидного вещества, а известь в незначительном количестве, иногда и во флоридной стадии, откладывается преимущественно по хорде, т. е. опять-таки на месте максимальной нагрузки (рис. 333).

Рентгенологически этот пояс усиленного местного разрушения кости при рахите обрисовывается (рис. 334) в виде поперечной совершенно прозрачной зоны шириной до 8 мм. Зона просветления может проходить через всю толщу кости, от корки до противоположной корки, или быть частичной, например на протяжении трети или половины поперечника кости. Костное вещество, ограничивающее с обеих сторон (т.е. с проксимальной и дистальной сторон) светлую полоску, несколько уплотнено или более резко склерозировано. Поэтому лоозеровская зона выступает на снимках очень контрастно. Контуры, отделяющие светлую зону от обоих темных ободков, гладки и слегка смазаны. Надкостница несколько приподнята, и под ней имеется тонкая костная скобочка, перекидывающаяся через уровень светлой полоски и связывающая мостиком уплотненные участки. Более или менее значительного смещения костных „концов”, кроме углового, не бывает. Эти зоны перестройки кости при рахите никоим образом не следует смешивать с переломами.

При рахите нередко имеется множество лоозеровских зон, видных на рентгенограммах в пределах одного или нескольких диафизов, чаще всего в костях предплечья и голени, т. е. где имеется по две кости, а также в диафизе бедра.

Дифференцировать рахит рентгенологу приходится с рядом других детских болезней, главным образом с врожденным сифилисом, детской цингой, несовершенным остеогенезом, хондродистрофией, свинцовым отравлением.

Флоридный рахит настолько типичен, что рентгенограммы имеют почти патогномоническое диагностическое значение. Тем не менее в каждом мало-мальски сомнительном случае не следует брать все бремя отличительного распознавания на себя, а рентгенолог должен обязательно ориентироваться на клиническую и биохимическую помощь. Различные стадии репарации, например появление новой зоны препараторного обызвествления, могут симулировать сифилитический остеохондрит. Практически, однако, оба заболевания смешать нельзя, так как возраст больных различен. В то время как рахит не встречается раньше 6-го месяца жизни, врожденный сифилис производит наибольшие изменения в месте энхондрального окостенения в первые месяцы жизни. Таким образом, возраст является важнейшим дифференциально-диагностическим фактором и должен быть учтен рентгенологом в первую очередь. Опытный рентгенолог на основании одних только размеров костей на неуменьшенной оригинальной рентгенограмме или на основании определяющих возраст ядер окостенения отличает оба заболевания друг от друга. Вот почему могут возникнуть трудности при отличительном распознавании у недоношенных детей, когда это возрастное противопоставление не столь резко.

Формально рентгенологически важны следующие отличительные моменты. При сифилисе не бывает блюдцеобразного расширения метафиза, характерного для рахита, сифилитический периостит не локализуется главным образом на вогнутой стороне. При рахите, с другой стороны, не наблюдаются интраметафизарные смещения, нет больших очагов изменений в метафизе, поражено больше костей и притом более симметрично, чем при врожденном сифилисе. Не следует упускать из виду, что рахит при врожденном сифилисе встречается чаще, раньше, легче и интенсивнее, чем у несифилитиков, и рентгенологические симптомы комбинированного заболевания могут быть очень сложны.

В дифференциальной рентгенодиагностике с цингой (стр. 485) следует учесть, что нередко приходится иметь дело не с чистыми формами того или иного авитаминоза, а с полиавитаминозом, например с сочетанием недостатка в пище витаминов D и С.

Авитаминозы D и С дают в скелете так много общих симптомов, что без полной увязки с общеклиническими данными и в особенности с биохимическими показателями отличительное распознавание одними только рентгенологическими средствами может оказаться несостоятельным. В комбинированных случаях рентгенологически важно определить, какой фактор в данном сочетании преобладает. При этом надо всегда иметь в виду, что и сам по себе рахит в своем рентгенологическом изображении довольно полиморфен, он носит на себе отпечаток тонких особенностей заболевания данной эпохи, данной местности, главным же образом данных социально-бытовых условий. Таким образом, большое практическое значение имеет рентгенологическое исследование в настоящее время именно при комбинированных заболеваниях костей в грудном возрасте и установление наличия одного заболевания отнюдь не исключает возможности сосуществования нескольких и прежде всего рахита. Об этом и должен постоянно помнить врач-рентгенолог.

Рентгенологические наблюдения Е. А. Перкович показывают, что рахит часто сочетается с общей алиментарной гипотрофией ребенка и в формировании рентгенологической картины костей при рахите какое-то участие принимает и этот фактор. По ее данным, значение имеет не только нарушение минерального, но и белкового обмена.

Несколько особняком стоит вопрос о так называемом позднем рахите. Диагноз позднего рахита ставится по старой традиции довольно часто, особенно в тех случаях, когда есть необходимость объяснить какое-нибудь непонятное явление в костной патологии или когда не может быть поставлен более удовлетворительный и точный диагноз заболевания.

Существует ли на самом деле истинный поздний рахит как авитаминоз D? Не подлежит сомнению, что многие случаи так называемого позднего рахита в свете новых наших представлений о костных изменениях при поражениях почек, кишечника и других выделительных органов, должны быть отнесены именно к этим патологическим формам — к ренальной остеодистрофии, к остеонефропатии (кн. 2, стр. 7).

Поражаются чаще всего старшие дети, отроческий возраст, и к периоду конца полового созревания болезнь заканчивается благоприятно, более или менее полным выздоровлением.

Наиболее отчетливо процесс проявляется в концах костей, образующих коленный сустав, а также в дистальном конце костей предплечья, где в указанном возрасте быстрее всего происходит рост костей в длину. Больные обращаются за врачебной помощью лишь с очень общими жалобами на боли в костях, иногда — на медленно развивающуюся деформацию. Многообразных общих явлений, как при детском рахите, здесь не наблюдается. Клиническая диагностика неточна и ненадежна, и рентгенологическому исследованию принадлежит решающее значение при распознавании rachitis tarda. Обыкновенно значительные изменения на рентгенограммах бывают неожиданностью, и рентгенологи при недостаточном знакомстве с заболеванием нередко допускают ошибки.

Анатомическая и рентгенологическая картина позднего рахита в принципе ничем не отличается от детского рахита. Все особенности всецело могут быть объяснены различием в возрасте, при позднем рахите эпифизарные концы уже достигли значительного развития.

Кости не захвачены таким резким остеопорозом, как при детском заболевании, так что корковый слой не так истончен, и структурный рисунок губчатого вещества не так прозрачен. Изменения в местах энхондрального окостенения преобладают над изменениями со стороны периоста. Прежде всего бросается в глаза (рис. 335) наиболее характерный, решающий симптом позднего рахита, а именно светлая бесструктурная остеоидная зона в метафизе, достигающая значительной ширины — до 2 см и больше. Блюдцеобразного вздутия здесь не бывает, во всяком случае метафиз не расширен в такой степени, как в грудном возрасте; поверхностные поднадкостничные слои на уровне рахитической зоны обызвествлены и выступают в виде тонкой корки. Процессы излечения, подчеркнем это, именно под влиянием витамина D протекают более вяло, чем у детей, и при позднем рахите чаще приходится в наиболее ярком виде наблюдать чередующиеся поперечные полосы отдельных ремиссий и рецидивов. Периостальные остеофиты очень незначительны и определяются преимущественно на местах надломов, редко встречающихся. Зоны просветления Лоозера видны и здесь. Больших дугообразных искривлений не бывает. Одним из частых осложнений позднего рахита являются genua valga, по поводу которых больные обычно и направляются к рентгенологу. Никоим образом не следует прибегать к ортопедическим активным хирургическим вмешательствам, пока не закончился под влиянием специфического витаминозного лечения активный костный патологический процесс.

С другой стороны, в последнее время накапливается все больше фактов и в пользу существования истинного рахита как авитаминоза D, отличающегося неуступчивостью по отношению к специфическому витаминозному лечению. Обычные средние дозы витамина D в этих случаях не оказывают быстрого благоприятного лечебного действия на организм в целом и в частности на определяемые рентгенологически характерные костные изменения, и для успешного излечения могут понадобиться чрезмерные, чрезвычайно большие, можно сказать, токсические дозы витамина D. Эти случаи так называемого рефрактерного рахита несомненно редки. Они начинаются в обычные или несколько запоздалые сроки, но растягиваются на ряд лет в дошкольном возрасте.

Рентгенологическая картина этой клинической разновидности рахита ничем не отличается от уже описанной во всем ее разнообразии.

Мы строго подчеркиваем, что эти две здесь выделенные разновидности рахита не имеют ничего общего с так называемым рахитом почечным, кишечным и вообще, так сказать, висцеральным рахитом — ренальными, интестинальными и тому подобными остеодистрофиями, о которых речь будет ниже (гл. XII). Поэтому точный диагноз ставится лишь на основании развернутого и углубленного клинического, рентгенологического и биохимического сочетанного исследования, после тщательного изучения патологии внутренних органов, относящихся к выделительным системам, прежде всего после тщательного урологического исследования, в результате которого доказана нормальная функция почек.

Надо также учесть, что в известном, пусть и небольшом проценте случаев, примерно в 5—8, при безупречно доказанном общем рахите кости вовсе не вовлекаются в патологический процесс, и поэтому, по новым исследованиям Е. А. Перкович (1959), подтверждается наш вывод о том, что рентгенологическое исследование не является абсолютно точным самостоятельным методом распознавания рахита, а должно применяться в комплексе с другими клиническими и лабораторными методами диагностики.

Здесь также уместно упомянуть о возможности рентгенологического определения гипервитаминоза D. В последние годы в связи с широко проводимыми профилактическими мероприятиями в детском возрасте и с популяризацией среди населения представлений о пользе для организма человека витаминов вполне возможны случаи передозировки того или иного витамина, в частности и витамина D. Не касаясь клинической стороны дела, необходимо указать, что рентгенологическое исследование костной системы в детском возрасте в состоянии в какой-то мере представить объективные доказательства такого воздействия, так как весь процесс энхондрального окостенения является весьма чувствительным показателем не только понижения, но и повышения влияния этого фактора на костеобразование в детском возрасте.

Есть основание считать, что в нормальной кости под влиянием повышенных доз витамина D зоны предварительного обызвествления подчеркиваются (рис. 336). При этом усилении зоны предварительного обызвествления — расширении и повышении их интенсивности — не меняется губчатый рисунок метафиза. Это обстоятельство надо иметь в виду в дифференциальной диагностике многочисленных заболеваний детского возраста, особенно раннего, которые сопровождаются изменениями в ростковой зоне.

Весь этот важный в теоретическом и практическом отношении вопрос заслуживает тщательного дальнейшего изучения.

2. ДЕТСКАЯ ЦИНГА

Детская цинга, широко известная под названием болезни Меллер—Барлоу (Moller, Barlow), — это авитаминоз, вызванный недостатком фактора С. Это заболевание встречается сейчас исключительно редко. Поражается грудной возраст, причем большинство случаев заболевания падает на промежуток от б-го до 12-го месяца жизни, чаще всего — на возраст от 8-го до 10-го месяца. В более редких случаях приходится видеть детей, страдающих болезнью Меллер—Барлоу и раньше 4-го месяца жизни, а также после 14 месяцев.

Болезнь Меллер—Барлоу — это геморрагический диатез со специфическим поражением сосудистой системы. Изменения скелета, хотя по своей сути и вторичные, являются господствующими в картине этого общего заболевания. Как и при врожденном сифилисе и рахите, в процесс вовлекаются преимущественно те кости, которые в указанном возрасте быстрее всего растут. Чаще всего поэтому изменены передние концы ребер и эпиметафизарные отделы длинных трубчатых костей конечностей, особенно нижних. Из периферических костей конечностей на первом месте по частоте стоит дистальный конец бедра, затем последовательно идут проксимальный конец плеча, проксимальный конец большеберцовой кости, далее тот же отдел бедра и дистальные концы костей предплечья и голени.

Анатомические изменения при детской цинге сводятся к уменьшению выработки костного вещества, главным образом на месте энхондрального роста, причем физиологическое рассасывание кости продолжается нормальным темпом. В субхондральном отделе метафизарного конца кости, т. е. непосредственно под зоной предварительного обызвествления, отдельные трабекулы все больше и больше истончаются и количество их становится все меньше. В самой зоне препараторного обызвествления, т. е. в основании хрящевого диска, известь не идет на постройку кости и не рассасывается; другими словами, известь откладывается во все возрастающем количестве, и широкие известковые столбы глубоко проникают в метафиз. Из-за общего остеопороза корковое вещество истончается и становится хрупким. Эти изменения ведут к потере механической устойчивости метафизарного конца кости. В результате наступает патологический перелом, вернее, бесконечное количество микроскопических переломов губчатого метафизарного костного вещества и прилегающих отделов коркового слоя кости. Весь метафиз заливается кровью.

На месте нормальной узенькой и ровной поперечной полоски зоны предварительного обызвествления, таким образом, получается широкая так называемая зона обломков. Эта зона обломков состоит из пестрой смеси разрушенных костных балок, массы бесформенных известковых скоплений, кровоизлияний и различных дериватов крови (пигментов) и фиброзной соединительной ткани, заместившей костный мозг.

Кровоизлияния ведут в ряде случаев и к отслойке надкостницы от поверхности кости вокруг метафиза и диафиза на большем или меньшем протяжении его. Образуются типичные для детской цинги обширные поднадкостничные гематомы, претерпевающие в течение болезни ряд вторичных изменений, как организацию, обызвествление и т. д.

Рентгенологическая картина детской цинги чрезвычайно характерна. Некоторые фазы заболевания имеют патогномническое значение, но тем не менее диагностическая роль рентгеновых лучей при детской цинге не очень велика. Это потому, что, к сожалению, не существует ранней рентгенодиагностики — надежные рентгенологические симптомы появляются лишь в сравнительно далеко зашедших случаях и поздних стадиях болезни, рентгенологические симптомы сильно запаздывают noj сравнению с клиническими. А между тем, как и при каждом заболевании, особенно авитаминозе, клиника нуждается именно в раннем диагностическом средстве. Все же рентгенологическое исследование имеет большую ценность как метод наблюдения над течением заболевания, начиная с определенного момента его, как и при рахите, а также как очень важное дифференциальное диагностическое подспорье.

В очень ранних стадиях болезни рентгенограммы показывают нормальную картину, или же обнаруживается некоторый остеопороз без каких-либо характерных признаков. До 3—4-й недели заболевания, или другими словами, до 4-го месяца жизни, рентгенологическое исследование практически бесполезно. В некоторых более легких случаях удается увидеть небольшое просветление в субхондральной зоне метафиза, вызванное исчезновением части костных трабекул.

Наиболее постоянный симптом детской цинги — зона обломков — придает рентгенологической картине чрезвычайно характерный вид (рис. 337). Вместо узкой зоны предварительного обызвествления в эпи-метафи-зарной области появляется широкая тень, очень интенсивная вследствие спрессовывания костных обломков и извести. Эта тень соответственно анатомическому составу зоне обломков либо вполне гомогенна, либо же местами содержит небольшие, неправильной формы просветления. Зона обломков имеет лентовидную или чаще веретенообразную форму, причем наибольший поперечник зоны лежит посередине ее, т. е. по оси длинной трубчатой кости, а заостренные концы направлены к поверхности кости. Контуры очень неровны, бахромчаты, особенно со стороны диафиза, где они иногда и глубоко изъедены, и всегда очень резко ограничены, так что тень зоны обломков выступает на снимках с большой контрастностью. Свободные заостренные концы зоны обломков — патогномонический симптом детской цинги — обыкновенно выдаются над поверхностью коркового слоя в виде буквы „Т”, т. е. поперечник зоны обломков больше поперечника метафиза кости. Истонченное корковое вещество, надломленное и смещенное в сторону, может либо совсем исчезнуть, например слиться с тенью всей зоны обломков, либо же обрисовывается на снимке в виде неправильных зубчатых отростков.

Ширина зоны обломков ни в коем случае не пропорциональна тяжести заболевания. Светлая зона росткового хряща отсутствует, и губчатое вещество эпифиза и метафиза непосредственно упирается в зону обломков. Вследствие того что в сущности имеются вклиненные патологические переломы, диафизы при точном измерении представляются укороченными.

Наиболее благодарным объектом для рентгенологического исследования зоны обломков при детской цинге служат области коленного сустава, голеностопного и лучезапястного суставов. Грудинные концы ребер, пораженные анатомически больше всего, — это очень неблагодарный объект для рентгенографии, так как исследование крайне болезненных костных поражений здесь технически по понятным причинам очень затруднено.

Ядра окостенения появляются своевременно. Их структурный рисунок соответственно общему остеопорозу прозрачен; исчезают главным образом тоненькие трабекулы и остаются более редкие грубые балки. Иногда губчатый рисунок эпифизарного ядра становится пятнистым или пегим. Вместо тонкой гладкой темной каемки, окружающей нормальное ядро окостенения, при детском скорбуте появляется характерный более широкий и темный ободок. Этот ободок особенно широк со стороны сустава, по боковым краям ядра он уже, а со стороны метафиза темная линия сливается с зоной обломков. Наружные контуры эпифизарного ядра могут быть неровны, и все ядро деформируется и становится несколько угловатым.

Вимбергеру (Wimberger) удалось установить, что через несколько месяцев после начала излечения и даже через длительный срок, до 1¹/₂—2 лет после излечения, центральная часть эпифизарного ядра значительно светлее, чем темная периферическая его часть, или ободок. На основании этих так называемых вимбергеровских колец, лучше всего выраженных в эпифизах, участвующих в коленном суставе, очень типичных в этом возрасте для детской цинги, может быть поставлен ретроспективный рентгенологический диагноз этого заболевания.

Громадное диагностическое значение при детской цинге имеет рентгенологическая картина поднадкостничного кровоизлияния (рис. 338 и 339). Кровоизлияния чаще всего обнаруживаются в типичном месте — вокруг зоны обломков в области дистального конца бедра, но наблюдаются также и вокруг проксимального конца большеберцовой кости, и еще реже — вокруг дистального конца костей предплечья и проксимального конца плеча. Гематома не является постоянным рентгенологическим симптомом. Свежие кровоизлияния вовсе не видны. Гематома также может отсутствовать в очень ясно выраженных клинических случаях. Кроме того, рентгенологические признаки поднадкостничной гематомы сильно запаздывают по сравнению с клиническими признаками, и, следовательно, отсутствие рентгеновского изображения гематомы не говорит против возможности детской цинги.

Только когда начинается обратное развитие гематомы и обызвествление отслоенного периоста, на снимках появляется прямая или слегка волнистая линейная тень на том или ином отдалении от тени самой кости. Размеры гематомы различны — от небольшого скопления крови, окружающего зону обломков и приподнимающего надкостницу в виде узенькой муфты, до более редкого обнажения всей кости (чаще всего именно бедра) на всем протяжении, от эпифиза до эпифиза. В большинстве случаев под-надкостничная гематома распространяется от зоны обломков до средней трети диафиза кости, имея форму симметрично или несколько эксцентрически окутывающей кость неуклюжей бутылки или булавы. Изолированных кровоизлияний в средней трети диафиза, т. е. без связи с зоной обломков, не бывает.

С прогрессированием обызвествления гематомы тень ее становится все более интенсивной, но никогда на снимках не видно сплошного окостенения кровоизлияния, т. е. наружные контуры всегда темнее, чем тень между поверхностью гематомы и корковым веществом кости.

При повторном кровоизлиянии и отслоении надкостницы может появиться новая полуверетено-образная тень, обхватывающая снаружи старую более плотную тень, еще новый рецидив обрисовывается в виде третьей булавовидной тени. Таким образом, повторные кровоизлияния дают сложные тени, накладывающиеся друг на друга наподобие листочков луковицы.

Субпериостальные гематомы, так же как и зоны обломков, обыкновенно двусторонни и поражают симметричные места, хотя количество излившейся крови и размеры гематомы с обеих сторон могут быть и неодинаковы.

В очень тяжело протекающих случаях детской цинги рентгенологу приходится наблюдать и макроскопические переломы кости со смещением отломков. Несмотря на резкий остеопороз, делающий кости на снимках бесструктурными и прозрачными, несмотря также на крайнее истончение коркового слоя, подобные переломы из-за неподвижности ребенка вследствие мучительной болезненности и слабости мышц встречаются очень редко. Типичным местом патологического перелома служат дистальный конец бедра и проксимальный конец большеберцовой кости — все та же область коленного сустава. Линия перелома обыкновенно не очень ясно видна. Смещение происходит больше всего по оси и в сторону таким образом, что задняя часть корки метафиза бедра упирается в середину эпифиза, и эпифиз смещается кзади и поворачивается вокруг фронтальной оси задней поверхностью в проксимальную сторону; точно так же диафиз большеберцовой кости смещается кзади и корка его вкалывается в эпиметафиз. Характерно образование ничтожной костной мозоли или ее полное отсутствие. В некоторых случаях остаются стойкие деформации, обычно же смещения при детской цинге хорошо восстанавливаются.

Так как костные изменения — это только одно из проявлений этого сложного заболевания с разнообразной клинической картиной, комплексное клинико-рентгенологическое дифференциальное распознавание его не представляет трудностей. При сходных клинических признаках различных заболеваний рентгенологические картины очень различны или, наоборот, когда рентгенологические изображения двух разных заболеваний одинаковы, клинические симптомы резко расходятся и исключают всякие диагностические сомнения. Поэтому в трудных клинических случаях рентгенологическое исследование приобретает большую практическую ценность. Дифференцировать приходится главным образом с рахитом и лишь в виде исключения с остеомиелитом, туберкулезом, опухолью и пр.

С репаративными изменениями при рахите (а о других стадиях рахита здесь вообще не может быть и речи) зона обломков может иметь лишь небольшое сходство. В пользу детской цинги говорит отсутствие блюдцевидной деформации метафиза, веретенообразное расширение зоны обломков в средней ее части и в особенности выстояние ее концов над поверхностью коркового вещества, а также отсутствие светлой эпифизарной хрящевой или рахитической зоны. Поднадкостничное же кровоизлияние отличается от рахитического остеофита тем, что располагается симметрично вокруг кости, имеет типичную полуверетенообразную форму и занимает характерное место в отличие от асимметричных рахитических наслоений на вогнутой стороне искривленной кости.

Поднадкостничная гематома может симулировать воспалительные процессы, как остеомиелит и spina ventosa tuberculosa большой трубчатой кости. Здесь отличительное распознавание основывается на системности или множественности поражений костей при детской цинге, на наличии характерной картины зоны обломков, отсутствии деструктивных изменений на протяжении диафиза и т. д. Опухоль, за которую клиницист может принять субпериостальную гематому, исключается, понятно, с первого взгляда на рентгенограмму.

3. НАРУШЕНИЯ БАЛАНСА ВИТАМИНА А

В последние годы появились указания на изменения скелета детей в грудном и раннем детском возрасте при гипервитаминозе А, когда различные пищевые вещества, богатые этим витамином, например рыбий жир, а также специальные медицинские препараты, содержащие витамин А, главным образом каротин, по тем или иным профилактическим или особенно лечебным соображениям вводятся в детский организм в чрезмерных количествах. Злоупотребление рыбьим жиром стало быть представляет собой некоторую опасность.

Передозировка витамина А вызывает такие общие клинические симптомы, как потеря аппетита, приостановка прибавки в весе, раздражительность ребенка, кожный зуд, сухость и трещины губ, увеличение размеров печени (главного депо витамина А). Обращают на себя внимание также чувствительность и даже болезненность костей.

Рентгенологически при гипервитаминозе А через несколько месяцев после начала введения токсических доз витамина определяются множественные нерезко выраженные периостозы больших трубчатых костей, а также ключиц. Чаще всего поражаются диафизы локтевых костей, затем и большеберцовых, подчас и отдельные плюсневые кости.

Правильность толкования этих изменений как проявления гипер-витаминоза А находит свою поддержку не только в быстром восстановлении нормальной картины костей в результате прекращения введения чрезмерных доз этого витамина, но и в экспериментальных доказательствах. Дело в том, что путем искусственного кормления крыс пищей, перенасыщенной витамином А, можно у них вызвать соответствующие костные реакции. Вопрос этот нуждается в дальнейшем клинико-рентгено-логическом изучении.