Гемосидероз.


Гемосидероз — смешанная пигментная дистрофия, характеризующаяся внутри- или внеклеточным отложением гемоглобиногенного пигмента — гемосидерина.

Классификация.

Существует две формы гемосидероза:

  1. распространенный и
  2. местный.

Встречаемость.

Встречается очень часто в тканях как исход кровоизлияний, реже — как проявление внутрисосудистого гемолиза.

Условия возникновения.

Общий гемосидероз встречается при малярии, гемотрансфузионных конфликтах, аутоиммунной гемолитической анемии, отравлении некоторыми ядами. Местный — главным образом, при разрывах сосудов.

Механизмы возникновения.

Общий гемосидероз возникает привнутрисосудистом разрушении эритроцитов. Освободившийся гемоглобин захватывается из крови различными клетками — так называемыми сидеробластами, в которых он превращается сначала в ферритин, а затем — в гемосидерин. В роли сидеробласгов при этом выступают макрофаги печени, селезенки, костного мозга, а также гепатопиты, эпителиоциты извитых канальцев почек, потовых и слюнных желез. Эпителий извитых канальцев реабсорбирует гемоглобин из первичной мочи, и осуществляет синтез гемосидерина.

Местный гемосидероз возникает в результате эволюции кровоизлияний в тканях. Обломки разрушающихся эритроцитов захватываются тканевыми макрофагами – гистиоцитами — и перерабатываются в гемосидерин. Гибель этих тканевых макрофагов ведет к внеклеточному отложению глыбок гемосидерина в ткани.

Макроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе, возникшем в результате гемолиза, печень, селезенка, и особенно костный мозг имеют ржавый оттенок. Если эпизоды гемолиза не повторяются, то по мере естественной смены клеток в органах их окраска нормализуется.

При местном гемосидерозе зона бывшего кровоизлияния выглядит как очаг ржавого цвета или полость со стенками такого же цвета.

Микроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе пигмент в виде золотисто-коричневых глыбок выявляется в цитоплазме звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (клеток Купфера) печени, в макрофагах селезенки и костного мозга, а также в эпителиальных клетках — гепатоцитах, альвеолоцитах, эпителиоцитах потовых и слюнных желез.

При местном гемосидерозе в зоне бывшего кровоизлияния пигмент выявляется в цитоплазме гепатоцитов и в виде глыбок внеклеточно. В отдельных тканях расположенный внеклеточно гемосидерин может сохраняться неопределенно долго.

Для идентификации гемосидерина могут быть применены гистохимические реакции — реакция Перлса с образованием берлинской лазури и окрашиванием глыбок пигмента в сине-зеленый цвет и реакция Тирмана Шмелыдера с образованием турнбулиевой сини.

Клиническое значение.

При гемосидерозе легких пигмент откладывается по ходу лимфатических капилляров, что со временем приводит к застою лимфы и уплотнению легочной ткани  так называемой бурой индурапии — в результате чего в легких нарушается газообмен. В остальных случаях накопление гемосидерина в тканях существенно не отражаегся на их функции, а лишь является маркером имевшего место внутри- или внесосудистого гемолиза.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.