Из новообразований кожи, которые сопровождаются деструкцией эпидермиса, дермы, волосяных фолликулов или сальных желез с развитием картины рубцовой алопеции, следует, в первую очередь, отметить невуссальных желез, базалиому, метастатический рак и лимфомы кожи.
Базалиома (basalioma) — очаговая опухоль кожи из атипичных базальных клеток эпидермиса и фолликулярного эпителия, характеризующаяся деструкцией окружающих тканей, но без склонности к метастазированию. В большинстве случаев она локализуется на лице, шее, реже — на волосистой части головы, других участках тела [Головин Д И., 1958; Battle R.J V, Patterson Т. J.S., 1960; Венкеи Т, Шугар Я., 1962].
Начинается базалиома с появления плоского узелка размером приблизительно с чечевичное зерно телесного или розоватого цвета, который медленно увеличивается в размере. Дальнейшая его эволюция определяется степенью дифференцировки (злокачественности) клеток и защитных реакций организма. Узелок может превратиться в плоскую бляшку, в выпуклый опухолевидный инфильтрат или подвергается изъязвлению. По периферии очагов поражения, как правило, сохраняется узкий ободок из миниатюрных блестящих узелков («кожных жемчужин»). Соответственно различают поверхностную, опухолевую и язвенную и формы.
Наиболее доброкачественно протекает поверхностная базалиома, сопровождающаяся деструкцией эпидермиса, волосяных фолликулов и поверхностного слоя дермы. При патогистологическом исследовании обнаруживаются гнезда и тяжи сравнительно дифференцированных опухолевых клеток в верхней части дермы, как бы подвешенных к эпидермису и окруженных фиброзированной соединительной тканью, а также воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и плазматических клеток [Левер УФ., 1958].
Выделяют две формы поверхностной базалиомы — педжетоидную и склеродермоподобную:
- Педжетоидная базалиома напоминает дискоидную красную волчанку, бляшечную экзему и дерматофитию. Обычно это — одна или несколько слегка инфильтрированных бляшек неправильных очертаний диаметром 3-5 см и больше, на поверхности которых имеются участки атрофии, телеангиоэктазии, чешуйки и мелкие серозно-кровянистые корочки, а по периферии — характерный тонкий валик из блестящих узелков.
- Склеродермоподобная базалиома представляет собой гладкий депигментированный атрофический рубец со слегка приподнятым краем, но, в отличие от бляшечной склеродермии — без воспалительного периферического ободка сиреневого цвета.
Лечение — иссечение очагов, диатермокоагуляция, криодесткция, рентгеновское и лазерное облучения, компрессы с 30-50% проспидиновой, 5% 5-фторурациловой, 0,5% колхаминовой мазями
Лимфомы кожи (Limphoma cutis) — обширная группа опухолевых заболеваний с первичной пролиферацией в коже неопластических лимфоидных клеток или их производных — плазматических клеток. По типу пролиферирующих клеток различают Т-клеточные и В-клеточные лимфомы. Т-клеточные лимфомы по степени дифференцировки опухолевых клеток подразделяются на лимфомы низкой степени злокачественности и высокой степени злокачественности, по составу клеточного инфильтрата — на полиморфноклеточные и мономорфноклеточные [Разнатовский ИМ., Ястребов В.В., 1997].
Рубцовая атрофия наблюдается при лимфомах низкой степени злокачественности бляшечной форме грибовидного микоза, пой-килодермической и пятнисто-бляшечной формах лимфоцитарной мономорфноклеточной лимфомы.
- Грибовидный микоз (mycosis jungoides). Для бляшечной стадии характерны лихенифицированные бляшки разного размера желтовато-красной или синюшной окраски. Они имеют тенденцию к периферическому росту и разрешению в центре, приобретая кольцевидную или дугообразную форму. На месте разрешившихся бляшек остаются бурые пятна с атрофией. Волосы в пределах бляшек выпадают.
- Лимфоцитарная мономорфноклеточная лимфома кожи. Атрофия кожи и волосяных фолликулов наблюдается при пятнисто-бляшечной и пойкилодермической формах.
Пятнисто-бляшечная лимфома сходна с премикотической стадией грибовидного микоза. Со временем переходит в опухолевую стадию. В то же время мономорфноклеточная лимфома отличается от грибовидного микоза по клинической и патогистологической картине, прогнозу, чувствительности к глюкокортикоидам и цитостатикам. По этой причине она рассматривается как самостоятельная форма [Разнатовский И М., Ястребов В В., 1997].
Высыпания при пятнисто-бляшечной форме напоминают проявления бляшечного парапсориаза, фолликулярного муциноза, псориаза и нейродермита. Очаговая нерубцовая и рубцовая алопеции наблюдается при форме, идентичной фолликулярному муцинозу (см. выше).
Пойкилодермическая лимфома начинается с появления на туловище и конечностях нечетко ограниченных, бледно-розового цвета, слегка шелушащихся пятен с тенденцией к постепенному распространению. Через годы или десятки лет на месте их развивается пойкилодермия с явлениями пигментации и атрофии эпидермиса, дермы, придатков кожи. Волосы выпадают на большинстве волосистых участков тела [Разнатовский И.М., Ястребов В.В., 1997].
Лечение больных с бляшечной формой грибовидного микоза рекомендуется проводить преднизолоном в суточной дозе 30-40 мг или пролонгированными препаратами глюкокортикоидов (кеналог, дипроспан, дексаметазон) по 1 мл внутримышечно через 1-2 недели. При уменьшении зуда, инфильтрации бляшек необходимо присоединение одного из цитостатиков, лучше — проспидина по 100-200 мг в сутки, на курс 4-5 г. После достижения положительного лечебного эффекта дозу глюкокортикоидов снижают до поддерживающей, преднизолон — по 15-20 мг ежедневно, бетаметазон — по 1 мл 1 раз в 2-4 недели. При необходимости курсы сочетанной терапии повторяют
Лечение больных пятнисто-бляшечной и пойкилодермической формами более целесообразно проводить одним проспидином или циклофосфамидом.
Метастатический рак кожи волосистой части головы — сравнительно редкое и исключительно трудное для диагностики проявление злокачественной опухоли. Чаще метастазирование происходит из первичных очагов рака в молочной железе, почке, бронхе, желудке, кишечнике, яичниках, предстательной железе, реже — других органов, причем, иногда спустя многие годы или даже десятки лет после хирургического лечения (Cuerto В et al., 1970; Hemanez Т. et al., 1979]. Речь идет о медленно формирующейся в разных участках волосистой части головы очаговой рубцовой алопеции, которая возникает в результате деструкции опухолевым процессом волосяных фолликулов с последующим их склерозированием. По внешнему виду она напоминает рубцовую алопецию при фолликулярном красном лишае, красной волчанке, ограниченной склеродермии, декальвирующем фолликулите, после механической травмы, карбункула или инфильтративно-нагноительной трихофитии.
Клинически — это один или несколько сливающихся между собой очагов рубцовой атрофии неправильных очертаний, диаметром несколько сантиметров, которые имеют плотную консистенцию, гладкую поверхность В одних случаях воспалительные явления отсутствуют, в других имеются очажки гиперемии, небольшого отека или кровянистые корочки.
Диагноз ставится на основании патогистологического исследования, когда в биоптате обнаруживаются признаки, характерные для первичной опухоли.
Лечение.
Как правило производится иссечение метастатической опухоли. Исход обычно неблагоприятный, но дополнительная лучевая и цитостатическая терапия, проводимая онкологами, улучшают прогноз.