Клинические проявления и течение заболевания

Распространенность эпилепсии составляет 0,3—0,6 % населения. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины (возможно, в связи с большей склонностью к травматизму). Возраст возникновения заболевания в 83 % случаев менее 30 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет. Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомогания, которые иногда обозначают как продромальный период заболевания. В качестве продромальных явлений, возникающих задолго до манифестации заболевания, описывают единичные приступы судорожных (миоклонических) и безсудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на прививку, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце). Другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и расстройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна).

У большинства больных незадолго до начала болезни наблюдаются чувство утомления (астения) и снижение работоспособности.

Наиболее яркое проявление болезни — самые разнообразные эпилептические припадки (они подробно описаны в разделе 11.1). Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматическим заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют независимо от такого рода триггерного фактора. В остром периоде травмы головы редко наблюдается возникновение эпилепсии, обычно припадки развиваются через несколько месяцев или даже лет после травмы. Частота припадков различна — от нескольких в течение года (редкие припадки) до неоднократно возникающих в течение дня. В процессе развития болезни частота припадков обычно нарастает.

Проявления эпилептических припадков крайне полиморфны. Наряду с большими судорожными припадками (grand mal) наблюдаются бессудорожные пароксизмы (малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречные помрачения сознания). Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорожного припадка) или имеет место разная степень его помрачения (например, при амбулаторных автоматизмах). Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных припадках, особых состояниях сознания) или вообще отсутствовать (при дисфории). При фокальных (парциальных) припадках возникновению пароксизма предшествует аура, симптоматика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. Описываются самые различные проявления ауры — от отдельных двигательных актов, резких колебаний настроения, до сложных действий и сенсорных или идеаторных явлений (галлюцинаций, висцеральных ощущений, наплыва или остановки мыслей). У одного и того же больного обычно наблюдается лишь один повторяющийся тип ауры. При генерализованных пароксизмах никаких предшественников или ауры припадка не отмечается.

Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — генерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand mal) и абсансы (petit mal); они составляют около 65 % всех случаев эпилепсии. Эквивалентами судорожных припадков являются приступы с различными вариантами сумеречного помрачения сознания (амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные припадки (особые состояния сознания). Психосенсорные припадки обычно соответствуют парциальным (фокальным) пароксизмам. Многие авторы рассматривают их как аналог ауры, после которой не развился судорожный припадок. Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необычными. Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику с шизофренией. Так, проявлением особых состояний сознания могут быть разнообразные эмоциональные расстройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх), сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, висцеральные ощущения, сходные с сенестопатиями), состояния дереализации и деперсонализации (например, приступы deja vu и jamais vu), расстройства мышления (остановка и наплывы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия), импульсивные влечения (дипсомания, пиромания, дромомания). В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний амнезия при особых состояниях сознания не бывает полной.

Эпилептический статус — повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает редко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств (см. раздел 25.5).

Важная особенность эпилепсии — повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдается лишь один тип пароксизмов. Иногда при прогрессировании заболевания к характерному для больного типу припадка добавляется второй или третий вариант пароксизмов, который также становится типичным. Разнообразие пароксизмов обычно является плохим прогностическим признаком и свидетельствует о малой курабельности заболевания.

Негативная симптоматика при эпилепсии выражается в нарастающем изменении личности и наблюдающемся в исходе болезни мнестико-интеллектуальном дефекте. Преобладающими чертами характера становятся медлительность, вязкость, торпидность в сочетании с раздражительностью, взрывчатостью, эгоцентризмом. Торпидность проявляется в утрированной педантичности, мелочности, требовательности к окружающим, иногда злопамятности. Больные аккуратны, очень любят чистоту и порядок; раздражаются, если их вещи лежат не на привычных местах. Порученную работу выполняют кропотливо, чрезвычайно тщательно. Речь изобилует ненужными подробностями. Больной говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, который, по его мнению, не был достаточно полно обсужден. Страдающие эпилепсией пациенты характеризуются также некоторой приземленностью интересов. Стремятся быть подчеркнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений.

Больные постоянно декларируют стремление поступать в соответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дисциплины, хотя в действительности могут нарушать эти правила, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, отступление от выработанного ими порядка вызывает раздражение, негодование, порой гнев и агрессию. Они долго помнят о полученной обиде и при удобном случае стараются отомстить.

У некоторых больных в результате неблагоприятного течения заболевания формируется эпилептическое (концентрическое) слабоумие [F02.8]. Снижается уровень суждений, уменьшается словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способность отличать главное от второстепенного. Конкретно-описательный характер мышления выражается в потере способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок. Интересы больных ограничиваются узким кругом их бытовых потребностей, много внимания они уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность; иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, пытаются получить некоторые преимущества. Льстивость больных становится особенно нелепой. Они навязчиво извещают врачей о любых нарушениях дисциплины в отделении, часто используют уменьшительно-ласкательные окончания («Видите, доктор, какие неполадочки! И простынка грязненькая, и одеяльце старенькое, и подушечка никудышненькая…»). Резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо. Заметно меняется внешний облик больных: отмечаются некоторая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищурены, мимика бедная. В. Ф. Чиж (1900) описал особый, тускло-металлический, напоминающий оловянный блеск глаз у слабоумных эпилептиков.

Эпилептические психозы — относительно редкое проявление заболевания: по данным разных авторов, они возникают у 2—5 % больных. Считается, что при длительном течении болезни вероятность возникновения психоза возрастает. Более характерны для эпилепсии острые психозы. Клинические проявления их крайне разнообразны. Примером острого эпилептического психоза является сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (возбуждение, бред, галлюцинации, агрессия). Сумеречное помрачение сопровождается полной амнезией всего периода психоза (клинический пример, иллюстрирующий подобный вариант психоза, приведен в разделе 10.2.4). Однако при эпилепсии могут наблюдаться и пароксизмально возникающие психозы, содержание которых остается в памяти больного. Обычно они сопровождаются довольно фантастическими переживаниями, напоминающими онейроид (нередко религиозного содержания), или проявляться несистематизированным бредом преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлюцинациями, иллюзиями, иногда психическим автоматизмом. От шизофренических психозов подобные приступы отличаются внезапным началом и малой продолжительностью (от получаса до суток), стереотипностью. Психозы могут возникнуть после типичного судорожного припадка, предшествовать ему или развиваться независимо от возникновения припадков. Хронические психозы — еще более редкое явление. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже наблюдается бред воздействия. Депрессия у больных эпилепсией нередко сочетается с брюзжанием, недовольством, раздражением, иногда злобой. Дифференциальная диагностика данного типа психозов от шизофрении иногда вызывает значительные трудности.

Больная 42 лет, наблюдается у психиатров с 24-летнего возраста в связи с ночными судорожными припадками и периодически возникающими психотическими эпизодами.

Наследственность психопатологически не отягощена. Отец с семьей не живет. Мать на пенсии; заботливая, хозяйственная. Младенчество и раннее детство больной прошли без особенностей, в развитии от сверстников не отставала. В школе была прилежна, хорошо разбиралась в математике, по другим предметам училась средне. Поступила в экономико-статистический институт, где получила специальность инженера-программиста. В 23 года вышла замуж за сокурсника и через год родила сына. В послеродовом периоде возникло состояние тоски, подавленности. Не могла заниматься ребенком, была раздражительной, капризной. Проходила лечение в психиатрической больнице в течение 2 мес. Долгое время улучшения состояния не наблюдалось, затем вдруг резко почувствовала себя здоровой. Закончила институт, устроилась на работу по специальности. Однако по характеру стала более придирчивой, на работе отмечалась медлительность. Плохо переносила изменения метеоусловий, нередко отмечались эпизоды раздражительности и негодования по отношению к матери и мужу. Конфликты с мужем завершились разводом. В 29-летнем возрасте на фоне внутренней неудовлетворенности, повторяющихся приступов раздражения впервые возник внезапный эпизод, когда больная вдруг решила обратиться в КГБ, чтобы сообщить, что ее мать и муж являются японскими шпионами. Была задержана в приемной КГБ и в связи с явно бредовыми высказываниями направлена в психиатрическую больницу. В тот же день в больнице психоз внезапно прекратился. После выписки наблюдалась в психоневрологическом диспансере, где было выявлено, что психотические состояния у больной стереотипно повторялись (особенно часто весной и осенью), однако всегда были очень кратковременными (несколько часов). Затем появились ночные судорожные приступы с мочеиспусканием и прикусом языка, о которых больная узнавала только по испачканному белью и следам крови на подушке. После назначения противосудорожных средств приступы наблюдались значительно реже. Родные заметили изменения характера больной: стала очень медлительной, злопамятной, подозрительной, вспыльчивой и недоверчивой. Из-за конфликтов на работе вынуждена была уволиться. В связи с заболеванием была оформлена 2-я группа инвалидности. В дальнейшем иногда возникали эпизоды нарушения поведения с целенаправленными действиями, о которых больная не помнила и узнавала только со слов окружающих. Так, однажды во время разговора с учительницей сына молча отняла у нее книги и ушла. Пришла в себя на улице. Не могла понять, что случилось. Таким приступам нередко предшествовал психоэмоциональный стресс (часто соответствующие ситуации больная провоцирует сама своей раздражительностью и недоверчивостью). Однажды после ссоры с матерью возникло ощущение, что ее губами говорит кто-то посторонний, выкрикивала утробным голосом бессвязные фразы. Рассматривала подобные эпизоды как таинственный знак свыше, стала религиозной. Подобные приступы также были кратковременны, провоцировались резкими переменами погоды, учащались в предменструальном периоде. Последние годы стала высказывать матери подозрение, что муж и сын, живущие отдельно, портят и воруют ее вещи. Врезала новый замок в дверь. Очередной раз была госпитализирована по инициативе матери.

При поступлении охотно и многословно описывает свое состояние врачам, постоянно обвиняя мать, мужа и сына в плохом к ней отношении. Держится раскованно, имеет хороший словарный запас. Свое состояние описывает, используя удивительное количество медицинских терминов. Сообщает, что прочла много книг, чтобы понять свое заболевание. В беседе пытается взять инициативу в свои руки; раздражается, когда ее перебивают. Не терпит возражений, настаивает на своей точке зрения. С большим эмоциональным напором рассказывает, как ее преследует бывший муж. Замечала, что он ворует муку, портит вещи. Однажды вскоре после поступления набросилась с ругательствами на медсестру после того, как та сообщила, что врач не разрешил больной выйти на улицу после обеда. На фоне приема лекарственных средств (бензонала и финлепсина) стала спокойнее, доброжелательнее, делала комплименты врачам.

На ЭЭГ отмечались диффузные изменения электроактивности головного мозга в виде сглаженности региональных различий, эпизодов быстрой и медленной дизритмии с преобладанием альфа-активности. На фоне гипервентиляции возникают билатерально синхронные вспышки тета- и дельта-волн до 150 мкВ продолжительностью 1 — 1,5 с, свидетельствующие о повышенной готовности мозга к пароксизмальным состояниям.

Течение эпилептической болезни в большинстве случаев прогрессирующее, с нарастанием частоты припадков, появлением новых вариантов пароксизмов, усилением дефекта личности и снижением интеллекта. У разных больных темп нарастания симптоматики существенно различается. Встречаются как злокачественные случаи заболевания, начинающиеся в детском возрасте, быстро приводящие к инвалидизации и грубому интеллектуальному дефекту, напоминающему олигофрению, так и благоприятные варианты болезни с редкими, хорошо контролируемыми лекарственной терапией припадками и сохранением не только профессионального статуса, но и профессионального роста.

К наиболее злокачественным вариантам болезни относят синдром Уэста, возникающий на первом году жизни (чаще у мальчиков), проявляющийся пароксизмами в виде спазмов и кивков и задержкой психического развития, а также синдром Леннокса—Гасто, развивающийся у детей 1—8 лет, выражающийся парциальными и генерализованными атипичными (тоническими, атоническими, миоклоническими) судорогами. Нередко возникновение данных расстройств связано с предшествующим органическим поражением мозга. Ювенильная миоклонус-эпилепсия, возникающая в пубертатном возрасте и проявляющаяся абсансами и генерализованными судорожными припадками, напротив, хорошо поддается лечению.