Амилоидоз — это сосудистостромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением сложного гликопротсида — амилоида.
Классификация.
Различают следующие формы амилоидоза:
- AL (immunoglobulin I ight chaines derived) первичный.
- AA (acquired) — вторичный или приобретенный. В него входит также ASC (s ystemic с ardiovascular) — старческий кардиоваскулярный амилоидоз.
- AF (familial) — семейный.
- АН (hemodialisis-related) — связанный с хроническим гемодиализом.
Большинство форм амилоидоза составляет общий амилоидоз, но встречается и местный, например, в некоторых опухолях.
Встречаемость.
Формы со 2 по 4 составляют около 90% всех форм амилоидоза. Вторичный (приобретенный) амилоидоз явление, к счастью, редкое. Еще реже встречаются другие формы амилоидоза.
Условии возникновения.
Непременным условием развития вторичного амилоидоза является длительное (около года) существование в организме очага хронического (главным образом, гнойного) воспаления, сопровождающегося длительной антигенной стимуляцией иммунной системы. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических абсцессов, хронического гнойного остеомиелита, фиброзно-кавернозного туберкулеза легких и костно-суставного туберкулеза с гнойными свищами, бронхоэктатической болезни.
Первичный амилоидоз и входящий в эту же группу амилоидоз. ассоциированный с парапротеинемическими лимфолейкозами, связан с наличием в крови патологических иммуноглобулинов с легкими цепями, являющимися белковой основой амилоида.
Семейный амилоидоз при так называемой периодической болезни (средиземноморской перемежающейся лихорадке) связан с наследуемыми генетическими аномалиями, приводящими к появлению в крови у этих лиц патологических иммуноглобулинов.
Механизмы возникновения.
В основе вторичного амилоидоза лежит извращенный синтез. При длительной антигенной стимуляции иммунной системы развиваются генетические нарушения, в результате которых плазматические клетки начинают вырабатывать патологические иммуноглобулины, составляющие белковую часть амилоида. Эти иммуноглобулины, откладываясь в соединительной ткани, образуют амилоид соединяясь с г ликопротеидами сематрикса, которые являются углеводным компонентом амилоида. Не исключается также, что появляющиеся в крови патологические иммуноглобулины приобретают свойства аутоантител к неким компонентам соединительнотканного матрикса и, реагируя с ним, образуют амилоид.
Механизмы возникновения первичного и местного амилоидоза неизвестны.
Макроскопическая картина.
При вторичном амилоидозе амилоид может откладываться практически везде, однако наиболее часто поражаются почки, печень, селезенка, надпочечник, реже слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, кожа.
Характерны:
- “большая сальная почка” — резкое увеличение почек в размерах преимущественно за счет утолщения коркового вещества, имеющего на разрезе светло-желтый цвет и сальным блеск. В некоторых случаях при длительном течении заболевания развивается амилоидный нефросклероз, при котором почки уменьшаются в размерах;
- “большая сальная печень” — увеличение печени до 2,5 — 3 кг, приобретающей на разрезе сальный вид и светло-желтый цвет;
- “большая сальная (или “ветчинная”) селезенка” — увеличение органа в 2-3 раза, приобретающего на разрезе сальный блеск и бурую или серовато-красную окраску при равномерном отложении амилоида;
В случае, когда амилоид откладывается только в белой пульпе, измененный орган называют “саговой селезенкой” — он увеличен в меньшей степени, а на разрезе сероватые лимфоидные фолликулы напоминают распаренные зерна саго — крупы, изготавливаемой из зерен кукурузы.
При амилоидозе органы становятся плотными, менее эластичными. Для макроскопического подтверждения амилоидоза ставится реакция Вирхова: после обработки среза люголевским раствором, а за тем 10° о серной кислотой его поверхность приобретает сине-зеленый цвет.
Микроскопическая картина.
При вторичном амилоидозе амилоид откладывается:
- в стенках сосудов под эндотелием;
- под эпителием вдоль базальных мембран;
- диффузно в соединительнотканном матриксе.
Специфическими для амилоида являются окраски конгорот и гепциаивиолстом. Они, однако, нередко дают и ложноположительное окрашивание, поэтому обязательно дополнительное исследование микропрепарата в поляризованном свете — амилоид обладает анизотропией и при скрещивании осей поляроидов на общем темном фоне препарата “светится”.
Клиническое значение.
Амилоидоз практически необратим, поэтому для его предотвращения необходима своевременная хирургическая санация хронических гнойных очагов. Замещение почечных клубочков амилоидом ведет к хронической почечной недостаточности, смерть от которой наиболее типична при вторичном амилоидозе. Отложение амилоида в печени в пространствах Диссе ведет к нарушению ее детоксицирующей функции, а также сопровождается повышением давления в системе воротной вены, нарушением оттока крови от непарных органов и скоплением жидкости в полости брюшины — асцитом. Амилоидное поражение сосудов сердца сопровождается гипоксией и нарушением его деятельности.